保留睾丸手术治疗儿童睾丸畸胎瘤疗效观察

目的 评价保留睾丸手术治疗原发性儿童睾丸畸胎瘤的疗效.方法 对2001年1月～2007年9月收治29例原发性睾丸畸胎瘤患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 29例患儿,均为单侧,平均发病年龄43.9个月(50 d～12岁).所有患儿均表现为患侧阴囊内无痛性肿块,且经术前B超证实.除1例50 d患儿的甲胎蛋白(AFP)超出正常范围外,其余28例的AFP检查结果均在正常范围内.29例患儿中21例(72%)行保留睾丸手术,其余8例因睾丸中无正常睾丸组织而行根治性睾丸切除术.所有病例术中冰冻与术后石蜡切片病理检查结果一致,均为睾丸畸胎瘤,其中成熟型27例,不成熟型2例(均行根治性睾丸切除).29例患儿术后随访至今,平均49.7个月(12～92个月).均未出现肿瘤复发、转移等并发症.21例保留睾丸组织的患儿术后B超随访患侧睾丸无萎缩.结论 原发性儿童睾丸畸胎瘤应首选考虑尽可能保留睾丸组织.治疗方法的选择有赖于术前AFP、B超以及术中对病变的评价、冰冻检查结果.     

保留睾丸的肿瘤切除术治疗小儿良性睾丸肿瘤

目的总结保留睾丸的肿瘤切除术治疗小儿良性睾丸肿瘤43例的临床经验。方法2003年12月至2009年12月作者收治43例小儿良性睾丸肿瘤,年龄5个月至13岁,平均年龄4岁7个月。左侧28例（65％）,右侧14例（33％）,双侧1例（2％）。多以阴囊内无痛性肿块或阴囊沉重感就诊。超声检查提示为畸胎瘤或表皮样囊肿,39例术前甲胎蛋白（AFP）正常,4例高于正常（正常值0—20ng／mL）。35例取阴囊切口,8例取腹股沟切口,切开睾丸白膜,完整剥离肿瘤,缝合睾丸。术后随诊5—88个月（平均33个月）。结果43例均采取保留睾丸的肿瘤切除术,切除瘤体包膜完整无破溃。术后病理诊断：成熟畸胎瘤27例（63％）,不成熟畸胎瘤2例（5％）,皮样囊肿12例（28％）,单纯性囊肿2例（5％）。40例获随访,无一例复发。结论术前超声检查结合血清甲胎蛋白（AFP）测定可作为判断睾丸肿瘤性质的方法之一,对诊断为良性睾丸肿瘤者可采取保留睾丸的肿瘤切除术,预后良好;在辅助检查结果不确切的情况下需做术中睾丸病理检查。     

保留睾丸的肿瘤剜除术治疗儿童良性睾丸肿瘤

目的评价保留睾丸的肿瘤剜除术治疗儿童良性睾丸肿瘤的临床疗效。方法回顾性分析1998年10月到2009年3月收治的29例保留睾丸的肿瘤剜除术患儿临床资料。患儿平均发病年龄为42．6个月（4个月至12岁）,临床表现均为无痛性阴囊肿块,除1例术前AFP升高外,其余术前AFP均在正常范围。结果均行保留睾丸的肿瘤剜除术,术后病理诊断：21例为成熟性畸胎瘤,2例为表皮囊肿,4例为皮样囊肿,1例为囊肿性病变伴肉芽肿形成,1例为未成熟畸胎瘤（后行睾丸切除术）。25例冰冻切片均诊断为良性病变。21例B超下计算肿瘤体积为（1．25±2．05）mL,患侧睾丸体积（含肿瘤）为（4．56±5．07）mL,肿瘤占睾丸体积比例为（54．3±30．11）％（6．04％～100％）。7例最近1次门诊随访术侧平均睾丸体积为（0．78±0．31）mL,与健侧比较无统计学意义。20例平均获随访34个月（4～72个月）,无一例复发,患侧睾丸发育良好。结论保留睾丸的肿瘤剜除术可作为小儿睾丸良性肿瘤的首选治疗方法。     

保留睾丸手术治疗睾丸良性肿瘤疗效分析

目的 探讨保留睾丸手术治疗睾丸良性肿瘤的疗效。方法回顾性分析1996～2003年收治睾丸良性肿瘤16例，术中均行冷冻切片活检，病理证实为睾丸良性肿瘤后行保留睾丸手术。对14例患儿进行术后随访，随访时间6个月～7年，平均4．5年。结果术中冷冻切片病理结果均与术后石蜡切片病理结果完全一致，睾丸囊性成熟型畸胎瘤10例，睾丸表皮样囊肿4例，睾丸黏液囊肿2例。随访患侧睾丸大小正常，无肿瘤复发迹象。结论 保留睾丸手术是睾丸良性肿瘤行之有效的治疗方法；该手术保留睾丸组织，对患儿心理发育、内分泌功能及生育能力等方面至关重要。     

