完全型肺静脉异位引流胎儿超声肺静脉频谱特征

目的 探讨胎儿完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的肺静脉频谱特征表现.方法 回顾性分析2017年2月至2021年6月经山东省潍坊市妇幼保健院产前超声心动图诊断的TAPVC胎儿的肺静脉频谱表现,总结不同类型TAPVC肺静脉的频谱特征.结果 共诊断19例TAPVC(11例单纯型,8例复合型)胎儿,其中心上型11例,心内型和...     

单纯性完全型肺静脉异位引流产前8例超声心动图诊断

摘要 目的 探讨胎儿单纯性完全型肺静脉异位引流（TAPVC）的产前超声心动图特点,提高对本病的产前诊断准确率。方法 回顾性分析2011年5月至2014年2月经新生儿超声心动图、手术或尸解证实的8例单纯性TAPVC的胎儿期超声心动图检查结果,总结超声心动图特征。结果 8例单纯性TAPVC胎儿中,心下型2例,心内型1例,心上型5例,5例存在垂直静脉或共同肺静脉腔与垂直静脉连接处梗阻;8例胎儿中,引产1例（心下型）,余7例均于出生后行手术治疗,其中1例术后死亡（心下型）,6例均恢复良好。TAPVC胎儿超声心动图特征为：①正常的左心房形态消失,呈圆形或椭圆形,左心房光滑并多变小,在孕后期较为明显;②降主动脉与左心房间距离明显增大,多数在左心房后方可见一异常的腔隙（即共同肺静脉腔）,可显示左、右侧上升（心上型）或下降（心下型）的垂直静脉;③妊娠早期左、右心系统比值早期多正常,但妊娠中、晚期（孕26周后）可出现右心系统轻度扩大;④引流入冠状静脉窦时（心内型）,冠状静脉窦可有扩张;引流入上腔静脉时（心上型）,上腔静脉扩张;引流入肝内血管时（心下型）,肝内血管可有不同程度的扩张;⑤彩色多普勒可显示引流途径及是否合并垂直静脉梗阻。结论 在孕早期左、右心系统比值正常时,TAPVC易被漏诊及误诊,应注意多角度、多切面扫查,孕晚期超声心动图检查可减少漏诊。     

心上径路治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流

目的 探讨心上径路治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的临床效果.方法 2006年6月至2009年6月,采用心上径路矫治新生儿和小婴儿心上型TAPVC 26例,其中男17例,女9例.年龄18 d～8个月,平均(4.2±2.8)个月.体重3.4～8.1 kg,平均(5.8±2.1)kg.全部患儿经心上径路完成矫治手术.总转流时间49～98 min,平均(68.7±15.3)min;主动脉阻断时间31～77 min,平均(47.6±14.7)min.结果 术后早期无死亡;交界区心律或心律紊乱5例(19.1%);中期随访23例,时间5个月～3年,平均18个月,无死亡.心功能Ⅰ级21例,Ⅱ级2例,全部为窦性心律;复查超声心动图示吻合口通畅22例,轻度狭窄1例.结论 采用心上径路治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流临床效果满意.

Abstract：

Objective To evaluate the short term outcome of surgical treatment of supracardiac total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) via superior approach in neonates and infants. Methods From June 2006 to June 2009, 26 patients with supracardiac TAPVC underwent surgical repair through superior approach. There were 17 males and 9 females. Their ages ranged from 18 days to 8 months old (mean, 4. 2 ± 2. 8 years). The weight ranged from 3.4 to 8. 1 kg (mean, 5. 8 ± 2. 1 kg). Before surgery, all patients had apnea and cyanosis at resting state, and their resting SpO2 ranged from 65% to 85%. The heart/chest ratio calculated on X-ray film was from 0. 62 to 0. 77. Electrocardiograph (ECG) of the patients showed sinus rhythm, right atrium enlargement and right ventricle hypertrophy. Echocardiography revealed moderate to severe pulmonary hypertension and various degree of tricuspid reflux Under general anesthesia and cardiopulmonary bypass, direct anastomosis between the top of the left atrium and the common pulmonary venous trunk were performed via superior approach. Results The cardiopulmonary bypass time was 68. 7 ± 15. 3 min and the aortic cross-clamping time was 47. 6 ± 14. 7 min. The patients were followed up for 5 months to 3 years (mean, 18 months). No death after surgery was noted. Five patients had atrial arrhythmia (19. 1%)in the early postoperative stage. One patient had mild anastomotic stenosis, Two neonates had delayed sternum closure. Two patients had diaphragm paralysis, one of which underwent diaphragm placation.All of the patients except 2 had satisfactory cardiac function. Conclusions Correction of supracardiac total anomalous pulmonary venous connection via superior approach is safe and effective in neonates and infants.     

