皮肌炎/多肌炎并发肺间质病变12例临床分析

肺间质病变(ILD)是皮肌炎(DM)／多肌炎(PM)的严重且常见并发症，可影响患者预后。2001年10月至2004年5月，我们收治DM／PM患者32例，其中并发ILDl2例。现分析如下。     

多发性肌炎/皮肌炎相关肺间质病变

多发性肌炎（PM）／皮肌炎（DM）是一组主要累及肌肉和（或）皮肤的自身免疫性结缔组织疾病，并且经常累及肺脏、心脏及胃肠道等全身多个系统。其中累及肺脏者主要表现为肺间质病变（ILD）。据报道5％-46％的PM／DM患者发生ILD，并且是这些患者的常见致死原因。在未知病因的ILD中，结缔组织疾病引起的ILD仅次于特发性肺间质纤维化（IPF）。     

皮肌炎或多发性肌炎并发肺间质病变的临床分析

目的分析皮肌炎（DM）或多发性肌炎（PM）并发肺间质病变（ILD）的临床特点,探讨DM或PM发生ILD的危险因素。方法收集住院的77例DM或PM患者的临床资料,回顾性分析ILD的发生率、ILD的特点以及ILD的危险因素。结果77例DM或PM中有ILD48例、发生率62.3%,ILD主要表现为干咳、气喘。单因素Lo-gistic回归分析显示干咳、气喘、发热、关节炎、血沉、血清肌酶比值（AST/CK）与ILD的发病呈正相关（P〈0.05）,多因素Logistic回归分析显示干咳、血沉与ILD的发病呈正相关（P〈0.05）。结论ILD是DM或PM的常见并发症,干咳、气喘、发热、关节炎及高水平的血沉、AST/CK是DM或PM发生ILD的危险因素。     

14例多发性肌炎／皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的：提高对多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）,合并肺间质病变（ILD）的认识。方法：对14例PM／DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果：14例中男女之比为8：6，平均年龄43．7岁，平均误诊时间6．2个月，误诊为呼吸系统疾病22例次，误诊为感染性疾病21例次。结论：误诊原因：年龄及性别反差；ILD症状在前为主掩盖了PM／DM；检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜（VATS）活检，可提高PM／DM并ILD诊断的准确性。     

14例多发性肌炎/皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的　提高对多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM )合并肺间质病变 (ILD)的认识。方法 对14例PM DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果 14例中男女之比为8:6,平均年龄43.7岁,平均误诊时间6.2个月,误诊为呼吸系统疾病22例次,误诊为感染性疾病21例次。结论 误诊原因:年龄及性别反差;ILD症状在前为主掩盖了PM/DM;检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜 (VATS)活检,可提高PM DM并ILD诊断的准确性。     

多发性肌炎／皮肌炎肺间质病变的治疗及预后

多发性肌炎（polymyositis，PM）／皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种以近端骨骼肌受累为主的系统性结缔组织疾病，可以累及全身多个脏器，包括肺脏。间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是其常见的并发症，而且影响PM／DM的预后。检测技术的提高包括HRCT及肺功能等对诊断早期ILD提供了更敏感的工具。通过系统性使用这些检查手段，发现新近诊断的PM／DM有2／3的患者合并有ILD。     

