中枢神经系统Rosai-Dorfman病1例并文献复习

目的 探讨中枢神经系统Rosai-Dorfman病(窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病)的临床特点、影像学表现、病理诊断及治疗方法.方法 回顾分析1例中枢神经系统Rosai-Dorfman病患者的临床资料,并复习相关文献.结果 本例患者男,57岁,临床表现为间断性头晕4个月;MRI检查示,右侧颞部结节信号影,增强扫描病灶强化...     

原发颅内孤立性Rosai-Dorfman病1例及文献复习

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman Disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(Sinus Histiocytosis with Mas-sive Lymphadenopathy,SHML),是一种病因不明、少见的良性组织细胞增生性疾病。该病主要发生在淋巴结,以淋巴结内窦组织细胞浸润为组织病理特点。少部分(约25%~     

颅内外沟通性Rosai-Dorfman病一例并文献复习

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种良性自限性罕见病,以窦组织细胞增生伴淋巴结肿大为特征,病因不明,累及中枢神经系统的RDD十分罕见[1-2].本文报告1例颅内外沟通性RDD,并进行文献复习.     

颅内原发性Rosai-Dorfman病1例报告

Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）是一种窦性组织细胞增生性巨淋巴结病,只有颅内原发病灶而无全身淋巴结病的病例较为罕见,我科近期收治一例RDD患者,现报告如下：     

原发性椎管内Rosai-Dorfman病影像学、临床和组织病理学分析

研究背景Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病,是一种主要累及淋巴结的非肿瘤性组织细胞增生性病变,临床表现为无痛性颈部淋巴结肿大、发热和体重下降;约40%的患者可同时累及结外组织,但仅有结外病灶而不伴淋巴结病变的结外Rosai-Dorfman病临床鲜见,影像学检查易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,组织病理学易与炎症混淆。本文重点探讨椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病的影像学和临床病理学特征,并通过文献复习,分析其诊断要点,以期提高鉴别诊断能力。方法与结果女性患者,25岁。临床表现为进行性双上肢无力、麻木,颈部疼痛3月余,不伴发热和淋巴结肿大。颈部MRI显示,C3~6节段椎管内硬脊膜下占位性病变,T1WI等信号、T2WI不均匀低信号,增强后病灶呈明显均匀强化。术中可见病灶位于硬脊膜下,无包膜,与周围组织分界清楚,血运丰富,与硬脊膜关系密切,全切除肿瘤。术后组织病理学观察,纤维组织增生伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润,也可见灶性中性粒细胞;不规则巢团状或片状分布的"浅染区"内可见呈簇状或弥漫片状分布的胞质空亮的大多角形细胞,体积巨大,胞质丰富,嗜酸性或淡染,胞核居中,圆形或卵圆形,浅染空泡状,可见小的嗜碱性核仁,胞质中可见"伸入现象"。大多角形细胞S-100蛋白和CD68表达阳性、CD1a表达阴性。病理诊断为椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病。结论椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病极为少见,由于影像学表现缺乏特异性,术前易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,须经组织病理学明确诊断。尽管大多数中枢神经系统结外Rosai-Dorfman病患者手术全切除病灶后预后良好,但术后仍可复发,术后放射治疗和(或)药物化疗可用于部分多器官受累患者以控制病情进展。由于发病部位少见,临床应提高对该病的警惕性,并注意与其他具有相似组织学结构的脊髓病变的鉴别。     

原发于中枢系统中的Rosai-Dorfman病(4例报告)

1969年,Rosai和Dorfma描述了一种良性的淋巴增生性疾病,以无痛性颈部淋巴结肿大,发热,白细胞增多,多克隆的高丙种球蛋白血症为特征~([1]).Rosai-Dorfman病(RDD)多发生于儿童和青年人,男性的发病率稍高于女性.在组织学上,该疾病以淋巴窦增大和组织细胞吞噬大量的淋巴细胞为特征.     

