儿童韦格纳肉芽肿病10例临床分析

目的 探讨韦格纳肉芽肿病(WG)的临床特征和预后。 方法 回顾性收集1990年10月至2010年7月在北京协和医院儿科确诊为WG、年龄<18岁且随访时间>3个月的患儿,提取临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查和随访等资料进行分析。 结果 10例确诊WG患儿进入分析,其中男6例,女4例。发病年龄7~17.1岁,中位年龄13.9岁。从发病至确诊WG的病程为2~24个月。随访时间4个月至19年。①起病时发热7例,乏力3例,体重下降2例。病程中上呼吸道、肺脏和肾脏受累分别为10、8和4例,皮肤和眼部受累各3例,关节、消化系统和神经系统受累各2例。②所有患儿均行抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检查,8例c-ANCA阳性,其中1例c-ANCA和p-ANCA均为阳性。③9例行鼻窦X线或CT检查,其中表现为鼻窦炎4例,鼻窦占位3例,侵犯眶内2例。8例行胸部CT检查,表现为肺内多发结节伴或不伴空洞形成5例,浸润性病灶2例,胸腔积液1例。2例行头颅MRI检查,均提示有异常信号,为脑缺血性改变。④10例患儿均行病理学检查,其中鼻黏膜活检7例,肺部活检2例,肾脏活检1例,病理改变主要为坏死性肉芽肿和（或）血管炎。⑤10例患儿均给予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解治疗,治疗后均达到临床缓解,维持治疗除给予糖皮质激素外分别加用环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢素等治疗。⑥随访期间7例患儿出现病情复发。1例患儿治疗17个月后因合并肺部感染和消化道出血死亡。1例出现了肾功能不全,需长期透析治疗。 结论 儿童WG临床表现多样,主要累及上呼吸道、肺脏和肾脏,c-ANCA阳性有助于诊断,组织活检可提供病理学诊断依据。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可取得较好的疗效。     

小儿艾滋病12例

目的探讨小儿艾滋病(AIDS)的临床特点。方法对马里共和国Markala医院收治符合美国国家疾病控制中心及《诸福棠实用儿科学》诊断标准的12例AIDS患儿的临床表现、实验室检查、治疗与转归情况进行回顾性分析,以总结小儿AIDS的临床特点。结果12例均有长期反复发热史,体温38~39℃,均呈进行性消瘦,浅表淋巴结均可触及,肝、脾大。咳嗽经久不愈6例,其中肺炎3例,肺结核1例。实验室检查12例,均呈人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性,口腔及生殖器念珠菌感染7例,支气管肺炎3例,原发肺结核1例,肺纹理增粗2例,肝功能异常3例。确诊后采用联合用药,如齐多夫定片(AZT)140 mg/(m2.次),3次/d;拉米夫定片(3TC)4 mg/(kg.次),2次/d;茚地那韦(IDV)500 mg/(m2.次),3次/d。回国前随访,死亡4例,失访2例,存活6例。结论儿童AIDS潜伏期相对较短,临床表现极不典型,病情进展快,预后较差。提高对该病的认识,可避免误诊或漏诊。实用儿科临床杂志,2006,21(19):1311     

儿童韦格纳肉芽肿的临床和病理分析

目的 探讨儿童韦格纳肉芽肿(WG)的临床和病理特点.方法 收集本院2例和全国其他7例WG患儿,对其临床表现、实验室检查、影像学特点以及治疗进行分析.结果 9例患儿中男6例,女3例,平均年龄12岁,从发病到确诊的平均时间为8.3个月.有多系统、器官受累,以肾脏和肺最为常见.7例患儿进行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查,c-ANCA和抗PR3抗体阳性6例.8例患儿进行了组织活检,病理表现有实质组织坏死、肉芽肿和血管炎等.多数患儿接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善.结论 WG可侵犯多个组织器官,临床表现缺乏特异性,ANCA检查是早期诊断的关键.     