多发性肌炎和皮肌炎合并肺间质病变特点比较分析

目的：了解 PM 和 DM 合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法收集并整理114例 PM/DM合并 ILD 患者的临床资料,将其分为 PM-ILD 和 DM-ILD 2组,分析2组患者的一般资料、临床表现、实验室检查、高分辨率 CT（HRCT）、肺功能、血气分析、治疗及转归有无差异,率之间采用四格表χ2检验和 Fisher 确切概率法进行比较。结果 PM/DM-ILD 发病率为35.8%（114/318）,DM 较 PM 更易合并 ILD （χ2=5.019,P=0.025）。 PM-ILD 组和 DM-ILD 组在性别构成比上差异有统计学意义（χ2=4.929,P=0.026）;DM-ILD 组患者更易出现关节痛/关节炎（χ2=7.756,P=0.005）;PM 患者 ILD 更易出现于肌炎之前（χ2=15.555,P<0.01）,而 DM 患者 ILD 更易出现于肌炎或皮肤表现之后（χ2=7.002,P=0.008）, PM-ILD 组患者更易出现抗 Jo-1抗体阳性（χ2=11.395,P=0.001）。 HRCT 表现上, PM-ILD 组更易出现磨玻璃影（χ2=7.940, P=0.005）和心包积液（χ2=6.322,P=0.012）,DM-ILD 组更易出现斑片影（χ2=5.105,P=0.024）;2组患者在肺功能及血气分析上差异无统计学意义;在治疗差异无统计学意义情况下,DM-ILD 组患者的转归明显差于PM-ILD 组（χ2=7.595,P=0.006）。结论 PM-ILD 和 DM-ILD 患者在性别构成、临床表现、实验室检查、影像学表现和转归上差异有统计学意义,因此推测 PM 和 DM 不同的免疫病理机制导致 PM-ILD 和 DM-ILD 具有不同的临床特点。     

多发性肌炎或皮肌炎心脏损害的临床分析

目的分析多发性肌炎或皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis,PM/DM）心脏损害的特征,探讨心脏损害发生的危险因素.方法收集423例PM/DM的临床资料,分析心脏损害的发生率、心脏损害的类型以及可能诱发心脏损害的危险因素.结果心脏损害的发生率为42.6%（180/423）,表现为心肌缺血、心律失常、心包炎、心肌损害、肺动脉高压、瓣膜病变、传导阻滞、肢导低电压和其他心脏损害;多因素分析发现血沉是心脏损害发生的危险因素.结论心脏损害是PM/DM的常见并发症,表现复杂多样.血沉增快提示心脏损害的危险性增加,而与年龄、性别及病程长短等因素无关.     

以急进性肺间质病变为突出表现的无肌炎的皮肌炎

目的了解以急进性肺间质病变为突出表现的临床无肌炎的皮肌炎的临床特点转归和治疗。方法回顾分析本院1998—2005年住院的成人特发性皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)202例,按临床无肌炎的皮肌炎(CADM)、典型DM、PM进行分组,有无合并临床肺间质病变(ILD)进行分层。对随访的145例DM/PM行生存分析和COX回归,分析预后和危险因素。横断面研究用Logistic回归分析ILD相关的预测因子。结果①存在临床ILD是DM/PM预后的最重要危险因素,OR为4．826(95%CI为1．60～14．56．P=0．005)；而亚临床ILD与无ILD的DM/PM生存曲线差异无统计学意义。②CADM、典型DM、PM之合并临床ILD存在不同的病情经过。CADM-ILD呈急进性ILD的临床模式,其6个月存活率仅为40．8%,中位数存活时间仅为10．2个月；而典型的DM-ILD呈现“次急进性”(sub-rapid progressive)的临床模式,5年存活率为54．0%,中位数存活时间为90个月；PM-ILD则为慢性经过,5年和10年存活率分别为72．4%和60．3%,中位数存活时间可达10年,部分DM-ILD和个别PM-ILD患者也可呈现急进性ILD的疾病模式。③Logistic回归显示：四肢近端肌力OR 3．374(95%CI 1．729～6．583,P＜0．01)和血沉OR 1．025 (95%CI 1．002～1．049,P=0．032)与临床ILD呈正相关,血白蛋白水平OR 0．877(95? 0．792～0．970,P= 0．011)则与临床ILD呈负相关。④随访CADM(28例)的病程为3～80个月,其中CADM-ILD超过半数在1年内死亡(12/21)；而病程＞24个月的CADM(8/28例)预后良好。对于无ILD的CADM,主要予中小剂量的激素(＜0．5～1mg·kg~(-1)·d~(-1))治疗,而CADM-ILD则多接受较大剂量的激素(≥1～2mg·kg~(-1)·d~(-1)),且多联用包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯在内的细胞毒药物,但对呈急进性ILD者缺乏疗效。⑤DM/PM随访病例的病死率为24．8%(36/145例),ILD及其并发症作为直接死因的占69．4%(25/36例),与ILD无直接相关的感染占25．0%(9/36例)。纵隔(皮下)气肿,气胸发生率占所有DM/PM-ILD的9．3%(8/86例),也是提示预后不良指征之一。结论ILD是DM/PM的常见并发症,也是最重要危险因素。本文提出了一个新的DM/PM疾病分类模式：即DM/PM是皮损、肌炎和ILD三个维度上相组合的立体疾病谱。CADM是该疾病谱的组成部分,CADM-ILD可呈急进性,是疾病谱中特殊的临床表型。     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的临床分析

