纤毛无运动综合征

作者介绍纤毛无运动综合征与Ｋａｒｔａｇｅｎｅｒ三联征间的联系，并报道２例有三联征表现的患者粘液纤毛清除功能和有关临床遗传表现。     

不运动纤毛

在呼吸道内被复0.5M~2纠毛上皮,3×10~(12)根纤毛,健康人靠纤毛运动维持呼吸道的正常功能。在某些下呼吸道疾患时,由于纤毛遭到破坏,纤毛功能丧失,以致分泌物大量堆积,可使患者死于室息。粘膜纤毛的清除力除受纤毛脱损数量的影响外,纤毛的结构异常、呼吸道分泌物的质和量以及粘膜的弹性也都可以对粘膜纤毛的清除力有影响。     

“不运动纤毛综合征”的纤毛活动性(微型照像—示波器研究的初步结果)

作者用微型照像示波器对11例不运动纤毛综合征(简称ICS)患者鼻上皮细胞的纤毛运动进行了研究,并与12例正常人和13例慢性反复气道感染的患者作了对比。11例ICS患者中男性5例,女性6例。年龄分布在0.5～35岁之间。除3例外均有心脏或/和胃肠道异位。可疑或确诊支气管扩张者各3例。鼻镜检查,鼻腔内积聚有粘液脓性分泌物,用糖精染料法     

原发性纤毛不动综合征1例

患儿,男,9岁9个月,因反复咳嗽1年加重伴胸痛1个月入院.1年前患儿受凉出现流涕、鼻塞、咳嗽,不伴喘息、气促、青紫、发热、咯血,自行口服抗炎药可好转.1个月前受凉后又出现上述症状且活动后心累、乏力、胸闷、阵阵胸痛.入院前10天咳嗽加重伴右侧胸痛,活动后述心慌、心累.胸片示双肺炎症并左肺中叶不张,右位心.故门诊以"肺炎、左肺不张、右位心"收入院.     

不动纤毛综合征1例误诊分析

不动纤毛综合征是由纤毛结构缺陷引起多发性异常的常染色体隐性遗传性疾病,包括Karta-gener综合征及其他单基因病,临床少见,易误诊及漏诊。为提高对本病的认识,现将我院收治的1例及其诊治情况报道如下。     

兔实验性上颌窦炎黏膜纤毛运动的检测

目的:利用兔实验性上颌窦炎模型观察手术前后上颌窦黏膜纤毛运动的变化.方法:将40只新西兰大白兔分成正常对照(35侧)、鼻窦炎(50侧)和鼻窦炎术后(40侧)3组,建立实验性上颌窦炎模型,并采用窦口开放、扩大术治疗鼻窦炎.分别采用99mTc-SC核素法和活性碳粉末法观察上颌窦黏膜纤毛的运动.结果:99mTc-SC核素法可很好显示纤毛的运动方向;活性炭粉末测量法显示纤毛运动速度正常对照＞鼻窦炎术后＞鼻窦炎,三者间差异具有统计学意义(P＜0.01).结论:用活性碳检测上颌窦黏膜纤毛运动是一种有效判断纤毛功能的方法.术后再生的黏膜纤毛功能低下.     

小鼠中耳及呼吸道纤毛运动频率研究

[目的 ]检测小鼠中耳及呼吸道的纤毛运动频率 (CBF) .[方法 ]取 11只小鼠的中耳、咽鼓管、鼻咽部、下鼻甲及气管上段的黏膜 ,在 37℃恒温培养液中 ,用影像 电脑分析装置测量各部位的CBF .[结果 ]小鼠的中耳、咽鼓管、鼻咽部、下鼻甲及气管上段黏膜的CBF分别为 12 70Hz± 0 5 7Hz,12 70Hz± 0 77Hz,12 6 0Hz± 0 6 2Hz,13 2 0Hz± 0 37Hz ,11 6 0Hz± 0 79Hz .[结论 ]气管上段黏膜的CBF显著低于中耳及上呼吸道黏膜 .     

