副肿瘤综合征电生理及病理学研究(附一例报告)

目的探讨以运动神经元病为表现的副肿瘤综合征的临床、电生理学、病理学特点。方法对1例肠癌肺转移患者的临床表现、肌电图神经重复刺激检查、肌肉组织化学进行研究。结果该例患者表现为进行性肌肉力弱,肌电图显示神经源性损害,神经重复刺激检查示波幅下降,肌肉病理显示小簇状肌肉萎缩,电镜下除极少数肌纤维膜溶解外其他未见特殊。结论肠癌合并副肿瘤综合征可表现为运动神经元病。     

神经系统副肿瘤综合征临床分析

目的 了解神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点.方法 收集我院收治的神经系统副肿瘤综合征患者28例,对其临床资料进行回顾性分析.结果 患者多为慢性隐袭或亚急性起病,进行性加重,治疗后无明显缓解,3.8%患者在发现肿瘤后才出现神经症状;96.2%在出现副肿瘤症状后才发现肿瘤,副肿瘤综合征的临床类型有Lambert-Eaton肌无力综合征8例、周围神经病7例、多发性肌炎和皮肌炎4例、脑干脑炎3例、进行性小脑变性2例、边缘系统脑炎2例、运动神经元病1例、进行性多灶性白质脑病1例.结论 神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样,容易误诊,临床早期确诊对于隐匿肿瘤的发现和治疗非常重要.     

神经系统副肿瘤综合征34例临床特点分析

目的:分析34例神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点。方法:对1990年至2005年收治的34例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果:副肿瘤综合征的临床类型有周围神经病15例、Lambert-Eaton肌无力综合征5例、多发性肌炎和皮肌炎3例、进行性小脑变性2例、运动神经元病3例、进行性多灶性白质脑病1例、亚急性坏死性脊髓病1例、脑干脑炎2例、边缘系统脑炎2例。结论:神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样,容易误诊,临床早期确诊对于隐匿肿瘤的发现和治疗非常重要。     

副肿瘤神经病临床研究进展

副肿瘤神经病是癌肿诱发的周围神经病,包括运动神经元病,亚急性感觉神经元病,自律神经病及感觉运动神经病4种综合征。本文分类介绍其临床、病理及生物学特征。     

神经系统副肿瘤综合征14例临床分析

神经系统副肿瘤综合征(PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统和肌肉系统出现的远隔效应,具有发病率低,影响范围广,症状复杂多样,早期易误诊,治疗效果不佳的特点。现将2002-2009年我院神经内科收治的14例以神经系统症状为首发的副肿瘤综合征患者临床资料分析如下。     

副癌神经综合征15例临床分析

目的 提高对副癌神经综合征临床特点的认识。方法 对15例副癌神经综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 本组副癌神经综合征患者均亚急性，慢性起病，13例以神经系统症状首发。周围神经病8例，小脑变性3例，Ewaton-Lambert综合征2例，运动神经元病1例，多发性肌炎1例。原发肿瘤常见于肺癌，淋巴瘤，乳腺癌和生殖器肿瘤，常规检查难以早期诊断，治疗原发肿瘤和免疫抑制剂治疗可改善神经症状。结论 副癌神经综合征大多先天肿瘤复发，影响神经系统各中位，临床症状复杂，预后较差。     

运动神经元病81例临床分析

目的:对运动神经元病的临床特点,分型及诊断标准进行分析。方法:总结81例运动神经元病的临床及辅助检查资料。结果:本病多见于50岁以上,平均发病年龄为53.86±14.14;以肌萎缩性侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症多见;肌肉无力和/或肌肉萎缩及锥体柬征为最常见的临床体征;误诊率高,易误诊为颈、脊髓病。结论:本病是一组老年前期和老年期多发的慢性进行疾病,误诊率高,诊断本病时应密切联系临床发展过程。     