目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床表现、实验室检查、胸部影像学及肺功能的变化及意义。方法对住院的PM/DM并ILD患者7例(男性5例,女性2例,平均年龄55.7岁;5例为DM,2例为PM)均进行血清酶学和自身抗体测定、高分辨率CT(HRCT)及肺功能检查和皮肤肌肉活检。结果 6例患者出现酶学增高,以肌酸激酶(CK)和乳酸脱氢酶(LDH)增高明显;4例患者抗核抗体(ANA)(+),2例抗Jo-1抗体(+);皮肤肌肉活检病理诊断符合肌炎、皮肌炎改变。HRCT提示4例肺出现网点影及斑片阴影,3例出现双肺磨玻璃样病变和实变阴影。7例患者均出现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散量(DLCO)明显降低。6例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。5例患者治疗后病情稳定,1例患者死亡。结论 HRCT可以及早发现PM/DM肺部病变。CK明显增高和抗Jo-1抗体阳性是诊断DM/PM并ILD的重要指标。患者可出现严重的弥散功能低下,应用激素合并免疫抑制剂治疗可取得较好疗效。     

多发性肌炎/皮肌炎的心脏病变

心脏损害是多发性肌炎/皮肌炎重要的死亡和致残原因。血脂紊乱、甲状腺功能异常、高血压、糖尿病等传统心血管危险因素在多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害中有一定作用,但免疫与炎症可能有更重要的发病意义。在临床上,这些患者"显性"的心血管表现,如冠心病、心律失常以及心功能不全并不少见,心脏彩超以及普通心电图有一定诊断意义。常规的抗风湿药物对心脏损害作用不明,可能有一定益处,采用目前的各项心血管疾病的相关指南处理多发性肌炎/皮肌炎的相关心血管疾病可能是合理的。     

肿瘤坏死因子基因多态性与多发性肌炎/皮肌炎的相关性分析

目的探讨我国汉族人群中多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)与肿瘤坏死因子(TNF)基因多态性之间的相关性。方法采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)分析方法对正常对照人群与PM/DM患者的TNF-α-308和TNF-β-252基因的等位基因多态性进行了检测。结果譹整体水平上,PM/DM患者TNF-α的等位基因TNF2频率与正常相比显著升高,差异有统计学意义[22.9%(16/70)vs9.5%(29/304),χ2=9.534,P<0.01],PM和DM患者分别与正常对照相比TNF2基因频率亦显著升高,差异有统计学意义[PM:23.1%(6/26),DM:22.7%(10/44),χ2=4.630,P<0.05和χ2=6.718,P=0.01];譺整体水平上,PM/DM患者的TNF-β-252的两个等位基因频率与正常人群相似[TNF-β*1的基因频率在PM/DM患者和正常对照间分别为48.6%(34/70)和40.5%(123/304),TNF-β*2分别为51.4%(36/70)和59.5%(181/304),差异均无统计学意义(P均>0.05)]。PM和DM患者分别与正常对照相比,TNF-β的两个基因频率与正常对照相比差异无统计学意义(P均>0.05)。结论TNF-α-308的等位基因多态性与中国汉族PM/DM的易感性相关,TNF-β-252的等位基因多态性与中国汉族PM/DM的易感性无关。     

