伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血的临床分析及治疗体会

<正>伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS-T)是不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的一种较罕见类型,具有环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)及原发性血小板增多症(ET)的临床和主要血液学特点。病例报道显示其临床过程、细胞生物学特点及治疗反应不尽相同。现回顾分析我院收治的1例RARS-T的主要临床特点及诊治经验。1资料与方法     

生血汤治疗骨髓增生异常综合征56例临床观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆异常的恶性疾病分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴增生(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB-T)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)部分病例可能发展转化成急性白血病[1]目前尚无较好的治疗方法,我们用生血汤治疗我院2006年1月～2007年12月收治的56例MDS患者,结果报道如下.     

抗代谢药5-阿扎胞苷(5-azacitidine)

1商品名 Vidaza 2开发与上市厂商 本品由Pharmion公司开发,于 2004年7月在美国首次上市。 3适应证 本品在美国获准的适应证为骨髓 增生异常综合征(MDS),包括难治性 贫血(RA)、难治性贫血伴有环形铁粒 幼细胞增多(RAS,如同时伴有中性粒 细胞减少症、血小板减少症或需要输 血)、难治性贫血伴有原始细胞增多 (RAEB)、难治性贫血伴有原始细胞增 多-转变型(RAEB-T)和慢性骨髓单核细 胞性白血病(CMML)5种亚型。     

促红细胞生成素（EPO）在骨髓增生异常综合征的应用

目的 如何减少骨髓增生异常综合征（MDS）患者输血频率,提升自身造血功能,进一步延长生存期.方法 对收治的96例MDS患者,分为EPO水平＜500 mu/ml,EPO水平＞500 mu/ml,EPO水平＜500 mu/ml和具有环形铁粒幼红细胞三组,均应用EPO 3次/周,每次10000U,供4周.结果 EPO水平＜500 mu/ml和具有环形铁粒幼红细胞组患者,血红蛋白明显升高.结论 EPO水平＜500 mu/ml和具有环形铁粒幼红细胞的MDS患者,对EPO存在确切的反应.     

骨髓增生异常综合征35例分析

根据1982年FAB协作组“关于骨髓增生异常综合征(MDS)的分类标准”和“全国第一次血细胞学术会议有关MDS的一些建议”,将我院收治、符合MDS诊断条件的35例患者作回顾分析,并结合观察加以讨论。病例及方法一、全部病例均作骨髓检查,分类计数500～1000个有核细胞,记录形态学改变。作铁染色,计数铁粒幼红细胞(铁粒幼)或环形铁粒幼细胞比例。部分病例作成熟中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP),糖原染色(PAS),过氧化物酶或非特异酯酶染色等。常规测定外周血血红蛋白(Hb),白细胞计数(WBC),     

骨髓增生异常综合征15例分析

我院8年中共收治骨髓增生异常综合征(MDS)15例,3例演变为急性白血病(AL)。现将15例MDS的临床资料分析如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:15例中,男9例,女6例,男女之比为1.5:1。年龄最小16岁,最大62岁,平均39.5岁。病程2月～10年,其中1年以内8例,3～5年5例,7年、10年各1例。其中难治性贫血(RA)10例,难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RAS)1例,伴原始细胞增多(RAEB)3例,伴原始细胞增多转化型(RAEB—T)1例。     

骨髓增生异常综合征的治疗新进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆增殖性疾病,按照1997年世界卫生组织分类包括难治性贫血不伴有环状铁粒幼细胞(RA),伴有环状铁粒幼细胞(RARS),难治性血细胞减少伴有多系病态造血(RCMD),难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB),5q综合征,及不能分类的(MDS-u)。MDS低危患者的治疗主     

外周血涂片 骨髓细胞形态 骨髓活检三者联合检查在骨髓增殖性疾病中的应用

<正>骨髓增殖性疾病(MPD)是以骨髓一系或多系髓系细胞持续增殖为特征的一组克隆性干细胞紊乱性疾病。广义的讲包括骨髓增生异常综合征(MDS),骨髓纤维化(MF)、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、慢性     