小儿睾丸肿瘤23例诊治体会

目的 探讨小儿睾丸肿瘤的诊治方法.方法 回顾性分析深圳市儿童医院2005 ～ 2009年收治的23例睾丸肿瘤患儿临床资料,年龄2个月至9岁.多以无痛性阴囊肿块就诊.术前常规进行血清AFP、胸部CT、睾丸及腹膜后超声检查,睾丸MRI检查.采用高位精索离断式睾丸切除、睾丸瘤体剔除、腹膜后淋巴结清扫等术式,术中均行冰冻病理切片,术后根据瘤体性质进行相应化疗.随访6个月至5年,监测血清AFP动态变化,以及阴囊、腹股沟、腹膜后超声和胸片检查.结果 23例中,病理检查结果提示卵黄囊瘤11例,畸胎瘤8例,横纹肌肉瘤1例,精原细胞瘤1例,皮样囊肿2例.高位精索离断式睾丸切除术13例,睾丸肿瘤剔除术10例.获随访21例,平均随访时间19个月,卵黄囊瘤Ⅰ期9例,术后化疗1个疗程;Ⅱ期2例,术后1个月复查AFP阳性,PET检查提示阴囊残留复发1例,腹膜后转移1例.畸胎瘤8例,皮样囊肿2例,行保留睾丸的瘤体剔除术,均无瘤存活.结论 睾丸恶性肿瘤应行根治性睾丸切除术,卵黄囊瘤Ⅱ、Ⅳ期应采取手术加化疗.良性睾丸肿瘤可行肿瘤剔除术而保留睾丸组织.     

婴儿畸胎瘤甲胎蛋白量化检测的临床意义探讨

目的：探讨婴儿期畸胎瘤血清甲胎蛋白（alpha-fetoprotein,AFP）定量检测值与同月龄儿正常参考值上限的比值对成熟型、未成熟型及恶性畸胎瘤的辅助鉴别意义。方法回顾性分析1991年10月至2010年5月我们收治的166例畸胎瘤患儿临床资料。化学发光法定量检测血清AFP含量,将患儿检测值与正常同月龄儿参考值上限的比值作为血清AFP比值,结合成熟型、未成熟型及恶性畸胎瘤的病理诊断,分析血清AFP比值在鉴别3种不同类型畸胎瘤中的规律及其临床意义。结果①131例成熟型畸胎瘤血清AFP比值最大16.34（绝对值670 ng/mL）;13例未成熟型畸胎瘤血清AFP比值差异明显,7例Ⅰ级未成熟型畸胎瘤,最小AFP比值1.25,最大39.27;5例Ⅱ级未成熟型畸胎瘤,最小AFP比值1.23,最大139.51,其中2例比值大于83.17;1例Ⅲ级未成熟型畸胎瘤,AFP超出检测值上限;22例恶性畸胎瘤最小AFP比值83.17（绝对值499 ng/mL）,13例超出检测上限;②未成熟型畸胎瘤血清AFP阳性率（12例,92.31％）和恶性畸胎瘤血清AFP阳性率（22例,100％）均高于成熟型畸胎瘤（58例,44.28％）（P＜0.05）,未成熟型畸胎瘤与恶性畸胎瘤血清AFP阳性率无明显差异（P＞0.05）;＜9月龄婴儿血清AFP阳性率（33例,84.62％）高于9月龄婴儿（59例,46.46％）（P＜0.05）;性腺内畸胎瘤血清AFP阳性率（20例,76.92％）高于性腺外（72例,51.43％）（P＜0.05）。结论婴儿期畸胎瘤AFP阳性率受年龄、发病部位及肿瘤病理类型等因素的影响。血清AFP比值在不同类型畸胎瘤有相应变化规律,可用于术前辅助判断畸胎瘤良恶性及制定手术方案,对动态随访治疗效果有重要意义,结合病理检查对于术后是否化疗有决定作用。     