儿童膜增生性肾炎5例临床病理分析

目的：进一步提高对膜增生性肾炎的病理及临床的认识,探讨治疗方法。方法：对5例病理诊断为膜增生性肾炎患儿的病理、临床表现特点、治疗转归进行分析。结果：①5例临床表现为肾病水平的蛋白尿及血尿, 4例有高血压, 2例肾功不全;②病理改变肾小球系膜细胞增生及系膜基质扩张, 3例肾小球呈分叶状, 2例有新月体形成, 4例基膜“双轨征”,肾间质有不同程度的损害,免疫荧光均以C3 沉积为主;③5例均应用了泼尼松治疗,其中3例应用了甲基泼尼松龙冲击, 4例联合应用了环磷酰胺静脉冲击治疗。3例获部分缓解, 1例完全缓解, 1例呈持续肾病状态。结论：儿童膜增生性肾小球肾炎临床表现以肾炎型肾病为主。病理以系膜细胞增生基质扩张和基膜“双轨征”为其特征性改变,免疫荧光检查以C3沉积为主。大剂量激素联合环磷酰胺静脉冲击治疗对短期内缓解病情、改善肾功能是有效的。     

小儿脑囊虫病22例分析

目的：研究小儿脑囊虫病的临床表现及治疗。方法：对22例小儿脑囊虫病患者进行临床分析。结果：根据临床表现分为惊厥型14例,头痛型4例,脑炎型3例,混合型1例。头颅CT检查均有异常发现,免疫学检查皮内试验阳性为10例,血液抗体检查阳性为15例,抗原阳性为12例。治疗用方案1：吡喹酮及强的松口服,6 d为1疗程;方案2：丙硫咪唑及强的松口服,10 d为1个疗程。全部病例均用3～4个疗程。有效率100%,均未观察到副反应。结论：头部影像学检查(CT或MRI)及免疫学检查对诊断有重要价值,吡喹酮、丙硫咪唑对小儿脑囊虫病的治疗是有效、安全的。     

儿童姿势性蛋白尿预后的远期随访和治疗分析

目的　探讨姿势性蛋白尿的远期预后、转归及治疗效果。方法　对 116例本病患儿尿蛋白的自然消失时间、转归、治疗效果进行了 5～ 18年的随访。对症状持续存在达 5年以上者进行肾活检检查 ,并分别给予泼尼松 ,泼尼松与环磷酰胺 (CTX)联合治疗。结果　 116例患儿中伴持续性蛋白尿者 17例 (肾功能减退 3例 ) ,间歇性蛋白尿伴发作性血尿 6例。对 2 1例症状未消失者肾活检结果示 :微小病变性肾炎 3例 ,系膜增生性肾炎 3例 ,局灶硬化 1例 ,无明显异常 14例 ;此 2 1例给予药物治疗后随访 2～ 5年 ,症状消失无复发 5例 ,偶有发作 4例 ,尿蛋白较前减少 3例。结论　本病大多数预后良好 ,症状消失数年无复发。但仍有 19 8%患儿发展为持续性蛋白尿、血尿及肾功能损害 ,对此应给予治疗     

儿童嗜酸性膀胱炎的诊断与治疗

目的 探讨儿童嗜酸性膀胱炎(EC)的诊断与治疗.方法 回顾性分析南京医科大学附属南京市儿童医院2007年3月至2012年2月收治的6例EC患儿的临床资料并复习相关文献.男5例,女1例；平均年龄5.3岁；病程2d～1个月.临床表现为尿频5例,尿痛3例,排尿困难及血尿、蛋白尿各2例,尿滴沥及夜尿增多各1例.体检及尿培养阳性各1例,血常规检查嗜酸性粒细胞比例增高3例,影像学检查提示膀胱壁增厚5例(其中占位性病变2例).膀胱镜检查4例及组织活检3例均提示EC.结果 3例患几经抗感染、碱化尿液治疗后好转出院,余3例中1例加用泼尼松、酮替芬后治愈；1例加用奥昔布宁后好转出院；1例加用氯雷他定后好转出院.5例患儿出院后随访1～ 60个月,临床症状消失,血常规、尿常规及B超检查均正常.1例失访.结论 儿童EC近年发病率有增高趋势,结合临床表现、实验室影像学检查及组织学检查可明确诊断,治疗以保守治疗为主.     