原发性骨髓增生异常综合征的骨髓培养和预后

本文研究骨髓增生异常综合征(MDS)病人的骨髓培养和存活时间及其对预测预后的价值。病人39例,男26例、女13例,其中难治性贫血(RA)8例、环形铁粒幼红细胞性难治性贫血(RARS)8例、幼稚细胞过多性难治性贫血(RAEB)12例、在转化中的RAEB5例和慢性粒-单核细胞白血病(CMML)6例。仅少数病例接受化疗。骨髓细胞悬液用淋巴细胞分离液分离,收集低密度细胞部分,CFU-GM于半固体培养基中培养,用     

老年骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)为一组异质性造血干细胞疾病,特点是病态造血和高度向急性白血病转化。老年MDS尤多见于60岁以上者,常伴有其他慢性疾病。现将我院收治20例老年MDS病例报告如下:1资料与方法1.1临床资料20例均为我院近13年内住院病例,其中男12例(12/20),女8例(8/20);年龄60～83岁;均符合MDS诊断标准[1]。根据FAB分型,难治性贫血(RA)7例(7/20),环状铁粒幼细胞性贫血(RAS)2例(2/20),难治性贫血伴原始     

aCML和MDS-RCMD鉴别诊断1例

<正>WHO分类(2008)将髓系肿瘤分为6个大类,其中包括骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增生异常–骨髓增殖性肿瘤(MDS–MPN),MDS分类中的伴多系病态造血难治性血细胞减少(RCMD)与MDS–MPN分类中的不典型慢性粒细胞白血病(aCML)的诊断标准有部分叠合,不易鉴别。本文介绍1例容易误诊为aCML的MDS–RCMD。患者,男,52岁。4个月前无明显诱因出现全身骨痛,5个月初时出现瘀斑,牙龈渗血,巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,肝脾肋下未触及。于外院查血象增高,血小板减少,收入     

c-Cbl和Bcl-2蛋白在经典型骨髓增殖性肿瘤的表达及意义

<正>经典型骨髓增殖性肿瘤(MPNs)指一类后天获得性体细胞突变引起的骨髓造血功能失调控并诱发一系或多系造血干/祖细胞异常增殖,导致外周血细胞数量异常增多,Bcr-Abl阴性的骨髓增殖性肿瘤,包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)。但其大多发育成熟且功能正常,可伴有肝脾肿大及血栓形成倾向,在病程发展后期可有向白血病转化的可能[1]。虽然2008年世界     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点.其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少,骨髓增生亢进,并有形态异常,包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成.MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用.近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究,发现在MDS的疾病过程中,越来越多的基因异常起着不同的致病作用.对MDS发病机制的不断认识,为新的治疗方案提供了基础.     

血清铁、铁蛋白在骨髓增生异常综合征无效造血中的应用

目的研讨血清铁、铁蛋白对骨髓增生异常综合征无效造血中的临床意义。方法测定我院45例初诊为MDS患者(未对输血形成依赖)、33例再生障碍性贫血(AA)患者、45例健康体检者的SI、SF水平,并将分为MDS组、AA组、健康组,比较三组的检测结果。结果MDS组SI水平低于AA组(P<0.05),略高于健康组(P>0.05),MDS组SF明显低于AA组,高于健康组,均有统计学意义(P<0.05);MDS组中环形铁粒幼细胞贫血4例(8.89%),而AA组均未发生,MDS组细胞外铁异常11例(24.44%),骨髓小粒可染铁基本均为球菌状存在,AA组11例(33.33%),骨髓小粒可染铁基本均为球状或块状存在。结论未对输血形成依赖的MDS患者SF显著升高,但仍低于AA,故通过SF的变化,能明确骨髓无效造血的特征,为临床诊断、病情监测及预后提供有利数据。     

骨髓增生异常综合征不典型形态的诊断

骨髓增生异常综合征-无法分类(myelodysplastic syndrome unclassifiable,MDS-U)属于不符合其他骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),诊断标准的特殊类型.2008年WHO新分型标准重新定义了MDS-U:具有难治性血细胞减少伴一系发育异常(refractory cytopenia with unilieage dysplasia,RCUD)或难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with mnltlneage dysplasia,RCMD)的特点,血象原始细胞≤1％,血细胞一系或全血细胞减少,骨髓一系或多系发育异常,但病态造血＜10％,原始细胞＜5％.我们收集了11例无法归类的MDS标本,对其进行了回顾性诊断分析.     

