BP180分子研究进展

ＢＰ１８０分子作为皮肤基底膜带的一个组成部分，对于维持真表皮结构的完整性具有重要作用，同时多种自身免疫性表皮下大疱病的发生也与该分子有关。本文就近年来ＢＰ１８０的分子特性、与各种自身免疫性表皮下大疱病的关系及其致病机理等研究进展作一介绍。     

自身免疫性大疱病IgA型基底膜带抗体的分析

大疱性类天疱疮(BP)、线状IgA大疱病(LABD)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)和大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)等疾病是一组自身免疫性表皮下大疱病.目前普遍认为,IgA型抗体线状沉积于基底膜带(BMZ)是LABD的特征.近来研究发现BP、EBA和BSLE等亦存在IgA型基底膜带抗体(BMZ-Ah)^[1],因此我们应用免疫印迹法对这组疾病的IgA型和IgG型BMZ-An进行分析.     

立足临床,开拓发展

自身免疫性大疱病是指一组发生在皮肤和黏膜,以水疱、大疱为基本损害的器官特异性自身免疫性皮肤病,特征是患者血清中存在破坏皮肤黏附结构的自身抗体.其表现形式多样,根据水疱所在部位及自身抗体靶向结构蛋白的不同可分为表皮内水疱病和表皮下水疱病.表皮内水疱病以天疱疮为代表,表皮下水疱病包括大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、线状Ig...     

二肽基肽酶4抑制剂相关大疱性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性表皮下大疱病，越来越多的研究发现降糖药二肽基肽酶4抑制剂（DPP-4i)）有诱发BP的风险。对新发或是突然加重的BP并发糖尿病患者，应警惕DPP-4i诱发的可能性，该文就二肽基肽酶4抑制剂相关BP的研究进展进行综述。     

儿童大疱性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种常见的表皮下自身免疫性水疱病,临床表现为正常皮肤或者红斑基础上出现疱壁紧张的水疱、大疱,可以继发糜烂、渗出、感染和结痂,黏膜受累相对少见。免疫荧光检查可见真表皮交界处有IgG和（或）C3沉积,血液中可以检测到抗BP180或BP230的抗体。BP主要发病人群为 > 60岁的老年人,偶尔发生于儿童,包括婴儿。儿童BP与成人BP相比,既具有共同的临床表现,又有区别,预后也不尽相同……     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 0 32 4 5　自身免疫性表皮下大疱病基底膜带自身抗体的检测 /杨森 (安徽医大一附院皮肤科 )…∥中国皮肤性病学杂志 .- 2 0 0 0 ,14( 3) .- 145分别应用盐裂皮肤间接免疫荧光 ( IIF)及比较免疫印迹 ( IB)技术对 97例自身免疫性表皮下大疱病( SABD)基底膜带自身抗体 ( BMZ- Ab) Ig G型或 Ig A型进行检测。 97例 SABD中大疱性类天疱疮 ( BP) 63例 ,线性 Ig A大疱病 ( L AD) 2 2例 ,获得性大疱性表皮松解症 ( EBA) 6例 ,大疱性 SLE( BSL E) 6例 ,10例夏季皮炎患者血清作对照。结果 :IIF检查 SABD中 Ig G型或 Ig A型 B…     

大疱性皮肤病

990295 疱液在诊断表皮下自身免疫性大疱病中的意义/周曙霞(上海二医大附属瑞金医院皮肤科)…人中间皮肤性病学杂志.-1998,12(5).-259为探讨这类疾病的池液中抗粘膜基底膜带(BMZ)自身抗体情况及在诊断中的意义,应用非盐裂皮肤及盐裂皮肤间接免疫荧光技术(IIF)检测38例表皮下自身免疫性大疱性患者疱液和血清中IgG、IgA、IgM及IgG亚型IgG_1～IgG_4抗BMZ抗体及滴度,并检测疱液和血清中结合补体C_3的抗特异性抗BMZ抗体。结果显示疱液和血清中各型抗BMZ抗体的滴度均无显著性差异,说明表皮下自身免疫性大疱病患者的疱液含有抗BMZ抗体,其浓度与血清中浓度无显著性差异,疱液可用于IIF检测患者循环抗BMZ抗     