改良Sutureless技术治疗小婴儿心下型完全性肺静脉异位引流的效果分析

目的:评估运用改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口的手术方法来治疗心下型肺静脉异位引流的效果。方法:将2005年1月至2019年2月所有在复旦大学附属儿科医院接受外科一期纠治手术的单纯性心下型完全性肺静脉异位引流的58例患儿(已排除合并功能性单心室、大动脉转位和心房异构等复杂畸形的患儿)纳入本研究。其...     

混合型完全肺静脉异位引流外科治疗1例

完全肺静脉异位引流是一种少见而复杂的先天性心脏病,国内报道混合型肺静脉异位引流的矫治均为散发病例,缺乏大样本矫治结果支持。作者近年来收治2例混合型完全肺静脉异位引流患儿,疗效满意。     

婴幼儿混合型完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的形态学特点及手术方式,并分析可能导致术后死亡的危险因素。方法:2011年1月至2019年1月在首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科行手术治疗的混合型TAPVC患儿17例。男10例,女7例;年龄(4.4±3.8)个月(1～15个月);体质量(5.6±1.7) kg(3....     

完全性肺静脉异位引流的诊断与治疗

目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科诊断与治疗。方法本组TAPVC患儿18例。年龄8个月~10岁;体质量10 kg以下3例。心上型14例,心内型4例。全组均在中度低温体外循环下将完全异位引流的肺静脉,直接或通过房间隔缺损隔入左房。结果手术死亡1例(5.6%)。随访14例,无死亡病例,远期效果满意。结论正确的术前诊断、手术技术改进和加强术后并发症防治,是TAPVC外科治疗取得满意疗效保证。     

婴幼儿肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的再干预治疗

目的分析婴幼儿肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis,PVS)的原因,总结再干预治疗的经验。方法回顾性分析2012年5月至2019年12月郑州大学附属儿童医院胸心外科收治的13例肺静脉异位引流术后PVS患儿的临床资料。其中,男8例,女5例;年龄为(7.2±4.6)个月,范围在6~31个月;体重为(6.9±3.4)kg,范围在5.0~17.6 kg;完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)术后12例,部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection,PAPVC)术后1例。13例患儿再干预治疗前均给予心脏超声及心脏CT血管造影检查。其中,吻合口处狭窄7例,单支肺静脉狭窄4例(肺静脉于左房开口处狭窄2例,肺静脉远端狭窄1例,肺静脉近端狭窄1例),双支肺静脉狭窄(均为左侧)2例。9例采用Sutureless技术,3例采用牛心包补片扩大,1例球囊扩张后效果差后行牛心包补片扩大。结果13例患儿均顺利完成手术,住院期间死亡2例。其中,1例经体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助治疗3 d后因颅内出血死亡;1例因原有脑部疾病,家属拒绝使用ECMO辅助治疗,后放弃治疗。另11例患儿随访3~36个月,无延迟死亡。1例采用的Sutureless技术和1例采用中心包补片扩大患儿术后随访3年,肺静脉流速为1.6~1.9 m/s,现随访观察中。结论儿童PVS多见于肺静脉畸形术后,尤其是TAPVC术后,应早期再干预治疗。Sutureless技术能明显改善PVS的预后。     

