雄激素治疗无效或复发的慢性再生障碍性贫血

临床上,慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）对多种治疗方案反应欠佳。近年来我院应用联合方案环１中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院（天津,３０００２０）２天津医科大学附属石油医院血液科孢霉素Ａ（ＣｓＡ）、大剂量静脉输注丙种球蛋白（ＨＤ－ＩＶＩｇＧ）加雄激素,治疗２９例雄激素治疗无效或复发的ＣＡＡ,取得满意疗效。１　对象与方法１．１　病例ＣＡＡ２９例,男１７例,女１２例,年龄１１～５０岁,中位年龄３１岁,均为我院１９９４年１月～１９９７年１０月住院患者。既往均予足够疗程（＞１２月）雄激…     

慢性再生障碍性贫血的治疗

阐述在慢性再障碍性贫血（CAA）治疗过程中应遵循的治疗原则，对补肾中药，雄激素，环孢菌素A，免疫调节剂及神经兴奋剂等药物的临床应用及作用机制作简要介绍，认为正确运用治疗原则，合理选药组方，坚持全疗程3年以上（即治疗1年使达到正常，以后维持治疗2年），是提高CAAI台愈率和长期生存率的关键。     

联合免疫抑制剂加雄激素治疗小儿重型再生障碍性贫血14例

近年来 ,联合免疫抑制剂 (IS)合并雄激素治疗成人重型再生障碍性贫血 (SAA)疗效显著 ,我们应用环孢霉素 A(CSA)加康力龙及 CSA加康力龙加大剂量丙种球蛋白 (HDIG)治疗 1 4例小儿 SAA,后者疗效明显高于前者 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1 　 临床资料1 4例均为我院 1 995～ 1 999年的住院患儿 ,其中男 8例 ,女 6例 ;年龄 3～ 1 2岁 ,平均 6.7岁。均按1 987年宝鸡全国再生障碍性贫血 (再障 )学术会议修订的诊断标准确诊为 SAA 型。发病至确诊时间 <3个月者 1 0例 ,3～ 6个月者 4例。1 .2 　 治疗方法根据患儿病情轻重、药源及经济…     

再生障碍性贫血患者血清可溶性Fas受体水平测定

再生障碍性贫血 (再障 )的确切病因及发病机制尚未明了 ,人们日益重视造血调控失常在再障发病中的作用。近年来 ,对再障患者骨髓 CD34 +细胞的研究较多 ,研究涉及其体外增殖能力及对不同造血因子的反应 ,其生化成分、抗原乃至某些基因的表达。其中包括对 CD34 +细胞的 Fas受体的研究。我们检测了 2 4例再障患者的血清可溶性 Fas(s Fas)受体 ,旨在探讨再障的发病机制。现报告如下。1　资料和方法1 .1 　 临床资料再障患者 2 4例 (均符合 1 987年第 4届全国再障会议修订的诊断标准 ) ,男 1 8例 ,女 6例 ;年龄 7～ 56岁 ,平均 32岁。其中慢…     

难治性贫血与慢性再生障碍性贫血间红细胞免疫功能初探

检测了１８例难治性贫血，２０例慢性再生障碍性贫血患者的红细胞免疫功能，发现两种疾病的红细胞免疫粘附功能都降低，免疫调节因子都有失常。提示两种疾病都存着红细胞的缺陷和红细胞免疫调节机制的紊乱，两者红细胞肿瘤花环形成率血清红细胞免疫粘附促进因子活性差异显著，可望作为两种疾病临床鉴别诊断的辅助指标。     

GCS方案治疗重型再生障碍性贫血T细胞亚群的变化研究

近年来研究表明,异常免疫介导的造血抑制是再生障碍性贫血(AA)的主要病理机制[1-2]。免疫异常在AA发病因素中起着至关重要的作用。免疫抑制剂已经成为治疗AA的主要药物。粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、环孢素A(CsA)及康力龙(Slamozolum)(GCS方案)治疗     

再生障碍性贫血患者血清sFas受体检测及其临床意义

目的　探讨再生障碍性贫血 (AA)患者血清可溶性Fas(sFas)受体的变化及其意义。方法　采用ELISA法测定 38例AA患者血清sFas受体质量浓度 ,并与 30例对照组进行对照研究。结果　AA组患者血清sFas受体质量浓度明显低于正常对照组 (P <0 0 1) ;血清sFas受体质量浓度与AA合并感染、临床分型和治疗效果有关 (P <0 0 1)。结论　AA患者存在血清sFas受体质量浓度的降低 ,调节AA患者血清sFas受体质量浓度 ,可能成为治疗AA的一条新途径 ;检测AA患者血清sFas受体具有快速、方便、可靠等优点 ,可作为反映AA病情和观察治疗效果的有效指标之一。     

