经导管射频消融治疗儿童间隔旁道的安全性及有效性

目的:评估儿童间隔旁道射频消融的有效性及安全性。方法:2013年9月至2019年3月因阵发性室上性心动过速于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科住院拟行经导管射频消融治疗共626例患儿,对其中74例间隔旁道患儿的临床及射频消融数据进行分析。结果:74例患儿中,男45例,女29例;年龄(7.8±3.5 )岁(10...     

预激性心肌病射频消融治疗1 例报告并文献复习

目的探讨儿童预激性心肌病的发病机制、诊断及射频消融治疗效果。方法回顾分析1例确诊为预激性心肌病患儿的临床资料。结果 12岁男性患儿,体表心电图示B型预激综合征;心脏彩超示扩张型心肌病,病程中无心动过速发作;电生理检查示右后间隔旁道。射频消融术后,心电图提示delta波消失,心脏超声显示左心室缩小及心功能改善,且临床症状明显好转。结论预激导致左心室兴奋-机械收缩偶联不同步可能是预激性心肌病最重要的发病机制,以右侧间隔部显性旁道最多见。射频消融治疗有效,预后良好。     

经皮房间隔穿刺射频消融儿童左侧旁道阵发性室上性心动过速（附16例报告）

目的 评价经皮房间隔穿刺（TSP）射频消融治疗儿童左侧旁道所致阵发性室上性心动过速（PSVT）的可行性和安全性。方法 2018年1月至2022年6月青岛大学附属妇女儿童医院收治的16例左侧旁道PSVT患儿选择TSP实施三维标测下射频消融治疗。回顾性总结患儿年龄、性别、体重、TSP透视时间、辐射剂量、手术时间和并发症等临床资料。结果 所有患儿均顺利完成TSP及射频消融手术。患儿年龄2～15岁,平均为（8.31±3.59）岁,体重17～77 kg,中位数为30.50 kg,TSP透视时间中位数为2.50 min,辐射剂量平均为（12.83±1.89）mGy/m2和手术时间平均为（116.50±40.64）min。术中及术后早期均未发生严重并发症。随访未见房间隔残余缺损、心律失常复发、瓣膜损伤等并发症。结论 TSP可顺利完成儿童左侧旁道PSVT的消融治疗,临床效果好,操作安全可行,可在儿科患者中推广。     

Lennox-Gastaut综合征31例

目的　总结分析Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床发作、脑电图 (EEG)及治疗特点 ,提高对本病的诊治水平。方法　对 31例LGS的临床发作形式、实验室检查及治疗等资料进行回顾性分析。结果　 31例均有 2种或 2种以上发作形式 ,1例达 4种发作形式。EEG 11例表现为背景波异常 ,31例均有全导爆发的 1.5～2 .5Hz棘慢波。 31例均有智力损害。 15例用一线抗癫药 (AED)使发作控制 ,16例一线AED不能控制发作而添加托吡酯治疗。结论　LGS特点是形式多变的癫发作 ;EEG有 1.5～ 2 .5Hz棘慢波 ;多数患儿智力发育落后 ;对一线AED疗效差 ,添加新型AED可提高疗效     

Lennox-Gastaut 综合征的临床表现和脑电图特点

目的 探讨Lennox-Gastaut综合征（LGS）的临床表现和脑电图特点。方法 62例LGS患儿首诊后,定期随诊临床发作和包括睡眠描记在内的脑电变化,根据临床和脑电图变化调整治疗。对首诊和随诊资料进行分析总结。结果 男37例,女25例,1-4岁为发病高峰（61%）,8岁以前发病为94%,43例（69%）为症状性癫痫,围产期损伤为突出的病因,19例（31%）为隐原性癫痫,患儿在病程中均有2种或2种以上发作形式,强直,不典型失神,点头和猝倒发作为特征性发作。都有不同程度的精神和智能发育迟缓,脑电图背景活动异常者为100%,均有特征性的双侧1-2.5次/s棘慢波综合,29例睡眠中出现双侧中短程爆发性10-14次/s快节律,主要根据发作类型。进行联合和个体化治疗,大部分病例能减少发作频率和减轻发作的严重程度。结论 LGS表现复杂,应重视其临床表现和脑电图特点,作出正确的诊断,及早进行积极而有效的治疗,最大程度上减少和减轻发作,以改善患儿的智能发育。     

小儿难治性癫癎的手术治疗

如果精心挑选的3种抗癫癎药(单用或联合用药)治疗失败,则可认为是小儿药物难治性癫癎,应尽早考虑手术治疗。手术原则是:1.切除或隔离发作起始区;2.切除或隔离癫癎源病变区;3.未见结构影像学病变,应作功能影像学检查,颅内电极录像脑电图监测等定位出发作起始区和早期扩布区。     