BP180相关自身免疫性水疱病的研究进展

BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点,目前研究显示,BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性,并且同一种疾病不同临床表现也与靶位异质性有关,然而异质性机制仍有待于进一步研究和探讨。     

免疫印迹检测表皮下免疫性大疱病血清与疱液中基底膜自身抗体的比较研究

1、3、5示LABD、BP、EBA血清中BMZ-Ab分别结合97000、180000、290000的表/真皮抗原;2、4、6示与之相对应的LABD、BP、EBA疱液中BMZ-Ab分别结合相同分子量的表/真皮抗原表皮下自身免疫性大疱病(SABD)是一组以皮肤、粘膜反复出现红斑、水疱、大疱为特征的慢性炎症性皮肤病。根据其靶抗原的特性、基底膜带自身抗体(BMZ-Ab)的沉积方式和临床表现可分为大疱性类天疱疮(BP)、线性IgA大疱病(LABD)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)、大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)等几种疾病。完整及盐裂皮肤的间接免疫荧光(IIF)表明各种SABD血清及疱液中可出现相同的BMZ-Ab沉积方式^[1]。我们应用免疫印迹法(IB)对3例不同的SABD患者血清与疱液中BMZ-Ab进行比较分析,现报道如下。     

中药联合免疫抑制剂治疗大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是自身免疫性大疱病，出现表皮下大疱，基底膜带有免疫球蛋白和补体沉积，多数患者血清中有抗表皮基底膜带自身抗体。治疗上按轻重程度的不同采用不同的治疗方案，但重症病人治疗较为困难，尤伴有其它基础疾病的病人，而我们在临床上运用中药辨证联合免疫抑制剂成功的治疗了1例重症大疱性类天疱疮病人，现报道如下。     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 0 1732　自身免疫性大疱病 Ig A型基底膜带抗体的分析 /张学军 (安徽医大一附院皮肤科 )…∥中华皮肤科杂志 .- 1999,32 ( 6) .- 393应用免疫印迹法对 Ig A型和 Ig G型基底膜带抗体 ( BMZ- Ab)进行分析。大疱性类天疱疮 ( BP) 63例 ;线状 Ig A大疱病 ( LABD) 19例 ;获得性大疱性表皮松解症 ( EBA) 6例 ;大疱性系统性红斑狼疮 ( BSLE) 5例。正常人对照组 16例。取患者血清 ,同时采用热分离法制备表皮下大疱病抗原和免疫印迹技术实验。结果 :在BP、L ABD、EBA和 BSL E中均可同时存在 Ig A型和Ig G型 BMZ- Ab。此外 ,B…     

NaCl分离皮肤为底物的IIF法鉴别诊断表皮下大疱病

对1989~1991年间,在本所就诊的100例表皮下大疱病,通过临床、组织病理、直接免疫荧光(DIF)、间接免疫荧光(IIF)法以及1M NaCl分离皮肤为底物的IIF法进行了诊断和评价.结果发现DIF检查的100例中有76例皮肤BMZ有免疫反应物沉积,另24例为阴性,但有典型的自身免疫性大疱病的临床表现;根据临床、DIF和分离皮IIF法修正诊断出大疱性类天疱疮(BP)54例、获得性大疱性表皮松解症(EBA)8例、线状IgA大疱性皮病(LABD)7例(成人4、儿童3),瘢痕性类天疱疮(CP)7例、水疱性红斑狼疮(BSLE)3例、迟发性皮肤卟啉症(PCT)2例、BP和寻常型天疱疮(PV)并发1例,BP和疱疹样皮炎(DH)并发1例,有17例未定.研究结果发现分离皮IIF法对提高表皮下大疱病的诊断水平有较重要的应用价值.但由于CP的抗BMZ抗体可分别出现在表皮侧或真皮侧,所以分离皮IIF法不能单独鉴别CP和BP、CP和EBA.应该结合临床、免疫印迹和免疫电镜等方法进一步诊断,从而也表明分离皮IIF法有一定的局限性.     

