成人先天性胆管扩张症诊治进展

目的总结成人先天性胆管扩张症的诊治进展。方法复习近年来国内外相关文献，对成人先天性胆管扩张症的诊治进展进行综述。结果成人先天性胆管扩张症缺乏特异的临床表现，诊断主要依靠影像学检查，彻底切除病变胆管并行Roux-en-Y肝管．空肠吻合是最主要的治疗方法。结论早期诊断和选择正确的手术方式，可以收到较好的治疗效果，并减少术后并发症的发生。     

先天性胆管扩张症的诊治体会

先天性胆管扩张症的诊治体会王炳生先天性胆管扩张症以胆总管囊肿最为常见，早在１９８４年，笔者撰文（实用外科杂志第４期）指出本病应首选胆总管囊肿切除、肝管空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ吻合术。经过１０年内３４例的临床实践，于１９９４年又总结了该术式的六大要点（１）。近...     

先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症(ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｂｉｌｉａｒｙｄｉｌａｔａｔｉｏｎ)系肝外和(或)肝内胆管系统囊状、梭状或憩室状扩张,由于多发生在胆总管,早年文献上称为先天性胆总管囊肿(ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔ)。1723年Ｖａｔｅｒ首次报道本病,1852年Ｄｏｕｇｌａｓ对本病的症状和病理特征作了详细描述,1959年ＡｌｏｎｚｏＬｅｊ等报道2例并结合文献根据治疗方法不同给予分类〔1〕。1980年Ｙａｍａｇｕｃｈｉ〔2〕复习日文文献1433例,1981年Ｐｏｗｅｌｌ等〔3〕收集英文文献1337例,目前尚未见国内文献综合性报道…     

先天性胆管扩张症的诊治现状与展望

先天性胆管扩张症(congenital dilatation of the bileduct,CDBD)是指肝内和肝外的胆管树单独或联合的先天性扩张,因其常发生于胆总管,故也常称之先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cysts,CCC)。先天性胆管扩张症发病多见于儿童,是小儿肝胆外科较为常见的疾病之一,随着胆道影像学检查技术的发展,成人型先天性胆管扩张症的检出率有增加的趋势。从发病的地域分布来看,本病多见于东方国家,尤以日本为甚,西方国家的病例则较少。此病在女性中的发病率明显高于男性,男女比率约为1∶3～4。尽管国内、外学者对先天性胆管扩张症的发病机制…     

成人型先天性胆管扩张症的外科诊治

目的 探讨成人型先天性胆管扩张症的外科诊断与治疗.方法 回顾性分析我院1998年4月～2007年4月间21例成人型先天性胆管扩张症的临床资料.结果 21例中有不同程度的上腹痛17例.行B超检查19例,CT10例,MRCP 8例,确诊率100%,1例囊肿癌变病人术前MRCP误诊为囊肿并发结石.手术20例,其中2例Ⅱ型患者行囊肿切除胆总管T管引流术,其余行一期或二期囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术.术后胰瘘1例,其余疗效满意,全组无围手术期死亡病例.结论 上腹痛是成人先天性胆管扩张症最常见的临床表现;影像学检查是诊断该病的主要依据;成人型胆管扩张症手术治疗的关键在于手术方式和手术时机的选择,囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术为首选术式.     

成人先天性胆管扩张症的诊断与治疗

目的探讨成人先天性胆管扩张症的诊断与治疗。方法回顾分析我院1985年至2004年30例成人先天性胆管扩张症的临床资料。结果28例行B超检查,确诊率为92.9%(26/28)。5例CT、4例ERCP、3例PTC、6例MRCP检查均全部确诊。本组30例确诊率100%。手术27例,其中囊肿内引流术5例,术后疗效欠佳,囊肿切除肝管空肠Roux-Y吻合术20例,疗效满意。全组无手术死亡。结论上腹痛是成人先天性胆管扩张症最常见的临床表现,结合影像学检查可确诊,囊肿切除肝管空肠Roux-Y吻合术为首选术式。     

