多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变的临床特征和预后

目的 研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点和预后.方法 回顾性分析107例PM/DM患者的临床资料,包括首发症状、临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗及预后.结果 107例PM/DM患者合并ILD有28例,ILD发生率为26.2%.①合并ILD的首发症状为关节炎或关节痛者高于无ILD(P<0.05);合并ILD临床表现为关节炎或关节痛、发热、干咳气促者明显高于无ILD(P<0.05).②DM合并ILD患者大多有特异性皮疹,呼吸困难较重(P<0.05),而PM合并ILD患者肌痛、肌无力较重(P<0.05).③合并ILD的红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)明显高于无ILD(P<0.05);DM-ILD组肌酶谱以羟丁酸脱氢酶(HBDH)、天冬氨酸转氨酶(AST)升高为主(P≤0.05),PM合并ILD患者肌酶谱以肌酸激酶(CK)和肌酸激酶同工酶(CK-MB)为主(P<0.05).④合并ILD的28例PM/DM患者经治疗,20例病情改善,8例重症7例均为DM合并ILD,5例治疗无效因Ⅰ型呼吸衰竭死亡(病死率占PM/DM合并ILD患者的17.9%).结论 ①首发症状为关节炎或关节痛,临床表现有关节炎或者关节痛、发热以及ESR和CRP高者易合并ILD;有特异性皮疹、AST升高的DM易合并ILD;肌酶以CK和CK-MB升高为主的PM易合并ILD.②DM合并ILD病情进展凶险,病死率高,预后不良.     

14例多发性肌炎／皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的：提高对多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）,合并肺间质病变（ILD）的认识。方法：对14例PM／DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果：14例中男女之比为8：6，平均年龄43．7岁，平均误诊时间6．2个月，误诊为呼吸系统疾病22例次，误诊为感染性疾病21例次。结论：误诊原因：年龄及性别反差；ILD症状在前为主掩盖了PM／DM；检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜（VATS）活检，可提高PM／DM并ILD诊断的准确性。     

血清KL-6检测在特发性炎性肌病伴肺间质病变诊断中的价值

目的探讨血清KL-6检测在特发性炎性肌病(IIM)合并肺间质病变(ILD)诊断中的作用。方法多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者53例,其中合并有ILD的22例,正常对照者50名及肺部感染患者22例。酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清KL-6浓度。分析PM/DM患者临床表现及预后与血清KL-6水平的相关性。结果血清KL-6浓度在合并ILD的PM/DM组、未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组的平均值分别是(1543±761)、(429±106)、(336±196)和(289±105)U/ml。合并ILD的PM/DM组血清KL-6水平较未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组均显著升高(P＜0．01)。而未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组间差异无统计学意义(P＞0．05)。血清KL-6的升高与肺间质病变呈显著正相关(P＜0．01),KL-6诊断PM/DM合并ILD的敏感性为90．9%,特异性为80．6%。随访分析表明,6例死亡的PM/DM患者血清KL-6水平明显高于其他伴发ILD的PM/DM患者(P＜0．01)。结论血清KL-6浓度是PM/DM合并ILD特异和敏感的血清学指标,它可用来鉴别肺部感染和肺间质病变。高水平的血清KL-6浓度可能提示预后差。     

多发性肌炎／皮肌炎肺间质病变的治疗及预后

多发性肌炎（polymyositis，PM）／皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种以近端骨骼肌受累为主的系统性结缔组织疾病，可以累及全身多个脏器，包括肺脏。间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是其常见的并发症，而且影响PM／DM的预后。检测技术的提高包括HRCT及肺功能等对诊断早期ILD提供了更敏感的工具。通过系统性使用这些检查手段，发现新近诊断的PM／DM有2／3的患者合并有ILD。     

14例多发性肌炎/皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的　提高对多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM )合并肺间质病变 (ILD)的认识。方法 对14例PM DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果 14例中男女之比为8:6,平均年龄43.7岁,平均误诊时间6.2个月,误诊为呼吸系统疾病22例次,误诊为感染性疾病21例次。结论 误诊原因:年龄及性别反差;ILD症状在前为主掩盖了PM/DM;检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜 (VATS)活检,可提高PM DM并ILD诊断的准确性。     