经左心房内吻合治疗心下型完全性肺静脉异位引流

目的 评估经左心房内径路吻合治疗心下型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的疗效.方法 2012年3月至2015年4月,采用左心房内路径吻合法治疗心下型TAPVC 14例.男9例,女5例.年龄8～42 d,平均(28.9±6.73)d;体重2.8～5.4kg,平均(3.9±1.43)kg.所有患儿均在全身麻醉、中低温体外循环下手术.充分游离左、右肺静脉、共汇静脉、垂直静脉后,在心脏自然状态下观察共汇静脉-垂直静脉与心脏位置关系,对共汇静脉-垂直静脉走形位于左房或房间隔后位的14例患儿,采用左心房内径路将肺静脉共汇-垂直静脉与左心房后壁吻合.结果 所有患儿均顺利完成手术,体外循环时间89～141 min,平均(118.7±22.14)min;主动脉阻断时间46～67 min,平均(52.1±6.54)min.术后呼吸机辅助时间3～7 d,平均(4.19±1.04)d.术后早期(46 h)1例患儿因消化道出血死亡,其余13例患儿中,低心排出量综合征8例、室上性心动过速2例、气胸2例、肺部感染7例、经积极治疗后均痊愈出院.13例患儿出院后1个月、3个月、1年随访率均为100％.结论 对共汇静脉-垂直静脉走行位于左房或房间隔后的心下型TAPVC,采用左心房内路径吻合法治疗能够取得满意的临床疗效.     

肺静脉异位引流12例

肺静脉异位引流 (ＡＰＶＣ)是一种少见的先天性心脏病 ,临床表现不典型。 1995年 10月～ 2 0 0 1年 12月我院心脏外科共收治ＡＰＶＣ患儿 12例 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　ＡＰＶＣ患儿 12例 ,男 9例 ,女 3例 ;年龄 8个月～ 10岁 ,平均 4 .2±1.6岁。 3岁以下 6例 ,体重 5～ 2 5ｋｇ。均经Ｘ线胸片、心电图 (ＥＫＧ)、彩色超声心动图 (ＵＣＧ)检查 ,其中 5例经心导管及心血管造影 ,均以手术结果为诊断依据。二、分型[1] 　 12例中部分型肺静脉异位引流 (ＰＡＰＶＣ) 8例 ,其中 7例并房间隔缺损 (ＡＳＤ) ,1例同时并左上腔 ;另 1例…     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的 总结10例完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验。方法 全组均在全身麻醉中度低温体外循环下进行手术，6例心上型患儿早期1例经后径法矫治，其他5例中3例经右心房切口径路矫治；另2例采用心上法矫治；4例心内型1例采用自体心包片将冠状静脉窦口经扩大的房间隔缺损隔入左心房，后3例用5-0 Prolene线连续缝合房间隔粗糙边缘后再矫治。结果 无手术死亡，发生心律失常3例，一过性肺水肿2例，均经治疗痊愈。全组随访4个月～5年，心功能正常。结论 提高手术成功率和防止术后并发症的关键为：术中吻合口要足够大，扩大左心房容积及术后及时处理心律失常、肺水肿和低心排血量。心内型矫治时消除房间隔粗糙面可防止术后肺静脉梗阻。     

体重5kg以下完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗

目的 探讨体重5 kg以下完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗效果.方法 2002年1月至2009年12月,首都医科大学附属北京儿童医院外科手术矫治体重5 kg以下各型完全性肺静脉异位引流患儿52例,均在全麻、低温体外循环下手术.对心上型采取经左、右心房联合切口或心上入路完成肺静脉共腔与左房的侧侧吻合;心内型剪除冠状静脉...     

