表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习

目的：探讨表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、影像学特点、诊治方案及预后。方法：报道1例表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病患者的诊治经过,并进行相关文献复习。结果：54岁女性,表现为吞咽困难,构音障碍,右侧面部疼痛,共济失调。头部MRI提示：延髓右侧异常信号。血清及脑脊液抗水通道蛋白4抗体阳性。经糖皮质激素冲击、免疫抑制剂治疗后症状好转。搜索既往报道,获得表现为脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病患者4例,均为女性,平均首发年龄35.25岁（22～60岁）,血清AQP4抗体阴性1例,阳性3例。所有患者经积极治疗后均预后良好。结论：表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病较少见,易误诊。     

视神经脊髓炎一例误诊并文献复习

1病例资料 女,49岁.因右侧肢体麻木、无力1个月,进行性加重伴四肢活动受限1周入院.患者曾在当地用中草药治疗,症状缓解不明显,近1周自觉症状明显加重,并出现右手、足阵发性痉挛性抽搐,无规律性,每次发作持续时间不等,伴双下肢无力、站立不稳、行走困难、胸腹部束带感,无头痛、头晕、视物旋转及复视,尿、便正常,为进一步检查到我院就诊.     

高颈段急性横贯性脊髓炎1例

1　病例报告女 ,2 4岁。于 2 0 0 1- 11- 12做饭时出现左手无力 ,双脚发麻 ,向小腿放散 ,行走时双下肢无力 ,略摇晃 ,无摔到 ,同时出现排尿费力 ,自认为劳累而未行诊治。近日来症状加重 ,双脚麻木发展至小腿 ,起床、行走困难而于 2 0 0 1- 11- 18入院。患者发病前无发热、腹泻史 ,无头晕、头痛复视及视力障碍。既往、家族史无特殊记载。入院时查体 :t36 .4℃ ,BP12 0 / 75 mm Hg,神清语利 ,呼吸平稳 ,内科系统未见异常。颅神经 (- ) ,左上肢肌力 级 ,右上肢肌力 级 ,双下肢肌力 级 ,肌张力正常 ,无肌肉萎缩。双膝以下痛觉减退 ,振动觉…     

视神经脊髓炎谱系疾病靶向治疗前沿

视神经脊髓炎谱系疾病是体液免疫主导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,属于罕见病。针对水通道蛋白4的抗体是致病抗体。患者主要表现为视神经炎和脊髓炎,具有高复发、高致残的特点。序贯治疗对于预防视神经脊髓炎谱系疾病的复发具有重要意义,与传统免疫抑制药物相比,靶向治疗药物在预防视神经脊髓炎谱系疾病复发方面有一定的优越性。针对视神经脊髓炎谱系疾病靶向治疗的药物多样,本文主要就B细胞耗竭剂、IL-6受体阻断剂、补体抑制剂做一文献综述。     

罕见视神经脊髓炎合并系统性红斑狼疮1例并文献复习

报告1例罕见病变累及8个脊髓节段的视神经脊髓炎合并系统性红斑狼疮的病例,分析其发病现状和最新进展,并复习相关文献。1名48岁女性,因"左眼视力下降2个月,双下肢麻痹无力伴胸痛3d"入院,眼底血管造影提示左眼球后视神经炎,脊髓MRI提示C_5~T_7脊髓炎,经综合治疗后病情好转。视神经脊髓炎合并系统性红斑狼疮发病非常罕见,其发病机制与广泛的自体免疫性疾病有关,及时正确诊断和治疗对患者的预后起至关重要的作用。     

抗甲状腺抗体阳性的视神经脊髓炎1例并文献复习

目的 探讨抗甲状腺抗体与视神经脊髓炎的发病及预后相关性。方法 回顾性分析1例抗甲状腺抗体阳性的视神经脊髓炎患者的临床资料及抗体检测结果,并复习相关文献。结果 患者女,61岁,左侧肢体麻木10 d,加重3 d。脑脊液及血清检测结果提示脑脊液AQP4-IgG 1∶1阳性,血清AQP4-IgG 1∶100阳性。诊断为视神经脊髓炎。结论 视神经脊髓炎与甲状腺相关疾病常伴随出现,二者关系仍需更多研究才能得出明确的结论。     

两次发作均表现为极后区综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disorder,NMOSD)是一种自身免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要累及视神经、脊髓和延髓,也可累及丘脑和大脑皮质。流行病学资料显示,NMOSD在亚洲人群发病率明显高于白种     

