听神经病的综合研究

听神经病（auditory neuropathy,AN）是听神经功能异常而外毛细胞功能正常的一种听觉障碍性疾病,系听觉信息传输处理过程的异常.随着国内外学者对听神经病研究的逐步深入,国内临床医师对AN重视程度大大增加.但目前其病因和发病机制尚不清楚,诊断标准尚未统一,治疗亦无十分有效的方法,均有待于进一步研究和探讨.本文将对AN的命名、病因、发病机制、病变部位、临床特征及治疗措施等方面进行文献综述及初步探讨.     

听神经病并发前庭功能障碍34例

目的：了解听神经病（auditory neuropathy，AN）并发前庭功能（vestibular function）障碍的情况，并作一初步分析。方法：随访34例确诊为听神经病的患者，详细了解其临床表现，并行前庭功能检查，描记其眼震电图（electronys-tagmogram，ENG）。结果：34例听神经病患者均无典型眩晕发作史，除3例伴走路不稳、9例伴头晕外亦无明显前庭功能障碍症状；冷热试验诱发性眼震电图反应有以下3种类型；双侧正常26例（76…），左侧半规管麻痹2例（6％），双侧半规管麻痹6例（18％）。结论：听神经病可同时累及前庭神经，但由于前庭神经病变发展缓慢，患者前庭功能障碍可由各种代偿机制弥补，多表现为无症状的前庭功能障碍。     

听神经病的病变部位探讨

目的 :探讨听神经病的发病部位。方法 :总结 12例听神经病患者的病史、纯音及言语听力、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、耳声发射及对侧声抑制试验的特点。结果 :12例的耳蜗电图 -SP均消失。结论 :听神经病的发病部位在耳蜗的内毛细胞。     

小儿听神经病神经生理学特点及意义

目的 分析小儿听神经病（AN）神经生理学特点,探讨其在诊断和治疗方面的意义。方法 对13例小儿患者在采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检查。包括声导抗,听性脑干反应（ABR）,耳蜗微音电位（CM）,诱发耳声发射（EOAEs)。中潜伏期反应（MLR）和事件相关电位（ERP）以及影像学（CT和/或MRI）和周围神经系统检查。结果 13例患儿鼓室图均呈“A”型,镫骨肌反射及ABR均引不出或明显异常,但CM均正常,除1例有新生儿缺血缺氧史的患儿EOAEs未引出,其余12例皆正常引出。8例患儿记录到MLR,6例可记录到ERP。6例患儿影像学和周围神经系统未见异常。结论 对小儿AN的诊断应着重分析其神经生理学特点,对高危新生儿的听力筛查推荐联合应用EOAEs,ABR和CM,以免漏诊,误诊。     

听神经病的研究进展

听神经病（Auditory neuropathy,AN）是1996年Starr首次提出,定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常,诱发性耳声发射（EOAE）正常,言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈,听力图多以低频听阈升高为主,镫骨肌声反射消失或阈值升高及EOAE对侧抑制消失等。这一组具有听力学特征的症侯群,与一般感音神经性聋的诊断和治疗完全不同。近年来已逐渐被人们所认识和关注,     

听神经病

目的 :介绍一种特殊的感音神经性听力疾患—听神经病 ,探讨其临床特征及听力学特点。方法 :报道 5例听神经病患者 ,2例为成人 ;3例为儿童。记录患者的临床资料 ,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查。结果 :5例均主诉听力下降 ,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,耳蜗电图基本正常 ,畸变产物耳声发射 (DPOAE)基本正常。提示外毛细胞功能正常 ,病变可能在听神经。结论 :听神经病是一种主诉听力下降 ,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,畸变产物耳声发射正常的听力疾患 ,临床上应与其他感音神经性聋区别     

听力学检测在听神经病诊断中的意义

目的:分析听神经病(auditory neuropathy,AN)听力学及神经生理学特点,并探讨其诊断策略。方法:对37例患者在采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检查,包括纯音测听、言语识别率、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗微音电位(cochlear microphonics,CM)、中潜伏期反应(MLR)、诱发耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAEs)以及影像学(CT和/或MRI)和周围神经系统检查。结果:纯音测听多为轻到中度上升型听力损失,37例患者鼓室图均呈“A”型、镫骨肌反射ABR均引不出或明显异常,但CM均正常。5例患儿未引出EOAEs,其中2例有新生儿缺血缺氧史,其余32例皆正常引出。10例患者影像学和周围神经系统未见异常。结论:对AN的诊断应依据听力学及神经生理学特点,推荐联合应用EOAEs、ABR和CM电生理检查,以免漏诊、误诊。     

