完全性大动脉转位

完全性大动脉转位山东省立医院（２５００２１）吴树明完全性大动脉转位是一种较常见的严重心脏畸形，占出生婴儿的２－５／万、先心病的７％－８％。患儿主动脉全部或大部（９０％或＞５０％）起自右心室。肺动脉全部或大部起自左心室。如不治疗，４５％的患儿于１个月内...     

完全性大动脉转位

完全性大动脉转位 (TGA)是一种心房与心室连接一致和心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形。其主动脉完全或大部分起源于右心室 ,肺动脉则完全或大部分从左心室发出。TGA占先天性心脏病的 10 % ,是新生儿紫绀型先心病的首位。这类患儿生后不治疗或内科治疗死亡率 1周是 2 9% ,1月 52 % ,1岁 89%。1　手术相关的病理解剖1.1　左、右心室结构　左心室的解剖结构适合于体循环高压高阻力的血泵 ,左心室胚胎时由原始心室演变而来 ,壁厚坚实 ,呈圆锥形和握拳式收缩 ,有 2条冠状动脉供血 ,流出部邻近流入部 ,二尖瓣有 2个粗大乳头肌附着于左…     

完全性大动脉转位的急诊外科治疗

本文对先天性畸形完全性大动脉转位外科治疗的术前准备与术式选择进行了回顾介绍，供临床参考。     

一期大动脉调转术治疗完全性大动脉转位

目的:探讨一期大动脉调转术治疗完全性大动脉转位(TGA)的手术适应证及手术效果.方法:2006-05-2007-08对15例患儿[年龄0.5～14(2.51±0.76)个月,体重3～9(3.73±0.86)kg]实施一期大动脉调转手术.15例中室间隔完整TGA(TGA/IVS)13例,均并发房间隔缺损(ASD),同时并发动脉导管未闭(PDA)11例;TGA 并发室间隔缺损(TGA/VSD)2例,均同时并发PDA和ASD.12例并发中度肺动脉高压,3例并发重度肺动脉高压,术前均使用前列腺素E1.手术在全麻、中低温、低流量体外循环下完成.在2大动脉瓣上方横断,将左、右冠状动脉开口移植至肺动脉近端.经肺动脉分叉下方,吻合肺动脉近端和升主动脉远端.用自体心包修复主动脉近端缺失部分,并在新主动脉开放后吻合主动脉近端和肺动脉远端.结果:3例TGA/IVS患儿术后肺部感染,2例(分别为13个月、3个月龄)患儿术后12 h内突发心室颤动死亡,病死率为13.3%.未发生与冠状动脉移植相关并发症.术前肺动脉高压患儿,特别是重度肺动脉高压,术后肺动脉压力均明显下降.13例术后顺利恢复出院.随诊3～12个月,全部患儿心功能恢复良好,无远期并发症和死亡.结论:一期大动脉调转手术对于TGA有较好早期效果.对于年龄超过4个月部分患儿,即使并发肺动脉压,仍可取得满意治疗效果.     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——完全性大动脉转位

完全性大动脉转位(TGA)是一种心房与心室连接一致和心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉于畸形。其主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。TGA占先天性心脏病的10％，是新生儿紫绀型先心病的首位。这类患儿生后不治疗或内科治疗死亡率1周是29％，1月52％，1岁89％。     

完全性大动脉转位的现代认识

本文综述了近年来有关完全性大动脉转位(TGA)的病理生理、临床表现、实验室检查及治疗方面的国内外文献,以使读者对 TGA 有较全面的认识。     

复杂完全性大动脉转位行动脉调转术治疗分析

目的对复杂完全性大动脉转位行动脉调转术的治疗效果进行观察。方法选择复杂完全性大动脉转位患者,共计17例,2014年1月~2017年1月是此次研究的时间选择段落,对所有患者均进行动脉调转术治疗,分析患者的住院时长、转流时间、呼吸机使用时长,并对患者进行为期1年的随访。结果患者的住院时长、转流时间、呼吸机使用时长分别为:(25.33±5.11)d、(261.11±70.22)min、(251.33±100.22)h;出现了3例死亡病例,其中术后12小时内死于肺高压危象1例、术后死于低心排综合症2例;其余患者治疗1年后的生长发育情况均相对良好。结论行动脉调转术治疗复杂完全性大动脉转位患者,可以获得相对较优的临床治疗效果,掌握合适的手术时机,冠脉移植的质量是手术成败的关键。     

彩色多普勒超声心动图诊断完全性大动脉转位

目的 探讨彩色多普勒超声早期诊断完全性大动脉转位的价值。方法 采用彩色超声检查完全性大动脉转位80例,按顺序分段法进行。结果 80例均显示主动脉在前,发自右心室,肺动脉在后,发自左心室,合并畸形包括VSD、ASD、PDA、PS等。其中2例手术病例及7例尸解病例与超声诊断相符。结论 超声心动图能准确诊断大动脉转位及伴随畸形,并提供部分血流动力学资料。     