视神经脊髓炎谱系疾病患者疼痛症状的治疗

目的:探讨视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者疼痛症状的临床特征及治疗方法,为临床医师提供帮助。方法:选取188例确诊的NMOSD患者为研究对象,所有患者均行磁共振及脑脊液、血清相关抗体检测,对疼痛发生率、治疗方法、疗效进行分析。结果:本组患者疼痛症状的发生率为71.3%,AQP4阳性组、MOG阳性组的疼痛症状发生率(72.9%、78.1%)均高于抗体阴性组(68.0%)。经治疗后患者症状明显改善,神经根痛的改善最为明显。结论:疼痛是NMOSD患者常见的临床症状并影响患者的生活质量,AQP4、MOG抗体阳性患者疼痛发生率较高,应引起临床医生的重视。针对原发病的治疗是缓解症状的有效办法,依据患者疼痛的不同类型给予针对性治疗,也将使患者受益。     

视神经脊髓炎谱系疾病发病机制的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是主要累及视神经、脊髓的抗原抗体介导多种细胞因子参与的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。致病性水通道蛋白4(AQP4)抗体广泛存在于星形胶质细胞足突,其与抗原结合后可引起补体激活和B细胞、T细胞中趋化因子、炎性细胞因子上调,进一步促进炎症反应。白细胞介素-6可促进B细胞激活,诱导辅助性T细胞(Th)极化和AQP4抗体产生,增强血脑屏障(BBB)通透性,促进CNS炎性细胞浸润。产气荚膜梭菌(CPs)过度生长可促使细胞向Th17分化,CPs通过影响Th17与调节性T细胞(Treg)之间的平衡参与NMOSD的发病机制。本文对NMOSD发病机制的研究进展进行综述,以期为NMOSD的诊治提供一定参考。     

利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,女性发病率高于男性,多在5～50岁时发病,平均发病年龄39岁^[1]。NMOSD起病急,进展快,可导致肢体瘫痪、视力下降、神经源性呼吸衰竭,甚至死亡^[2]。利妥昔单抗(rituximab,RTX)是一种人-鼠单克隆嵌合抗体,可以降低外周血B淋巴细胞含量,近年来多项研究表明,     

妊娠期视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrum disorder,NMOSD)是一种以体液免疫为主要机制的中枢神经系统脱髓鞘疾病,多见于育龄期女性。妊娠被认为是NMOSD复发的可能危险因素,很多女性患者因为顾虑疾病的复发加重而被建议禁止妊娠。随着临床工作的积累和对该病研究的不断进展,我们发现,NMOSD患者在使用激素和/或免疫抑制药物下可以安全妊娠,并将对胎儿的的损害控制到最低水平。疾病活动期采取避孕措施,病情稳定半年后再受孕,妊娠期及产后维持预防复发的修饰治疗可能是合理的。     

视神经脊髓炎谱系疾病的遗传学进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经自身免疫疾病,自身免疫性水通道蛋白4(AQP4)的IgG抗体是其特异性抗体。人类主要组织相容性复合体(human leucocyte antigen, HLA)与多种疾病有关,尤其是自身免疫性疾病。目前认为不同国家、地区和种族,人类白细胞抗原基因多态性与视神经脊髓炎(NMO)的相关性有差异,不同人群的NMO相关基因多态性不同。对AQP4基因多态性与NMO的关系有所争议。多种细胞因子被认为与NMO相关,但其基因多态性与NMO的关系尚未明确,本文基于前期文献的综述,研究NMOSD的基因易感性。     

视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析及治疗进展

目的:研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,探讨治疗进展。方法:回顾性分析13例NMOSD患者的临床表现、辅助检查结果、治疗及预后,并进行分析。结果:13例NMOSD患者中男女比例1∶3.3,平均(45±14)岁。急性脊髓炎11例,视神经炎9例,延髓最后区综合征2例,伴发皮肤瘙痒2例,肢体痉挛性疼痛3例。9例患者血和/或脑脊液AQP4-Ig G阳性,3例抗体阴性患者中1例MOG-Ig G阳性。11例MRI表现为脊髓长节段脱髓鞘信号伴强化,1例延髓背侧异常信号,1例视神经异常信号伴强化。大部分患者急性期给予大剂量激素冲击或免疫球蛋白或血浆置换治疗,部分患者给予硫唑嘌呤预防复发。11例患者(84.6%)好转,1例患者(7.7%)无好转,1例患者(7.7%)自行缓解。8例(61.5%)呈复发病程,5例(38.5%)为单相病程。结论:NMOSD临床表现多种多样,除了典型的核心症状以外,还有很多非典型症状。大剂量激素冲击、血浆置换和免疫球蛋白治疗仍是目前急性期首选治疗方案,硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯和利妥昔单抗是预防发作的一线用药。     

