后腹膜卡波西样血管内皮瘤诊疗分析

目的 通过分析后腹膜卡波西样血管内皮瘤的诊治过程,探讨该类疾病的诊断与治疗方法.方法 复旦大学附属儿科医院外科近年来成功治疗后腹膜卡波西洋血管内皮瘤伴血小板减少患儿2例,回顾性分析2例患儿的病史及诊疗经过.结果 1例患儿肿瘤位于后腹膜,表现为后腹膜巨大占位性病变,伴血小板减少,被误诊为神经母细胞瘤.1例表现为顽固血便,血小板减少,被误诊为出血性肠炎.2例患儿诊断过程复杂,经多科会诊得以确诊.在治疗初期激素治疗有效,但迅速出现耐药和病情反复.采用长春新碱（Vincristine,VCR）治疗后病情得到控制,撤离激素,血小板均恢复至正常范围,肿块消失.结论 后腹膜卡波西样血管内皮瘤临床罕见,最常见的并发症是血小板减少.该病诊断困难,容易误诊.VCR治疗有效,部分患儿可完全缓解.规范化和个体化的治疗非常必要.     

16例新生儿卡梅综合征临床分析

目的 分析总结新生儿卡梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome,KMS）的临床特点、治疗及预后,为优化该病的诊断及治疗提供参考依据。方法 回顾性分析安徽医科大学附属省儿童医院2016年1月至2020年12月收治的16例KMS新生儿的住院及随访资料。结果 16例KMS患儿中,男13例（81%）,女3例（19%）,入院年龄为1 h至10 d。13例（81%）为皮肤血管瘤（头面部2例、躯干5例、四肢6例）,3例（19%）为肝脏血管瘤。10例（62%）临床表现以出血倾向、全身散在瘀点瘀斑为主。16例患儿均有不同程度的血小板减少及凝血功能异常。所有患儿入院后均采取糖皮质激素保守治疗,7例（44%）有效,其中复发4例。糖皮质激素治疗无效患儿中3例接受西罗莫司治疗,1例治疗4周后瘤体缩小58.8%,血小板计数及凝血功能恢复正常;2例瘤体无明显缩小,血小板计数无明显回升,联合博来霉素动脉栓塞治疗4周后瘤体缩小（43.7±0.4）%,血小板计数及凝血功能恢复正常。4例单独接受博来霉素动脉栓塞治疗4周后瘤体缩小（52.0±3.4）%,血小板计数及凝血功能恢复正常。2例接受外科钝性+锐性剥离切除术,术中切除全部瘤体,术后无感染及复发,血小板计数及凝血功能恢复正常,1例术后病理结果为卡波西样血管内皮瘤。结论 KMS具有特征性临床表现、组织病理特征及实验室检查结果。对激素反应不敏感的KMS通过动脉栓塞和西罗莫司治疗可取得较好的疗效。     

新生儿纵隔及椎管内卡波西型血管内皮瘤伴卡梅现象1例

回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2022年10月确诊的1例纵隔及椎管内卡波西型血管内皮瘤(KHE)患儿的临床资料, 并对纵隔KHE进行文献复习, 总结其临床特征及治疗情况。患儿, 男, 25 d, 以难治性血小板减少为主要表现, 多次胸片示纵隔显著增宽, 左上肺不典型肺不张表现, 经胸部增强CT及磁共振成像诊断为纵隔及椎管内KHE。治疗上采用鸡尾酒疗法(糖皮质激素+长春新碱+西罗莫司)后血小板升至正常, 凝血功能改善。目前随访3个月, 血液参数稳定, 肿块缩小, 无药物不良反应。     

卡波西样血管内皮瘤的研究进展

卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种好发于婴幼儿及儿童的、罕见的内皮源性、具有局部侵袭性的脉管肿瘤,表现为弥漫性血管与淋巴管的侵袭性增殖。KHE合并血小板减少、低纤维蛋白血症和凝血因子消耗,称为卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),可致严重并发症甚至死亡。目前,随着大家对KHE发病机制的认识,临床诊疗水平的不断提高,采用手术、动脉栓塞或长春新碱、西罗莫司等药物治疗可使得大多数患儿预后较好;但部分长期合并运动功能障碍与慢性疼痛的患儿,仍是治疗难点。为进一步提高临床医生对KHE的认识,本文拟对其临床特征、主要并发症及危险因素、发病机制和治疗等进行深入阐述,为临床治疗KHE提供经验。     