皮肌炎/多肌炎并发肺间质病变12例临床分析

肺间质病变(ILD)是皮肌炎(DM)／多肌炎(PM)的严重且常见并发症，可影响患者预后。2001年10月至2004年5月，我们收治DM／PM患者32例，其中并发ILDl2例。现分析如下。     

以急进性肺间质病变为突出表现的无肌炎的皮肌炎

目的了解以急进性肺间质病变为突出表现的临床无肌炎的皮肌炎的临床特点转归和治疗。方法回顾分析本院1998—2005年住院的成人特发性皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)202例,按临床无肌炎的皮肌炎(CADM)、典型DM、PM进行分组,有无合并临床肺间质病变(ILD)进行分层。对随访的145例DM/PM行生存分析和COX回归,分析预后和危险因素。横断面研究用Logistic回归分析ILD相关的预测因子。结果①存在临床ILD是DM/PM预后的最重要危险因素,OR为4．826(95%CI为1．60～14．56．P=0．005)；而亚临床ILD与无ILD的DM/PM生存曲线差异无统计学意义。②CADM、典型DM、PM之合并临床ILD存在不同的病情经过。CADM-ILD呈急进性ILD的临床模式,其6个月存活率仅为40．8%,中位数存活时间仅为10．2个月；而典型的DM-ILD呈现“次急进性”(sub-rapid progressive)的临床模式,5年存活率为54．0%,中位数存活时间为90个月；PM-ILD则为慢性经过,5年和10年存活率分别为72．4%和60．3%,中位数存活时间可达10年,部分DM-ILD和个别PM-ILD患者也可呈现急进性ILD的疾病模式。③Logistic回归显示：四肢近端肌力OR 3．374(95%CI 1．729～6．583,P＜0．01)和血沉OR 1．025 (95%CI 1．002～1．049,P=0．032)与临床ILD呈正相关,血白蛋白水平OR 0．877(95? 0．792～0．970,P= 0．011)则与临床ILD呈负相关。④随访CADM(28例)的病程为3～80个月,其中CADM-ILD超过半数在1年内死亡(12/21)；而病程＞24个月的CADM(8/28例)预后良好。对于无ILD的CADM,主要予中小剂量的激素(＜0．5～1mg·kg~(-1)·d~(-1))治疗,而CADM-ILD则多接受较大剂量的激素(≥1～2mg·kg~(-1)·d~(-1)),且多联用包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯在内的细胞毒药物,但对呈急进性ILD者缺乏疗效。⑤DM/PM随访病例的病死率为24．8%(36/145例),ILD及其并发症作为直接死因的占69．4%(25/36例),与ILD无直接相关的感染占25．0%(9/36例)。纵隔(皮下)气肿,气胸发生率占所有DM/PM-ILD的9．3%(8/86例),也是提示预后不良指征之一。结论ILD是DM/PM的常见并发症,也是最重要危险因素。本文提出了一个新的DM/PM疾病分类模式：即DM/PM是皮损、肌炎和ILD三个维度上相组合的立体疾病谱。CADM是该疾病谱的组成部分,CADM-ILD可呈急进性,是疾病谱中特殊的临床表型。     

皮肌炎或多发性肌炎并发肺间质病变的临床分析

目的分析皮肌炎（DM）或多发性肌炎（PM）并发肺间质病变（ILD）的临床特点,探讨DM或PM发生ILD的危险因素。方法收集住院的77例DM或PM患者的临床资料,回顾性分析ILD的发生率、ILD的特点以及ILD的危险因素。结果77例DM或PM中有ILD48例、发生率62.3%,ILD主要表现为干咳、气喘。单因素Lo-gistic回归分析显示干咳、气喘、发热、关节炎、血沉、血清肌酶比值（AST/CK）与ILD的发病呈正相关（P〈0.05）,多因素Logistic回归分析显示干咳、血沉与ILD的发病呈正相关（P〈0.05）。结论ILD是DM或PM的常见并发症,干咳、气喘、发热、关节炎及高水平的血沉、AST/CK是DM或PM发生ILD的危险因素。     

