原发性肺动脉高压的诊治进展

原发性肺动脉高压（PPH）系指原因不明的“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。PPH血流动力学定义为静息时肺动脉平均压＞25mmHg（1mmHg=0.133kPa），或运动时肺动脉平均压＞30mmHg，肺毛细血管嵌压正常。肺血管阻力（PVR）进行性增高、肺动脉压进行性增高为重要特征，其病因不明，以区别于继发性肺动脉高压。其临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等，患者最终往往死于心力衰竭。近年来，在PPH的病因、诊断、治疗方面取得了一些进展，现将其作一综述。     

原发性肺动脉高压治疗进展

原发性肺动脉高压 (primarypulmonaryhypertension ,PPH)是一种少见的肺血管疾病 ,肺血管阻力 (PVR)、肺动脉压(PAP)进行性增高为其重要特征。临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等 ,患者最终往往死于右心衰竭[1] 。文献报道诊断后患者平均自然存活时间不足 3年 ,预后不良[2 ] 。近年来 ,国外在PPH的病因、诊断、治疗等方面取得了一些进展 ,现将其治疗方面的进展介绍如下。一、血管扩张剂是目前治疗PPH的主要药物 ,品种多样 ,包括钙离子通道阻滞剂 (CCB)、前列环素 (PGI2 )及类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二…     

原发性肺动脉高压的治疗进展

原发性肺动脉高压(PPH)指已诊断为不明原因的肺动脉高压，发病率为2／100万，是一少见病。PPH常见于青中年女性，由于缺乏有效的治疗措施，病死率极高，明确诊断后平均存活时间为2-3年。近几年，由于在细胞和分子生物学水平的努力探索，作者对这种疾病过程的理解有所提高。现对PPH的治疗进展作一综述。     

特发性肺动脉高压的诊治进展

特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉压力升高的肺血管疾病,预后不良。本篇回顾了近五年来的相关文献报道,重点探讨了特发性肺动脉高压的诊断和治疗的进展。     

特发性肺动脉高压的诊治进展

特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺血管阻力增加引起肺动脉压力持续升高的疾病,其预后不良。近年来在特发性肺动脉高压的诊断、治疗方面均取得了重要进展,特别是2009年美国心脏病学院基金会/美国心脏学会和欧洲心脏病学会相继发布了《肺动脉高压专家共识》和《肺动脉高压诊治指南》。临床工作中早期诊断和规范治疗将对改善特发性肺动脉高压患者的预后起到非常重要的作用。     

原发性肺动脉肉瘤的诊治进展

原发性肺动脉肉瘤是一种起源于肺动脉并主要累及肺循环的罕见肿瘤,其临床表现多样且无特异性,易复发和转移.本病与慢性肺血栓栓塞疾病在临床和影像学表现方面存在相似性而容易混淆,不同影像学诊断方法联合有助于提高术前诊断率.治疗以手术为主,联合化疗和放疗可延长生存期.本病总体预后差,与肿瘤切除程度、病理类型等相关.     

原发性肺动脉高压10例的诊治

目的探讨原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension,PPH)的临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾PPH10例的临床特征。结果PPH的主要临床症状为劳力性呼吸困难、晕厥,出现症状至PPH确诊时间为(2.2±1.9)年。最常见的体征为肺动脉瓣区第2音亢进及收缩期杂音。X线胸片、超声心动图简便易行,PPH表现为肺动脉增宽、右心增大。右心导管检查是诊断PPH可靠的手段。前列腺素、钙通道阻滞药、血管紧张素转化酶抑制药可能对PPH有效。本病预后不良,对10例患者平均随访3.2年,死亡7例。结论根据临床特征确诊PPH,病程多已中晚期,病情重,预后不良。应注重早期正确诊断并积极临床干预。     

先天性心脏病肺动脉高压诊治进展

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）是指任何原因导致的肺动脉压力升高超过正常范围,先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）作为其常见原因之一,CHD相关性PAH（CHD-PAH）是指体肺分流型的CHD引起的肺动脉压升高,PAH决定了CHD的手术机会及预后,影响CHD的生存率及生活质量,如何诊治CHD- PAH受到广泛关注。本文对CHD- PAH的诊治进展作一综述。     

原发性肺动脉高压的诊疗及其进展

原发性动脉高压(primary pulmonay hypertension,PPH）的病因至今不明,目前认为可能与个体易感性增高和某些易发因素所致肺血管群损伤、重建有关。临床上早期诊断较困难,其原因是症状无特异性,心导管检查仍是诊断肺动脉高压的重要手段,目前PPH治疗以药物治疗为主,血栓素合成抑制剂、受体拮抗剂及前列腺环素类药物的应用已初见端倪。     

原发性肺动脉高压的诊疗及其进展

原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)的病因至今不明,目前认为可能与个体易感性增高和某些易发因素所致肺血管群损伤、重建有关。临床上早期诊断较困难,其原因是症状无特异性,心导管检查仍是诊断肺动脉高压的重要手段,目前PPH治疗以药物治疗为主,血栓素合成抑制剂、受体拮抗剂及前列腺环素类药物的应用已初见端倪。     