儿童先天性胆管囊状扩张症的诊治

目的探讨儿童先天性胆管囊状扩张症的诊断及治疗。方法回顾性分析本院2000年3月至2011年8月治疗的28例儿童先天性胆管囊状扩张症患者临床资料。结果 28例年龄1岁8月至14岁,其中27例行囊肿完整切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,1例行囊肿大部分切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。获随访25例,随访时间为1～3年,患者情况良好,无结石、癌变、黄疸等。放置胆道金属支架固定好,引流通畅。结论影像学检查在儿童先天性胆管囊状扩张症的诊断中具有重要价值,儿童先天性胆管囊状扩张症的手术方式与其临床分型相关。     

成人先天性胆管扩张症手术治疗

目的 探讨成人先天性胆管扩张症手术治疗的经验体会。方法 回顾分析1985年1月至2004年12月中国医科大学附属第一医院普外科收治的成人先天胆管扩张症68例手术治疗资料。依Flanigan分型：Ⅰ型59例，Ⅱ型3例，Ⅳ型6例。所有病例均行囊肿切除，结果 术后发生胆汁漏6例。胰漏3例，急性胰腺炎2例。死亡2例，56例经1-20年随访，随访率为82．3％。5例表现轻度胆管炎，2例吻合口狭窄。余下49例均痊愈，无胆管炎及胆管狭窄表现。结论 囊肿切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合是成人先天性胆管扩张症的首选治疗。切除囊肿时，囊肿近端在尽量切净囊肿基础上行大口吻合，防止术后吻合口狭窄；囊肿远端在保证睫液引流通畅、不损伤胰管开口的基础上，尽量切净囊肿内膜。     

先天性胆管扩张症诊治过程中应该注意的几个问题

目的复习文献及结合本中心的诊治经验,探讨先天性胆管扩张症诊治过程中应该注意的问题。方法总结分析我院2000年3月至2012年5月共收治的147例先天性胆管扩张症患者的临床资料。结果 147例患者中,接受手术治疗126例,其中术式包括:①囊肿完整切除、肝总管空肠端侧吻合98例;②囊肿大部分切除、肝总管空肠端侧吻合14例;③胰十二指肠切除术3例(其中1例为胆总管下端囊肿癌变);④11例癌变患者1例行胰十二指肠切除术,7例行胆管癌根治术,3例行姑息性外引流术;⑤1例患者因合并胆总管囊肿破裂出血并胆汁性腹膜炎而行单纯外引流术。126例手术患者中获随访89例,随访率为70.6%,随访2个月-8年,平均37个月。结论先天性胆管扩张症的手术方式已较为规范,但是关于囊肿切除范围、胆道重建中抗反流袢的长度以及成人先天性胆管扩张症等治疗方面应该引起外科医师的重视。     

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先天性胆管扩张症亦称先天性胆管囊肿,其病因目前认为主要是胰胆管合流异常,是一种比较少见的临床疾病,典型临床表现为黄疸、腹痛、腹部包块,常伴有胆管炎、胰腺炎、癌变等并发症。超声诊断通常作为首选检查方法,磁共振胰胆管成像(MRCP)结合CT检查是目前最为常用的诊断和术前评估方法。囊肿彻底切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术是目前最为推崇的手术方式,但对于肝内胆管的囊肿,目前认为肝移植可能是最终有效的选择。     

中国近25年脾脏炎性肌纤维母细胞瘤的流行病学特征及诊治经验

目的：探讨中国近25年来脾脏炎性肌纤维母细胞瘤（SIMT）的流行病学特征及诊治经验。方法：联合检索中国知网、维普等多家中文数据库获取国内近25年有关SIMT的病例资料进行回顾性分析。结果：本组64例中,男39例,女25例,男女比例1.56：1。年龄24～74岁,平均49.2岁。多为查体时B超或CT发现,部分表现为上腹部不适、乏力、低热等非特异性症状。影像学检查提示脾内单发或多发,界限多清楚占位性病变。有明确病理结果描述者43例：少细胞纤维型26例,黏液样/血管型12例,丰富梭形细胞型5例;免疫组化示多数病例梭形细胞对Vimentin、SMA等抗体阳性。治疗方式主要为脾脏切除,随访无复发及转移。结论：SIMT极为罕见,临床表现无特异性,通过影像学检查、病理组织学特点及免疫组化结果可与其他脾脏占位性病变相鉴别,术前诊断较为困难,治疗主要为脾切除术,预后良好。     