小儿隐睾扭转的诊治体会

目的：探讨小儿隐睾合并扭转的临床诊治经验。方法回顾性分析2008年7月至2013年12月我们收治的14例小儿隐睾合并睾丸扭转病例的临床资料,其中左侧9例,右侧5例;左侧9例中,2例为双侧隐睾;右侧5例中,1例术中及术后病理检查证实为隐睾合并睾丸成熟畸胎瘤。14例均为单侧隐睾扭转。患儿年龄4岁至11岁5个月,平均3．1岁。结果14例患儿中,11例行扭转坏死睾丸切除术,3例行扭转睾丸复位＋下降固定术,患儿均同期行健侧睾丸固定术或健侧睾丸下降固定术。术后经2个月至5年随访,11例睾丸切除患儿健侧睾丸发育良好,血清睾酮水平正常;3例睾丸下降固定术患儿中,2例睾丸发育良好,1例合并睾丸畸胎瘤患儿经保睾手术后患侧睾丸发育较小,无肿瘤复发。结论早期诊断和及时手术治疗是提高隐睾并扭转患儿睾丸存活率的关键。     

61例儿童睾丸卵黄囊瘤的诊断与治疗

目的：分析儿童睾丸卵黄囊瘤的诊断与治疗,以提高其临床诊治水平。方法回顾性分析本院1995年至2014年收治的61例儿童睾丸卵黄囊瘤患儿的临床资料。结果61例均以阴囊包块就诊,其中60例无痛;61例体查均有阴囊沉重感,透光试验均为阴性;3例提睾反射消失,6例误诊为鞘膜积液,4例初诊腹股沟疝,2例睾丸炎症,1例误诊为腺瘤。术前AFP值均增高,超声检查提示实性包块,CDFI提示84．8％睾丸肿块血流丰富。阴囊X线片均未见确切钙化影。60例行瘤睾高位切除术,1例行睾丸肿瘤剥除术,11例加行腹股沟区淋巴结清扫术。病理检查多见疏网状、腺泡样以及乳头样结构。2009年以前术后化疗采用博来霉素＋长春新碱,近5年采用PEB（顺铂＋足叶以带＋博来霉素）方案、PVB（顺铂＋长春新碱＋博来霉素）方案或二者交替化疗。术后1～2个月随访AFP值多降至正常,无一例复发或死亡。结论儿童睾丸卵黄囊瘤多因无肿痛性肿块就诊,体查包块有沉重感,AFP值升高,超声检查可见实质性包块。胸片和腹部超声可协助肿瘤临床分期。手术方案主要为高位瘤睾切除术,术中冰冻切片能协助术者选择手术范围,术后配合化疗,患儿临床预后效果好。     

小儿睾丸肿瘤超声诊断12例分析

目的探讨超声在小儿睾丸肿瘤诊断中的应用价值.方法对12例小儿睾丸肿瘤应用7.5～10.0MHz高频超声检查,并进行血清胎儿甲种球蛋白(AFP)定性.均经手术、病理证实.结果卵黄囊瘤9例,AFP定性全部阳性;良性畸胎瘤2例,恶性畸胎瘤1例,此3例AFP定性均阴性.超声图像共同特征睾丸增大,内呈不均质中强回声改变.卵黄囊瘤见不规则无回声暗区;畸胎瘤呈囊性多房改变或见液暗区外,有钙化强光斑伴声影.结论超声检查小儿睾丸肿瘤,图像清晰、直观、无创无痛,小儿易于接受,具有较高的临床应用价值,可作为小儿睾丸肿瘤的首选影像检查手段.     

