儿童急性白血病肝功能损害及临床意义

为了研究白血病化疗过程中肝功能损害的病因，测定了５６例急性白血病化疗前后肝功能，提高了药物性肝脏损害及白血病细胞肝脏浸润的诊断方法。５６例患儿中３６例有肝功能受损，其中２９例４３例次发生药物性肝脏损害，白血病肝浸润９例，２例肝浸润时均无骨髓、中枢等复发证据。４例发生病毒性肝炎。对不同类型肝损害进行治疗，各种肝脏损害恢复时间平均为：药物性８．１天，白血病肝浸润７天，病毒性肝炎３０天。结果表明：急淋患     

儿童急性白血病肝功能损害及临床意义

为了研究白血病化疗过程中肝功能损害的病因，测定了56例急性白血病化疗前后肝功能，并提出了药物性肝脏损害及白血病细胞肝脏浸润的诊断方法。56例患儿中36例（64．3％）有肝功能受损，其中29例43例次发生药物性肝脏损害，白血病肝浸润9例，2例肝浸润时均无骨髓、中枢等复发证据。4例发生病毒性肝炎。对不同类型肝损害进行治疗，各种肝脏损害恢复时间平均为：药物性8．1天，白血病肝浸润7天，病毒性肝炎30天。结果表明：急淋患儿在诱导及强化治疗过程中易发生药物性肝炎，左旋门冬酰氨酶是引起药物性肝炎最主要药物，其次是6-巯基嘌呤、甲氨喋呤；肝脏可能是急淋白血病的庇护所，环磷酰胺试验治疗对肝脏浸润早期诊断具有重要诊断价值。     

肝脏功能的病理生理和临床

肝脏在维持代谢稳定上起重要作用。任何肝脏损害都可由不同程度的肝细胞功能障碍表现出来。肝脏损害愈广泛,代谢紊乱愈严重。虽然正常成人切除90%的肝脏后,在肝细胞再生期间由静脉输入葡萄糖、电解质和白蛋白,残存的10%肝脏可维持生命;但感染、中毒或药物引起同样程度的肝坏死,则常不能使病人存活。本文对肝细胞衰竭的病理生理、临床诊     

药物性肝损害研究进展

药物性肝损害是由药物或其代谢产物引起的肝功能检测异常,属于肝脏毒性的一种,不包括非药物成分引起的肝脏损害[1]。临床表现多变,以无力、纳差、尿黄、恶心及右上腹不适为主,部分有黄疸[2]。在美国,药物性肝损害患者占住院患者的0.1%～3.0%,其为引起急性肝衰竭并导致死亡的第一位因素[3],同时也是常见的上市后药品退出市场应用的原因之一[4]。     

常见小儿感染性肝脏疾病的肝功能障碍

肝脏是机体代谢最为活跃的器官 ,参与各种物质的合成和分解、运输和贮存 ,并具有分泌、排泄和生物转化等功能。在儿童时期 ,肝脏的结构和功能继续发育和完善 ,因而较成人更易受到病理因素的影响和侵害。本文将简介儿科常见感染性肝脏疾病所致肝功能障碍的表现特点。1　病毒性肝炎病毒性肝炎是一组由嗜肝病毒引起的以肝细胞损害为主的肝脏疾病 ,主要病原有甲、乙、丙、丁戊型肝炎病毒 (HAV、HBV、HCV、HDV和HEV)。小儿各型肝炎的特点及急性肝炎肝功障碍详见本期继续教育一文。慢性肝炎根据肝损害程度分为轻、中、重度[1 ] 。重度慢性肝…     

淤胆型婴儿巨细胞病毒性肝炎肝胆核素显像及意义

目的　探讨淤胆型婴儿巨细胞病毒 (CMV)肝炎患儿核素肝胆显像的变化及临床意义。方法　应用StarcamXR/T4 0 0型SPECT仪对 4 6例淤胆型婴儿CMV肝炎患儿行肝胆动静态显像 ,观察肝摄取和排泄功能与血清总胆红素值、肝酶 (ALT、γ GT)活性、肝脏病理征 (肝肿大、质地改变 )之关系。结果　 4 6例淤胆型婴儿CMV肝炎均有不同程度肝摄取和排泄异常 ,其中 2 8例肠道放射性时相延迟 ,18例肠道无放射性。此 18例患儿经治疗后再次核素肝脏显像检查肠道显影。结论　肝摄取和排泄功能与肝细胞损害和胆汁淤积程度密切相关 ;核素肝脏显像能评价肝胆损害程度 ,对肝外胆道闭锁鉴别具有实用价值。     

