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复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种较少见的炎症破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。RP为临床少见疾病,1923年首次见于文献报道,称为"多软骨病"。截至2001年,国外报道600多例,截至2003年我国大约报道240例。1976年McAdam提出RP的诊断标准,1979年Damiani等改良了McAdam标准以期能早期发现RP:双耳复发性软骨炎;非侵蚀性关节炎;鼻软骨炎;眼部炎症;喉和 相似文献
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复发性多软骨炎的诊断和治疗现状 总被引:1,自引:0,他引:1
1 引言 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的累及多部位软骨的炎性破坏性疾病.该病可累及气道、外周关节和肋骨处的透明软骨,耳廓、鼻梁的弹性软骨,中轴关节的纤维软骨,以及存在于眼睛、心脏、血管、内耳等器官组织中的富含蛋白多糖的软骨共同基质.由于该病在我国较罕见,临床表现复杂多样,首发症状不典型,因而极易被误诊漏诊,临床需提高对该病的认识和重视. 相似文献
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目的:探讨复发性多软骨炎的临床特征及诊治方法,提高其诊疗水平。方法:回顾性分析总结6例复发性多软骨炎的临床资料,复习相关文献并做综合分析。结果:6例患者经用皮质类固醇激素治疗随访1~6a后均得到控制。结论:复发性多软骨炎是一种较为少见的综合征,激素是治疗本病最有效的药物。 相似文献
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复发性多软骨炎是一种累及全身软骨结构的系统性疾病。临床表现有耳部及鼻腔软骨炎 ,常常合并非侵蚀性关节炎及呼吸道受累。该病在儿童中较为罕见 ,并具有易复发及逐渐加重的特点。由于呼吸道阻塞的并发症 ,其死亡率高达30 %。所以准确评价呼吸道受累情况对该病诊断及监测具有重要意义。 病例报告 :9岁女孩 ,因反复发作的呼吸困难、喘鸣、多关节疼痛入院。气管切开后抗菌素治疗及平喘治疗两年 ,呼吸道症状仍无好转。在女孩 12岁时 ,出现了双耳软骨炎 ,临床才考虑到复发性多软骨炎的诊断。大剂量免疫抑制剂治疗病人症状无改善。由于呼吸困… 相似文献
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复发性多软骨炎2例报告及文献复习 总被引:3,自引:0,他引:3
复发性多软骨炎(Relapsingpolychondritis,RP)是一种原因不明的多系统紊乱性疾病,近来发病率有增高趋势。1986年Mechet综合文献已达1400例,我国自1981年以来已报道43例。本病因起始症状各异、发病程度不同及临床医师经... 相似文献
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目的探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)的临床特征,特别是RP并严重气道狭窄的支架置入治疗方法。方法对我院近期收治的5例RP的临床资料进行回顾性分析。结果本组以耳廓肿胀、颜色紫红、触痛及牵拉痛为首发症状1例 以鼻根部红肿、鼻骨塌陷、鞍状鼻为首发表现1例 以咳嗽、咳痰、声音嘶哑、憋喘为首发症状3例,且病程中出现严重的呼吸困难、咳嗽、咳痰。5例气管镜检查均示会厌及气管开口处水肿明显、气管黏膜肥厚、气管软骨环消失、管腔明显狭窄,均经病理检查或支气管镜活检证实诊断。2例经糖皮质激素治疗后痊愈或好转 3例予气道内支架置入呼吸困难缓解。结论临床医师应提高对RP的认识,对有特征性表现的病例要尽早确诊并予糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,必要时行气管内支架置入,以改善患者生活质量及预后。 相似文献
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1 病例资料男 ,5 7岁。 3个月前无明显诱因出现双耳红肿、疼痛 ,伴耳闷、听力下降 ,并出现双眼发红、畏光、流泪、视力模糊、声音嘶哑、鼻塞 ,伴阵发性咳嗽、咳白色泡沫样痰、气急、胸闷。曾在多家医院诊为上呼吸道感染、双耳骨膜炎、肺部感染、霍纳综合征、喉返神经炎等多种疾病。有左侧面神经炎病史 10余年 ,遗留轻度面瘫。查体 :双耳廓肿胀畸形 ,耳道堵塞 ,双耳听力下降。球结膜充血明显 ,视力正常。鼻梁塌陷呈鞍状 ,左鼻唇沟变浅 ,左额纹变浅 ,闭目正常。喉及肺部闻及吸气性哮鸣音 ,双肺未闻及湿罗音。心、腹及神经系统检查未见异常。… 相似文献
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目的:探讨复发性多软骨炎患者的护理要点.方法:回顾性分析2006年1月至2008年12月我科收治的13例复发性多软骨炎患者的临床护理资料.结果:护理人员能采取正确的护理措施对患者进行护理干预,获得较好的治疗效果和护理评价.结论:精心的专科护理是建立良好护患关系的桥梁. 相似文献