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现代影像学技术的发展应用,有助于充分了解先天性胆管扩张症(congenitalbiliarydilatation,CBD)的类型及合并症,对制订完善的手术治疗方案有重要意义。超声、CT检查,因其无创伤性,为CBD最常用的诊断方法。其他检查方法包括磁共振胰胆管造影(MRCP)、经皮经肝胆道造影(PTC)、内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)、术中胆道造影等,可显示整个胆道情况。     

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先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)常并发结石、胆管炎,具有较高的癌变率,因此需要特别关注。目前,对CBD的病因仍未明确,涉及到胆胰结合部畸形、感染、神经、基因及遗传等因素。CBD的临床分型在Todani分型的基础上仍有不断的变更和补充。治疗的关键是完全切除囊肿,尤其是Ⅰ型和Ⅳ型的囊肿,但对ⅣA型的治疗仍有不同意见。在手术治疗中,有时仍会遇到各种各样需要解决的困难。     

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先天性胆管扩张症是一种癌前病变,胰胆管合流异常在癌变过程中起着重要的作用,癌变率随年龄增长明显增高。对确诊先天性胆管扩张症的病人,应尽早行扩张胆管的彻底切除、胆囊切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术以预防癌变的发生。先天性胆管扩张症癌变缺乏特异性临床表现,术前诊断困难,预后不佳。对可疑病例应行术中冰冻快速病理检查,确诊癌变者应按胆管癌的治疗原则进行处理,对失去根治机会者,姑息性手术方式可以缓解症状和提高生活质量。     

腹腔镜手术在成人先天性胆管扩张症治疗中的应用

目的 探讨腹腔镜手术在成人先天性胆管扩张症治疗中的优势及价值。方法 通过回顾分析皖南医学院弋矶山医院2015年6月至2019年1月间收治的26例成人先天性胆管扩张症患者的手术及临床资料,比较腹腔镜组与开腹组术中及术后相关指标差异。结果 腹腔镜组15例,开腹组11例,两组均成功完成胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术。两组手术时间[（230.27±23.52）min vs（174.18±20.95）min]、术中出血量[（116.87±37.42）mL vs（172.45±27.74）mL]差异均存在统计学意义（分别t=6.284,-4.152,P＜0.05）;在术后住院时间[（7.25±2.40）d vs（9.93±1.56）d]、引流管拔除时间[（6.61±1.61）d vs（8.89±0.54）d]、胃肠通气时间[（2.90±0.64）d vs（4.35±0.90）d]方面,两组差异也存在统计学意义（分别t=-3.224,-4.374,-4.484,P＜0.05）。两组患者术后胆瘘、胰瘘、胆管炎、切口感染、术后出血等总并发症发生率差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 虽然腹腔镜手术治疗成人先天性胆管扩张症手术时间较长,但具有术中出血少、术后恢复快等优势,值得临床推广。     

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先天性胆管扩张症是一种先天性的胆管发育异常,多在儿童时发病,手术是主要治疗措施。目前手术多采用囊肿切除、肝管空肠吻合术。术后远期并发症包括胆道感染、结石、吻合口狭窄及癌变。临床上应着重预防并发症的发生,出现并发症常需再次手术治疗。     

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先天性胆管扩张症是指肝内、外胆管单独或联合的先天性发育异常,多发生于女性,常在婴幼儿期发现。随着医学影像检查在临床应用,少数于成年期发现确诊。先天胆管扩张症多发生于胆总管,并呈梭形扩张,最多见者为I型(先天性胆总管囊肿)。扩张的胆管内胆汁淤滞潴留,可并发胆管炎、结石、穿孔,少数囊壁发生恶变。先天性胆总管囊肿于成年期一经确诊,无论症状轻重,如无手术禁忌证均应手术治疗。目前主张,除非有特殊的适应证,不宜采取内引流或外引流术。彻底切除囊肿,重建肝外胆道是根治先天性胆总管囊肿的标准术式。