声音在耳内的信号转导及其分子生物学机制（4）

2毛细胞信号转导的几个特点 2.1 信号转导过程中无第二信使参与已知毛细胞的直接的机械一电转导是很迅速的,原因在于毛细胞的信号转导是无第二信使干涉的.     

声音在耳内的信号转导及其分子生物学机制(3)

1.3．3毛细胞纤毛束的偏离启动了机械一电的转导在图2中已表明,纤毛束向右侧偏移时,是一种正向的刺激,能够使毛细胞去极化;而向相反方向运动时则会引发毛细胞的超极化。图5a是一个记录电极插入到细毛细胞胞质中的模式图。将一个机械刺激作用于毛细胞的纤毛束,就可以诱导出一个电反应,即产生感受器电位（图5b,c）。     

声音在耳内的信号转导及其分子生物学机制(2)

1．3耳蜗的机械一电转换机制1．3．1柯蒂器的机械一电转换作用柯蒂器是耳蜗内的声音感受器,包括毛细胞和各种支持细胞,它们乘载于基底膜之上,并沿着基底膜的长轴进行延伸。柯蒂器中的大多数细胞功能不清,但已明确内、外毛细胞功能主要是感受声音刺激的。基底膜本身的机械特性及其与毛细胞、听神经的有序组合排列,使基底膜的任何位置都对应某一特定频率,     

声音在耳内的信号转导及其分子生物学机制(5)

近年来对豚鼠的实验研究发现,与外淋巴接触的毛细胞的基底膜上存在两种可被Ca^2＋激活的钾通道,两者的开放均依赖于细胞内Ca^2＋浓度的升高。纤毛的弯曲使毛细胞顶部的机械门控离子通道开放,导致内淋巴中高浓度的K^＋流向细胞内,使毛细胞发生去极化反应。     

耳声发射产生机制的新认识

耳声发射（OAEs）产生于内耳耳蜗,目前已被广泛地应用于听力诊断和耳蜗机制的研究中。然而迄今为止,对于耳声发射是如何从其产生位置传播至蜗底的问题,尚未完全研究清楚。主流的观点认为OAEs是通过沿耳蜗基底膜传播的逆向行波到达蜗底的,是一个慢速的横向波。而近年来．一些学者经过实验提出了一个新观点．认为OAEs是经由像可压缩性波一样的蜗内液体传播至蜗底的,是一个快速纵向波。     

增强患者满意度的新解决方案——耳内受话器（RIC）技术

研究表明用户希望助听器使用简易有效、美观、配戴舒适并能够长时间稳定工作。近年新出现的耳内受话器（receiver in the canal,RIC）技术和一系列创新自动技术结合在一起可以满足这些需求。耳内受话器技术能为更宽范围的听力损失患者提供无反馈和无堵耳的选配,行为研究表明该技术在实际生活中也具有显著的接受度。以下将以CENTRA Active为例讨论耳内受话器技术独特的声学特性及应用。     

Wnt／β-catenin信号转导通路异常及其在鼻咽癌发生中的作用

信号转导通路异常在肿瘤发生、发展过程中发挥着作用,其中Wnt/β-catenin信号转导通路在调控细胞的生长和分化、胚胎发育和肿瘤的发生发展起重要作用.Wnt/β-catenin信号转导通路异常主要表现为β连环蛋白(β-catenin)的异常积聚以及其下游靶基因的激活,从而影响细胞周期、细胞凋亡和细胞增殖,使细胞凋亡受阻、过度增殖,导致肿瘤的发生.Wnt/β-catenin信号转导通路的异常与鼻咽癌的发病机制密切相关.     

改良耳内切口在开放式乳突切除术中的应用

目的探讨改良耳内切口用于开放式乳突切除术的疗效。方法 选择40耳胆脂瘤型中耳炎患者行开放式乳突切除术,改良耳内切口第一切口从外耳道上壁“12点”处,弧形向后切开耳甲的内1/2至外耳道口外下方;第二切口与传统耳内切口相同。乳突切除术完成后,修剪耳甲-外耳道皮瓣并覆盖乳突腔,修剪与耳廓相连的耳甲软骨使之不暴露于外表。同期选择40耳患者行传统耳内切口术式及40耳患者行耳后切口术式分别作为对照。结果经6-36个月随访,与传统耳内切口相比,改良耳内切口术后干耳率明显提高（χ^2=6.49,P〈0.05）;出血量和切口耗时无明显差异（t=1.95,P〉0.05;t=2.7,P〉0.05）。与耳后切口相比,改良耳内切口术中出血量明显减少、切口耗时明显缩短（t=-9.08,P〈0.01;t=-10.14,P〈0.01）,干耳率与耳后切口相同（100%）。结论改良耳内切口具有出血少、省时、易于行耳甲成形术等优点,值得临床推广。     

类固醇激素耳内给药对突发性耳聋的疗效评估

耳内注射类固醇激素治疗突发性耳聋已报道多年,但其疗效受诸多因素的影响,且缺乏统一的评判标准,因此疗效至今仍有争议。本文介绍了类固醇激素耳内给药治疗突发性耳聋的作用机制,并对突发性耳聋治疗的疗效进行评估。     

耳硬化症的病因及发病机制研究进展

耳硬化症是影响听软骨囊内稳态的主要疾病,是导致获得性听力损失的最常见原因之一。其病因复杂,目前多认为由遗传和环境因素共同引起。研究表明遗传因素在耳硬化症的发生及发展过程中起着重要的作用,涉及多种分子途径,包括骨重塑、免疫途径、炎症及内分泌与代谢途径。本文回顾目前对耳硬化症病因及发病机制的认识,并总结一些已被证明有助于耳硬化症发展的环境和遗传因素。     