喉腔粘膜纤毛运动功能的动物实验

喉腔粘膜纤毛运动自洁功能,国外文献报导者不多,国内也是空白。本文旨在通过动物实验初步观察喉腔纤毛运动的方向路线。来探讨喉粘液毯运行的规律。方法和材料实验分三组进行,每组用体重约2kg家兔2只,以戊巴比妥钠静脉全麻。第一组动物自颈前方手术裂开喉及气管。用标准炭粉分别撒布于正中第5气管环,双     

纯运动不能的临床研究

目的探讨纯运动不能的临床特点、诊断和治疗。方法总结分析1纯运动不能的临床资料,并随访观察。结果该例纯运动不能患者主要表现为运动、言语和书写运动障碍,伴眼睑异常,无肌强直或震颤,新斯的明试验症状有改善,多奈哌齐治疗有效,脑深部电刺激和多巴胺能药物治疗无效。结论该患者表现符合纯运动不能的推荐诊断标准,冻结步态的病因确诊需要长期随访或病理诊断。     

一氧化氮信号通路对小鼠鼻腔纤毛运动的调控

目的观察一氧化氮(nitric oxide,NO)信号系统对小鼠鼻腔纤毛运动的调控。方法 酶消化法培养小鼠鼻腔上皮细胞,采用高速数字化显微成像技术对纤毛摆动进行定量分析,观察10mmol/LL-精氨酸(L-arginine,L-arg)对上皮细胞纤毛摆动的影响;采用免疫组化方法检测NO信号系统分子内皮型一氧化氮合酶(endothelial nitric oxide synthase,eNOS)、鸟苷酸环化酶(guanylate cyclase,GC)、蛋白激酶G(protein kinase G,PKG)的表达。结果 ①Hanks平衡盐溶液(Hank’s balanced salt solution,HBSS)对照组小鼠鼻纤毛摆动在10min内无明显变化;②10mmol/L L-arg处理组纤毛摆动频率(ciliary beat frequency,CBF)加药后2min即出现明显增加,在检测的各个时间点,CBF与加药前相比差异有统计学意义;③免疫组化结果显示NO信号通路中主要信号分子eNOS、GC、PKG在小鼠鼻腔纤毛中均有明显表达。结论 NO-环磷酸鸟苷(cyclic guanosine monophosphate,cGMP)-PKG信号通路参与了小鼠鼻纤毛运动的调控。     

新生儿期诊断的原发性纤毛运动不良1例报道

原发性纤毛运动不良为一罕见的可引起纤毛的超微结构形态异常的基因异常,在新生儿期该疾病很少被确诊。本文报道了1例表现为无法解释的呼吸窘迫的新生儿。双侧和多发肺不张合并内脏异位提示有原发性纤毛运动不良的诊断,在3月龄时通过纤毛超微结构研究而确诊。原发性纤毛运动不良为一罕见疾病,在无法解释的新生儿呼吸窘迫病例,特别是存在完全性内脏异位和多发肺不张时,应考虑到该诊断。需要在新生儿期进行纤毛研究以确诊。新生儿期诊断的原发性纤毛运动不良1例报道@Bessaci-Kabouya K.$Service de Pêdiatrie A, American-Memorial-Hospi…     

良园枇杷膏对咳嗽反射和纤毛运动的作用

目的 :评价良园枇杷膏对咳嗽反射抑制和对纤毛运动的增强作用。方法 :用枸橼酸引咳法和辣椒素引咳法观察枇杷膏对豚鼠和小鼠的镇咳作用 ;用小鼠气道酚红排泄法和蛙上腭纤毛运动法观察枇杷膏的祛痰作用。结果 :镇咳作用 :枇杷膏 2 .5 g/ kg和 7.5 g/ kg(ig)明显减少枸橼酸引起的豚鼠咳嗽次数 ,6 .6 g/ kg和 13.2 g/ kg(ig)明显减少辣椒素引起的小鼠咳嗽次数 ,ID50 (95 %可信限 )分别为 2 .6 4(1.12～ 6 .19) g/ kg和 11.4 0 (5 .76～ 2 2 .5 8) g/kg。祛痰作用 :枇杷膏 6 .6 g/ kg和 13.2 g/ kg(ig)明显增加小鼠气道酚红排泄量 ,ED50 (95 %可信限 )为 7.70 (4.6 2～12 .83) g/ kg,0 .11× 10 -4g/ L～ 2× 10 -4g/ L呈剂量反应 ,增加蛙上腭纤毛运动 ,EC2 5(95 %可信限 )为 1.0 7× 10 -4(0 .394～ 2 .92× 10 -4) g/ L。结论 :枇杷膏具有良好的镇咳作用和祛痰作用     