巨细胞病毒所致婴儿肝脏损害的前瞻性研究

为探讨巨细胞病毒（ＣＭＶ）感染所致婴儿肝损害的频率及转归，对４７例血清抗ＣＭＶＩｇＧ阳性母亲所生婴儿于生后２周内、１、３、６、１２月龄定期随访，应用ＥＬＩＳＡ法监测皿清抗ＣＭＶＩｇＭ和ＩｇＧ、尿ＣＭＶＤＮＡ（应用原位杂交法）和动态观察肝脏病变；并除外胆道系统畸形、代谢性肝病、药物中毒性肝炎和甲、乙、丙型肝炎。结果表明，至周岁时４０例婴儿感染ＣＭＶ。其中５２．５％（２１／４０）有肝脏受累。先天和围生期感染组肝损害发生率为７５．０％（１８／２４），较生后感染组（３ｌ１６，１８．８％）明显为高，而未感染儿未见肝损害。除４例为显性肝炎外，多表现为亚临床型。近半数病例（１０／２１）伴脾肿大。周岁时随访除１例围生期和２例生后感染儿好转外，其余各例肝脏病变均已恢复。表明本组婴儿早期ＣＭＶ感染易累及肝脏，但肝损害多不重，预后较好。     

免疫复合物在乙型病毒性肝炎的致病作用

乙型肝炎病毒(HBV)感染后,可以发生肝脏和肝外多系统的组织损害,这种组织损害不是HBV的直接细胞致病作用所致,而最可能是与宿主的抗病毒相关抗原决定簇的细胞与体液免疫反应有关。Edgington曾报告至少有5种免疫病理反应能引起这类组织损伤,免疫复合物反应为其中之一。因此,近年来在HBV感染后在血循环、肝内及其它各种组织内查到     

肝细胞生长因子治疗肝脏损害116例疗效观察

目的观察肝细胞生长因子(HGF)治疗肝脏损害患儿的效果。方法将肝脏损害患儿204例随机分成两组,对照组在治疗原发病同时,选用能量合剂保肝;治疗组在此基础上选用HGF保肝、降酶治疗,观察治疗过程中肝脏回缩及降酶效果。结果疗程结束后HGF治疗组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBIL)3项指标下降幅度明显大于对照组,治疗组总有效率达96.5%,而对照组总有效率为75.0%,治疗组明显优于对照组,有显著差异(χ2=5.27 P<0.05)。结论选用HGF治疗肝脏损害,可明显缩短病程,提高临床治愈率。     

累及肝门部小儿肝脏肿瘤的外科处理

目的 累及肝门的巨大和原发于肝门的小儿肝脏肿瘤往往被视为切除最为困难的肝脏肿瘤,本文探讨此类肿瘤手术术前判断的重要性和其可切除性及手术的安全性.方法 单独或同时累及第一、第二、第三肝门的巨大或原发于肝门的肝脏肿瘤27例,年龄3个月～15岁,平均5.2岁.男12例,女15例.23例手术切除,4例累及肝门的同时存在肝内多发性占位,家属放弃治疗.肿瘤主要压迫的为肝动、静脉根部、门静脉或/和肝后腔静脉;进腹允分暴露肿瘤后精细处理被肿瘤累及的肝门,然后在间歇件第一肝门阻断下切除肿瘤,切肝前根据需要预置腔静脉阻断带备用.结果 23例肝脏肿瘤均顺利切除,无手术死亡及严重并发症发牛;平均手术时间170 min,平均输血量120 ml;术后病理诊断:肝母细胞瘤10例、肝错构瘤5例、肝细胞癌4例、肝脏腺瘤2例、肝脏内皮细胞肉瘤1例、肝畸胎瘤1例.8例良性肝肿瘤术后随访11个月～9年均健康.15例恶性肿瘤中,6例于手术后5个月～2年半死于复发、转移或其他并发症,其余临床无瘤存活.结论 切除累及肝门的巨大或原发于肝门的小儿肝脏肿瘤虽具一定挑战性,但只要方法得当仍然是可行和安全的手术,提高恶性肿瘤的长期牛存率仍是今后努力的方向.     

小儿肝泡状棘球蚴病的治疗

肝泡状棘球蚴病(Alveolar echinococcosis of the liver,AEL)是临床上少见的肝脏寄生虫病.该病为进行性破坏性疾病,自然病程类似恶性肿瘤,在肝内呈慢性浸润性生长,损害肝组织,晚期似肝癌一样可发生"转移"或侵害肝脏周围脏器,故有"虫癌"之称;而且就诊时患者病情多已进入晚期,手术切除率低,对人类健康损害甚为严重.     