颅内外非沟通性Rosai-Dorfman病1例

Rosai-Dorfman病(RDD)是一种良性自限性疾病, 其主要特征是淋巴结肿大和组织细胞吞噬大量淋巴细胞。本文报道1例颅内外非沟通性RDD, 患者因"发现左顶部头皮肿物4个月, 右下肢麻木半个月余"于2020年5月入住十堰市太和医院。患者行头颅磁共振成像(MRI)平扫+增强检查示:左顶骨病灶呈轻度不均匀强化, 其内外侧软组织呈明显强化, 局部内外侧软组织明显不规则增厚, 以外侧为著, 大小约3.2 cm×4.7 cm, 邻近脑实质受压。行左顶部肿物及颅内肿物切除术后, 病理结果显示梭形细胞增生伴炎性反应, 免疫组织化学染色结果支持RDD诊断。患者术后7个月神经功能基本恢复正常, 头颅MRI检查也未见病变复发, 治疗效果满意。     

一例误诊为脑膜瘤的颅内原发罗道病报告并文献复习

正罗道病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种病因不明、少见的、非肿瘤性的良性组织细胞增生性疾病,又称为窦组织细胞增生伴巨淋巴结病。最常见受累部位为淋巴结,颅内原发性RDD较为罕见。本文复习一例术前诊断为脑膜瘤的颅内原发RDD,对其临床表现、影像学资料、组织病理形态及治疗等资料进行分析,并复习相关文献,报道如下。患者男,44岁,主因查体发现颅内病变1 w入院。既往     

原发性脑膜Rosai-Dorfman 病的临床诊断

目的 探讨颅内Rosai-Dorfman disease(RDD)的临床特点、病理诊断和鉴别诊断.方法 对1 例颅内RDD进行组织形态学和免疫组织化学分析,并复习相关文献.结果 病变以硬膜为基础,与脑实质分界清楚,可见较多组织细胞,淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化,其中巨大组织细胞胞浆内可见多少不等的淋巴细胞,免疫组化显示,这些组织细胞S-100 蛋白和CD68 标记阳性,散在分布.结论 颅内RDD非常罕见,病理改变为在炎性细胞背景中散在胞浆含多个淋巴细胞的巨大组织细胞,以S-100 阳性,CD68 阳性,CD1a 阴性为特征.     

伴IgG4阳性浆细胞数量增多的原发性颅内Rosai-Dorfman病1例报道并文献复习

Rosai-Dorfman病(RDD)为一种罕见的组织细胞增生性疾病, 又被称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴细胞病, 由Azoury和Reed于1966年首先报道[1], 1969年病理学家Foucar和Rosai对其做了详细研究并正式命名为RDD[2]。RDD是一种良性淋巴组织增生性疾病, 可发生在各年龄段人群中, 但多见于青少年和中年人, 最常见受累部位是颈部淋巴结。原发于中枢神经系统且不累及身体其他部位的病例较罕见, 且大多为颅内孤立性病灶, 多数为脑实质外肿块, 基底位于硬脑膜, 少有位于脑实质内和脑室内者[3]。因其临床表现无特异性, 影像学表现与脑膜瘤相似, 故多被误诊为脑膜瘤后手术切除, 最终经病理学检查确诊。该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性为可靠诊断依据, 部分病例伴有IgG4阳性浆细胞增多。笔者现对中日友好医院神经外科收治的1例术前诊断为脑膜瘤、术后病理证实为伴IgG4阳性浆细胞数量增多的颅内RDD患者的诊治经过进行报道, 以IgG4阳性浆细胞提高临床工作者对该病的认识。     

Rosai-Dorfman病

<正>颅内Rosai-Dorfman病常见于成人,呈孤立性或多灶性包块生长于硬脑膜,眶内或鼻、副鼻窦包块可扩展至鞍内和颅内。其影像学表现类似脑膜瘤,手术全切除或糖皮质激素治疗预后良好。组织形态学观察,低倍镜下可见病变呈结节状、淡染(图1a);高倍镜下可见浆细胞,胞质淡染、核仁明显的组织细胞,以及淋巴细胞相互混杂浸润(图1b);伸入运动,以及组织细胞胞质内可见完好的淋巴细胞和浆细胞,是其典型组织学特征(图1c),约70%的病例可见,有时不易见。组织细胞CD68和S-100     