中剂量阿糖胞苷致惊厥1例报告

患儿,女,8岁,体重30 kg,体表面积约10 m2。主因“急性淋巴细胞白血病2年强化治疗”于2012年9月25日入院。前期在外院经VMLP（长春新碱＋米托蒽醌＋左旋门冬酰胺酶＋泼尼松）方案诱导缓解,CAM（环磷酰胺＋阿糖胞苷＋6-巯基嘌呤）方案巩固治疗。后来我院按卫生部2010版“儿童急性淋巴细胞白血病临床路径”,以HD-MTX （大剂量甲氨蝶呤）,COAD （环磷酰胺＋长春新碱＋阿糖胞苷＋地塞米松）、CVDP （环磷酰胺＋长春新碱＋柔红霉素＋泼尼松）、COAP （环磷酰胺＋长春新碱＋阿糖胞苷＋泼尼松）、VDLD （长春新碱＋柔红霉素＋左旋门冬酰胺酶＋地塞米松）等方案序贯化疗,并按路径给予腰椎穿刺术联合鞘内化疗预防中枢神经系统白血病,过程顺利,无严重不良事件发生。2013年9月30日流式细胞术检测骨髓微小残留病（minimal residual disease,MRD）结果：获取20万个细胞,MDR 细胞占总有核细胞239％,提示 MRD阳性;10月2日予VDLP（长春新碱＋柔红霉素＋左旋门冬酰胺酶＋泼尼松）方案化疗,同时给予鞘内化疗（甲氨蝶呤125 mg＋阿糖胞苷35 mg ＋地塞米松5 mg）,测颅内压170 mmH2 O,脑脊液常规、生化未见异常。三周后外周血白细胞计数恢复至315×109／L,继予 CAM方案加强化疗：环磷酰胺（CTX）700 mg,d1;阿糖胞苷（Ara-C）600 mg ／次, q 12 h,d2-4;6-巯基嘌呤（6-MP）40 mg,d1-7。患儿化疗第三天（10月28日）晨起发热,体温398℃,查体未见明确感染灶,考虑不除外Ara-C所致药物热,予退热药物治疗后体温下降,继续化疗,第三次Ara-C 于10：00-13：00顺利输注,输注后3 h 45 min （16：45）患儿突然出现抽搐,持续约1 min,当时无发热,针刺人中并予地西泮5 mg 静推后停止抽搐,17：30行头颅CT检查结果未见明显异常,停用第四次Ara-C。患儿持续意识恍?     

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目的提高对卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床表现和治疗的认识。方法 2006年1月至2010年6月上海交通大学医学院附属新华医院收治KMS患儿10例,结合临床资料和文献,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、治疗及预后。结果 KMS病因不明,病理生理基础是血小板减少和弥漫性血管内凝血(DIC),与巨大血管肿瘤密切相关;肿块的临床表现多样化;病理表现主要为Kaposiform血管内皮瘤和蔓状血管瘤;治疗方案包括纠正DIC和血小板减少,根据具体情况选择外科治疗(手术切除、栓塞等)或内科药物治疗(糖皮质激素、α-干扰素、免疫抑制剂等)去除血管肿瘤。结论婴儿血管瘤尤其是巨大血管瘤伴血小板减少时应警惕KMS的发生,一旦诊断明确,在对症治疗的基础上,根据不同血管瘤的大小、部位,采取不同的去除血管肿瘤治疗方法。     