吲哚菁绿荧光显像技术在肝母细胞瘤精准切除手术中的应用

目的探讨吲哚菁绿(indocyanine green,ICG)介导的近红外光在肝母细胞瘤中的显像特点,以及该技术对术中微小病灶识别、肿瘤切缘界定和术中导航的价值。方法 2018年3月至2018年6月由复旦大学附属儿科医院收治的拟切除肝母细胞瘤的患儿8例,术前至少24 h予以静脉注射ICG,术中切肝前进行肝脏微小病灶检测、肿瘤切缘界定和手术导航,切肝后进行切缘病灶检测和肿瘤荧光分型,最终与病理结果对比。结果 8例肝母细胞瘤中,男童和女童各4例,年龄5～132个月,平均33个月。术后复发再次手术1例,术前活检化疗后再手术1例,术前经验性化疗后再手术4例,2例一期行肝肿瘤切除术。术中8例患儿肿瘤都呈现明亮荧光显影,与正常肝脏组织边界清晰; 1例复发为微小病灶(1. 0 cm),但由于病灶位置较深(距离肝脏表面 1. 5 cm),肉眼观察、扪诊和ICG荧光显像未能发现,规则切除肝叶后,ICG识别出复发病灶。根据荧光显影分型,全荧光4例,其中2例肝母细胞瘤一期行肿瘤切除术; 1例术前有活检和化疗史的病例; 1例为复发病例,其有肝炎和肝轻度硬化病史,同时伴有肝脏弥漫性小结节样影。部分荧光4例,均为术前有经验性化疗的病例。结合肝母细胞瘤的病理分类,胎儿型7例,其中荧光显像为全荧光型4例,部分荧光型3例;混合性胎儿上皮和胚胎上皮型1例,其荧光显像为部分荧光型。所有病灶经ICG分子荧光边界定界,切除肿瘤后,经荧光再测和病理检查,均获得了肿瘤R0切除。结论 ICG荧光显影技术在肝母细胞瘤中有较好的显影效果,显影类型与术前有无化疗有一定关系。ICG荧光显像在确定肿瘤边界和保证肿瘤R0切除具有一定优势和重要价值。但ICG荧光显像对深部微小肿瘤灶的识别和在肝硬化病例中的运用存在一定的局限性。     

小儿门脉高压症(一)

肝硬化是门脉高压的常见原因,成人门脉高压70—80％由肝硬化引起。小儿肝硬化少见,小儿门脉高压70％以上是肝外型,肝脏多无损害。新生儿及婴儿肝脏呈分叶状,到8岁时肝的发育与分化成熟过程尚未结束,内皮系统的吞噬功能弱,肝抗力不足,代谢过程不稳定,但小儿肝脏再生、修复及代偿能力强。外科手术效果较满意。小儿门脉高压的治疗应针对防止食管静脉出血和减少肝脏的进行性损害,稳定肝脏病变,由于肝脏的再生能力强的特点可支持病儿长期存活。一、门脉的解剖与生理肠壁的毛细血管血流通过肠壁的绒毛运动和肠蠕动,向门脉方向流动,并能克服肝     

儿童药物性肝损害的临床研究

目的：探讨儿童药物性肝损害（DILI）的临床特点。方法：采用回顾性描述性研究方法收集5年住院患儿DILI的临床资料,对患儿的一般状况、用药史、临床表现、肝脏损害类型以及原发疾病等相关因素进行分析,探讨儿童DILI的临床特点。结果：641例因肝脏疾病住院的患儿中,DILI患儿64例,占10%。肝脏损害的类型以肝细胞型为主,占81%;引起肝脏损害的药物主要为化疗药物、抗生素、抗结核药物;临床常见的症状及体征有皮疹（16%）、消化道症状（15%）、发热（14%）和肝脏肿大（12%）,其中11%的DILI患儿无症状及体征。结论：DILI是住院儿童肝脏损害的常见原因之一,部分DILI患儿仅有肝功能生化指标异常而无症状及体征。儿童DILI以肝细胞型为主,肝脏损害较轻。     

川崎病肝脏损害的临床特征分析

目的分析川崎病肝脏损害的临床特征。方法对12，4例川崎病常规做肝功能检查，对41例肝功能异常者的临床资料进行分析。结果川崎病肝脏损害发生率为33％，肝功能异常主要表现为谷丙转氨酶(ALT)升高，或伴谷草转氨酶升高、血清白蛋白降低、白／球倒置；消化道表现轻；肝大轻度10例、中度5例；黄疸3例。对41例中有消化道表现伴肝大者给予一般保肝治疗，余均按川崎病治疗，肝功能、肝大、消化道表现均在1～3周恢复正常。结论川崎病肝脏损害发生率较高，但临床表现轻、黄疸少见、肝功能异常以轻度ALT升高为主，可有不同程度的肝大，多不经特殊处理，可随川崎病的好转而恢复。     