再生障碍性贫血患者外周血T淋巴细胞亚群及HLA-DR抗原的变化及临床意义

目的：探讨再生障碍性贫血（再障）患者治疗前、后外周血T淋巴细胞亚群及HI。A-DR抗原的变化及其临床意义。方法：采用流式细胞术检测28例再障患者治疗前、后外周血T淋巴细胞亚群及HLA-DR抗原的变化，并与健康对照组进行比较。结果：①再障患者治疗前CD4^＋、CD4^＋／CD8^＋明显低于健康对照组，CD8^＋、HLA—DR^＋则明显升高；重型再障组与普通型再障组比较，CD8^＋、HLA-DR^＋明显升高，CD3^＋、CD4^＋、CD4^＋／CD8^＋无统计学意义。②再障患者治疗后与治疗前相比，CD4^＋、CD4^＋／CD8^＋明显升高，CD8^＋、HLA-DR^＋明显降低。③再障患者治疗有效者与无效者比较，CD4^＋、CD4^＋／CD8^＋明显升高，CD8^＋、HLA-DR^＋明显降低。结论：再障患者存在T淋巴细胞亚群的失调及T淋巴细胞的异常活化，检测外周血T淋巴细胞亚群及HLA-DR抗原有助于再障患者的病情监测、疗效评价及预后判断。     

不同免疫抑制剂联合雄激素治疗儿童重型再生障碍性贫血

22例重型再生障碍性贫血（SAA）患儿分为三组，分别应用环孢菌素A（CSA） 康力龙、大剂量丙种球蛋白（HDIG） CSA 康力龙、抗胸腺细胞球蛋白（ATG） CSA HDIG 康力龙进行治疗观察，对比各方案近、远期疗效。结果：22例患儿经治疗后随访6个月～6年，18例存活，近期总有效率为81.8%（18/22）。各方案疗效对比，方案Ⅱ优于方案I及Ⅲ；而可评定远期疗效的10例患儿其总有效率为70%（7/10），各方案疗效则为方案Ⅲ优于方案Ⅱ及I。认为：方案I疗效安全、可靠、有效，但起效慢；方案Ⅲ疗效虽高，但ATG所致血清病反应较重，尤影响近期疗效，且花费较大；方案Ⅱ疗效肯定，起效快，无严重不良反应，较经济，可视为目前治疗小儿SAA的最佳方案。     

再生障碍性贫血85例临床分析

目的：总结85例再生障碍性贫血（再障）患者临床发病特点及治疗效果。方法：采用统一的调查表登记我院10年间确诊的再障患者,用回顾性方法进行资料分析。结果：85例再障患者中15－＜45岁的患者占67．1％。再障患者中AB血型比较较少。43．5％再障患者有CD4／CD8倒置。慢性再障的治疗有效率为68．2％,重型再障为53．1％,纯红再障为77．8％。慢性再障中CSA和雄激素联合应用的有效率为72．7％,单用雄性激素有效率为65．5％;重型再障中CSA和雄激素联合应用的有效率为58．8％,单用雄激素有效率为33．3％。慢性和急性再障2年生存率分别为88．0％和38．2％。院内死亡20例中,60％死于颅内出血。结论：雄激素是治疗慢性再障的主要药物,雄激素和CSA联合应用可提高疗效。雄激素治疗重型再障效果不佳,目前主张用CSA、ATG治疗,或CSA、ATG、大剂量甲泼尼龙、造血细胞因子联合应用。     

Erythropoietin in aplastic anemia

Summary The level of erythropoietin (Ep) was measured in sera and urine from aplastic anemia patients. Increased levels of E_p were demonstrated in sera from all 25 patients studied. An elevated level of E_p was found in the urine of 17 of 23 patients in whom the urine was tested. No correlation between blood hemoglobin and E_p level was observed. A higher serum E_p level was noted in patients with aplastic anemia than in patients with sideropenic anemia of the same severity. To explain the discrepancy, diminished E_p consumption in bone marrow of aplastic anemia patients is discussed.This work was supported by a grant form the Medical Scientific Fund of Serbia     

Prognostic aspects of aplastic anemia in pregnancy

Summary Our recent experience on six cases of aplastic anemia complicated with pregnancy is described. In addition, 43 similar cases were collected from the literature and reviewed to analyze some prognostic aspects of this relatively rare but potentially serious complication. Clinical and hematological data were treated to extract some clinically meaningful factors in relation to the success and failure of pregnancy.Among initial hematological parameters, no significant difference was found between successful and unsuccessful cases with an exception of hemoglobin concentration. The patients diagnosed as aplastic anemia prior to conception demonstrated an better outcome of pregnancy as well as survival rate of mother when compared with those diagnosed during pregnancy. Mortality has apparently improved after the late 1950's. Success rate of pregnancy before 1958 was 21% while it was 67% and 71% in the era of 1959–1969 and after 1970, respectively. However, hemorrhage and infection remained to be two major causes of maternal death in both eras.Based on these observations, the currently recommendable attitude to this complication is discussed.     