原发性肺动脉高压的药物治疗进展

原发性肺动脉高压是一种原因不明 ,预后不良的疾病 ,自从前列环素及内皮素受体拮抗剂等血管扩张剂临床应用以来 ,PPH的治疗取得了很大进步     

COPD继发肺动脉高压的诊治进展

<正>慢性阻塞性肺疾病(COPD)是以不完全可逆性气流受限为特征的慢性呼吸系统疾病,可伴有显著的肺外表现,COPD是导致肺动脉高压(PH)最常见的疾病,同时PH是COPD的重要并发症,PH的严重程度与COPD的严重程度密切相关,为影响疾病进程的独立危险因素,也是重要的预后因素,右心导管检查作为PH诊断的金标准在COPD患者中使用受限,导致明确诊断较为困难,当前治疗PH的药物种类虽然较多,但是否可应     

原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压常见于年轻人。美国以生育年龄的妇女较多,常在青春期或产后出现症状,口服避孕药可使病情加速发展.亚洲各国则以男性患者多见. 发 病 原 理 原发性肺动脉高压病因不明,可能由于肺小动     

原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展

原发性肺动脉高压 ( primarypulmonaryhyper tension ,PPH)是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高。PPH在人群中的发病率为百万分之一二。门脉高压、免疫缺陷病毒(HIV)感染及服用减肥药物的患者PPH发病率明显增加。此外 ,此病常伴有硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。PPH预后较差 ,美国国立卫生研究院 (NIH)登记注册的 1 94例患者平均生存时间为 2 .8年 ,1、2、3年的生存率分别为 68%、48%、34%。由于近年来诊断方法的改进及新的治疗方法的应用 ,PPH预后较前明显改善 ,本文就PPH…     

原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压(Primary pulmo-nary hypertension,PPH)是属于毛细血管前小动脉病变引起的原因不明的肺动脉高压。本病虽非多见,但自1951年Dresdale首先报告以来,至今已逾千例。国内也有病例报道。因其需与常见的引起呼吸困难,特别是劳力性呼吸困难的疾病相鉴别,故给临床提出了一个新的重要问题。【病因病理】病因不明.已提出几种可能:①遗传本病虽然偶发,但常有家族史,有的一家姐妹3人发病,有的子女4人皆得病,遗传方式认为是常染色体显性遗传,但有争论;②进食某些物质1967～1968年瑞士伯尔尼发现PPH 突然大量增多,80%有服用食欲抑制剂氨苯恶唑     

原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压(PPH)是一少见的疾病,因病因不明而区别于继发性肺动脉高压,1987年美国做了多中心的广泛研究,对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步的了解,诊断和治疗水平也有所提高,预后已有一定的改观,但仍相当险恶。一、原发性肺动脉高压的定义和术语直到1950年心导管检查术问世、原发性肺动脉高压才得以明确诊断。“原发性(Primary)一词表示除肺血管病变以外,未发现引起肺动脉高压或肺血管硬化的任何其它原因。病理属致丛性肺动脉     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类病因多种、发病机制复杂而预后极差的疾病。PAH定义为:休息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg,肺动脉楔压(pulmonary arterial wedge pressure,PAWP)或左心室舒张末压<15mm-Hg和肺动脉阻力增加[1]。2008年Dana Point会议对PAH进行了新的分类,其中危险因素相关性肺动脉高压包括:结缔组织疾病等,见表1(1～4)。PAH     

左心疾病相关性肺动脉高压的诊治进展

左心疾病相关性肺动脉高压是临床常见的导致肺动脉高压的原因之一,也是肺动脉高压常见的类型之一,其发病率高,预后差[1-2],以临床特点、超声心动图指标、血流动力学改变特点作为诊断和评估预后和治疗这类肺动脉高压的重要依据。这一领域是目前研究的热点和难点,值得进一步探索。     

左心疾病相关肺动脉高压的临床诊治进展

左心疾病（ LHD）不仅是导致心力衰竭的临床常见疾病,也是临床常见的导致肺动脉高压（PH）的病因之一.临床流行病学研究提示,LHD相关PH是PH最常见疾病类型之一,PH是LHD患者预后重要的预测因素之一,合并PH的LHD患者预后不良.超声心动图检查是目前临床常用的筛查LHD相关PH的无创性检查方法,同时对于LHD相关PH患者的基础疾病的诊断与病情评估也具有重要作用.LHD相关PH患者典型的血流动力学改变特点为毛细血管后PH.对于疑似LHD相关PH患者进行包括肺毛细血管楔压（PCWP）、肺动脉压力（PAP）、肺血管阻力（PVR）以及跨肺压梯度（ mPAP - mPCWP）等血流动力学参数的血流动力学评估,具有重要的临床诊断、鉴别诊断、疾病评估和治疗决策作用.LHD相关PH的治疗首先应进行LHD基础疾病的优化治疗.虽然缺乏大型临床试验和循证医学的证据支持,治疗动脉型肺动脉高压有效的PH靶向治疗药物也被初步应用于部分LHD相关PH患者的治疗.LHD相关PH研究领域可能是目前及今后PH研究领域的热点和难点之一,也可能是目前及今后心力衰竭研究领域的热点之一.