川崎病病因学研究进展

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病,其严重的并发症是心血管系统损害,可形成冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。但川崎病的病因仍不明确,多种细菌、病毒感染可能与川崎病的发生有关,以抗原或超抗原的形式引起机体的免疫激活。流行病学调查研究发现川崎病的发生具有遗传易感性,且冠状动脉损害与炎症基因多态性有关。现主要从感染、免疫和遗传三方面对川崎病的病因学研究进行综述。     

关于川崎病诊断手册的修订

<正> 急性热性皮肤粘膜淋巴结综合征——川崎病,是伴有一系列症状的小儿发热性疾病。1967年由川崎氏首次报告。从1970年9月至1984年9月先后四次修订了关于川崎病的诊断标准。从初版到修订后第4版虽已经历了15年的岁月,但川崎病的病因仍不明,依然是需要综合主要症状来进行诊断的一种疾病。近年来,由于应用了小儿选择性冠状动脉造影检查及二维超声装置的进展和普及,对于川崎病临床中问题最多的心血管系统障碍的研究已取得了惊人的成果。现在对川崎病的冠状动脉障碍,已不是非依靠造影在病后几个月才可诊断,而是在急性期早期,反复使用二维超声心动图观察发现冠状动脉瘤的形成而进行诊断。最近,免     

川崎病性冠状动脉瘤

川崎病(皮肤粘膜淋巴结综合征)的心血管并发症发生率很高,约占77～91%,可累及心包、心肌、瓣膜、传导系统及冠状动脉,而在心脏受累者中几乎都要累及冠状动脉。川崎病不仅发生在日本,近年来在美国、澳大利亚、朝鲜、希腊、加拿大、中国(含台湾)等均有报道.川崎病性冠状动脉瘤不仅发生在儿童,现认为成人的冠状动脉瘤也可能与患过川崎病有关。本文对川崎病性冠状动脉瘤综述如下。一、病因及发生率过去认为,冠状动脉瘤的病因主要为动脉粥样硬化、先天性畸形,其次为细菌感染、梅毒、外伤、感染性栓塞,还可见于结     

不典型川崎病55例临床及实验室特征分析

目的 探讨不典型川崎病的临床特征、实验室检查、冠状动脉损害的危险因素及治疗方法.方法 对55例不典型川崎病患儿资料进行了回顾性分析和总结.结果 本组患儿有早期诊断意义的临床表现有持续高热(100%),球结膜充血(54.5%),唇及口腔表现(72.7%),手足指趾硬肿(63.6%),皮疹(29.1%),颈淋巴结肿大(30.9%).另外肛周潮红或伴脱皮(58.2%),卡疤红肿(52.7%)也有早期诊断参考价值.实验室检查中红细胞沉降率明显增快(69.1%),C反应蛋白显著增高(56.4%),血小板计数显著增高(49.1%)或白细胞计数升高(60.0%)等结果对判断是否为不典型川崎病更有协助诊断的价值,同时尽早行心脏彩色B超检查,合并冠状动脉损害者12例,其中冠状动脉扩张11例,冠状动脉瘤1例.对合并冠状动脉损害者随访6个月至18个月,完全恢复正常者12例.结论 提高对不典型川崎病的认识,及时完善相关检查,尽早明确诊断,合理治疗,减少冠状动脉的损伤.     

原因未明的传染病

心肌肌钙蛋白-T、C反应蛋白及血小板计数的变化与川崎病冠状动脉病变的关系-秦静延等（广西桂林医学院附院儿科541000）；《中国民康医学》，2006，18（5B）：328[目的：研究川崎病（KD）患儿心肌肌钙蛋白-T（cTnT）、C反应蛋白（CRP）及血小板计数的变化与冠状动脉病变的关系。     

川崎病患儿外周血miR-145和心肌素的表达及其与冠状动脉损害的关系

目的研究微小核糖核酸-145(miR-145)和心肌素在川崎病患儿血清中的表达水平,分析二者与合并冠状动脉损害的关系。方法选取眉山市妇幼保健院和西南医科大学附属医院2015年5月—2018年10月收治的川崎病患儿72例为研究对象,按照是否出现冠状动脉损害分为无损害组(40例)和损害组(32例),另选取同期在眉山市妇幼保健院体检的健康志愿者40名为对照组。收集3组研究对象临床生化数据及血清炎症相关因子水平,采用酶联免疫吸附法检测血清miR-145和心肌素水平。结果冠状动脉损害组患儿血清C反应蛋白(CRP)、白细胞计数(WBC)、红细胞沉降率(ESR)、血小板计数(PLT)及白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-8(IL-8)、白细胞介素-10(IL-10)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平高于冠状动脉无损害组和对照组(P0.05),且冠状动脉无损害组高于对照组(P0.05)。冠状动脉损害组患儿血清miR-145及心肌素水平低于冠状动脉无损害组和对照组(P0.05),且冠状动脉无损害组低于对照组(P0.05)。miR-145在川崎病患儿血清中表达水平与心肌素水平呈正相关(P0.01)。Logistic回归分析显示,低水平的血清miR-145、心肌素是川崎病患儿并发冠状动脉损害的危险因素(P0.05)。结论 miR-145、心肌素在川崎病合并冠状动脉损害患儿血清中低表达,低水平的血清miR-145、心肌素是川崎病患儿并发冠状动脉损害的危险因素。     