再生障碍性贫血瘦素水平的测定

目的 :通过对再生障碍性贫血 (再障 )患者体内瘦素水平的测定 ,了解再障骨髓造血微环境异常与瘦素的关系。方法 :按正常人、再障、其他类型贫血分为三组 ,每位受试者均抽取骨髓液、外周血 ,用放射免疫分析法分别测定其瘦素含量。结果 :再障组骨髓液和外周血瘦素水平分别与正常人及其他类型贫血组比较 ,差异均有统计学意义 (P <0 .0 1) ,其他类型贫血组与正常人比较 ,差异无统计学意义 (P >0 .0 5 ) ,但三组的骨髓液与外周血瘦素含量差异均有统计学意义 (P <0 .0 1) ,但三组相关系数差异无统计学意义 (P >0 .0 5 )。结论 :再障患者骨髓液、外周血瘦素含量明显高于正常人及其他类型贫血 ,可能与再障骨髓脂肪细胞明显增多 ,脂肪细胞分泌瘦素增多有关。瘦素受体的不完整及造血干 /祖细胞对干细胞因子 (SCF)的反应性降低 ,破坏了瘦素与SCF协同刺激原始造血祖细胞增殖的作用 ,可能是造成再障瘦素水平高 ,而造血干 /祖细胞数量减少的一方面原因。     

T-lymphocyte subpopulations in the peripheral blood and bone marrow of patients with aplastic anemia

Summary A decrease in the absolute number of total lymphocytes, OKT3⁺ and OKT4⁺ lymphocytes, and a normal number of OKT8⁺ lymphocytes were found in the peripheral blood of patients with aplastic anemia. The OKT4: OKT8 ratio was decreased in patients due to a reduction in the percentage of OKT4⁺ cells and 3 out of 18 patients had a ratio less than 1. The values of the OKT4:OKT8 ratio were not associated either with the severity of the disease or with treatment with androgens. There was no correlation between the OKT4:OKT8 ratio and the number of transfusions received by patients. On the other hand, studies performed with bone marrow lymphocytes showed that the OKT4:OKT8 ratio for both patients and controls was lower than that of the peripheral blood. Since the ratio of OKT4:OKT8 cells in aplastic and control bone marrow was similar no direct pathogenic role can be assigned to the marrow for the imbalance detected in the peripheral blood.     

骨髓小粒对AA、MDS诊断及非典型再障、MDS、增生性贫血鉴别诊断的意义

目的 :探讨骨髓小粒对再生障碍性贫血 (AA )、骨髓增生异常综合征 (MDS)、增生性贫血 (简称增贫 )的鉴别诊断价值。方法 :对 10例 AA、5例 MDS、5例增贫及 10例正常人的骨髓小粒进行研究。结果 :AA患者的骨髓小粒中非造血细胞所占比例明显高于 MDS、增贫和正常人 ,差异有显著性 (P <0 .0 1)。 MDS患者的骨髓小粒中的原粒 早幼粒比例明显高于其他三组 (P <0 .0 1) ,并出现多个系统的病态造血。增生性贫血患者的骨髓小粒仅表现为红系的增生和红系的病态造血。结论 :骨髓小粒的观察对 AA、MDS、增贫的鉴别诊断有着重要的意义。     

再生障碍性贫血骨髓和外周血FL、SCF测定及临床意义

目的 :测定再生障碍性贫血 (AA)骨髓及外周血FL含量 ,并观察其与临床疗效的相关性。方法 :采用常规Elisa法测定AA骨髓和外周血Flt3 配体 (FL)含量 ,应用单色和双色免疫荧光标记流式细胞仪分析FL的分泌细胞。结果 :AA患者骨髓和外周血FL含量显著升高 ,约为正常的 2 5倍以上 ,外周血和骨髓浓度无区别 ;FL含量变化与疗效密切相关 ,治疗有效者 ,BM及PB中FL水平降低 ,与无效者相比区别显著 (P <0 .0 1)。治疗前后干细胞因子 (SCF)水平则无改变。正常人CD3 + 细胞内贮存有大量FL ,而CD3 + 细胞以膜型FL为主 ,胞内基本无FL存在。结论 :AA患者骨髓和外周血FL水平显著升高 ,主要由CD3 + 细胞产生 ,其含量与临床疗效密切相关。