抗Hu抗体检测在神经系统副肿瘤综合征诊断中的临床意义

目的 探讨抗Hu抗体检测在神经系统副肿瘤综合征诊断中的临床意义.方法 采用间接免疫荧光方法和蛋白免疫印迹法对送检至北京协和医院神经病理实验室的1500余例患者的血清和脑脊液进行抗Hu抗体检测,回顾性分析抗Hu抗体阳性患者的临床资料及诊断.神经系统副肿瘤综合征的诊断标准参照Graus等的诊断标准.结果 共有27例患者抗体阳性,其中血清抗Hu抗体阳性25例,脑脊液抗Hu抗体阳性8例.临床主要表现为感觉神经元神经病、亚急性小脑变性、Lambert-Eaton综合征和抗利尿激素分泌不当综合征引起的脑病等,其中20例(74.1%)患有肿瘤,包括肺癌17例,胃癌2例,不明性质腹部肿瘤1例.7例患者未发现恶性肿瘤,包括多发性肌炎和系统性红斑狼疮(SLE)合并神经肌肉病各1例.根据Graus等神经系统副肿瘤综合征的诊断标准,27例中22例可确诊神经系统副肿瘤综合征或相关的肿瘤,抗Hu抗体的阳性预测值为81.5%.结论 抗Hu抗体阳性对神经系统副肿瘤综合征的诊断具有一定意义;其相关肿瘤以肺癌,特别是小细胞肺癌最常见.其他自身免疫性疾病偶可见抗Hu抗体阳性,需要全面检查和密切随访以排除恶性肿瘤的可能.     

副肿瘤综合征8例临床分析

目的 分析神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特点、诊断方法及预后.方法 对8例确诊的PNS 类型、临床特点及其他辅助检查进行分析,并对病人进行随访,分析其预后.结果 8例均以神经系统症状为首发,临床类型有亚急性运动神经元病1例,LAMBERT-Eaton肌无力综合征1例,亚急性小脑变性1例,皮肌炎1例,脑膜癌3例,癌...     

副肿瘤综合征的神经系统损害

副肿瘤综合征（Paraneoplasic Syndrome）是在某些恶性肿瘤患者体内，肿瘤未转移的情况下引起的远隔自身器官功能的异常改变。副肿瘤综合征可影响到体内的许多器官和组织，如内分泌、神经肌肉、结缔组织、血液系统和血管，导致相应器官组织异常改变，并非是恶性肿瘤直接转移或浸润所影响的远隔自身器官。其中，发生在神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变，称之为神经系统副肿瘤综合征（NPS）。其发生率较低，并因肿瘤类型的不同而异。但由此综合征所造成的损害而出现的临床表现较肿瘤本身更早，也可更为严重，因此，在临床上对此综合征要高度重视，一旦诊断确诊后或高度疑诊此病时，应积极寻找恶性肿瘤的证据。所以，NPS对恶性肿瘤的早期诊断具有重要的临床意义。     

貌似运动神经元病的神经系统副肿瘤综合征1例报告及文献分析

神经系统副肿瘤综合征( Paraneoplastic neurological syn-drome,PNS)是指肿瘤在中枢神经、周围神经、肌肉或神经-肌肉接头处出现远隔效应,导致中枢和周围神经系统损伤的一组疾病综合征,其临床表现具有多样性和复杂性[1].由于该疾病早期以中枢或周围神经系统损害症状为主,临床肿瘤症状没有或...     

神经系统副肿瘤综合征抗体

神经系统副肿瘤综合征(PNS)是指神经系统抗原在肿瘤组织异位表达后产生相关抗体,通过自身免疫反应对神经和/或肌肉系统产生的远隔效应,不包括肿瘤直接浸润、转移、继发营养障碍及感染、高凝等原因所致神经系统损害,其诊断主要依据2004年Graus等提出的标准,此标准认为副肿瘤综合征抗体在该疾病的诊断中具有重要意义.本文将从副肿瘤综合征抗体的分类、引起神经系统损伤的机制、相应抗原的特点及对临床的指导意义方面进行综述.     

误诊为"慢性Guillain-Barre综合征"的POEMS综合征患者1例报告

POEMS综合征是一种较为少见的多系统受累的副肿瘤综合征,临床表现复杂、无特异性,极易漏诊和误诊.现将我科近期收治曾误诊为慢性Guillain-Barre综合征(GBS)的1例本病患者的临床资料报告如下.     