采用左心房顶部进路纠治心上型完全性肺静脉异位连接

目的　评估经左房顶部进路方法纠治心上型完全性肺静脉异位连接。方法　 2 0 0 1年11月至 2 0 0 3年 1月 ,采用经左房顶部进路方法纠治心上型完全性肺静脉异位连接 16例。年龄 (2 3d～ 4岁 ) ,其中 6个月以下 8例 ,占 5 0 .0 % ;平均体重 (8.5± 4 .94 )kg ,10kg以下共 11例 ,占全组6 8.7%。结果　纠治心上型完全性肺静脉异位连接 16例 ,无死亡。其中 1例术后吻合口狭窄 ,第 2d再次手术 ,肺静脉回流通畅 ,康复出院。 1例婴儿术后做膈肌折叠术。 2例新生儿术后延迟关胸。术后随访 3～ 16个月 ,所有患儿生长发育良好 ,胸片示心影较术前明显缩小 ,肺充血消失 ,心电图示窦性节律 ,无一例出现肺静脉回流梗阻。结论　采用经左房顶部进路方法纠治心上型完全性肺静脉异位连接 ,取得较好效果。手术成功取决于左房与汇总静脉的吻合口大小 ,保证肺静脉回流无梗阻。     

心下型完全性肺静脉异位引流的急诊手术和早中期随访结果

目的 回顾完全性肺静脉异位引流(TAPVC)心下型的急诊手术经验和早中期随访结果。方法 2000年9月至2003年6月，手术证实的4例心下型TAPVC，平均年龄27d。肺静脉回流的部位包括：门静脉2例，下腔静脉1例，另1例不详。3例临床上有肺静脉回流梗阻表现，所有患儿均行急诊手术。结果 无手术死亡。1例术后合并肺炎，长时间呼吸机支持，术后19d自动出院。其余3例均痊愈出院。3例患儿得到随访，随访时间14个月～3年。2例恢复良好，心功能Ⅰ级；1例术后4个月起出现肺静脉梗阻，仅作保守治疗但效果不理想，术后3年失访。结论 心下型TAPVC病情危重，急症手术可挽救生命，手术早期效果良好。术后肺静脉梗阻一般内科治疗无效，应积极手术干预。     

小儿完全性肺静脉畸形引流的外科治疗

目的　评判完全性肺静脉畸形引流早期手术矫治的疗效及心上型完全性肺静脉畸形引流各种吻合方法的优缺点。方法　 1976～ 1999年共收治完全性肺静脉畸形引流 14 0例 (男 81,女5 9) ,平均年龄 ( 7.13± 6.88)岁。心上型 87例 ( 62 .14 % ) ,心内型 4 4例 ( 3 1.4 3 % ) ,心下型 2例( 1.4 3 % ) ,混合型 7例 ( 5 % )。 2例经右心导管检查证实为重度肺动脉高压 ,未能实施矫治手术 ,余患儿均在全麻、低温、体外循环下行矫治术。心上型的吻合方法包括 :心外法 ( 2 1例 ) ,经上腔静脉与升主动脉间吻合法 ( 3例 ) ,经房间隔缺损吻合法 ( 18例 ) ,心外吻合加经房缺吻合 ( 2例 ) ,经左右心房联合切口吻合法 ( 4 3例 )。结果　术后早期 ( 3 0d)死亡 14例 ( 10 % ) ,其中 3例合并其他复杂的心内畸形 ,均死亡 ,故单纯TAPVC的手术死亡 11例 ,死亡率为 8.0 3 % ( 11/ 13 7)。术后主要并发症为心律失常 60例 ( 4 2 .86% )。结论　完全性肺静脉畸形引流宜尽早手术 ,心上型矫治术吻合口足够大是保证手术成功的关键 ,左右房联合切口入路可确保吻合口足够大 ,但心律失常发生率高 ,经上腔静脉与升主动脉间吻合法可减少心房损伤 ,降低心律失常发生率。     

Atypical total anomalous pulmonary venous connection: Two channels leading to infracardiac terminations

Summary Reported is a rare case of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) where veins from each lung joined a homolateral confluence. From each confluence, a vein descended into the abdomen, the vein from the right lung joining the ductus venosus, while the vein from the left joined the portal vein.In TAPVC to systemic veins, multiple connections are rare. Multiple connections are most common at supracardiac and cardiac levels, less common at supra- and infracardiac levels, and rare at cardiac and infracardiac levels.From the literature, it is evident that multiple connections at one body level, as in our case, are rare.     