肌炎相关间质性肺病的治疗进展

特发性炎性肌病(IIMs)是一种影响肌肉和肌肉外组织器官的自身免疫病。间质性肺病(ILD)是IIMs的主要肌肉外受累表现, 与PM、DM和临床无肌病性皮肌炎(CADM)病死率增加相关。最近的研究强调了肌炎特异性自身抗体(MSAs)的重要性, 特别是抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体和抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体。由于抗MDA5抗体的存在是预后较差的一个强有力的预测因素, 对于抗MDA5抗体阳性DM/CADM合并ILD(DM/CADM-ILD)患者, 推荐使用糖皮质激素(GC)和钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)(他克莫司或环孢素A)联合治疗。尤其是快速进展性DM/CADM-ILD患者, 需要立即联合应用GC、CNIs和静脉注射环磷酰胺(IVCY)免疫抑制治疗。对难治性ILD患者可加用利妥昔单抗、托法替尼和血浆交换。抗ARS抗体阳性的ILD患者虽然对GC治疗反应更好, 但更易复发, 因此, 往往需要联合GC和免疫抑制剂(他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤和霉酚酸酯)治疗, 以实现良好的长期控制。最近有一些关于PM/DM/CADM合并ILD(PM/DM/CADM-ILD)治疗的前瞻性...     

多发性肌炎/皮肌炎相关肺间质病变

多发性肌炎（PM）／皮肌炎（DM）是一组主要累及肌肉和（或）皮肤的自身免疫性结缔组织疾病，并且经常累及肺脏、心脏及胃肠道等全身多个系统。其中累及肺脏者主要表现为肺间质病变（ILD）。据报道5％-46％的PM／DM患者发生ILD，并且是这些患者的常见致死原因。在未知病因的ILD中，结缔组织疾病引起的ILD仅次于特发性肺间质纤维化（IPF）。     

皮肌炎多发性肌炎患者间质性肺病病理资料推断性分析

目的 分析皮肌炎(DM)、多发件肌炎(PM)合并间质性肺病(ILD)患者的胸部X线、胸部高分辨CT(HRCT)及肺功能等肺部表现临床特点及其预后.方法 回顾性分析上海长海医院风湿免疫科1999年1月至2007年1月期间收住院的33例DM/PM合并ILD除外感染患者的临床资料.结果 33例ILD患者经胸部X线及HRCT证实.根据临床-影像学特点并结合血气分析、肺功能测定,参照美国胸科学会和欧洲呼吸协会问质性肺炎的分类诊断标准,推断分析病理类型主要为非特异性间质性肺炎(NSIP)(57%)和寻常性间质性肺炎(UIP)(25%). UIP类型预后差、病死率高(70%).结论 结合患者的影像学资料、肺功能、血气分析推断病理类型主要为NSIP和UIP,其中UIP病死率高、预后差.     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的临床分析

目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床表现、实验室检查、胸部影像学及肺功能的变化及意义。方法对住院的PM/DM并ILD患者7例(男性5例,女性2例,平均年龄55.7岁;5例为DM,2例为PM)均进行血清酶学和自身抗体测定、高分辨率CT(HRCT)及肺功能检查和皮肤肌肉活检。结果 6例患者出现酶学增高,以肌酸激酶(CK)和乳酸脱氢酶(LDH)增高明显;4例患者抗核抗体(ANA)(+),2例抗Jo-1抗体(+);皮肤肌肉活检病理诊断符合肌炎、皮肌炎改变。HRCT提示4例肺出现网点影及斑片阴影,3例出现双肺磨玻璃样病变和实变阴影。7例患者均出现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散量(DLCO)明显降低。6例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。5例患者治疗后病情稳定,1例患者死亡。结论 HRCT可以及早发现PM/DM肺部病变。CK明显增高和抗Jo-1抗体阳性是诊断DM/PM并ILD的重要指标。患者可出现严重的弥散功能低下,应用激素合并免疫抑制剂治疗可取得较好疗效。     