Kasabach-Merritt综合征5例临床分析

目的：分析5例婴儿Kasabach-Merritt综合征（KMS）临床数据及转归。方法1993年6月-2012年2月期间我科收治的5例KMS患儿（男4例,女1例）,回顾性收集上述病例的一般资料、血常规及出凝血检查、影像学和病理学检查结果并加以分析。结果5例患儿中3例为皮下型巨大血管瘤,2例为内脏型巨大血管瘤,除1例首诊时确诊为KMS外,其余4例首诊时均存在误诊。血液检查结果提示所有患儿均存在不同程度消耗性凝血功能障碍。所有患者均给予肾上腺糖皮质激素治疗及对症支持治疗,对激素敏感者3例,激素敏感率为60％,手术治疗1例。经治疗存活4例,死亡1例,死亡原因为严重DIC伴多脏器功能衰竭。结论应提高对KMS的认识以减少误诊发生率,对婴儿难治性血小板减少伴凝血功能异常者需注意除外KMS ,不同患儿对药物的治疗反应存在个体化差异,故应针对不同情况采用个体化综合治疗方法,以提高临床诊疗效果。     

贝伐珠单抗治疗儿童视路胶质瘤的疗效分析

目的 分析贝伐珠单抗治疗儿童视路胶质瘤（OPG）的效果,为儿童OPG的治疗探索新方向。方法 回顾性分析术后化疗的OPG患儿30例,根据是否加用贝伐珠单抗分为传统化疗组（卡铂、长春新碱、依托泊苷,n=12）和联合化疗组（贝伐珠单抗、卡铂、长春新碱、依托泊苷,n=18）。随访至化疗后6个月,比较两组患儿化疗前后的视力、肿瘤大小及化疗期间出现的不良反应。结果 联合化疗组肿瘤缩小患儿比例高于传统化疗组（P < 0.05）。两组视力好转率、不良反应发生率差异无统计学意义（P > 0.05）。两组均无化疗相关的死亡病例。结论 贝伐珠单抗联合传统化疗可有效使肿瘤体积缩小,且与传统化疗相比,化疗的不良反应并不增加,可作为儿童OPG新的治疗方向。     

婴儿突发皮肤紫癜

患儿,男,2个月,因发现皮肤紫癜、血小板减少2d就诊,体查发现背部紫红色肿块,软组织彩超提示组织内丰富血流信号,骨髓细胞学提示巨核细胞增多,经激素及丙种球蛋白治疗后血小板迅速上升并维持在正常;同时口服普萘洛尔,随访4个月,患儿背部瘤体明显减小。血管瘤和免疫性血小板减少症诊断明确。对于血管瘤伴血小板减少的患者,应增强对血管瘤血小板减少症 （KMS）的认识,拓展思路,理顺血小板减少与血管瘤的关系,警惕其它原因所致的血小板减少。     

长春新碱治疗血管瘤伴血小板减少综合征的疗效探讨

目的探讨血管瘤伴血小板减少综合征（Kasabach—Merritt syndrome,K—M综合征）的有效治疗方案。方法回顾性分析2006～2008年本院收治的13例K—M综合征患儿的临床资料,分析其性别、年龄、病灶部位、大小、治疗方案以及治疗前后血小板的变化与转归。结果13例初诊年龄1d至8个月,平均年龄2．79个月,男女比例为9：4,血小板计数2～90×10^9／L。6例单独采用甲基强的松龙（MP）治疗,治疗前血小板计数为9～58×10^9／L,除1例死于DIC外,其余患儿治疗7～10d后血小板回升至80～90×10^9／L,维持7～15d,于甲基强的松龙减量期开始出现反复。7例采用甲基强的松龙及长春新碱（MP＋VCR）治疗,除1例并发DIC死亡外,其余病例治疗3～6周后血小板回升至80～120×10^9／L,血小板平均维持7．8周。结论K—M综合征是婴幼儿中死亡率较高的一种血管瘤,应根据血小板减少程度选择不同的治疗方案。对于甲基强的松龙治疗无效或病情反复的患者将激素减量,加用长春新碱可能有效。     