系统性红斑狼疮继发视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献回顾

<正>病例女,63岁,因“突发腰部麻木不适感伴双下肢麻木1月,加重伴左下肢活动不灵2天”就诊。神经科查体：左下肢肌力及肌张力减弱,左侧膝反射增强,左侧Babinski征可疑阳性。既往史：白细胞减低病史10余年。实验室检查：(1)血常规、血液生化检查：白细胞2.64×109L-1,血红蛋白100 g/L,淋巴细胞0.73×109L-1,余均为阴性;(2)风湿免疫指标：ANA 1∶3 200+阳性、SM抗体弱阳性、ds-DNA抗体357.08 IU/mL、抗β2糖蛋白1Ig G抗体118.6 CU;     

视神经脊髓炎谱系疾病临床特征分析及症状异质性研究

目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特征,分析非典型临床症状的异质性。方法:纳入符合NMOSD诊断标准的患者36例,收集患者临床资料,包括临床特征、影像学表现、实验室检查、治疗及随访等,并进行回顾性分析。结果:36例患者中男∶女=7∶29;平均年龄(43.5±6.4)岁;甲状腺功能亢进病史2例,过敏性哮喘病史1例,干燥综合征病史1例;首发症状为顽固性恶心,呕吐4例、感觉异常4例、味觉减退1例、视神经炎表现的10例、脊髓炎表现17例;非典型首发症状比例为5/36。血清抗水通道蛋白抗体(AQP-4)阳性14例(14/32),抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性10例(10/25)。核磁检查可见大脑皮质、中脑、脑桥、延髓、脊髓异常病灶。36例患者均行糖皮质激素冲击治疗,行血浆置换治疗1例,后续使用硫唑嘌呤口服治疗5例。25例患者遗留不同程度的后遗症。结论:NMOSD好发于青年女性,部分可合并其他自身免疫疾病;首发症状及病程中出现的症状表现复杂多样,病变以视神经,脊髓,脑部受累为主。对于临床表现不特异的患者需高度警惕NMOSD的可能。     

TR-350免疫吸附应用于视神经脊髓炎谱系疾病中临床疗效及护理

目的 总结TR-350免疫吸附治疗国家罕见病--视神经脊髓炎谱系疾病的临床疗效和护理方法。方法 收集患者一般情况、治疗过程中的异常反应、设备报警、相关处理及临床结果。结果 免疫吸附治疗后患者视力及神经功能均较治疗前有明显改善,扩展残疾状态量表评分(extended disability status scale,EDSS)显著下降(t=5.404,P=0.005)。水通道蛋白4的免疫球蛋白血清自身抗体水平显著下降(t=10.793,P<0.001)。68例次治疗中出现低血压1例次,卡他症状5例次,设备报警14例次。仅有1例次非计划结束治疗。结论 免疫吸附效果明显但操作复杂,护士需要严格遵守操作流程,同时具备分析设备报警原因和处理突发事件的能力,以保证治疗顺利进行。     

视神经脊髓炎谱系疾病一般临床特征和神经系统外表现研究

目的:研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的一般临床特点、神经系统外表现,并分析可能影响复发的临床因素.方法:回顾性收集NMOSDs患者55例为NMOSDs组,健康体检者36例为对照组,主要记录血常规、肾功能、肌酸激酶等指标、AQP4-Ab状态以及相关影像学检查结果,记录首发核心症状、复发次数等临床特征.结果:NM...     

29例视神经脊髓炎谱系疾病临床分析

【目的】通过总结视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特点,提高对该病的认识。【方法】回顾性分析29例NMOSD患者的临床表现、辅助检查和诊治情况。【结果】29例患者,女性26例,男性3例,发病年龄9～61（36±13．77）岁;1例合并甲亢,1例合并未分化结缔组织病;2例在怀孕时发病,1例发病时伴桥本甲状腺炎;21例患者行靶抗原水通道蛋白4（aquaporin 4,AQP4）抗体检测,19例呈阳性;19例有一项或多项免疫指标异常;脑MRI提示颅内侵犯13例,脊髓MRI提示脊髓受累25例;6例目前表现为单相病程,其余23例为缓解复发型。【结论】NMOSD是以体液免疫为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,可合并多种自身免疫性疾病,存在多种自身抗体。疾病缓解期,建议应用免疫抑制剂,以减少复发。