听神经病的研究进展

自听诱发电位应用于临床后，以诱发耳声发射正常，听性脑干反应严重异常为特征的低频感音性聋引起人们的关注。这类听功能障碍的患者通常伴有镫骨肌反射和对诱发性耳声反射的传出抑制异常，言语识别率不成比例地明显差于纯音听力及听力图为低频损失较重等。Worthington等1980年报道了4例患者，他们都可测得纯音听阈，但引不出脑干听觉诱发电位。     

听神经病的临床特点分析

目的探讨听神经疾病的临床特点及听力学特征，以指导临床诊断与诊治。方法分析28例听精神病患者临床表现、纯音测听、声导抗、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查，并与耳蜗性聋对照。结果听神经病多发于青少年，多为双侧发病，听力损失呈轻、中、重度，以低频区为重，听阈图以低频区阈值升高的上升型为主。同、对侧镫骨肌反射消失。ABR引不出或严重异常，DPOAE幅值均在正常范围。结论听神经病发病以青少年为多，听力损失与语言辨别情况不相符。低频区听阈升高的上升型听阈图对听神经病的早期发现和明确诊断有重要意义。     

听神经病临床表现特征分析

目的 探讨听神经病患者的临床表现特点.方法 总结分析18例(36耳)听神经病患者的一般情况、听力学及电生理检查结果.结果 听神经病患者均为双耳发病,青少年多见,平均发病年龄17.94岁;纯音测听表现为双耳基本对称、上升型感音神经性听力损失,以低频250Hz、500Hz损失为主;鼓室压力图多为A型,声反射均消失;畸变产物耳声发射(DPOAE)正常,对侧声抑制消失;听性脑干反应(ABR)异常,阈值均≥90dBnHL.结论 ABR严重异常、声反射消失、低频纯音听阈升高而DPOAE正常,多见于青少年、双耳发病等是听神经病的临床特征.     

听神经病的听力学特征分析

目的 研究听神经病的听力学特点.方法 回顾分析23例听神经病患者的病史、纯音测听、言语识别率、镫骨肌反射、听性脑干反应、畸变耳声发射及对侧白噪声抑制试验.结果 纯音测听示全部患者均为轻至中度低频感音性聋,听力损失最严重的频率是0.25 kHz和0.5 kHz,听力图上升型38耳,鞍型7耳,平坦型1耳.声导抗鼓室图全部正常,45耳镫骨肌反射消失,仅1耳引出且反射阈升高.全部病例可引出DPOAE,不能被对侧噪声抑制.ABR不能引出,或仅出现波Ⅰ和(或)波Ⅴ.23例言语识别率差,与纯音听阈不成比例.结论 ABR缺失或严重异常而DPOAE正常引出,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,镫骨肌反射及OAE交叉抑制异常,言语分辨率差与纯音听阈不成比例,是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

听神经病相关基因OTOF研究进展

引言 听神经病（auditory neuropathy,AN）是1996年Starr等首次提出,定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋.其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常,诱发性耳声发射（EOAE）正常,言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈,听力图多以低频听阈升高为主,镫骨肌声反射消失或阈值升高等.AN可独立发生,仅有听力损失,不伴有其他神经系统的症状,称为非综合征型;也可伴随其他神经系统症状的听力损失,称为综合征型.     

听神经病的诊断及病变部位探讨

听神经病(auditory neuropathy,AN)被Starr[1]命名已12年,已成耳科学研究探讨的热点之一.近年我国学者[2,3]回顾国内有关AN的文章和研究现状,提出其中符合AN诊断标准的仅480/1146耳(42%),表明目前对AN的诊断标准认识并不一致,对其命名及病变部位亦观点不一,亟待加深认识,以统一标准.     

尿毒症周围神经病的中西医研究近况

尿毒症周围神经病是以肢体远端对称性感觉障碍为主的多发性周围神经病变,给患者带来极大的痛苦。主要通过对它的中医认识和发病机制及治疗进行深入研究,中医认为尿毒症的病机错综复杂,虚实并见、阴阳失调、湿毒化热、寒热交错等都可以出现,而周围神经病变则属中医学"痹证"范围,病性总归本虚标实。发病机制主要有中分子物质,神经转酮酶活性抑制,肌醇,胍类化合物,酚,液体电解质渗透压变化,营养不良,碳水化合物代谢紊乱,营养神经血管病变及内分泌功能紊乱。治疗手段分别为血液灌流或血液透析滤过,营养支持,血管活性药物,纠正水电解质酸碱平衡,内服中药汤剂中药灌肠及针灸。     