颅内外沟通和非沟通Rosai-Dorfman病2例并文献复习

目的探讨颅内外沟通和非沟通Rosai-Dorfman病的诊断和治疗方法。方法收集的2例RDD患者的临床资料,采用外科手术、放射和类固醇治疗方法。结果 2例患者均达到颅内减压及明确病理性质,分别随访1 y和6 m无复发。结论对于大脑凸面非沟通瘤手术难度不大的病变,建议积极全切病变组织。对于颅底沟通的巨大复杂部位的病变,采用活检结合放射治疗和类固醇替代治疗。     

《上海精神医学》1995年新7卷索引 (按汉语拼音排列)

ADHD (4):237FoS (4):277HPLC (3):203阿米替林 (1):11,(1):14阿朴长存胺酸乙酯 (3):1 97阿普唑仑 r1):29剥脱性皮炎 (4):252辨认能力 (4):247丙戊酸镁 (31:1 79广:后精神病 (3):183迟性性运动障碍 (4):260磁共振 (1):6磁共振谱 (4):238多巴胺受体 (4):241多动儿章 (1):2,(4):237多动症 (4):237多虑平 r1):20恶性疵状群 (4):264肥胖 f1):22分子遗传学 (1):31氟四汀 (21:89.f2):11 7腹蛇抗栓酶 (4):260肝可状核变性 (1):8更年期综合征 (3):206惠尔m r3):208家庭教育 (2):73甲状旁腺功能减退 f1):56救养冈素 (3):1 76结局 (1):2惊恐发作 (…     

1984年日本神经科医师国家考试试题和注解

第一,试题部分 题1:在上丘水平横切面时,可见的神经组织是下列哪项? (1)红核(2)黑质(3)中脑导水管 (4)豆状核(5)丘脑 a(1)(2)(3)b(1)(2)(5) e(1)(4)(5)d(2)(3)(4) e(3)(4)(5) 题2.与吞咽有关的颅神经是下列哪项? (1)吞咽神经(2)滑车神经(3)迷走神经(4)舌下神经 a(1)(3)(4)b(1)(     

微侵袭神经外科杂志1997年(第2卷)索引

作 者 索 引 (作者姓名以汉语拼音为序) B 胡开树 门):ZI 李向东 门):100 刘建敏 门):198 _回_、_白治军 门):9“胡永生(2);85 李骁雄 门):18 刘 均(4):258柏秀松(4):258 范风云(2):1巧 胡永珍(2):123 李晓光():幻 刘 科():284包承录 门):181 范献良():34 华解伟(4)304 李 尧 门):59 刘露霞 门):!引包 平(4):304 方 波(4):284 黄大成 厂):62 李迎山(3):194 刘士辰(3):门3鲍修凤 厂):176 房文峰 门):ZI 黄开华(4):284 李招贤(l):60 刘仕勇(3):173鲍耀东(2):87 费智敏 门):18 黄茂清(4):249 李之邦(4):280 刘守勋 门):32步玉兰(4):244 费 舟…     

上海精神医学1992年新4卷目录索引

1.精神医学总论及基础理论 正常成人的事件相关电位P300 4(1)130 MMPI中国常模与精神分裂症及躁狂 症的诊断 4(1):39 怎样评价精神药物的疗效 4(1)z76。4(2)l 113 I型和I型精神分裂症的血清催乳素 和生长激素水平 4(2)。8l 躁郁症情绪障碍的遗传模式 4(2)。96 正常成人整夜睡眠脑电图监测 4(2):101 心理防机制初步研究 4(2):108 弗洛伊德无意识概念的分析和重建 4(2)z121 精神分裂症多巴胺学说新观点 4(2):124 精神分裂症外周血单个核细胞NK活 性的i赠定 .1(3):143 阴性症状和阳性症状在治疗过程中的 相互关系 4(3)i145 认识领悟疗法的…     

精神医学及其有关知识有奖征答(三)答案

一、是非题1.+2.一5.一6.+9.+10.+二、单项选择题:11. 4)12.(1)，13. (}4-) 14.(1)一、’兔，16. (2)' 17. (3)19. (9)’20.' (2)三{多项选择题21. (2) (3) (5)22. 23. (2) <4) <5) 24.25.(1)(4)(5) 26.27. (3)(4) (5) 28.29. <3) <5)30.四、填空题31. 7，37.+.+(4)15. (2) 18. (4)(1)(3) (A)(1)(J)(1)(2) (3)(1)(2)(3)(5)<2)(3)(5)精神医学及其有关知识有奖征答(三)答案~~…     