Obstructed total anomalous pulmonary venous connection

Summary With the advent of echocardiography, total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) can be readily diagnosed without much difficulty. However, noninvasive detection of the presence of pulmonary venous obstruction in TAPVC remains a difficult issue. During a 5.5-year period, 42 patients were found to have TAPVC by catheterization, surgery, and/or autopsy: 17 had supracardiac drainage, 13 paracardiac drainage, nine infracardiac drain-age, and three mixed drainage. Obstruction to pulmonary venous drainage was found in 24 patients (57%). Patients with right isomerism tended to have a higher incidence of pulmonary venous obstruction than those with the usual atrial arrangement (80% vs. 44%,p<0.05). Color Doppler combined with cross-sectional echocardiography provided accurate delineation of drainage sites in 93% cases (39 of 42). Among the 39 cases with correct echocardiographic delineation of the drainage site, obstruction was detected by echocardiography in 22 cases with a sensitivity of 100% (22 of 22) and a specificity of 85% (17 of 20). Therefore, complete echocardiography, including cross-sectional images and color Doppler proved to be a reliable tool in the detection of drainage sites and pulmonary venous obstruction in TAPVC.     

经心包斜窦行扩大吻合口心上型全肺静脉异位引流矫治术

目的 探讨经心包斜窦入路行心上型全肺静脉异位引流(TAPVC)矫治术,利用垂直静脉延长共同静脉切口,从而扩大共同静脉与左心房的吻合口.方法 2007年12月至2009年1月,我院共收治27例TAPVC患儿在体外循环下行畸形矫治手术,其中男17例,女10例;年龄2 d至13岁;体重2.3～21 kg,平均(5.16±3.49)kg;其中心上型TAPVC 11例,占40.7%;心下型1例,占3.7%;心内型12例,占44.4%;混合型3例,占11.1%.在全部接受手术的11例心上型TAPVC患儿中,10例采用经心包斜窦人路行扩大吻合口的矫治技术,其中7例同时采用无内膜接触缝合技术.此10例患儿中,男7例,女3例;年龄2 d至13岁;体重2.4～21 kg,中位数为6.0 kg.术后行心脏超声随访,随访时间为1～14个月,中位数为7个月,常规随访时间点分别设在出院前、术后3个月、术后半年及术后1年.手术选择心包斜窦入路,沿长轴横向剖开共同静脉,并将此切口上延至垂直静脉的心包返折处,使用7-0 PDS缝线将左心房后壁切口与共同静脉切口或其周边的心包组织吻合.结果 1例患儿因凝血功能障碍于术后第二天死亡;另1例患儿由于家庭原因于术后第五天放弃治疗死亡,其他8例患儿均存活.在8例存活患儿中,1例患儿因术前并发双侧肺实变,另1例患儿因合并重度肺动脉高压,术后机械辅助呼吸超过7 d,其他患儿均无并发症发生.至目前为止,心脏超声随访提示:全部存活患儿肺静脉回流通畅,血流速度介于0.65～1.2 m/s之间.结论 在治疗心上型TAPVC时,选择心包斜窦入路不仅可以获得良好的术野,还可以利用垂直静脉扩大吻合口内径,同时方便采用无内膜接触缝合技术,以预防术后肺静脉梗阻的发生.但本技术路线尚有待大宗病例的远期随访进行验证.     

Surgical treatment of total anomalous pulmonary venous connection

Fourteen infants ranging in age from 18 days to 10 months (median age = 4 months) underwent surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) between September, 1988 and December, 1989. The anomalous drainage was supracardiac in nine, cardiac in two, infracardiac in one and mixed in one. One patient had a complex type of TAPVC. There were two hospital deaths, one a critically ill three week old infant with obstructed infracardiac TAPVC and the other with complex TAPVC. There was no late death. All twelve survivors are in NYHA functional Class 1. Postoperative echocardiography revealed unobstructed pulmonary blood flow in all of them. Surgical correction of TAPVC in infancy has been performed with gratifying results. A high index of suspicion, early diagnosis, prompt referral and an aggressive surgical approach are essential for success in this otherwise lethal condition.