SLE皮肤基底膜带自身抗体靶抗原的研究

目的：了解SLE皮肤基底膜带自身抗体（BMZ－Ab）靶抗原，并与自身免疫性大疱病相关抗原进行比较。方法：以人皮肤提取物为抗原，免疫印迹（IB）检测47例SLE及对照的14例大疱性类天疱疮（BP）、2例获得性大疱性表皮松解症（EBA）患者血清中IgG型自身抗体。结果：29／47例SLE血清IgG型自身抗体与表皮和／或真皮抗原反应，其中14／47例单纯结合180kD、145kD、130kD、97kD、85kD、75kD、66kD表皮抗原，8／47例单纯结合115kD、290kD真皮抗原，7／47例同时结合上述不同分子量表、表皮抗原。11／14例BP血清结合230kD、180kD、165kD、130kD、115kD、97kD表皮抗原。2例EBA血清结合290kD真皮抗原。结论：SLE BMZ－Ab靶抗原存在明显异质性。SLE与多种自身免疫性大疱BMZ抗原交叉，提示它们之间的内在相关性。     

大疱性类天疱疮免疫学研究进展

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病,血清中存在针对靶抗原BP230和BP180的自身抗体,自身抗体识别的靶抗原表位主要位于BP180分子胞外的非胶原编码区NC16A区段.此外,细胞因子与补体的活化亦参与皮肤损伤和水疱形成.BP可能存在遗传易感性,HLA-II类基因HLA-DR和DQ在BP的发生和发展过程中起一定作用.     

用免疫电镜诊断成人线状IgA皮病

均质线状 IgA 沉积于真表皮结合部位(DEJ)是线状 IgA 大疱性皮病(LABD)的特征。但现在仍不明确,是否只要是 IgA 而不是 IgG 或 C_3的沉积,就可以将其视为一种独立性疾病而从表皮下疱病中独立出来,但问题是在同时有 IgA 和 IgG 沉积时则难于确定。因此作者用免疫电镜对61例表皮下自身免疫性大疱病患者进行了研究,所有患者年龄     

大疱及疱疹性皮肤病

990996 疱液在诊断表皮下自身免疫性大疱病中的意义/周曙霞（上海二医大附属瑞金医院皮肤科）…//中国皮肤性病学杂志.-1998,12（5）.-259     

肾移植术后并发大疱性类天疱疮2例

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种好发于老年人的表皮下大疱病。作者近来诊治的2例肾移植术后并发大疱性类天疱疮，均为中青年患者，现报告如下：     

类天疱疮54例回顾性分析

类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种好发于老年人的获得性自身免疫性大疱性皮肤病,临床表现为不同程度、泛发于全身皮肤的疱壁紧张性水疱,组织病理学特征为表皮下水疱.为了更有效地诊治BP,笔者回顾性分析了我科1993年1月-2008年1月54例BP住院患者的临床资料,现报告如下.     

以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性类天疱疮一例并文献复习

大疱性类天疱疮为常见的表皮下自身免疫性疱病,多见于70岁以上老年人,靶抗原主要为定位于基底膜的BP180和BP230,以躯干及四肢屈侧常见,约10%～30%的患者出现黏膜病变,口腔黏膜最常受累。本文报道一例以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性类天疱疮患者,男,60岁,阴茎、龟头、冠状沟糜烂、溃疡4个月,胸部反复出现一米粒大小水疱1个月,尼氏征阴性。皮损组织病理示：表皮下陈旧性水疱,真皮浅层淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DIF):表皮基底膜C3阳性,线状沉积,IgG、IgM、IgA阴性。外周血抗BP180、230、Ⅶ型胶原抗体均阴性。诊断：大疱性类天疱疮。给予口服醋酸泼尼松、雷公藤及烟酰胺治疗,半月后生殖器糜烂、胸部水疱均愈合,2个半月后生殖器溃疡愈合。泼尼松逐渐减量,半年后停药,随访2年未复发。     

大疱性类天疱疮与HLA-A、B等位基因相关性研究

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种慢性泛发性表皮下大疱性皮肤病,好发老年人.其发病机理尚不清楚,可能与自身免疫异常及遗传有关.人类主要组织相容性复合体(HLA)是人类最基本的遗传标志之一,有研究显示HLA-A、B基因位点与BP的发病相关犤1犦.各国学者对关于BP与HLA-A、B抗原(等位基因)相关性的报道结论不一,我们应用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)技术,对30例BP患者HLA-A、B等位基因进行研究,探讨与BP相关的HLA-A、B等位基因.