多发性肌炎和皮肌炎食管动力学改变30例临床分析

目的　对多发性肌炎 (PM)、皮肌炎 (DM)患者的食管运动功能进行研究 ,对部分患者治疗前后的结果进行比较 ,以研究PM、DM食管运动功能障碍的特点及其对治疗的反应。方法　PM患者 12例、DM患者 18例 ,其中食管症状组 16例 ,非食管症状组 14例。患者在确诊后进行激素和 /或免疫抑制剂治疗 ,治疗 3个月后 ,14例有食管症状的患者再次重复食管测压。并与健康对照组 30名进行各项指标的比较。结果　①PM、DM患者食管测压示病例组远端食管蠕动压 (PA)、传导时间(PD)、传导速度 (PV)与健康对照组相比差异有显著性 (P <0 0 5 ,P <0 0 1)。②食管症状组下段食管括约肌压力 (LESP)、松弛率 (LESR)、PA、PD、PV与健康对照组和非食管症状组相比差异有显著性(P <0 0 5 ,P <0 0 1)。③治疗后LESP、LESR、PA提高 ,以PA改变尤为明显。④治疗前后食管异常收缩波的百分比 :治疗前同步收缩的百分比为 2 1% ,治疗后为 1% (P <0 0 0 1)。结论　PM、DM出现食管运动障碍 ,有食管症状组较非食管症状组食管受累更为明显 ,治疗后随病情好转食管运动功能障碍得到改善。     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病预测因素的Meta分析

目的 系统分析和评价多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的预测因素,为临床早期诊治提供循证依据。方法 利用Meta分析方法分析国内外23篇关于多发性肌炎(PM)/皮肌炎合并间质性肺疾病( ILD)预测因素的文献,应用Rev-Man 4.2分析软件进行异质性和敏感性分析,并根据异质性检验结果,采用固定效应或随机效应模型计算合并比值比（OR值）和95％可信区间(95％CI)。应用Stata 10.0软件进行发表偏倚识别。结果 对关节炎/关节痛、发热、抗Jo-1抗体阳性、抗核抗体阳性、Gottron征、吞咽困难、雷诺现象共7个因素进行Meta分析,结果显示与PM/皮肌炎合并ILD存在关联性的因素及其OR值和95％CI分别是：抗Jo-1抗体阳性6.94(4.74～10.16)、发热4.90( 3.82～6.29)、关节炎/关节痛3.93(3.21～4.80)、Gottron征2.52(1.24～5.14)和抗核抗体阳性1.59( 1.02～2.47)。而与PM/皮肌炎合并ILD无关联性的因素及其OR值和95％CI分别为雷诺现象1.40(0.97～2.01)和吞咽困难1.21 (0.94～1.56)。结论 抗Jo-1抗体阳性、发热、关节炎/痛、Gottron征和抗核抗体阳性可作为PM/皮肌炎合并ILD的主要预测因素。     

多发性肌炎/皮肌炎的肺损害

多发性肌炎（polymyositis，PM）／皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种以侵犯骨骼肌为主的系统性自身免疫性疾病，可以累及全身多个系统和脏器。临床上把伴有皮肤损害的肌炎称为DM，不伴有皮肤损害的肌炎为PM。呼吸系统受累在PM／DM患者中很常见，发生率可高达45％-61％，这也是导致其死亡的重要原因。     

多发性肌炎/皮肌炎合并急性呼吸衰竭临床特点分析及治疗

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎合并急性呼吸衰竭患者的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析11例多发性肌炎/皮肌炎合并急性呼吸衰竭患者的临床资料、治疗方法及预后的差异.结果 患者起病时和出现呼吸衰竭时肌酸激酶（CK）、补体C4、免疫球蛋白M（IgM）水平及血氧饱和度（SaO2）、氧分压（PO2）比较,差异有统计学意义（P＜0.05）;丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）、白蛋白（ALB）、球蛋白（GLO）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、补体C3、IgG、IgA比较差异无统计学意义（P＞0.05）.11例患者均合并急性亚急性肺间质病变及肺部感染,均予激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白大剂量冲击治疗、血浆置换、抗感染等综合性治疗,5例患者在疾病不同时期死亡,7例予血浆置换治疗患者中6例好转,长期随诊病情缓解.结论 多发性肌炎/皮肌炎合并急性呼吸衰竭患者死亡率高,CK下降对于是否出现急性呼吸衰竭无指导意义,血浆置换对此类患者治疗有效,可明显改善患者预后.     