成人癫痫复杂部分性发作SPECT显像

目的　探讨成人CPS的发作间期的SPECT特点与分型。方法　 对 6 4例成人CPS进行发作间期 99m[TC] -ECD的SPECT显像与CT/MRI、EEG对比。结果　SPECT异常 81.2 5 % (5 2 /6 4 ) ,正常 18.75 % (12 /6 4 )。四个类型 :颞叶型 2 8.12 % (18/6 4 ) ,颞外型 18.75 % (12 /6 4 ) ,联合型 34.37% (2 2 /6 4 ) ,正常型 18.75(12 /6 4 )。单侧 71.15 % (37/5 2 ) ,双侧 2 8.84 % (15 /5 2 )。CT/MRI异常 6 7.18% (43/6 4 )。颞叶病变 76 .74 % (33/43) ,颞外病变 13.95 (6 /43) ,联合病变 9.3% (4/43)。结论　成人CPS的SPECT显像分 4个类型 ,CT/MRI结构异常相对集中颞叶     

精神分裂症与多巴胺D4受体基因及载脂蛋白E基因的关联分析

目的　探讨上海地区汉族人群载脂蛋白E(apoE)基因、多巴胺D4 受体 (DRD4)基因与精神分裂症的易患性、患者的性别、发病年龄以及病程之间的关系。方法　应用聚合酶链反应扩增技术及限制性片段长度多态性对 80例精神分裂症患者和 80名正常人分别测定apoE、D4基因型和等位基因。结果　 (1 )患者组apoE等位基因ε2 频率明显高于对照组 ,与精神分裂症呈显著正关联 [相对危险度 (RR) =2 0 1 ,P <0 0 5] ;而且患者组男性等位基因ε2 频率明显高于对照组男性 ,与精神分裂症呈显著正关联 (RR =8 5l,P <0 0 5)。 (2 )DRD4基因与精神分裂症无关联 ,但是发病年龄与A2 ,A4等位基因及性别与 4/ 4基因型有关联 (P <0 0 5) ;(3)患者组与对照组携带ε4 与非携带ε4 间比较 ,DRD4基因的基因型和等位基因频率均无差异。患者组和对照组的组内携带ε4 与非携带ε4 间比较的差异均有显著性 ,对照组携带ε4 组的DRD4基因型 4/ 4 (85 % )和等位基因A4(89% )频率均明显高于非携带ε4组 (55 % ,67% ) ,而非携带ε4 组的等位基因A2 (2 9% )频率高于携带ε4 组 (1 2 % ) ;患者组非携带ε4 组的DRD4基因型 2 / 2 (1 3 % )和等位基因A2 (2 4 % )频率均高于携带ε4 组 (0 % ,8% )。结论　 (1 )apoE基因可影响精神分裂症患者的易患性     

胶质母细胞瘤4号染色体等位基因杂合性丢失的研究

目的　寻找胶质母细胞瘤 (GBM) 4号染色体上可能存在肿瘤抑制基因的杂合性丢失 (LOH)区域 ,为发现和定位肿瘤抑制基因 (TSG)提供线索和依据。方法　应用聚合酶链反应 (PCR)方法 ,采用荧光标记引物和 337型DNA序列自动分析仪 ,分析了2 0例GBM 4号染色体上 2 2个微卫星多态性标记的LOH。结果　在 2 0例GBM中 ,8例存在 4号染色体的LOH ,在 2 1 8% ( 6 1/2 80 )可提供信息位点存在LOH。其中 4q和 4p的LOH分别出现 8例和 5例。GBM中在 4q上的下列位点检测到较高的LOH率 :4q35上的D4s4 2 6 ( 55 6 % ) ,4q31 1- 33上的D4s4 13( 41 6 % )～D4s1597( 40 0 % ) ,4q2 4 - 2 8上的D4s4 0 2 ( 38 5% )～D4s1575( 33 3% )。结论　 4号染色体可能在GBM的分子发病机制中发挥着重要作用 ,在 4q35上的D4s4 2 6位点、4q31 1- 33上的D4s4 13～D4s1597、4q2 4 -2 8上的D4s4 0 2～D4s1575间区域可能存在多个与GBM相关的肿瘤抑制基因