儿童假性巴特综合征9例临床分析

目的 探讨儿童假性巴特综合征(Pseudo-Bartter syndrome,PBS)的临床特征及实验室检查特点,提高临床医师对本病的认识.方法 收取首都医科大学附属北京儿童医院2008年11月至2013年9月收治的PBS患儿9例,对患儿的临床表现、辅助检查及治疗等相关临床资料进行回顾性分析.应用SPSS 19.0软件分析数据.结果 1.临床特征:本组病例共9例,其中女4例,男5例;就诊年龄4个月～8岁8个月.引起PBS的原因以呼吸道感染引起的消化道症状(如腹泻、呕吐)(7/9例)最为多见.6例患儿无明显临床表现,治疗原发病过程中发现低钾血症.2.实验室检查:均存在低钾低氯血症、不同程度的代谢性碱中毒及肾素、血管紧张素及醛固酮升高.3.治疗:在病因控制治疗、补钾对症治疗或吲哚美辛治疗[1 mg/(kg·d),分3次口服]后,患儿均达到临床好转且血电解质均恢复正常.在停补钾对症治疗后,血电解质仍正常,随访期限5～7d.结论 1.在中国儿童中,引起PBS最常见的原因以呼吸道感染所致的呕吐、腹泻等最为多见.2.儿童PBS除了病因相关的临床表现外,多无明显临床表现,常于实验室检查中偶然发现低钾血症.3.儿童PBS实验室检查表现为低钾低氯血症、代谢性碱中毒,其肾素、血管紧张素及醛固酮水平均明显升高.4.儿童PBS经祛除病因及补钾对症治疗,通常2～4d电解质恢复正常.     

肾病综合征并发颅内静脉窦血栓

1病历摘要 患儿,男,11岁,主因“反复水肿、蛋白尿2年”入院.2年前患儿无明显诱因出现颜面部及双下肢水肿,查尿蛋白阳性(3+),血白蛋白14 g/L,总胆固醇8.0 mmol/L,诊断为肾病综合征,给予足量泼尼松口服(15 mg,3次/d)4周,尿蛋白持续阳性(3+),后联合环磷酰胺冲击治疗[ 10 mg/( kg·次),连用2d,每2周1次,共12周),水肿减轻,但尿蛋白仍无好转,故行肾穿刺活检,结果回报:微小病变伴肾小管及间质损害.给予口服泼尼松(40 mg,1次/d)联合他克莫司(1.5mg,每12小时1次,血药浓度8.6 ng/ml)治疗,并间断行甲泼尼龙冲击治疗(0.5g/次,每周3次,隔日用药共2周,后为每2周1次,共用4周,后为每月1次,共用1个月),尿蛋白转阴并稳定6个月.     

儿童噬血细胞综合征32例临床分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床表现、病因、诊断及治疗.方法 回顾性分析我科收治的32例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及治疗转归情况.结果 (1)病因:全部病例中病毒感染相关性HPS占75.0％ (24/32),其中以EB病毒感染最为常见,占68.8％ (22/32).(2)临床表现:主要为持续发热,肝、脾及淋巴结肿大.(3)实验室检查特点:外周血常规表现为三系或二系减少,血清铁蛋白明显增高,肝功能受损,三酰甘油升高和(或)纤维蛋白原降低,有凝血障碍.骨髓涂片可找到噬血细胞,可溶性白细胞介素-2受体增高,自然杀伤细胞活性降低.(4)治疗及转归:32例HPS患儿中,24例病毒感染相关性HPS患儿均予抗病毒药物、大剂量人血丙种球蛋白治疗.22例予糖皮质激素、环磷酰胺等治疗,好转11例,完全缓解5例,死亡4例,疗效不佳自动出院2例;另外10例采用HLH-2004方案治疗,好转4例,完全缓解6例.结论 HPS多由感染尤其是EB病毒感染所诱发,血清铁蛋白、可溶性白细胞介素-2受体及自然杀伤细胞活性可早期反映疾病转归,化疗过程中应定期监测.HLH -2004方案是HPS有效的治疗方案.