重症ITP四种急期治疗方法对比研究

探讨重症 ITP的治疗方法 ,寻找适合基层较佳、经济而有实用的治疗方案。采用地塞米松、丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击和小剂量 VCR静脉慢滴四种方案 ,分别对 41例患儿进行了不同治疗 ,并对照观察。结果显示 :地塞米松、甲基强的松龙、丙种球蛋白冲击疗效肯定 ,起效快、效果好 ,几乎无副作用 ,2 4小时明显好转 ,3天内血小板明显增高 ,7天左右恢复正常。全部病人均未输血小板 ,若不伴体乏可不输血 ,减少了血源导致不利因素。长春新碱组血小板在 3周以后才能接近正常 ,均要辅以输血方能达满意效果。抢救危重症 ITP患儿 ,尤其是有出血者 ,不宜首先应用VCR,应首选地塞米松、甲基强的松龙、丙种球蛋白冲击     

新生儿左大腿卡波西样血管内皮细胞瘤1例

卡波西样血管内皮细胞瘤（Kaposiform haemangioendo-thelioma，KHE）为少见病，多发生于婴幼儿，男性多见，约75％的 KHE 见于四肢皮肤或深部软组织［1，2］。临床常表现为局部炎症样红肿。依据临床、实验室与影像学检查得出诊断常有困难，易误诊。尽管肿瘤不是恶性，但患者可发生卡梅综合征（Kabasach-Merritt syndrome，KMS），且发病机理不清楚，可因出血、感染或影响重要器官而死亡［2］。因此，尽早作出病理诊断是防范 KMS 和获得治愈的关键。该病的病理特点是含有卡波西肉瘤样结节状、束状梭形细胞结构，具有局部侵袭性生长，肿瘤周边组织常受侵及，无自发消退倾向［3］。我们近期收治1例，现结合文献报道如下。     

尿素与糖皮质激素联合治疗婴幼儿血管瘤伴血小板减少综合征

目的探讨婴幼儿血管瘤伴血小板减少综合征（KMS）的治疗方法。方法分析2003—2006年资料完整的14例确诊为KMS患儿临床表现及治疗经过，采用自制400g／L尿素溶液与甲泼尼龙针剂联合局部注射治疗为主的综合疗法治疗，随访0．5～1．0a。结果14例中2例意外破溃行急诊手术切除，7例出现病情反复，最终12例治愈，好转、失访各1例。结论尿素与糖皮质激素联合治疗婴幼儿KMS是-种较为理想的微创治疗方法，疗效确切，不良反应小，治愈率高。     

61例儿童睾丸卵黄囊瘤的诊断与治疗

目的：分析儿童睾丸卵黄囊瘤的诊断与治疗,以提高其临床诊治水平。方法回顾性分析本院1995年至2014年收治的61例儿童睾丸卵黄囊瘤患儿的临床资料。结果61例均以阴囊包块就诊,其中60例无痛;61例体查均有阴囊沉重感,透光试验均为阴性;3例提睾反射消失,6例误诊为鞘膜积液,4例初诊腹股沟疝,2例睾丸炎症,1例误诊为腺瘤。术前AFP值均增高,超声检查提示实性包块,CDFI提示84．8％睾丸肿块血流丰富。阴囊X线片均未见确切钙化影。60例行瘤睾高位切除术,1例行睾丸肿瘤剥除术,11例加行腹股沟区淋巴结清扫术。病理检查多见疏网状、腺泡样以及乳头样结构。2009年以前术后化疗采用博来霉素＋长春新碱,近5年采用PEB（顺铂＋足叶以带＋博来霉素）方案、PVB（顺铂＋长春新碱＋博来霉素）方案或二者交替化疗。术后1～2个月随访AFP值多降至正常,无一例复发或死亡。结论儿童睾丸卵黄囊瘤多因无肿痛性肿块就诊,体查包块有沉重感,AFP值升高,超声检查可见实质性包块。胸片和腹部超声可协助肿瘤临床分期。手术方案主要为高位瘤睾切除术,术中冰冻切片能协助术者选择手术范围,术后配合化疗,患儿临床预后效果好。     

真菌性食管炎一例

患儿,男,5岁,因“反复发热伴皮疹1个月”入当地医院诊治,入院后血常规提示白细胞（5.8 ～ 16.9）×109/L,中性粒细胞百分比（62.5～81.3）％,CRP 28 mg/L.类风湿因子、结核菌素试验、抗核抗体、抗线粒体抗体、抗HIV、血培养均阴性.X线胸片、腹部B超、心脏彩超未见异常.骨髓涂片提示增生性骨髓象.诊断为反复上呼吸道感染、病毒疹,先后给予头孢曲松钠、阿奇霉素、利巴韦林输液治疗15d,患儿仍持续发热,伴皮疹加重及关节痛,诊断幼年类风湿性关节炎,给予甲强龙20 mg静脉滴注,1次/d,5d后患儿热峰下降,出院后继续口服泼尼松治疗,体温正常.     