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复发性多软骨炎5例诊治体会 总被引:6,自引:0,他引:6
复发性多软骨炎是一种少见的风湿病,主要累及耳、鼻、气管支气管等富含软骨部位和内耳、眼等特殊感官器官,部分病人因气管塌陷致窒息或感染致死亡。本科自1992年以来诊治5例复发性多软骨炎病人,现将该5例病人的临床表现和诊治体会总结如下。 相似文献
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【目的】总结和评价复发性多软骨炎(RP)呼吸道受累的特点。【方法】从临床表现、胸部影像学、肺功能检查以及支气管镜镜下表现四个方面回顾性分析RP患者呼吸道受累的特点。【结果】RP患者呼吸道受累常见,呼吸道受累的常见症状为咳嗽77.8%(7/9)、气短6627%(6/9),其他症状包括喘息11.1%(1/9)及声嘶22.2%(2/9);胸部CT表现气道壁增厚、管腔狭窄达66.7%(6/9),2例患者出现气道钙化,2例患者伴有阻塞性肺炎;肺功能以阻塞性通气功能障碍为主,且在疾病早期即可出现;纤维支气管镜下所见主要为气道黏膜肿胀、软骨环消失、气道狭窄,病情较重者呼气相气道陷闭。【结论】RP患者呼吸道受累常见,需综合临床表现、胸部影像学、肺功能检查以及支气管镜镜下表现四个方面进行评估,方可确诊。 相似文献
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复发性多软骨炎误诊分析 总被引:3,自引:2,他引:1
复发性多软骨炎曾被命名为全身性软骨软化、弥漫性多软骨周围炎 ,是一种侵犯全身广泛软骨组织器官的炎性疾病。由于早期症状隐匿 ,表现复杂 ,临床易误诊。近年来我们遇到 3例 ,报告如下。1 临床资料1 1 一般资料 3例均为男性 ,年龄 39~ 4 2岁。 3例均有低热或间歇热 ,急性 相似文献
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复发性多软骨炎是一累及多系统的疾病,以软骨、心血管和特殊感觉器官复发性、广泛性、破坏性的炎症改变为特征。近年发病率有增高趋势,1986年Mechet^[1]综合文献报道已达1400例,我国自1981年以来已报道近50例。该病因症状不典型、临床医师认识不足,特别是以气管、支气管树损害为首发表现的病例,易造成延、误诊。我所1995年8月至1999年2月确诊的3例以呼吸困难为首发症状的复发性多软骨炎均被误诊,现分析如下。 相似文献
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复发性多软骨炎气道累及的内镜下表现和介入处理 总被引:2,自引:0,他引:2
目的分析气道受累的复发性多软骨炎(RP)患者的内镜下表现和气道介入处理。方法前瞻性的收集呼吸道累及的RP患者6例,记录临床资料,进行支气管镜检查,分析镜下表现的病变部位、粘膜炎症情况、气管和支气管软化程度和喉、声门区病变。并根据CT和支气管镜下病变分期和狭窄程度采用处理方法。结果6例患者中3例表现喉、气管和支气管的复合性病变,4例表现为严重的弥漫性气管、支气管软化。在内镜下2例表现为急性期改变,3例表现为牯膜肥厚增生、气道软化、气道动态萎陷,管腔狭窄明显,另Ⅰ例除上述改变外,尚表现为粘膜下纤维组织增生,管腔病变范围极广,极度狭窄。6例患者均给予免疫抑制剂治疗,4例行机械通气患者共置入金属气道支架8个,均在支架置入后1-60d内成功撤机而出院。结论RP的气道表现主要为粘膜充血、肥厚,软骨环模糊不清,分嵴增宽,管腔狭窄。而随着病情反复发作。最终致粘膜肥厚、气管支气管软化,气道动态萎陷,气道广泛狭窄。自膨式金属支架的置入是对重度气道狭窄的主要治疗措施。急性期患者尚需合用免疫抑制剂。 相似文献
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复发性软骨炎是一种少见的系统性疾病,表现为耳痛、鼻、咽、喉、气管、关节、心脏、血管、内耳、角膜和巩膜等多器管系统的反复发作炎症性疾病。主要侵犯软骨和富含氨基聚糖的组织。约30%的病人并发其他自身免疫性疾病,男女发病率相同。好发于高加索人种,但世界各地均有本病报道,任何年龄均可发病,但高发年龄为40~60岁,现报告1例复发性多软骨炎患者的护理情况。 相似文献
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复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)是一种较少见的炎症破坏性疾病,以反复发生的软骨组织及结缔组织炎症为特征,主要累及耳廓、鼻、气管、支气管、外周关节、眼、内耳、心脏等器官,其病因不明,目前诊断主要按照McAdam提出的诊断标准及Damiani的修订标准。1988年荷兰学者ter Borg曾报道了核素全身骨显像在复发性多软骨炎诊断中的应用日,而迄今国内有关复发性多软骨炎患者核素全身骨显像应用方面的资料仍较少,现报道两例复发性多软骨炎及全身骨显像表现如下。 相似文献