小儿睾旁横纹肌肉瘤的诊治

目的 提高小儿睾旁横纹肌肉瘤(PARA RMS)的诊治水平.方法 回顾性分析我院1977至2008年6月收治的14例睾旁横纹肌肉瘤病例.年龄1～15岁,其中≤5岁6例,平均年龄6岁.左侧9例,右侧5例.全组病例均因单侧阴囊肿大就诊,经影像检查都属Ⅰ期病变.14例中有4例曾在外院手术,经患侧阴囊切口;1例做睾丸切除,3例保留睾丸、做肿物切除.这4例都再次经腹股沟切口,高位精索离断,3例切除曾被保留的睾丸;并切除原阴囊皮肤切口及其周闱组织;余10例也是经腹股沟切口,根治性睾丸切除.病理检查除1例是腺泡型外,其余均为胚胎型中的梭形细胞型.术后化疗主要用VAC(长春新碱+放线菌素D+环磷铣胺).结果 14例中13例获得随访,随访时间1～24年,平均6年.随访≥2年者11例,10例(91%)无瘤存活,1例于手术后近2年时复诊,腹膜后转移瘤的最大径达8 cm,家长放弃治疗,该例仅接受化疗6次.1例术后10年复查,精液内无精子.结论 小儿睾旁横纹肌肉瘤易于被检出,故多为Ⅰ期病变,且梭形细胞属良好型,经腹股沟切口高位精索离断、睾丸切除+VAC化疗,存活率达91%.由于环磷铣胺可致精液内无精子,故近年对Ⅰ期良好型病变可不用环磷铣胺.     

婴儿良性癫癎的临床观察和远期随访研究

目的 研究婴儿良性癫痫的发作特征,脑电图及治疗反应,探讨早期诊断方法。方法 对出生后3-24个月内起病,排除热性惊厥,症状性癫痫及发育异常的婴儿惊厥进行临床观察及寻像脑电图（VEEG）监测,并随访治疗效果和远期预后,结果 42例经2年以上随访确诊为婴儿良性癫痫,其中3例有良性婴儿惊厥家族史,19%惊厥伴有轻微腹泻,67%为短期内频繁发作,无癫痫持续状态,3例VEEG监测证实分别为起源于颞区,枕区及多灶性的部分性发作,发作间期脑电图背景正常,24%睡眠中有Rolandic区小棘波,39例接受抗癫痫单药治疗,平均用药时间9个月,3例未用药物治疗,起病1年内发作均消失,结论 起病早期具有以下特征应考虑有婴儿良性癫痫的可能;（1）起病年龄在3-12个月,不超过24个月,可有婴儿良性惊厥家族史;（2）发病前后精神运动发育正常;（3）发作无诱因,或仅有轻度腹泻等非特异性感染;（4）以部分性发作为主,可继发全身性发作,起病时发作可以很频繁,但无癫痫持续状态;（5）发作间期脑电图背景正常,无典型癫痫样放电,可有睡眠期Rolandic区小棘波;（6）神经影像学正常。     

儿童哮喘缓解期患儿小气道功能观察：附30例报告

本文对6岁以上的哮喘患儿进行了缓解期治疗,治疗后第8周检测肺功能,并设置对照组。结果表明缓解期治疗组的肺功能明显优于对照组。 资料与结果 一、临床资料1994年10月～1996年6月,我院哮喘门诊根据1987年全国小儿呼吸道疾病会议制定的支气管哮喘诊断的分型标准,确诊为哮喘急性发作的患儿,将控制了急性发作进入缓解期的6岁以上患儿随机分为治疗组及对照组,两组患儿各30例。治疗组患儿在哮喘急性发作控制后立即接受缓解期治疗,对照组未接受缓解期治疗。两组患儿     

儿童周期性呕吐综合征10例临床分析

目的 分析周期性呕吐综合征的临床特点,探讨其病因、诊断及治疗.方法 回顾性分析2004年9月-2008年5月诊断的10例周期性呕吐综合征的临床资料.结果 10例患儿男5例,女5例;平均年龄6.5岁,首次发病的平均年龄为3.4岁;所有患儿均具有该病典型的临床表现;存在明确诱因8例;急性期均予以补液等治疗,2例予以塞庚啶、丙戊酸钠、多虑平三联疗法未再发作.结论 对于反复、突然发作的呕吐患儿经适当的相关检查排除可能的器质性疾病后,应考虑周期性呕吐综合征;对发作频率高、持续时间长的患儿可予以塞庚啶、丙戊酸钠、多虑平试验性治疗.