复发性多软骨炎(附3例报告及文献复习)

目的:研究复发性多软骨炎的临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后.方法:总结3例诊断为复发性多软骨炎患者的临床表现及治疗方法.例1先出现鼻梁塌陷,后出现声嘶、呼吸困难.气管切开后带管出院,未确诊.4个月后又因双耳胀痛,胸骨旁隐痛、发热,再次住院,诊断为复发性多软骨炎.例2首发症状亦是鼻梁塌陷,2年后出现右眼突,诊断为此病.例3首发症状为耳郭红、肿、热、痛,诊断为耳郭软骨膜炎.3个月后出现声嘶,按喉炎治疗,效果不明显 ,后诊断为复发性多软骨炎.结果:经用类固醇、硫唑嘌呤等药物治疗后, 分别随访1.5年、2年、6年无复发.结论:复发性多软骨炎患者应行药物治疗.     

复发性多软骨炎的诊断及治疗(附1例报告)

目的:提高对复发性多软骨炎的诊断及治疗水平.方法:报道1例37岁女性患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果:患者首发症状为双侧耳廓软骨炎,首诊拟诊为右侧突发性聋,治愈出院2个月后,再发双侧耳廓软骨炎并伴心脏、眼等器官受累,确诊为复发性多软骨炎.结论:复发性多软骨炎是少见的自身免疫性疾病,早期临床表现不典型,易误诊、漏诊.经皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗或手术可控制症状.     

复发性多软骨炎(2例报告及文献复习)

目的探讨复发性多软骨炎的临床特征及诊治方法。方法总结分析2例复发性多软骨炎患者的临床资料并复习相关文献。结果2例患者均有耳鼻喉、气管和关节等多器官软骨侵犯,予以气管切开及糖皮质激素治疗,症状控制。结论复发性多软骨炎是一种少见的软骨组织进行性炎症,病变部位和临床表现多种多样,糖皮质激素可有效控制本病,对于出现呼吸困难者需气管切开。     

复发性多软骨炎2例报告并文献复习

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种病因不明的自身免疫性疾病。以耳、鼻、咽喉、气管、支气管、关节等软骨反复发作的非感染性炎症为临床特征。RP的临床表现多种多样，早期症状不典型且没有特异性的检查方法，极易误诊和漏诊。本文报道我科收治的2例RP患者，并对其临床资料进行分析，以提高临床医生对本病的认识及早期诊治水平。     

复发性多软骨炎2例

例 1 　 男 ,45岁 ,4年前常感左侧胸部、胸骨柄处疼痛和双手指关节肿痛 ,在医疗所按风湿病治疗 ,时重时轻。 2年后出现鼻腔阻塞感 ,常有较多干痂擤出 ,约半个月后突然发生鼻梁凹陷 ,且逐渐加重 ,当地医生按鼻炎治疗无明显效果。半年前左眼球发胀 ,渐见突出 ,伴有声音嘶哑。近 2个月来病情加重 ,出现视力减退、头痛、复视和进行性呼吸困难 ,在某院行气管切开 ,术后拔管困难 ,于 1 997年4月 2 8日转入我院治疗。检查 :左眼裸眼远视力0 .0 2 ,眼球明显外突 ,眼球突出左 1 8mm,右 1 4mm,且向颞侧运动明显受限 ,球结膜充血 ,角膜、瞳孔及眼底均…     

伴气管狭窄的复发性多软骨炎3例

目的 探讨复发性多软骨炎（RP）的临床特点及诊治方法。方法 分析3例复发性多软骨炎患者的临床资料、相关检查结果及治疗方法,并结合文献复习。结果 3例病理检查确诊的RP患者均有典型临床表现,内镜、CT三维重建等检查可明确病变范围和严重程度,均予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,症状早期均有不同程度改善,但症状反复。1例复发后接受喉气管成型支架扩张术,随访至今病情稳定;1例于诊断后2年死亡;1例5年后死亡。结论 RP是一种少见的原因不明的累及全身系统的疾病,诊断需结合临床表现、CT、气管镜检查及病理检查等。糖皮质激素及免疫抑制剂能在早期部分缓解患者的症状,气管切开及狭窄气道重建能较好解除呼吸道梗柤,延长生存时间,但气道受累的RP预后较差。     

耳廓复发性多软骨炎的中西医结合治疗

复发性多软骨炎（ｒｅｌａｐｓｉｎｇ ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，简称 ＲＰ）是结缔组织病中的一个类型。ＲＰ是少见病，具有反复发作及潜在的炎性破坏病变，可累及软骨、心血管系统、眼、耳等器官。在耳鼻咽喉科最常见的是耳廓软骨炎，其次为鼻软骨炎、喉、气管及支气管软骨病变、内耳的软骨病变。笔者曾收治４例耳廓软骨炎，现将资料较完整的２例报告如下。病例１，李×，女，３４岁，工人，住院号：１０９５２７，因左耳廓阵发性疼痛伴红肿、发热，于１９９９年９月２３日住院治疗。否认耳廓外伤、全身感染等诱因。诉自幼体弱，对多…     

复发性多软骨炎26例临床分析

目的：探讨复发性多软骨炎的临床特征和早期诊疗方法。方法：对26例患者分别采用抗生素、激素及免疫抑制剂药物治疗,采取气管切开、气管内金属支架植入和无创呼吸机治疗。结果：23例（88.5%）耳廓软骨受累,20例（76.9%）呼吸道软骨受累,18例（69.2%）关节软骨受累,15例（57.7%）鼻软骨受累,6例（23.1%）眼部受累,4例（15.4%）耳蜗和（或）前庭受累。部分患者有心脏、血管、肾脏受累。1例严重肺部感染死亡,1例呼吸衰竭死亡,其余24例病情稳定或有不同程度缓解。结论：复发性多软骨炎临床表现多样,主要集中在耳鼻咽喉科方面,呼吸系统受累预后不良。早期诊断、早期治疗可控制病情,改善预后。     