活体肝移植治疗肝豆状核变性5例

目的 探讨活体肝移植治疗小儿肝豆状核变性的临床疗效。方法 采用亲体部分肝移植术及术后监测临床生命体征、血生化指标,抗感染、免疫抑制、营养支持等综合方法,治疗肝豆状核变性5例。结果 供体术后顺利康复;患儿术后健康存活,至今分别为3(3例)、2、1年。肝脏功能、血铜蓝蛋白已恢复正常,正常饮食,均无复发。结论 活体肝移植可纠正小儿肝豆状核变性的肝脏病变及原有的代谢缺陷,提高患儿生活质量,挽救其生命,是治疗小儿肝豆状核变性终末期肝病的一种有效方法。     

人工肝支持系统在肝功能衰竭中的应用

肝功能衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害,在儿科病因更为复杂且病情凶险,传统的内科综合治疗效果欠佳,病死率高.人工肝支持系统也常称为人工肝,是一种能够替代或模拟正常肝脏的部分或全部功能的体外装置,可以使因肝功能衰竭所产生的各种有害物质得以清除,并替代肝脏的部分代谢功能,以维持患者生命.人工肝应用至今已逾50年,其血液净化方式包括血液透析、血浆置换、血液灌流、吸附、全血或血浆滤过以及应用肝组织或细胞研制的有生物效应的治疗方法等.由于肝脏有强大的再生能力,人工肝可为病变肝脏自身再生恢复或接受肝移植尽可能争取时间.随着人工肝支持系统相关技术的不断完善,非生物型人工肝治疗已在临床广泛应用,并取得很好的疗效,成为各种重症肝功能衰竭的重要治疗手段之一.人工肝在儿科临床也有应用报道,但资料有限,仍需要进一步研究和实践.     

儿童肝豆状核变性的神经系统外表现

目的　总结儿童肝豆状核变性（ＨＬＤ）的神经系统外表现及其特点。方法　对５５ 例确诊为ＨＬＤ患儿的临床资料进行分析。结果　５５ 例首发症状为肝病２４ 例，神经系统症状１６例，溶血性贫血５ 例，肉眼血尿３ 例，骨关节痛６ 例，范可尼综合征１ 例，其中以神经系统外表现为首发症状占７０．９％ 。确诊肝脏损害４４ 例，肾脏损害１７ 例，骨关节痛１５ 例，溶血病史６ 例，神经系统表现３８ 例。在有神经系统表现的３８ 例中全部有肝脏损害，且大多数有其他脏器的损害。结论　儿童ＨＬＤ以神经系统外表现为首发症状者常见，在出现典型神经系统症状时，已有其他脏器的损害，尤其是肝损害。     

新生儿先天性梅毒脏器功能损害的临床分析

目的 探讨新生儿先天性梅毒脏器功能损害的特点.方法 回顾性总结2002年3月～2003年4月收入我院新生儿病房的15例先天性梅毒患儿的临床资料.结果 该病临床表现以多脏器功能损害为主,其中皮肤损害居首位,肝脏损害居第2位,同时伴有心、肺、胃肠道及血液系统损害.15例患儿中并发3个以上脏器功能损害的有14例.结论 新生儿先天性梅毒感染引起脏器功能损害的严重性,应引起重视.对有出生后无原因发热、皮疹、肝脾大、水肿及心肺功能改变者应全部进行筛查,有利于早期诊断和治疗.     

婴幼儿先天性胆总管囊肿临床分析

目的探讨婴幼儿先天性胆总管囊肿的临床特点。方法对24例婴幼儿先天性胆总管囊肿患儿的临床表现、手术前后肝功能测定、手术情况及肝脏活组织检查等进行回顾性分析,并与同期14例儿童先天性胆总管囊肿患儿比较。结果婴幼儿先天性胆总管囊肿临床表现以黄疸、腹部包块、白陶土大便为主,大多数患儿术前肝功能损害严重。24例胆总管扩张均为囊性扩张,其中21例囊肿远端明显狭窄、闭锁;21例行一期囊肿切除、肝总管一空肠Roux—Y吻合,囊肿外引流术,3例行二期囊肿切除、胆肠吻合术。肝脏活检12例存在肝硬化改变,9例存在肝硬化前期改变,3例肝脏组织正常。结论婴幼儿先天性胆总管囊肿有各自的临床及病理特点,胆道梗阻、胆汁淤积是肝脏损害的病理基础,应早期诊断,早期手术治疗,胆道梗阻解除后肝脏损害可恢复。