肺癌肿瘤标志物在多肌炎/皮肌炎相关间质性肺炎中的临床意义

目的探讨肺癌肿瘤相关标志物与多肌炎/皮肌炎(PM/DM)并发间质性肺炎(ILD)的关系, 寻找与PM/DM快速进展型间质性肺炎(RPILD)相关的血清标志物。方法本研究为病例对照研究。采用非随机抽样法, 选取2016年2月至2019年2月经南京大学医学院附属鼓楼医院确诊为PM/DM合并ILD患者171例, RPILD患者28例, 非快速进展型间质性肺炎(Non-RPILD)143例。收集研究对象的临床资料、肺癌相关标志物、炎症指标、肺功能指标等。比较PM/DM相关ILD两种不同表型患者之间的临床及肺癌肿瘤标志物的水平差异。Logistic回归分析获得与RPILD发生相关的变量。通过受试者工作特征(ROC)曲线分析单因素或多因素联合用于区分两种表型的临床意义。组间比较用独立Mann-whitneyU检验, χ2检验。结果与Non-RPILD组相比, RPILD组抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性率[93%(26/28)比33%(47/143)]高(χ2=19.07, P<0.001);肺癌相关肿瘤标志物:CEA [7.1 μg/L (2.6, 12.9) μg/L比1.9...     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的相关因素及预后不良因素分析

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者发生间质性肺疾病(ILD)的相关因素及影响预后的不良因素.方法 以上海第二军医大学长海医院1997年1月至2006年11月收住的PM/DM患者87例为研究对象,分为ILD组40例(男13例,女27例),平均年龄(54±13)岁;非ILD组47例(男25例,女22例),平均年龄(45±18)岁.对ILD的发生率、临床特征和预后进行分析.正态分布的计量资料采用t检验,偏态分布的计量资料采用秩和检验,计数资料两组率的比较采用x2检验,PM/DM伴发ILD的预测因素和预后不良因素采用logistic回归分析和Kaplan-Meier生存曲线.结果 PM/DM中ILD的发生率为46％(40/87),病死率为40％(16/40).ILD组的平均年龄[(54±13)岁]明显大于非ILD组[(45±18)岁];ILD组出现发热(21/40)、吞咽困难(16/40)、关节痛(26/40)、Gottron皮疹(14/40)和心脏损害(26/40)的百分率明显高于非ILD组(分别为7/47、8/47、9/47、2/47和14/47);ILD组的血清乳酸脱氢酶[(472±285)IU]和ESR[(44 ±24)mm/1 h]明显高于非ILD)组[(310±238)IU和(26±24)mm/1 h];ILD组的IgG[(18±9)g/L]明显高于非ILD组[(14±5)g/L].经多因素非条件logistic回归分析,筛选出4个与ILD相关的预测因子:Gottron皮疹、关节痛、发热和年龄≥40岁,其相对危险度分别为12.048、7.812、6.329和5.236;生存分析结果显示,Gottron皮疹、心脏损害和肺间质病变是影响ILD预后的不良因素.结论 PM/DM患者年龄≥40岁,出现Gottron皮疹、关节痛和发热与ILD的发生密切相关,Gottron皮疹、心脏损害和肺间质病变是影响ILD预后的不良因素.     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病预测因素的Meta分析