复发性多软骨炎11例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识和早期诊断水平。方法：回顾性分析11例复发性多软骨炎病例，并通过文献复习，对其资料进行分析。结果：耳廓软骨炎首发者9例，关节炎首发者2例；累及呼吸道者2例，其中死亡1例。11例中初诊误诊9例，误诊率达81．82％。结论：该病临床表现复杂多样，可侵犯软骨和结缔组织，涉及多个器官，易误诊、漏诊。病变累及呼吸道者预后不良。为降低病死率，改善预后，应早期诊断和及时治疗，而熟悉本病的临床表现对早期诊断有重要意义。     

以气道受累为主的复发性多软骨炎临床诊治进展

复发性多软骨炎(RP)是一种以软骨及富含蛋白多糖的组织受累为主的免疫性多系统疾病,该病十分罕见,临床表现因受累部位不同而差异较大,目前仍无特异性辅助检查作为有效确诊手段,临床诊断较困难,以气道受累为主的患者,可隐匿起病,症状不典型,易误诊和漏诊,但气道受累时病情进展较快,晚期出现喉气管狭窄时治疗相当棘手且预后不佳,给气道管理带来了更大的挑战,因此针对气道受累的RP患者,临床医生应尽可能鉴别并提高早期诊断率,治疗上不仅要采取全身治疗,还要辅以局部治疗管理气道,本文就气道受累的复发性多软骨炎的诊治进展作一综述,为临床医师提供参考。     

Otologic manifestations of relapsing polychondritis. Review of literature and report of nine cases

OBJECTIVE: Relapsing polychondritis (RP) is an episodic disease most likely of autoimmune etiology, characterized by recurrent inflammation of cartilaginous structures. METHODS: Retrospective case study at two tertiary referral centers with presentation of nine patients with otologic involvement of RP, review of the spectrum of otologic disorders seen, and treatment. RESULTS: The clinical course of otologic manifestations of RP was highly variable and ranged from mild to moderate. In 6/9 patients there was an association with other autoimmune disorders. In addition to recurrent auricular chondritis, which was present in 8/9 patients, our patients had otitis externa, chronic myringitis, Eustachian tube dysfunction, conductive hearing loss, sensorineural hearing loss, and tinnitus. All patients had their diagnosis of RP made on the basis of their otologic involvement and the response to systemic corticosteroids. CONCLUSION: The diagnosis of RP is primarily clinical, but laboratory studies and biopsy may contribute as well. Once the diagnosis is suspected, the otolaryngologist should consider consultation with a rheumatologist to assist in the management of additional systemic manifestations.     

Corneal autoimmunity in a patient with relapsing polychondritis

Summary We report our experiences with a patient with relapsing polychondritis, in whom circulating antibodies against corneal epithelium were determined by immunofluorescence before and after medical treatment. The results provide further evidence for an autoimmune pathogenesis of the disease.     

Anti-labyrinthine antibodies in a patient with relapsing polychondritis

Relapsing polychondritis is a rare inflammatory disease that causes destruction of cartilaginous tissue in various anatomical regions. We report here about a 55-year-old female patient with relapsing polychondritis that involved the right auricle, both audiovestibular organs and both eyes. The patient presented with persisting inflammation of the right auricle, sudden lower-frequency hearing loss, acute moderate vertigo with nausea and mild ocular symptoms. Immunofluorescence assays were used for the detection of antibodies against the cochlea and the vestibular organ and demonstated the presence of circulating antibodies against the audiovestibular organ. No staining for anti-corneal IgG was detected. Improvement of clinical disease was achieved by treatment with systemic steroids and vasodilator drugs, and long-term medication with low-dose corticosteroids. Received: 21 October 1998 / Accepted: 13 January 1999     

Deterioration of hearing in a cochlear implantee with relapsing polychondritis

We report on a rare case of cochlear implantation in a patient affected by relapsing polychondritis (RP), which over time induced cochlear fibrosis/ossification and deterioration of previously excellent hearing performance. The clinical course was determined by CT scan, electrophysiology, and speech perception data. We conclude that RP is a severe autoimmune connective disorder that can cause profound sensorineural hearing loss. Cochlear implantation in these patients can provide excellent performance. Continuation of therapy may improve prognosis, but relapses involving inner ear structures can determine fibrosis/ossification of the modiolus and interfere with cochlear implant use.     

复发性多软骨炎

目的提高对复发性多软骨炎(relapsingpoly-chondritis,RP)的认识和早期诊断水平。方法结合文献回顾分析34例RP临床病例资料,重点分析RP在耳鼻咽喉科方面的表现。结果全部34例均有耳、鼻、喉或气管等部位的受累表现,累及其中两处以上者27例(79%),以这几个部位的表现为首发症状或体征者鼻19例(56%),喉19例(56%),气管18例(53%),支气管18例(53%),关节或/和肋软骨22例(65%),眼部15例(44%)。首诊于耳鼻咽喉科者10例。首次发作确诊者仅13例(38%)。确诊前病情反复发作最多者达8次。结论RP的早期表现不典型,易误诊漏诊。早期确诊的关键是熟知该病的临床特点和诊断标准。