汗孔角化症的研究新进展

汗孔角化症是一种少见的慢性皮肤病,以中央轻度萎缩边缘堤状角质嵴围绕的皮损为特征,最近我们首次定位了弥漫性浅表性光化性汗孔角化症基因。本文就汗孔角化症的分型、临床表现、组织病理学、病因和治疗等作简要综述。     

汗孔角化症三例

正临床资料例1,患者,男,65岁。臀部斑块10余年,进行性加重2个月,于2014年3月9日就诊。患者10余年前无明显诱因出现臀部斑块,伴剧烈瘙痒。曾外用多种药物治疗(具体不详),效果不佳,皮损逐渐加重。患者为体力劳动者,既往体健,无高血压、糖尿病等病史。家族中无类似疾病史。体格检查:一般情况好,心、肝、肾检查未见异常。皮肤科检查:双侧臀部见对称性地图样疣状角化斑块,表面粗糙,     

汗孔角化症

患者女,45岁。主诉：双侧臀部大片疣状隆起斑块16年。现病史：患者于29岁开始,双侧臀部出现散在角化性丘疹,并缓慢向周围扩展,形状如不规则的地图状,因皮损面积不断扩大,至就诊时双臀布有巨大疣状隆起的斑块。近1年来皮损偶有瘙痒感,于2003年12月8日来我科就诊。既往史：患者系足月顺产,否认有其他系统疾病史。     

汗孔角化症1例

汗孔角化疵是一种少见的遗传角化性皮肤病,临床上以边缘环堤状隆起、中央凹陷性皮损为特征,组织病理表现打特征性的角化不全柱。本文报道1例可能是线型和斑块型共存的汗孔角化症患者.     

混合型汗孔角化症1例

患者男，74岁。因四肢出现角化性丘疹50年，腹股沟、外阴部有增生性结节4年，于2000年1月20日就疹。患者50年前四肢、腹股沟、外阴部出现散在绿豆大灰褐色角化性丘疹，渐向周边扩大，边缘略隆起，呈环状或不规则地图状。无自觉症状。4年前腹股沟，外阴部原有皮损处明显增生隆起，形成结节，表面潮湿，部分破溃、结痂。患者平素无特殊疾病及服药史。其女儿有类似病史。     

混合型汗孔角化症1例

报告1例混合型汗孔角化症。患者男,55岁,躯干、双下肢结节伴痒5年余。体检：面部见多发的绿豆至花生米大小环状斑片;躯干、四肢散在黄豆至蚕豆大小结节,高起皮面,质较硬;会阴、阴囊见数个大小不等、质地较硬的结节或疣状增生性斑块。皮损组织病理检查：表皮角化过度,见角化不全柱,其下有角化不良细胞,颗粒层、棘层增厚,呈银屑病样增生。根据临床及皮肤组织病理,诊断为混合型汗孔角化症。     

混合型汗孔角化症1例

报告1例混合型汗孔角化症。患者男,55岁,躯干、双下肢结节伴痒5年余。体检:面部见多发的绿豆至花生米大小环状斑片;躯干、四肢散在黄豆至蚕豆大小结节,高起皮面,质较硬;会阴、阴囊见数个大小不等、质地较硬的结节或疣状增生性斑块。皮损组织病理检查:表皮角化过度,见角化不全柱,其下有角化不良细胞,颗粒层、棘层增厚,呈银屑病样增生。根据临床及皮肤组织病理,诊断为混合型汗孔角化症。     

汗孔角化症1例

1　临床资料　患儿男 ,10岁 ,学生。左小腿及左臀部皮疹缓慢增多增大 9年。患儿 1岁时左小腿出现突起于皮面斑疹 ,痒 ,搔抓后皮疹扩大 ,继之左臀部出现类似皮疹。外院以“深部真菌感染”、“湿疹”给予相应治疗 ,皮疹渐加重。发疹前无明显外伤史。家族中无类似疾病患者。体检 :     

汗孔角化症研究进展

汗孔角化症 (ｐｏｒｏｋｅｒａｔｏｓｉｓ ,ＰＫ)是一组少见、慢性、进行性常染色体显性遗传皮肤病 ,它以表皮明显角化、鸡眼样板(ｃｏｍｏｉｄｌａｍｅｌｌａｅ)为其组织病理特征。该病于 1893年由Ｍｉｂｅｌｌｉ和Ｒｅｓｐｉｇｈｉ报道。随着移植手术广泛开展 ,接受器官移植的患者中 ,ＰＫ的发病率显著增高[1] 。恶性血液病、自身免疫性疾病患者好发该病[2 ] 。为更好地了解该病 ,现将ＰＫ近几年的研究情况综述如下。1　临床分类研究1893年Ｍｉｂｅｌｌｉ首次发现Ｍｉｂｅｌｌｉ斑块型汗孔角化症 (ｐｌａｑｕｅｔｙｐｅｏｆＭｉｂｅｌｌｉ…     