32例小儿未成熟畸胎瘤临床诊疗特点回顾分析

目的回顾分析儿童未成熟畸胎瘤的临床诊疗特点。方法收集我院2010年3月-2014年9月收治的32例经手术及病理确诊为未成熟畸胎瘤患儿的临床资料,其中男10例,女22例,年龄9 h~103个月。肿瘤发生于卵巢9例,睾丸6例,腹膜后9例,骶尾部5例,纵膈1例,胃部2例。全部患儿均行肿瘤完全切除,术后接受化疗14例(Ⅱ级、Ⅲ级各7例),随访患儿生存情况。结果(1)32例患儿,男女比例为1:2.2,发病中位年龄5个月,平均年龄24.8个月,1岁以下占65.6%。肿瘤发生部位以性腺最常见(卵巢多于睾丸)16例(50.0%),其次为腹膜后9例(28.1%)、骶尾部5例(15.6%),其他部位仅2例(6.3%)。(2)血清甲胎蛋白(AFP)比值大于83.17者3例(Ⅱ级1例,Ⅲ级2例)。(3)影响血清AFP阳性率的因素:病理分级Ⅰ级和Ⅲ级间血清AFP阳性率差异有显著性(P=0.0265),而不同性别、年龄及不同部位的未成熟畸胎瘤患儿血清AFP阳性表达率差异无显著性(P>0.05)。(4)所有患儿均经手术完全切除肿瘤,病理检查确诊未成熟畸胎瘤,Ⅰ级11例,Ⅱ级14例,Ⅲ级7例,术后接受化疗14例(Ⅱ级7例、Ⅲ级7例)。(5)随访时间3个月~42个月,平均随访时间20.6个月,仅2例(2/32)出现复发,1例为卵巢畸胎瘤术前有破溃者,1例为纵膈畸胎瘤术后未予化疗者,其余均获得完全缓解(30/32,93.8%)。结论(1)未成熟畸胎瘤诊断后应及早行肿瘤完整切除手术,Ⅰ级伴AFP正常者,通常仅需要手术完整切除肿瘤;Ⅱ级伴AFP阳性、术中见肿瘤包膜不完整、侵袭周围组织或肿瘤破溃、瘤体未完整切除者,术后建议进一步联合化疗;Ⅲ级的患儿在术后都应及时辅以化疗。规范的综合治疗下多能获得良好的临床预后。(2)未成熟畸胎瘤患儿血清AFP测定对于术前鉴别肿瘤的良恶性、指导手术时机及制定综合治疗方案、术后动态随访监测肿瘤有无复发、转移等生物学行为及疗效判断具有重要意义。     

早期B细胞因子1基因异常在儿童急性B淋巴细胞白血病中的意义

目的 了解早期B细胞因子1（EBF1）基因异常在急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法　应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心初诊的B-ALL 195例患儿EBF1基因异常情况。根据有无EBF1基因缺失将所有B-ALL患儿分为EBF1缺失组和非EBF1缺失组。结果　195例中15例（7.7%）发生EBF1缺失。两组初诊各项临床特征差异无统计学意义（P＞0.05）。Kaplan-Meier法分析显示EBF1缺失组无病生存率（DFS）及无事件生存率（EFS）明显低于非EBF1缺失组［（59.5±14.8）% vs. （85.5±3.2）%;（55.6±14.3）% vs. （84.2±2.9）%; P均＜0.05］。但两组总生存率（OS）差异无统计学意义［（86.7±8.8）% vs. （91.9±2.1）%, P＞0.05］。Cox法分析显示在排除多项影响因素后, EBF1缺失仍为影响患儿DFS及EFS的不利因素（P＜0.05）。结论　部分B-ALL患儿初诊时伴EBF1基因缺失,EBF1缺失为B-ALL患儿DFS及EFS的独立危险因素。     

小儿腹膜后畸胎瘤29例诊治体会

目的总结腹膜后畸胎瘤的诊治体会。方法回顾性分析本院2000年5月至2012年3月收治的29例腹膜后畸胎瘤患儿的临床资料,分析其临床表现、超声、CT、MRI等影像学检查结果、术前血AFP测定及病理组织学分类情况。结果29例患儿均行完整肿瘤切除术,均治愈出院。术中出现血管、脏器损伤5例,行血管及脏器修补术;术后发生并发症4例,经再次手术探查或保守治疗后治愈。29例中,成熟畸胎瘤21例,未成熟畸胎瘤I级2例,Ⅱ级2例,Ⅲ级4例。结论小儿腹膜后畸胎瘤肿块相对较大,位置深,术前应充分了解与周围器官、组织的关系,以减少术中损伤及术后并发症;利用术前AFP测定判断肿瘤性质时要考虑年龄因素。     

住院患儿细菌培养标本分离肺炎链球菌特征分析

目的 分析住院患儿细菌培养标本中所检出肺炎链球菌的分布、血清型及耐药性特征。方法　收集2013年3月至2014年2月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸、感染及重症监护病房住院的195例患儿送检的细菌培养标本,对其进行肺炎链球菌常规检测、血清分型和药物敏感性试验。按照2013年临床实验室标准化委员会（CLSI）推荐的抗菌药物敏感性试验标准进行结果判断。应用WHONET 5.6软件对药敏结果进行耐药性分析。结果　195例患儿分离到肺炎链球菌,其中婴幼儿占66.1%。195例中共检出20种血清型,其中19F最多,占32.3%,其次19A,占20.5%。肺炎链球菌对红霉素和克林霉素最不敏感（敏感率＜5%）,对青霉素不敏感率为46.7%。与对青霉素敏感的肺炎链球菌进行抗菌药物耐药性比较后显示,青霉素不敏感肺炎链球菌对头孢噻肟、头孢吡肟、美罗培南和复方新诺明不敏感率均高于敏感菌株,差异存在统计学意义（P＜0.05）。结论　在儿科,肺炎链球菌的检出、流行型别的确定以及耐药性检测均不容忽视,应进行疫苗预防接种和合理选择抗菌药物进行抗感染治疗。     

Prepubertal testicular teratomas.