多发性肌炎和皮肌炎38例的临床与肌电图分析

目的探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床与肌电图特征。方法对38例PM和DM患者的临床与肌电图的特征进行回顾分析。结果临床症状以肌肉无力最为多见(88.0%),其他依次为皮肤损害(31.0%),发热(10.5%)。肌电图检查示肌源性损害32例,神经源性损害1例,异常率为86.8%。主要表现为插入电位延长(9.5%)、出现自发电位(52.3%);MUP时限缩短(74.6%)、MUP波幅降低(6.3%),多相波增多(34.1%);重收缩时波型异常(44.4%)及峰值波幅降低(37.3%)。股四头肌、胫前肌及胸锁乳突肌阳性率显著高于拇短展肌组。胫前肌组MUP时限缩短的阳性率及多相波增多阳性率均表现最高。结论肌电图检查是诊断PM和DM的重要手段,选择胸锁乳突肌、胫前肌及股四头肌进行EMG检查阳性率最高。     

皮肌炎/多发性肌炎并发肺孢子虫肺炎的临床诊治

目的总结皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）患者并发肺孢子虫肺炎（PCP）的诊治经过,提高对该病的认识。方法对8例DM/PM患者（其中DM6例、PM2例）进行回顾性分析其并发PCP的危险因素、临床表现、影像学改变、治疗和转归。结果 8例患者中6例合并肺间质病变,均联合应用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。多数（6/8）诊断为DM/PM的患者在6个月内发生PCP,临床表现为发热、咳嗽和进行性呼吸困难;平均动脉血氧分压为44（40.7～66）mmHg（1mmHg=0.133kPa）;胸部影像学示双肺间质磨玻璃或多发弥漫斑片影。平均外周血淋巴细胞计数为0.46（0.16～0.76）×109/L,平均CD4＋T细胞计数为0.14（0.05～0.25）×109/L。3例患者痰中、4例患者支气管肺泡灌洗液中找到肺孢子虫,3例患者痰中肺孢子虫聚合酶链反应（PCR）阳性;4例患者合并其他病原体感染。8例患者均应用复方磺胺异噁唑和糖皮质激素治疗,死亡6例。结论 PCP为DM/PM患者少见,但其致命性、机会性感染在临床诊治时需提高警惕。     

多发性肌炎/皮肌炎患者血清TNF-α及sFas变化的临床意义

目的　通过测定多发性肌炎 (PM) /皮肌炎 (DM)患者血清肿瘤坏死因子 (TNF- α)及血溶性 Fas(s Fas)水平 ,探讨二者在 PM/DM发病过程中的免疫病理作用。方法　采用酶联免疫吸附双抗体夹心法(EL ISA)检测 2 2例 PM/DM患者及 18例健康人血清 TNF-α、s Fas,及血清磷酸激酶 (CPK)水平。结果　 PM/DM患者血清 s Fas水平明显高于正常人 (P<0 .0 5 ) ,且与血清 CPK成正相关 (P<0 .0 1)。 PM、DM间血清 s Fas水平无明显差别 (P>0 .0 5 )。 2 2例 PM/DM患者中 ,8例测到 TNF- α,正常人未测到 TNF- α。PM/DM测出 TNF- α者与未测出 TNF- α者 CPK水平无明显差别 (P>0 .0 5 )。结论　s Fas可能参与了 PM/DM的免疫病理过程 ,并随病情加重而增高 ,TNF- α同样参与了 PM/DM的免疫病理过程 ,但是否同时具有免疫上调和免疫下调两种作用 ,尚待进一步研究     

以呼吸衰竭为首发表现的多发性肌炎和皮肌炎的临床分析

目的分析以呼吸衰竭为首发表现的多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特征，提高对此类患者的认识。方法对8例以呼吸衰竭为首发表现的PM和DM的临床表现、实验室检查及放射学特点，治疗和预后进行分析结果8例患者呼吸衰竭先于皮肤和肌肉症状出现2周一3个月全晌片及胸部C7检查示肺部间质病变，积极子甲泼尼龙冲击、抗感染及纠正呼吸衰竭等综合治疗，5例患者病情仍进行性加重，3个月内因呼吸衰竭死亡；3例患者病情好转出院，但其中1例0.5年后冉发呼吸困难，治疗无效死广、结论PM和DM其肺部病变的发生率约为5％-30％、、在临床上约有4％的患行肺部病变先于皮肤和肌肉症状小现，其肺部病变起病突然，病情进展迅速，短期内出现呼吸衰竭，皮质激素虽能暂时改善症状，但其预后均不佳，病死率高、