听神经病的临床听力学特征分析

目的 探讨听神经病的听力学基本特点.方法 回顾性分析14例28耳听神经病患者临床病史、纯音测听(puretone audiometry)、镫骨肌反射(stapedial muscle reflex)、听性脑干反应(auditory brainstem response)、40 Hz相关电位(40 Hz audi-tory event related potential)、畸变耳声发射(distortion product otoacoustic emission)及瞬态耳声发射(transient-evoked otoacousticemission)等听力学相关资料.结果 纯音测听示患者中24耳以轻至中度低频感音性聋为主(听力图上升型),2耳为中重度全频听力下降(听力图平坦型),2耳为低、高频听力下降(听力图鞍型).声导抗鼓室图全部正常,镫骨肌反射消失,全部病例可引出畸变耳声发射及瞬态耳声发射,听性脑干反应各波不能引出,40 Hz相关电位检查只有1例未引出,其余均引出.14例患者中有13例能闻其声,不能辨其语.结论 异常听性脑干反应、正常畸变耳声发射及瞬态耳声发射、纯音听阈升高(以低频为主)的感音神经性聋、镫骨肌声反射未引出、听性脑干反应阈值与纯音听阈不符均是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

神经病理性疼痛的临床治疗进展

神经病理性疼痛是临床上难治的疾病,由躯体感觉神经系统的损伤和疾病直接造成的疼痛综合征。主要表现为自发性疼痛、痛觉过敏、痛觉超敏等。目前,临床上缺乏特效的针对性治疗方案。因此,有必要对临床治疗方法进行综述,     

神经病理性疼痛中TNF-α的作用研究新进展

神经病理性疼痛是一种慢性疼痛症状,与药物,损伤或疾病诱发的DRG感觉传入纤维的损伤和破坏相关,临床症状包括异常性疼痛,痛觉过敏和自发性疼痛。尽管确切的病理性机制尚未知晓,促炎性细胞因子如TNF-α认为是外周和中枢神经系统炎性反应潜在的调整因子,他们在慢性疼痛症状如神经性疼痛的病理发生方面有关键的作用。本文对神经病理性疼痛中TNF-α的作用研究新进展进行综述。     

顺铂耳蜗毒性作用机制的研究进展

顺铂主要用于治疗头颈部和泌尿生殖系统的恶性肿瘤，内耳毒性是其主要毒副作用之一，防治其毒性是耳鼻咽喉科研究领域的重要课题。目前研究表明，一氧化氮与顺铂耳蜗毒性密切相关。现将顺铂耳蜗毒性机制的研究进展综述如下。     

常染色体显性遗传性听神经病MPZ基因序列分析

目的:了解MPZ基因是否与1个常染色体显性遗传性听神经病中国家系的发病相关.方法:选择1个现存3代9人的常染色体显性遗传性听神经病家系为研究对象,用基因组DNA抽提试剂盒提取外周血DNA.首先.对所有家系成员DNA进行MPZ基因第3外显子的PCR扩增,扩增产物经纯化后直接测序;然后,采用相同方法对1名家系听神经病患者进行MPZ基因全部6个外显子的PCR扩增和测序分析.测序结果与标准序列对照进行突变检测.结果:所有研究对象的基因区域均扩增成功,序列分析在MPZ基因第3外显子上未检测到Thr124Met和Tyr145Ser 2个已知的突变,整个MPZ基因编码区也未见新的致聋突变.结论:该家系成员MPZ基因上未发现有意义的突变位点,提示新基因参与家系耳聋的发生.     

听性稳态反应在听神经病谱系障碍患儿中的应用价值

目的 探讨听性稳态反应（ASSR）在畸变产物耳声发射（DPOAE）未通过的听神经病谱系障碍（ANSD）患儿中的应用价值。方法 选取2013年3月至2016年10月于安徽省立医院就诊的听神经病谱系障碍患儿16例（中耳功能正常）,行DPOAE检查,将5例（10耳） DPOAE检查未通过者设为观察组,11例（22耳）通过者为对照组。采用GSI Audera ASSR系统对两组患儿进行ASSR测试,比较两组患儿在载波频率分别为500 Hz、1 000 Hz、2 000 Hz和4 000 Hz时的ASSR反应阈。结果 观察组患儿在500 Hz、1 000 Hz频率时,ASSR反应阈分别为（108.0±11.1） dB nHL、（108.5±12.0） dB nHL,均高于对照组的（89.3±27.7） dB nHL、（94.5±23.9） dB nHL,差异均有统计学意义（P<0.05）。在2 000 Hz和4 000 Hz频率时,两组ASSR反应阈差异无统计学意义（P>0.05）。结论 ASSR可较好的检测出听神经谱系障碍患儿听觉反应阀值,当该类患儿检查DPOAE不能通过时,提示低频听力进一步损失,这可能与耳蜗外光细胞发生了频率差异性损伤有关。