儿童川崎病冠状动脉损害的CTA表现

目的探讨儿童川崎病冠状动脉损害的CT血管造影(CT angiography,CTA)表现。方法回顾性分析17例川崎病冠状动脉并发症患儿的双源CT影像资料。结果 17例中共累及冠状动脉29支,左冠状动脉20支,右冠状动脉9支。显示冠状动脉瘤36个,15个呈球形,21个呈梭形,其中12个为小动脉瘤,15个为中等动脉瘤,9个为巨大动脉瘤,7个瘤壁钙化,4个附壁血栓;发现8处狭窄,2例狭窄远端侧支血管形成,2例管壁狭窄伴有钙化。5例随访患儿,3例原瘤体不同程度的退缩或消失,其中1例随访6个月的患儿瘤体退缩的同时又出现2个新的动脉瘤;1例进展为巨大动脉瘤合并血栓;另1例出现管壁狭窄及钙化。结论川崎病冠状动脉病变的CTA表现具有一定的特征性,对该病有重要的诊断及随访价值。     

原因未明传染病

不典型川崎病的早期诊断探讨；川崎病恢复期血管内皮功能障碍及相关因素分析；人血丙种球蛋白对川崎病血清诱导血管内皮细胞表达基质金属蛋白酶-9的影响；冠状动脉造影在川崎病冠状动脉损害检查中的作用；川崎病患儿血小板活化状态及相关参数变化的意义；川崎病冠状动脉损害超声心动图及心电图分析     

川崎病的动物试验研究进展

川崎病是目前儿童后天性心脏病的主要病因之一,但是其病因不明,临床研究其发病机制存在诸多限制。因此,建立川崎病动物模型,深入研究其伴发冠状动脉损害的机制很有必要。现就川崎病动物模型的建立及其发病机制的研究进展作一综述。     

川崎病患儿32例的超声表现

川崎病(Kawasaki disease)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要表现的综合征,多发生于婴幼儿的急性发热性出疹性疾病.特异性损害是冠状动脉.本文对3年来我院临床诊断川崎病病例的超声心动图改变进行了回顾性分析,为提高临床对川崎病的早期诊断提供重要信息.     

川崎病系统损害的临床分析

川崎病是多种原因引起的自身免疫性疾病,可累及全身各个系统,冠状动脉损害是致死的主要原因。我科自1984年5月至1992年7月共收治川崎病人123例,本文将其系统损害作了分析。     

50例川崎病临床资料分析

目的分析川崎病临床特点,治疗,预后,探讨川崎病早期诊断的重要性,防止冠状动脉病变。方法对我科2005-2015收治的川崎病患儿进行回顾性分析,临床表现,血红蛋白,血沉,C反应蛋白,血白细胞,血小板,血白蛋白,冠状动脉等多项临床资料及治疗。结果无明显季节性,多见于5岁以下小儿,全身中小血管病变,对静脉丙球治疗有效。结论发热时间长,C反应蛋白过高,血沉越快,血小板数增多,冠状动脉受损越重。静脉用丙球是防止冠状动脉扩张,冠状动脉瘤的主要方法。     

原因未明的传染病

川崎病多种并发症的临床分析；川崎病并发冠状动脉扩张的危险因素分析；川崎病38例临床分析；小儿川崎病并发冠状动脉病变高危因素探讨；川崎病患儿血小板参数的变化与冠状动脉病变的关系；[编按]     

川崎病患儿P-选择素和血小板计数变化的临床意义

对51例川崎病(KD)患儿和45例正常儿童进行P-选择素、PLT值检测.结果KD患儿P-选择素、PLT计数均明显高于正常儿童(P<0.01,<0.05);KD合并冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄患儿P-选择素和PLT计数升高明显.提示血小板活化过程参与KD免疫性血管炎的病理损害过程,P-选择素和PLT计数变化与KD病情变化有关,其变化有助于指导KD治疗和预后判断.     