疣状汗孔角化症1例

患者男,61岁。因全身疣状斑块40年,于2005年4月至我院门诊就诊。40年前患者无明显因右小腿外侧出现丘疹,伴轻度瘙痒,此后陆续出现斑块、丘疹等,瘙痒加剧,皮损逐渐波及四肢、臀部、阴囊、背部等处。     

偏侧性汗孔角化症1例

报告1例偏侧性汗孔角化症。患者男，49岁，自出生后于左膝关节伸侧出现多个环状褐色斑，逐渐扩大，渐波及左侧躯体，部分皮损为线条状角化性斑块，伴瘙痒。无家族史。皮肤组织病理检查结果符合汗孔角化症。     

显著角化过度型汗孔角化症

患者男，６３岁。主诉：两侧臀部疣状角化增厚性斑块３０余年。现病史：患者于３０年前，在无明显诱因下先于左侧臀部出现一淡红色丘疹，逐渐缓慢增大，并且中央隆起呈疣状，无自觉症状。曾在当地就诊，诊断为“寻常疣”，予以冷冻治疗，效果不佳。此后，右侧臀部也出现类似皮损。２年前，在疣状皮损的周围逐渐出现许多粟粒至黄豆大丘疹，表面粗糙，不痛不痒，为明确诊断而来本院皮科门诊就诊。既往史：既往体健，否认其它病史。体检：一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未及。皮肤科情况：两侧臀部可见３片疣状增厚性斑块，形态…     

疣状增生性汗孔角化症1例

报告1例具有显著家族史的疣状增生性汗孔角化症患者，多年来皮损表现为播散性浅表性汗孔角化症的典型皮疹，但近两年来腹股沟处出现罕见的疣状损害。结合该病例复习文献进行了讨论。     

单侧线状型汗孔角化症一例

患者,男,31岁。左侧腰腹部丘疹、斑块31年,破溃、结痂1年。既往以“银屑病”治疗多年效果欠佳,行组织病理学确诊为线状型汗孔角化症。给予阿维A 40mg/d治疗2个月效果欠佳。     

汗孔角化症一家系4代23例

先证者，女，50岁，自24岁起面部出现黑褐色环状角化皮疹，随年龄增长皮疹逐渐增多，并陆续在颈部，胸背部，四肢出现同样皮疹，不疼不疼，体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查，颜面，颈部，躯干，四肢，手背散在分布环状或不规则形状角化性皮损，直径3～7mm，边缘呈堤状隆起，呈褐色或黑色，中央轻度萎缩，毳毛消失。     

单侧多发线状汗孔角化症一例

患者男,20岁.因左侧躯干和上肢条带状棕褐色斑20年就诊.患者出生时左侧肩部有少许米粒大小的淡褐色斑,未引起重视.此后,随年龄的增长,皮损逐渐增多、增大,颜色加深,并波及左侧躯干和上肢,呈带状分布,不伴有疼痛和瘙痒等自觉症状.家族中无类似疾病患者.     

臀部汗孔角化症一例

患者,男,55岁。双侧臀部可见弥漫分布的褐红色丘疹。组织病理示:圆锥形板层出现柱状角化不全特征性改变,表皮呈轻度乳头瘤样增生。诊断:汗孔角化症。给予阿维A胶囊口服,卤米松乳膏及维A酸乳膏外用。治疗8周后皮损好转。     

汗孔角化症误诊1例

汗孔角化症是一种少见遗传性的慢性角化性皮肤病 ,多见于男性 ,初发于幼年期 ,但也有起于成年期 ,一般无主观症状[1] 。我科曾诊治 1例汗孔角化症 ,现报告如下。1　临床资料　患者男 ,3 8岁 ,1984年于右侧臀部长一不规则的角化性斑片 ,有时痒 ,渐增大。 1989年在我院手术切除 ,病理诊断为“疣状皮肤结核”。术后不久又在原发部位出现且左侧亦见同样皮损。期间曾用抗结核药异烟肼、利福平治疗无效 ,无家族发病史。体检 :系统检查未发现异常。皮肤科情况 :臀部右侧见一 13 .0ｃｍ× 5 .5 ,左侧见一 10 .0ｃｍ× 6.5ｃｍ ,右侧近肛门处见一 2 .…     

汗孔角化症1例

临床资料患者，男，30岁，汉族。因两侧臀部疣状角化斑块8年余来我院就诊。8年前无明显诱因右侧臀部出现一角化性斑片，缓慢增大，数目渐多，无自觉症状。此后，左侧臀部也出现类似皮损。近2年来皮损增长较快，并在斑片的周围逐渐出现许多粟粒至黄豆大小的疣状丘疹，表面粗糙，不痛不痒。     

单侧线状汗孔角化症一例

<正>1临床资料患者男,2岁。因右前胸、右上肢带状分布的丘疹、斑块1年余,于2011年10月就诊。患者于1年前无明显诱因在右前胸及右上肢出现呈带状分布的红色丘疹和斑块,无明显自觉症状,后皮疹逐渐增多增厚。家族史无特殊。体格检查:系