目的 系统分析和评价多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的预测因素,为临床早期诊治提供循证依据。方法 利用Meta分析方法分析国内外23篇关于多发性肌炎(PM)/皮肌炎合并间质性肺疾病( ILD)预测因素的文献,应用Rev-Man 4.2分析软件进行异质性和敏感性分析,并根据异质性检验结果,采用固定效应或随机效应模型计算合并比值比（OR值）和95％可信区间(95％CI)。应用Stata 10.0软件进行发表偏倚识别。结果 对关节炎/关节痛、发热、抗Jo-1抗体阳性、抗核抗体阳性、Gottron征、吞咽困难、雷诺现象共7个因素进行Meta分析,结果显示与PM/皮肌炎合并ILD存在关联性的因素及其OR值和95％CI分别是：抗Jo-1抗体阳性6.94(4.74～10.16)、发热4.90( 3.82～6.29)、关节炎/关节痛3.93(3.21～4.80)、Gottron征2.52(1.24～5.14)和抗核抗体阳性1.59( 1.02～2.47)。而与PM/皮肌炎合并ILD无关联性的因素及其OR值和95％CI分别为雷诺现象1.40(0.97～2.01)和吞咽困难1.21 (0.94～1.56)。结论 抗Jo-1抗体阳性、发热、关节炎/痛、Gottron征和抗核抗体阳性可作为PM/皮肌炎合并ILD的主要预测因素。     

皮肌炎和多发性肌炎伴发肿瘤临床特点及文献回顾

目的比较皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)合并肿瘤与未合并肿瘤患者的临床特点,寻找可能的危险因素。方法对北京协和医院2007至2012年诊断DM或PM合并肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析,对DM或PM合并肿瘤与同期未合并肿瘤患者的临床表现、实验室检查、转归进行比较。检索近10年的炎性肌病合并肿瘤的中文文献,并进行回顾性分析。将文献资料结合本文病例进行描述性分析。结果北京协和医院2007年至2012年DM或PM合并肿瘤患者30例;2007年至2008年DM或PM患者105例,其中5例伴发恶性肿瘤,均为女性,DM4例、重叠综合征1例(DM合并SLE)。DM或PM合并恶性肿瘤患者的肺间质病变发生率低于未合并恶性肿瘤组(P=0.022)。中文文献及本文病例694例患者中,合并鼻咽癌的DM或PM患者最多(30.26%)。结论对于年龄偏大的炎性肌病患者,尤其不伴有肺间质病变及典型抗体的患者,应积极筛查肿瘤。鼻咽癌是DM或PM患者最常见的肿瘤类型,推荐对DM或PM患者行鼻咽部内镜检查提高肿瘤检出率。     

多发性肌炎和皮肌炎合并肺间质病变特点比较分析

目的：了解 PM 和 DM 合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法收集并整理114例 PM/DM合并 ILD 患者的临床资料,将其分为 PM-ILD 和 DM-ILD 2组,分析2组患者的一般资料、临床表现、实验室检查、高分辨率 CT（HRCT）、肺功能、血气分析、治疗及转归有无差异,率之间采用四格表χ2检验和 Fisher 确切概率法进行比较。结果 PM/DM-ILD 发病率为35.8%（114/318）,DM 较 PM 更易合并 ILD （χ2=5.019,P=0.025）。 PM-ILD 组和 DM-ILD 组在性别构成比上差异有统计学意义（χ2=4.929,P=0.026）;DM-ILD 组患者更易出现关节痛/关节炎（χ2=7.756,P=0.005）;PM 患者 ILD 更易出现于肌炎之前（χ2=15.555,P<0.01）,而 DM 患者 ILD 更易出现于肌炎或皮肤表现之后（χ2=7.002,P=0.008）, PM-ILD 组患者更易出现抗 Jo-1抗体阳性（χ2=11.395,P=0.001）。 HRCT 表现上, PM-ILD 组更易出现磨玻璃影（χ2=7.940, P=0.005）和心包积液（χ2=6.322,P=0.012）,DM-ILD 组更易出现斑片影（χ2=5.105,P=0.024）;2组患者在肺功能及血气分析上差异无统计学意义;在治疗差异无统计学意义情况下,DM-ILD 组患者的转归明显差于PM-ILD 组（χ2=7.595,P=0.006）。结论 PM-ILD 和 DM-ILD 患者在性别构成、临床表现、实验室检查、影像学表现和转归上差异有统计学意义,因此推测 PM 和 DM 不同的免疫病理机制导致 PM-ILD 和 DM-ILD 具有不同的临床特点。     