慢性特发性血小板减少性紫癜并重症肌无力1例

患儿，男，4岁2月。反复鼻衄伴皮肤出血点半年分。半年前国皮肤出血点在我院行骨髓检查确诊为慢性血小板减少性紫癜（ITP），经足量强的松治疗3周无效，改用小剂量长春新碱（VCR）慢输往疗法，2周后血小板（PC）升至86。10’／L、出血症状消失，院外继续治疗，5周后因合并周围神经炎而停药，但1月后因合并上感而致病情反复，PC降至20×109／L，在当地医院应用强的松、小剂量VCR和对症治疗，6周后PC升至（100～120）×109／L，此后停药观察，病情稳定。近半月来因合并呼吸道感染致出血症状加重而再度入院。入院时体检轻度柯兴氏貌，…     

小婴儿Kasabach-Merritt综合征1例

Kasabach-Merritt 综合征（KMS）是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征,由于有严重的血小板进行性消耗,可表现为全身出血倾向,往往发病急,短期内症状进行性加重,甚至威胁生命.KMS并不多见,易误诊或漏诊.现将本院1例KMS报告如下.     

大剂量氨甲蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病的毒副作用观察

为提高小儿急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的治疗缓解率并延长其生存期,近年来,我们采用大剂量氯甲喋吟（ＨＤ－ＭＴＸ）进行化疗,现将我们观察到的毒副作用报告如下。对象和方法１．观察对象：１９９６年８月至１９９８年８月住院的ＡＬＬ患儿共１５例,其中男性９例,女性６例,均处于完全缓解（ＣＲ）期。２．ＨＤ－ＭＴＸ化疗方法：１５例患儿累计进行３０例次ＨＤ－ＭＴＸ化疗［１］,剂量为３ｇ／ｍ２,充分水化、碱化及同时应用ＶＰ（长春新碱、泼尼松）,三联鞘注（ＭＴＸ＋Ａｖａ－Ｃ＋Ｄｍｘ）,甲酞四氢叶酸钙解救在ＨＤ－ＭＴ…     

儿童慢性淋巴细胞性甲状腺炎临床特点及转归

为探讨儿童慢性淋巴细胞性甲状腺炎（CLT）的临床特点及预后，对1988年以来收治的77例患儿的临床资料进行了回顾性分析。结果：无症状弥漫性甲状腺肿大伴甲状腺自身抗体阳性者66例。甲状腺功能（简称甲功）正常者38例，代偿性甲状腺功能减低（简称代甲减）7例，甲状腺功能减低（简称甲减）22例和甲状腺功能亢进（简称甲亢）5例。随访的64例患儿中90％（27／30）原甲功正常者功能正常持续数年；5／7原代甲减、59．1％（13／22）甲减及3／5甲亢患儿，甲功恢复正常，并持续至治疗后数年。结果提示儿童CLT可存在不同的甲功状态；大部分患儿预后良好，甲状腺炎所致甲功受损并非均为永久性的，部分患儿甲功可恢复正常。     

婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征8例

目的总结8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征（Kasabach—MerrittSyndrome，KMS）的治疗经验，探讨有效治疗婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征的方法。方法回顾性分析本院收治的8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征病例资料。血管瘤面积均占全身体表面积的10％（或面颈、关节等特殊部位相对巨大），血小板均在10×10^9／L以下。均应用激素、配合局部外科治疗或瘤体内药物注射，对与周围血管有交通的血管瘤，采用选择性经皮大块缝扎法，待血小板回升后配合局部注射治疗。结果4例治愈，2例好转，2例无效（其中1例死亡，另1例失访）。结论巨大KMS目前尚无标准治疗方法，本组采用三级治疗方案早期进行综合治疗有一定临床疗效。