L-精氨酸对兔气管上皮细胞纤毛运动的影响

目的观察一氧化氮(nitric oxide,NO)前体L-精氨酸(L-arginine,L-arg)对兔气管上皮细胞纤毛摆动的影响。方法体外培养兔气管上皮组织块,采用高速数字化显微成像技术对纤毛摆动进行定量分析,观察10mmol/L L-arg及100μmol/L一氧化氮合酶(nitric oxide synthase,NOS)抑制剂N-硝基-L-精氨酸甲酯(N-nitro-L-arginine methylester,L-NAME)对上皮纤毛摆动的影响。结果①Hanks平衡盐溶液(Hank’s balanced salt solution,HBSS)对照组兔气管上皮细胞纤毛摆动在25min内无明显变化;②10mmol/L L-arg处理组纤毛摆动频率(ciliary beating frequency,CBF)随时间延长逐渐增加,其中加药20min及25min后,CBF与加药前相比差异有统计学意义;③100μmol/L L-NAME预孵育10min后再加入10mmol/L L-arg共同孵育25min,CBF在各个时间点与对照组相比无明显变化;④100μmol/L L-NAME单独作用35min内CBF无明显变化。结论L-arg可促进兔气管上皮细胞纤毛摆动,其作用机制是通过激活NOS产生NO而实现的。     

α-细辛脑对气管纤毛运动的影响

目的：研究α－细辛脑对气管纤毛运动的影响,探讨其祛痰作用机理。方法：采用鸽子在体气管和家兔离体气管试验：设空白、阳性对照组及α－细辛脑高、中、低剂理组,以墨汁走距和运行速度作为气管纤毛运动指标,各试验组与空白对照组进行ｔ检验。比较其组间差异。结果：给浅度麻醉的鸽子静脉注射α－细辛脑３２ｍｇ／ｋｇ、１６ｍｇ／ｋｇ、８ｍｇ／ｋｇ,墨汁走距分别为（１．１７±０．１２）ｃｍ,（１．１５±０．１７）ｃｍ和（     

成人纤毛不动综合征1例并文献复习

支气管扩张是呼吸科最常见的病种之一。结合典型的病史、体征和胸部影像学特征就能做出诊断。对于儿童期出现的弥漫性支气管扩张,临床医生往往会追溯能引起继发性支气管扩张的病因,如原发性纤毛不动综合征、原发性免疫功能缺陷、闭塞性细支气管炎等等［1］。原发性纤毛不动综合征是一种临床少见的疾病,其特征是呼吸道粘膜纤毛运动异常和粘液清除功能障碍［4］。由于纤毛的粘液清除功能受损导致反复发作的慢性鼻窦炎和呼吸道感染,最终可进展为不同程度的支气管扩张。对于这种疾病,国内儿科和耳鼻喉科均已开展深入研究［2-3］,但呼吸科医生尚未引起足够的重视。由此我们从一例双肺支气管扩张的年轻患者开始,探讨那些被人们所忽视的真相。     

缺血性脑卒中致脑室运动纤毛功能障碍诱发脑水肿

目的 探讨室管膜细胞上运动纤毛功能对缺血性脑卒脑水肿的影响.方法 60只SD大鼠随机分为假手术组和模型组.线栓法构建缺血2 h再灌注24 h模型.Longa's 5分法进行神经功能评分;2,3,5-氯化三苯基四氮唑(TTC)染色评价脑梗死体积;干湿重法测量脑含水量;苏木精-伊红(HE)染色和扫描电镜(SEM)观察运动纤...     

原发性纤毛不动综合征1例并文献复习

原发性纤毛不动综合征(primary ciliary dyskinesia,PCD)或原发性纤毛运动障碍是一种罕见的纤毛运动障碍的遗传性疾病,也是第一个与纤毛运动障碍有关的人类疾病[1].本院呼吸科于2021年6月收治1例PCD患者,现报道如下.     

原发性不动纤毛综合征四例并文献复习

为了提高对原发性不动纤毛综合征的认识和诊断水平,中国医学科学院北京协和医院呼吸内科金贝贝等对2007年1月至2009年8月北京协和医院经电镜证实存在纤毛超微结构异常的4例原发性不动纤毛综合征（PCD）的临床资料进行分析,并进行相关的文献复习。     

纤毛不动综合征合并脏器异位1例报告

纤毛不动综合征(kartageber)合并脏器异位临床罕见,预后差[1].我站于1998年发现1例,报告如下.1 资料与方法患者,男,27岁,同居两年不孕,性生活正常,未避孕,偶饮酒,无吸烟史.既往有慢性鼻窦炎病史,慢性肺炎病史;否认有腮腺炎合并附睾炎病史.