Testicular teratomas in prepubertal children are distinct from adult testicular teratomas as well as from teratomas located elsewhere in the body, both with respect to their pathologic features and biologic behavior. Over a period of 12 years, testicular teratomas comprised 25% (5 of 20) of all testicular tumors in prepubertal children, treated at our institution. Their clinical presentation and pathologic profile was analysed. Their mean age at presentation was 6.7 m (range 1 m to 18 m) with the mass having been noted at birth in 3 infants. The right testis was involved in all except one patient. Serum AFP was elevated preoperatively in only one case with an immature (grade II) teratoma containing fetal liver tissue. Immunohistochemical staining for AFP and alfa-1-antitrypsin were positive in these fetal liver cells. Serum AFP levels returned to normal after orchiectomy in this patient. While a high inguinal orchiectomy was the standard operative procedure, testicular-sparing surgery was planned in the last two patients. However the tumor had replaced the entire testis in one of these patients, while in the other, the mass was homogeneous, with no visible cystic areas or dermal elements on cut section. Hence both of these patients also underwent orchiectomy. Histologic examination and immunohistochemical staining for AFP were performed on the specimen. Peri-tumor testicular parenchyma was found to be unremarkable and did not stain for placental alkaline phosphatase, a marker for carcinoma in situ. All these children are doing well with no evidence of residual or recurrent disease at a mean follow-up of 4.7 years (range 4 m to 11 yrs).     

伴癫痫发作的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床分析

目的 探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）抗体相关疾病（MOG associated disorders,MOGAD）中伴癫痫发作患儿的临床特征。方法 回顾性收集2017年1月至2021年6月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院的MOGAD患儿的临床资料,分析患儿的癫痫发作特征,并比较伴或非癫痫发作MOGAD患儿临床特征的差异。结果 入组MOGAD患儿共48例,包括伴癫痫发作组13例（27.1%）,非癫痫发作组35例（72.9%）,两组患儿起病年龄及性别比无明显差异（t=-1.76,P=0.09;χ2=1.33,P=0.25）。伴癫痫发作组患儿在18例次急性发作期出现癫痫发作,其中10例次（55.6%）表现为癫痫持续状态,这18例次临床综合征符合急性播散性脑脊髓炎诊断者7例次,皮质脑炎4例次,不能分类的表型4例次,孤立性癫痫发作3例次。与非癫痫发作组相比,伴癫痫发作组皮质受累更常见（χ2=7.27,P=0.01）,脊髓、小脑受累少见（χ2=4.85,P=0.03;χ2=4.31,P=0.04）。8例（61.5%）伴癫痫发作组患儿呈复发病程,与非癫痫发作组（22.9%）相比差异具有统计学意义（χ2=4.76,P=0.03）,且两组患儿复发次数具有明显差异（Z=-2.43,P=0.02）。患儿对急性期免疫治疗敏感,至末次随访多数未遗留症状性癫痫。结论 癫痫发作是MOGAD患儿的临床表现之一,约半数出现癫痫持续状态,对免疫治疗敏感,癫痫发作多呈良性转归。伴癫痫发作患儿复发性病程多见。     

一种5级儿科急诊分诊有效性及可靠性分析

目的制定急诊儿科分诊标准并检验该标准在判断急诊儿科患者就诊时病情严重程度分类上的有效性及可靠性。方法按照美国心脏协会、美国儿科学会《儿科高级生命支持》的评估方法,结合我院实际情况制定儿科急诊分诊标准;收集应用该标准前后各1年时间内的分诊数据,统计分析所得资料。结果在应用该分诊标准前后,急诊患儿家属对就诊次序的平均满意度分别为（81．28±3．97）％及（94．13±4．62）％,差异有统计学意义（P〈0．01）;候诊期间病情加重的病例数分别占1．83％（628／34275）及0．04％（16／36187）,差异有统计学意义（P〈0．01）;急诊入院患儿平均候诊时间分别为（12．71±2．32）min及（3．34±1．95）min,差异有统计学意义（P〈0．01）;急诊患儿病情严重程度误判率分别为3．78％（1296／34275）及0．57％（205／36187）,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论5级分诊标准适合儿科急诊分诊工作,客观简便,能迅速分检急诊儿科的危重病例,有利于急诊分诊效果的持续改进,合理使用急诊医疗资源,缓解诊室拥挤。