低密度粒细胞与皮肌炎患者伴发的间质性肺病的相关性研究

目的 探讨低密度粒细胞(LDGs)在DM患者伴发的间质性肺病(ILD)中的意义.方法 纳入了48例DM患者和19名健康对照,其中28例DM患者患有ILD.采用流式细胞术测定PBMCs中LDGs的比例;采用实时定量PCR法测定PBMCs中中性粒细胞相关基因(LL-37、髓过氧化物酶和MMP-8)的mRNA表达水平;采用ELISA法测定PBMCs总蛋白中LL-37的浓度;采用肌炎活动度视觉模拟评分(MYOACT)评估疾病活动度.采用Welch校正的非配对t检验比较伴发ILD的患者和未患ILD的患者LDGs水平的差异,LDGs与临床指标的相关性采用单因素相关分析,PBMCs中中性粒细胞相关基因和蛋白表达水平的比较采用Mann-WhitneyU检验.结果 DM患者PBMCs中LDGs的比例显著升高,是健康对照LDGs均数的7.1倍[(9.1±11.5)％和(1.3±0.7)％,t=4.664,P＜0.01];且伴有ILD的DM患者中LDGs 的比例显著高于不伴ILD的DM患者[(12.3±14.1)％和(4.5±2.6)％,t=2.835,P=0.008 3],是不合并ILD的DM患者LDGs均数的2.7倍;LL-37、髓过氧化物酶和MMP-8的mRNA表达水平和LL-37的蛋白表达水平在DM组显著高于健康对照组;LDGs比例与MYOACT肺疾病活动度评分呈正相关(r=0.439,P=0.010).结论 DM合并ILD的患者LDGs的比例明显增高,而且与MYOACT肺疾病活动度评分呈正相关,提示异常增多的LDGs是DM合并ILD的可能参与因素.     

皮肌炎与多发性肌炎临床表现和实验室检查对比分析

目的比较皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)临床表现和实验室检查的异同。方法回顾性分析2012年1月1日至2015年10月31日中国医科大学附属第一医院风湿免疫科收治的62例DM和29例PM患者的临床资料,分析其临床特征的异同。并比较伴有间质性肺病(ILD)的DM和PM患者实验室检查的异同。结果乏力、肌痛、吞咽困难、发热等症状的发生频率在DM和PM组间差异均无统计学意义。DM组外周血淋巴细胞计数为(1.13±0.48)×10~9/L,显著少于PM组的(1.78±0.90)×10~9/L(P=0.01)。DM患者CD3~+T细胞数[(612±332)个/μL对(1543±945)个/μL,P=0.01]、CD4~+T细胞数[(370±175)个/μL对(741±450)个/μL,P=0.02]、CD8+T细胞数[(219±178)个/μL对(738±644)/μL,P=0.02]均显著少于PM组。PM患者CD4+T/CD8+T比值为(2.6±1.5),显著高于DM患者的(1.5±1.0)(P=0.03)。与PM患者相比,DM患者血清白蛋白水平[(34.2±4.7)g/L对(38.1±5.5)g/L,P=0.01]明显降低。伴有ILD的DM(DM-ILD)患者外周血淋巴细胞计数[(1.47±1.04)×10~9/L对(1.70±0.85)×10~9/L,P=0.04]、血清肌酸激酶水平显著低于伴有ILD的PM患者(PM-ILD)[(1220.8±2118.5)U/L对(3150.8±2965.9)U/L,P=0.02]。DM-ILD患者CD4~+T/CD8~+T比值为2.3±1.4,显著高于PM-ILD患者的1.4±0.4(P=0.00)。结论 DM和PM在临床症状上具有一定相似点,但外周血T细胞总数及不同亚群计数却存在显著差异,提示免疫失衡在DM患者的发病机制中具有重要作用。     

抗合成酶综合征

抗合成酶综合征（ASS）是指多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）患者有抗J0-1或其他合成酶抗体阳性,同时合并有问质性肺炎、发热、关节炎、雷诺现象及技工手的临床综合症。其患病率目前不清,约为2／10万～10／10万,PM／DM中抗合成酶抗体的阳性率为20％～40％。