先天性外耳道闭锁的外科治疗（附13耳分析）

对先天性外耳道闭锁畸形１３例（１８耳）中的１３耳进行了手术治疗，行单纯外耳道成形术３耳，鼓室开放术１耳，鼓室成形术９耳。术后听力明显提高９耳，其中语言频率范围达到实用听力水平６耳。本文分析了外、中耳各部位畸形的相互关系，并对手术方法、操作技术进行了讨论。     

糖皮质激素受体的分子生物学特征及其在内耳的研究进展

糖皮质激素（glucocorticoid,GC）已广泛应用于自身免疫性内耳病、突发性聋、梅尼埃病等内耳疾病的治疗。在细胞水平GC与其受体结合,激活的受体转移至细胞核内调节基因的表达从而在靶器官发挥生物学效应。     

挡肩式人工镫骨在治疗耳硬化症的应有（25例报告）

以前我们用直柱状活塞型人工镫骨作人工镫骨安装术，发现这种人工镫骨因经不起鼓室压力的较大变化而产生一些并发症，影响远期效果，为此，我们对人工镫骨的开头作了较大改进，取名为挡肩式人工镫骨，在２５例病人临床效果良好，在鼓室压力发生较大变化时，可防止它过度伸入前庭，并有防止外淋巴漏，阻止人工镫骨脱离前庭窗的作用，可防止并发症和提高远期疗效。     

灰鼠耳蜗毛细胞脱氢酶活性在卡铂耳中毒时的早期变化

采用组织化学技术观察了灰鼠耳蜗毛细胞中脱氢酶在卡铂耳中毒早期的活性变化.发现卡铂可选择性地抑制内毛细胞中的脱氢酶活性.并且这种影响是从底回开始向顶回发展.提示在内毛细胞变性之前.卡铂可通过抑制内毛细胞的脱氢酶干扰其能量的代谢.     

挡肩式人工镫骨在治疗耳硬化症的应用（25例报告）

以前我们用直柱状活塞型人工镫骨作人工镫骨安装术，发现这种人工镫骨因经不起鼓室压力的较大变化而产生一些并发症，影响远期效果。为此，我们对人工镫骨的形状作了较大改进，取名为挡肩式人工镫骨，在２５例病人临床应用效果良好。在鼓室压力发生较大变化时，可防止它过度伸入前庭，并有防止外淋巴漏、阻止人工镫骨脱离前庭窗的作用，可防止并发症和提高远期疗效。     

梅尼埃病内淋巴囊手术不同术式的机制

梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病,临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感.目前梅尼埃病的确切发病率及患病率并不清楚,综合既往国内外报道,其发病率为(10～157)/100 000,患病率为 (16～513)/100 000.     

水通道蛋白1在小鼠内淋巴囊的超微结构定位

目的研究水通道蛋白1（aquaporin1，AQP1）在小鼠内淋巴囊表达的精确定位，进一步探讨AQP1在内淋巴囊的作用。方法选取正常昆明小鼠30只，断头分离内耳内淋巴囊，应用冰冻切片免疫荧光染色法研究AQP1在内淋巴囊的组织分布情况，借助免疫电镜观察AQP1在内淋巴囊的超微结构定位。结果AQP1在内淋巴囊上皮下结缔组织层有表达。在纤维细胞胞膜特别是细胞突起的胞膜上可见大量胶体金颗粒标记，而上皮细胞的胞膜未见胶体金颗粒的标记。结论富含AQP1的内淋巴囊上皮下组织可能与内淋巴的吸收及平衡调节密切相关。     

回声定位蝙蝠耳蜗听黄斑的功能证明耳蜗内逆行传导机制新理论的意义

任田英等近年的听生理实验研究结果显示声波在耳蜗的逆向延迟明显小于其从耳蜗底回向顶回传导的延迟,提示耳声发射是经耳蜗内的液体纵波,而不是普遍认为的逆向行波传导至外耳道,由此提出了"耳蜗容积转换器机制"和"耳蜗内逆行传导机制"的新理论。这些新理论与目前流行的传统的逆向行波不完全相同。任田英等预言,该理论的建立和完善将对耳蜗机制和临床听力疾病的诊断和治疗具有重要的意义。研究声在耳蜗内的逆行传导机制的意义不仅限于耳声发射产生的原理及临床应用,而且对于基本的听觉机理的研究十分重要。他指出,如果耳声发射经耳蜗液体压缩波逆向传出,那么该机制在声音在耳蜗的前行传导中的作用是什么?这样的有关听觉基本理论的问题,有待通过更多的实验来回答。我们在多年来回声定位蝙蝠耳蜗形态和功能的研究中,发现许多证据支持任田英等的新理论。尤其是阅读了大量有关回声定位蝙蝠耳蜗听黄斑的形态与功能研究的文献,发现回声定位蝙蝠耳蜗听黄斑在最佳频率共振器处,存在向耳蜗顶部前行传导声波的特征,其意义在于促进蝙蝠回声定位叫声回声多普勒频移(Doppler-shiftedechoes)效应的极大表达,极有利于蝙蝠的运动、定位和捕食行为。重要的是大量的回声定位蝙蝠耳蜗听黄斑的研究结果映证了任田英等的新理论,也给这一新理论的意义注入了活力和宽广的应用空间。