完全性大动脉转位行大动脉调转术16例麻醉分析

目的总结完全性大动脉转位行大动脉调转术的麻醉处理体会。方法回顾性分析16例完全性大动脉转位行大动脉调转术的麻醉资料。全组患儿均在中低温低流量体外循环下行大动脉调转术及冠状动脉移植术。人室后肌注氯胺酮行基础麻醉,麻醉药物选用芬太尼、咪达唑仑和维库溴铵,术中监测心电图、动脉血压、中心静脉压、左房压、体温、经皮血氧饱和度、呼气末二氧化碳、尿量和血气分析等,主动脉开放后给予多巴胺、肾上腺素、硝酸甘油、米力农、异丙肾上腺素等血管活性药以维持血流动力学稳定,根据中心静脉压和左房压控制体外循环后液体回输速度。结果麻醉经过平稳,无麻醉并发症。术中2例死于重度低心排,不能脱离体外循环。结论完全性大动脉转位患儿年龄小,全身情况及心功能差,充分的术前准备、平稳的麻醉诱导及维持、正性肌力药及血管扩张药的合理使用是顺利完成手术的关键。     

完全性大动脉转位在Switch手术前的死亡率

完全性大动脉转位(TGA)新生儿行动脉换位手术(Switch手术)死亡率已很低,因此明确患儿能否存活至手术,对提高整体治疗效果有重要意义。该文目的总结TGA新生儿未能存活至Switch手术的原因及其相关因素,以期寻找相应对策。     

完全性大动脉转位冠状动脉解剖类型55例分析

目的 总结５５例大动脉转位手术病例及自然死亡病例,就完全性大动脉转位（ＴＧＡ）的冠状动脉解剖苤同类型冠状动脉与大血管间相对位置关系。不典型冠状动脉发生率与合并心内畸型的关系作一分析。方法 ５５例病例分成两组：Ａ组室间隔完整型（ＴＧＡ＋ＩＶＳ）共２７例,Ｂ组伴有室间隔缺损（ＴＧＡ＋ＶＳＤ）共２８例,其中３８例作外科纠治术,术中直视下观察冠状动脉走向,其余有室间隔缺损（ＴＧＡ＋ＶＳＤ）共２８例,其中３     

矫正型大动脉转位合并心内畸形的外科治疗

矫正型大动脉转位合并心内畸形的外科治疗王建华，李延敏矫正型大动脉转位（ＣＴＧＡ）是指先天性的主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，左右心室也同时转位，使其血液循环得到纠正。我们对１５例ＣＴＧＡ合并室间隔缺损（ＶＳＤ）、房间隔缺损（ＡＳＤ）、肺动脉瓣狭窄（Ｐ...     

矫正型大动脉转位合并心内畸形的外科治疗

目的 :总结我院 1984年 4月至 2 0 0 0年 7月收治的 35例矫正性大动脉转位 (correcttransposi tionofgreatartery ,CTGA)合并心内畸形的外科治疗。方法 :35例CTGA患者中 ,SLL型 30例 ,占 85 7% ,IDD型 5例 ,占 14 3%。合并畸形包括室间隔缺损 (ventricleseptumdefect,VSD) ,肺动脉瓣狭窄 (pulmonarystenosis,PS) ;右室流出道狭窄 (rightventricularoutflowtractobstacle ,RVOTO) ,房间隔缺损 (atrialseptumde fect;ASD) ,二尖瓣关闭不全 (mitralinsufficiency,MI)等。其中以VSD最多 ,占 83.3% ,PS次之 ,占 5 1 4 %。全部患者均在全麻中度低温下行心内直视手术矫正各种心内畸形。结果 :手术成功率 94 3% ,死亡率5 71% ,主要死亡原因为术后低心排 ,肺部感染等。Ⅲ度房室传导阻滞 (Ⅲ度A VB)发生率 11.4 %。结论 :我们认为 :1 选择合适的心脏切口对VSD ,PS及RVOTO的处理非常重要 ,术中应避免损伤冠状动脉主要分支及房室传导束。 2 修补VSD时于其前上方应缝在解剖右室面 ,以免损伤传导束。 3 应彻底解除PS及RVOTS ,预防术后右心衰的发生     

新生儿完全性大动脉转位围手术期的护理干预

目的探讨新生儿完全性大动脉转位的围手术期护理干预。方法选取我院2011年2月~2014年1月收治的完全性大动脉转位患儿16例为研究对象,分析其手术前、术中及术后的护理干预,并进行总结。结果 11例患儿临床症状得到不同程度的改善,达到临床预期,均顺利恢复并出院;3例患儿合并房室间隔缺损,术后出现心功能差等症状,未达到临床预期;1例患儿由于冠状动脉血管条件差,移植后出现心衰死亡。结论在小儿完全性大动脉转位的围手术期诊治过程中,科学缜密的护理干预,对提高患儿的手术成功率及减少术后并发症起着非常重要的作用。     