骨髓病态细胞分类计数对诊断骨髓增生异常综合征的意义

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syn-drome以下简称MDS)。是一种造血干细胞的克隆性疾病,引起造血功能异常。在外周血和骨髓中的成熟和幼稚细胞可见形态异常(病态细胞)。我们对64例MDS的骨髓病态细胞进行了分类计数,同时还检测了急性白血病(AL)17例,溶血性贫血(HA)15例、巨幼细胞贫血(MA)12例,再生障碍性贫血(AA)12例。原发性血小板减少陸紫癜(ITP)17例和正常人12例的骨髓中病态细胞数值,以资比较。材料和方法 1.材料:选自1987年7月至1990年12月在本     

纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病一例报告

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以髓系(粒系、红系、巨核系)细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的骨髓肿瘤,表为粒系、红系和巨核细胞系中一系或多系形态学异常和外周血细胞减少,由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病转化的危险性很高[1].纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病患者临床较为罕见,近年我科收治1例,病情逐渐发展变化历时3年余,报告如下.     

骨髓增生异常综合征76例的细胞形态学特点分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞形态学特点。方法用吉姆萨染色法对骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行骨髓细胞形态染色,并在光学显微镜下观察分析。结果通过对76例MDS患者骨髓细胞形态的观察分析发现,68例MDS患者骨髓增生程度在活跃和明显活跃之间,MDS粒系异常以P-H细胞(21例,28%)和中粒以下部分细胞质内颗粒减少(20例,26%)最常见;红系异常以老核幼质(34例,45%)、嗜多染(34例,45%)和中空区偏大(29例,38%)最常见;巨核系异常主要以小巨核(14例,18%)改变为主。结论 MDS的诊断主要依靠骨髓的病态造血,但是有病态造血不一定就是MDS,还需结合细胞遗传学、骨髓活检等实验室检查。此外,还要排除其他疾病引起的病态造血,要注意鉴别诊断。     

40例骨髓增生异常综合征染色体核型及凋亡

目的 探讨不同类型骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓染色体核型和凋亡现象及其机制.方法 采用骨髓短期培养和G显带技术对40例MDS患者进行染色体核型分析,钙磷脂结合蛋白(Annexia-V)-FITC标记药物骨髓单个核细胞,了解其早期凋亡的情况,逆转录-PCR分析自杀相关因子(Fas)和凋亡抑制蛋白(survivin,生存素)mRNA表达变化.结果 20/40例MDS患者检出染色体异常,其中难治性贫血(RA)7/20例(35%),RA伴有环状铁幼粒细胞(RARS)1/2例(50%),RA伴多系发育异常(RCMD)5/8例(62.5%),RA伴原始细胞增多(RAEB)7/10例(70%);国际预后评分系统(IPSS)1年白血病转化率为低危组5%(1/20),中危1、2组25%(3/12),高危组75%(6/8),各组间差异有统计学意义(P＜0.05);骨髓单个核细胞凋亡MDS患者高于10例正常体检者(对照组),从低危组到高危组凋亡减少,生存素基因mRNA表达增加,Fas mRNA表达下降.结论 染色体核型分析在MDS的预后评估中有重要价值;MDS从低危组到高危组凋亡减少,可能与生存素、Fas基因表达有关.     

前言

骨髓增生异常综合征(myelodysplasia,MDS)近年来在国内已得到血液学界的重视。本病名虽非定向性名词,比之“白血病前期”似较妥当,但应说明,类似本病的形态异常,也可见于其它血液疾病,如巨幼红细胞性贫血、继发性铁粒幼细胞性贫血,再生障碍性贫血等。