学龄前儿童冠状动脉的测定及其临床应用

川崎病(Kawasaki disease,KD),又称皮肤粘膜淋巴结综合征,该病主要发生于小儿,多见于8岁以下,85％发生在5岁以下,男孩发病是女孩的两倍。KD的主要临床表现是:持续5天以上的皮疹性发热;皮肤粘膜弥漫性潮红;球结膜充血;颈部淋巴结一过性肿大;手足硬性浮肿及模样皮。其主要并发症为冠状血管受累,形成冠状血管扩张或冠状动脉瘤。 国内采用无创性二维超声心动图作为诊断及随访川崎病合并冠状动脉损害,指导临床用药。但在临床应用过程中,我们体会到川崎病合并冠状动脉瘤者并不多见,而对于合并冠状动脉扩张的早期患儿,     

超声心动图对小儿川崎病冠状动脉病变早期诊断及防治作用

目的探讨超声心动图在早期诊断及防治川崎病冠状动脉的应用。方法采用彩色多普勒超声显像仪，取大血管短轴切面扫描主动脉根纳左、右冠状动脉，测其宽度。结果本组23例中，男15例、女8例，＜4岁者20例，发现冠状动脉病变9例，6例为左冠状动脉扩张，双支病变并动脉瘤形成3例。本组被发现冠状动脉病变距开始发热时间平均为11．5天，冠状动脉回复正常6例，回复时间最早2个月，平均4．9个月。动脉瘤3例中2例消失，动脉瘤消失最早4．5个月。结论超声心动图检查川崎病冠状动脉具有无创、准确、便于随访追踪的优点。它能进一步明确诊断、指导治疗和评价预后。我们建议临床诊断川崎病或原因不明发热超过5天，另有川崎病2项主要表现，尤其是血小板计数增高者常规及时进行超声心动图检查。     

川崎病的心脏损害及治疗现状

川崎病,又称粘膜皮肤淋巴结综合征,1967年由日本儿科医生Tomisaku Kawasaki初次描述,多累及5岁以下儿童,是一种原因未明的以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病,具有自限性.川崎病可能由感染因素引起,超抗原介导了淋巴细胞激活及免疫应答,引起全身血管炎性损伤,导致血管的结构改变及功能障碍.川崎病在亚洲国家(尤其是日本)高发,提示遗传因素亦发挥了一定作用[1].川崎病血管炎主要累及中小动脉,可累及多个脏器,导致心肌炎、心包炎、冠状动脉病变、雷诺现象、关节炎、腹痛、肝功能异常、胆囊水肿、一过性感觉神经性耳聋、无菌性脑膜炎等.其中,最严重的并发症为冠状动脉损害,可导致儿童心肌梗死、心力衰竭及猝死的发生.在发达国家,川崎病已经取代风湿热成为儿童获得性心脏病的主要病因.在我国,川崎病并非少见,儿童川崎病患者成年后心血管系统后遗症的诊断和规范处理是成人心血管医生需要面临的问题,以下将对川崎病的心脏损害及治疗进行简要综述.     

冠状动脉扩张的研究现状

冠状动脉扩张可定义为冠状动脉弥漫性或局限性扩张。扩张的病因有动脉粥样硬化、川崎病、结缔组织病、大动脉炎、先天性心脏病等,其发病机制尚不完全清楚。扩张的冠状动脉段由于血液湍流,可表现为活动时心绞痛甚至是心肌梗死。现对冠状动脉弥漫及瘤样扩张的流行病学、病理机制、临床表现、治疗方案等方面进行总结。     

川崎病72例临床随访分析

目的探讨川崎病（KD）患儿发病和冠状动脉改变特点，提出诊断及治疗中应注意的问题。方法对KD72例住院患儿进行回顾性分析及随访。结果川崎病的主要表现为发热、皮肤、黏膜病变及淋巴结肿大，脏器损害以心脏、肺为主，并冠状动脉病变24例，占33．3％。结论KD发病有增多趋势，PLT、血小板平均体积、血小板体积宽、血沉、血CRP、尿白细胞对KD的诊断、抗凝药物治疗和预后判断均有价值，KD患儿应注意随访。     

川崎病合并肝损害的特点及相关因素分析

目的研究川崎病合并肝损害的特点,探讨可能的相关因素,提高对川崎病合并肝损害的认识。方法收集2008-2013年收治的75例川崎病患儿的临床资料,回顾性分析肝损害的临床特点及血常规、C反应蛋白(CRP)、血沉、肝功能检查、腹部B超等相关指标。计数资料采用χ2检验,计量资料组间差异采用t检验分析、多元逐步回归分析。结果 75例川崎病患儿ALT异常发生率32%,79.2%患儿血清ALT升高在200 IU/L以内,其中伴肝肿大的患儿3例,黄疸、脾大患儿各1例,分别占肝损害患儿的12.5%、4.2%和4.2%。在肝损害的相关因素分析中未发现CRP、血沉与肝损害有相关关系(t=1.560、1.291,P=0.123、0.201)。血小板在肝损害的研究中,与对照组差异有统计学意义(t=-3.228,P=0.003)。白细胞计数升高在肝损害组与对照组之间差异不明显,但是与血小板同时升高时肝损害几率明显升高(P0.05)。结论未发现CRP、血沉与肝损害的发生有明显相关关系,但是血小板的异常与肝损害的发生关系密切,白细胞计数也与肝损害的发生存在一定联系,应引起临床医生注意,及早干预。