“绿色通道”救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位

目的:回顾性总结经先天性心脏病(先心病)三级预防网络"绿色通道"救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位的临床经验。方法:收集2010年1月至2012年12月,经"绿色通道"转诊至我院的8例室间隔完整型完全性大动脉转位新生儿临床资料,总结分析临床疗效及转归。结果:8例患儿,男性5例,女性3例。入院年龄2～12 d,平均(5.9±2.7)d,手术日龄2～14 d,平均(8.1±2.6)d,体质量2.3～7.5 kg,平均(3.5±0.6)kg。术前严重酸中毒,呼吸衰竭1例行气管插管治疗,1例合并肾衰竭,所有患儿均直接行(arterial switch operation,ASO),手术成功率100%。术后延迟关胸5例,围术期死亡1例(12.5%),死因为多脏器功能衰竭。术后3～6个月,2次随访。手术治愈的7例患儿生长发育良好,左心室心功能正常范围,平均左心室射血分数(LVEF)分别为(67.0±2.8)%和(70.3±4.0)%,左心室心肌质量指数也显著增高。结论:完全性大动脉转位患儿应尽早诊断,提高产前诊断率加强术前内科治疗,纠正代谢紊乱,维护心功能,把握手术时机,尽快根治是成功的关键。通过先心病三级预防框架实施"绿色通道"救治室间隔完整型完全性大动脉转位,对提高危重患儿存活率,减少新生儿死亡有重要意义。     

完全性大动脉转位超声心动图图像特征及规律性研究

目的 探寻完全性大动脉转位(TGA)超声心动图(ECG)图像特征及规律性.方法 应用ECG检查110例TGA,所有病例均经心血管造影或(和)手术证实.结果 根据ECG图像特征对104例做出正确诊断,诊断准确率为94.5%,5例误诊右心室双出口,1例误诊单心室.TGA的ECG图像特征及规律性明显:①二维超声心动图(2DE)胸骨旁左室长轴切面显示主动脉在前方发自右心室,肺动脉在后方发自左心室.②2DE胸骨旁大动脉短轴切面显示两条大动脉呈两个环状回声,称2DE"双环征",根据两环相互位置关系判断转位的类型并根据两环内径鉴别肺动脉狭窄(PS)和肺动脉高压(PH).③合并室间隔缺损的TGA多见,室间隔完整的TGA少见.后者均与房间隔缺损(ASD)和动脉导管未闭(PDA)并存.④在临床上有室间隔缺损的TGA合并PS患者存活时间较长;合并PH患者生存时间明显缩短.室间隔完整的TGA患儿,生存时间长短与ASD和PDA的直径大小有关,缺损直径越大患儿生存时间相对较长.结论 TGA的ECG图像特征及规律性明显,ECG对TGA有特异性诊断价值,对新生儿TGA完全可以取代有创的心血管造影检查.     

时空关联成像技术诊断胎儿完全性大动脉转位的价值

目的 进一步提高完全性大动脉转位（CTCA）的诊断水平。方法对15例二维超声筛查疑诊CTCA的中晚孕期胎儿行三维超声时空关联成像技术（STIC）,并与尸解或出生后彩色多普勒超声检查结果比较。结果15例胎儿均获得满意胎儿心脏容积数据,其中14例与尸解剖或产后复查结果相一致。结论STIC技术为诊断胎儿CTCA的较好方法。     

3例完全性大动脉转位Switch术后患儿的护理

2005年10月～2006年12月,我院对3例完全性大动脉转位(TGA)患儿实施大动脉调转手术(Switch术),术后恢复比较顺利.现将护理方法介绍如下.     

大动脉调转术手术时机对室间隔完整的完全性大动脉转位患儿预后的影响

目的评价大动脉调转术（anerial switch operation,ASO）手术时机对室间隔完整的完全性大动脉转位（transposition of the great arteries with intact ventricular septum,TGA／IVS）患儿预后的影响。方法选取2005年1月至2009年12月在广东省人民医院行ASO的TGA／IVS患儿72例,依手术时年龄分为3组：I组年龄≤7d,Ⅱ组年龄7～14d,Ⅲ组年龄〉14d。回顾性分析各组术后围术期并发症、早期死亡、中期死亡及再次手术干预等情况。结果各组患儿在术后低心排血量综合征、膈肌麻痹、肺不张、肾功能衰竭、切口愈合不良等并发症发生率比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。3组早期病死率分别为30-8％（8／26）,11．1％（3／27）及0％,3组比较差异有统计学意义（P〈0．005）。共61例出院患儿,随访率为91．8％（56／61）。3组各有1例因术后肺动脉狭窄需再次手术干预,3组再次手术干预率比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。I、Ⅱ组患者均无中期死亡,Ⅲ组中期病死率为6．7％（1／15）。结论TGA／IVS患儿ASO术后早期病死率仍较高,中期预后好;手术年龄不是TGA／IVS手术时机的决定性因素。