连枷臂综合征一例报道

<正>临床资料患者男性,58岁,自2008年开始无明显诱因渐起双上肢乏力,为双上肢上举及持物时无力,3年来患者症状呈持续对称性发展,出现双上肢上举不能,手指伸屈无力,双上肢肌肉萎缩伴"肉跳"感。既往有"糖尿病"病史10年,服药控制,血糖控制良好。先后被诊断为"糖尿病周围神经病变"、"颈椎病"、"肯尼迪病"、"副肿瘤综合征"以及"运动神经元病"等,给予复合维生素、改善微循环药物等治疗,症状无好转。近半年来患者     

副肿瘤性周围神经病的诊断分析

副肿瘤性周围神经病(PPN)属于神经系统副肿瘤综合征(PNS)类型之一,是由于免疫反应引起的肿瘤远隔效应,其临床发病率较低,容易误诊或漏诊.诊断副肿瘤性周围神经病须首先排除肿瘤直接浸润、脑脊膜转移、放射治疗或药物化疗不良反应等因素引起的周围神经损害[1].笔者报告2006年3月-2009年8月首都医科大学宣武医院神经内科诊断与治疗的30例副肿瘤性周围神经病患者,并结合文献进行分析.     

副癌神经综合征20例临床分析

目的　提高对副癌神经综合征的临床特点的认识 ,减少误诊误治率。方法　对 2 0例副癌神经综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果　本组副癌神经综合征患者均亚急性、慢性起病 ,15例以神经系统症状为首发。周围神经病 8例 ,脊髓病 2例 ,小脑变性 3例 ,肌无力综合征 5例 ,多发性肌炎 2例。原发肿瘤常见于支气管肺癌、淋巴瘤、乳腺癌和卵巢癌 ,常规检查难以早期诊断 ,治疗原发肿瘤和免疫抑制剂可改善神经症状。结论　副癌神经综合征大多先于肿瘤发病 ,影响神经系统各部位 ,临床症状复杂 ,预后较差。     

副癌神经综合征20例临床分析

目的．提高对副癌神经综合征的临床特点的认识，减少误诊误治率。方法 对20例副癌神经综合征患者的临床资料进行回顾性分析，结果：本组副癌神经综合征患者均亚急性，慢性起病，15例以神经系统症状为首发，周围神经病8例，脊髓病2例，小脑变性3例，肌无力综合征5例，多发性肌炎2例。原发肿瘤常见于支气管肺癌，淋巴瘤，乳腺癌和卵巢癌，常规检查难以早期诊断，治疗原发肿瘤和免疫抑制剂可改善神经症状，结论：副癌神经综合征大多先于肿瘤发病，影响神经系统各部位，临床症状复杂，预后较差。     

神经系统副肿瘤综合征27例临床分析及文献回顾

神经系统副肿瘤综合征(Paraneoplastic Neurologocal Syndromes,PNS)是指恶性肿瘤非直接侵犯及转移引起的神经和(或)肌肉组织损伤的一组综合征,也称之为肿瘤的远隔效应.它既不包括肿瘤的直接压迫、浸润、转移等引起的组织破坏所致的症状,也不包括在肿瘤治疗的过程中如手术、化疗、放疗以及其他治疗引起的症状[1].本病发病率低,可同时累及神经系统的多个部位包括中枢神经系统、周围神经、神经肌肉接头以及肌肉组织,临床表现复杂多样,缺乏特异性,且多数神经系统症状的出现在原发肿瘤发现之前,所以极易误诊.为加深对本综合征的认识,降低漏诊率,现将我院从2003年～2009年收集的27例PNS患者临床资料进行总结,并对其临床特点、辅助检查、治疗结果进行回顾性分析如下.     

神经系统副肿瘤综合征误诊22例临床分析

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes,PNS)指部分恶性肿瘤患者在未发生肿瘤直接转移和浸润的情况下,即造成神经系统包括脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头及肌肉病变,而引起复杂多样的神经系统功能障碍,临床极易导致漏诊和误诊。现将我科近5a来收治的22例本病患者的临床资料总结如下。     

额颞痴呆

额颞痴呆(FTD)为一组临床综合征,1987年Gustafson首先提出这一概念,包括:Pick病、额颞叶变性(FTLD)、进行性失语(progressiveaphasia)、语义性痴呆(semanticdementia)。FTD早期有各种行为异常,易被误诊为Alzheimer病(AD)或精神分裂症、双相情感障碍等。FTD可合并运动神经元病(M