霍奇金淋巴瘤的组织形态学、免疫表型及其遗传学特征

霍奇金淋巴瘤（HL）是造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤中重要的类型之一。世界卫生组织（WHO）在2001年版的“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”中突出了淋巴组织肿瘤免疫表型及遗传学特点，笔者曾在本刊系列介绍了B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤的免疫表型及遗传学特点，现将HL的形态学、免疫表型及其遗传学特点介绍如下。     

B细胞淋巴瘤的免疫学表型及其在诊断和鉴别诊断中的意义

世界卫生组织（WHO）在新版的“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”中将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类，并将B细胞淋巴瘤定义为13种独立的疾病。在B细胞淋巴瘤分类中，免疫表型成为最突出的内容之一。众所周知，在临床病理学实践中，免疫表型是确定每一类淋巴瘤的重要指标，是达成共识的客观依据。为了加深临床病理医师对免疫表型在淋巴瘤诊断及鉴别诊断中的作用的认识，笔者将陆续介绍B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤的免疫表型及其在诊断与鉴别诊断中的应用，现首先就B细胞淋巴瘤免疫表型进行介绍。     

T细胞和NK细胞肿瘤的免疫表型及其遗传学特点

世界卫生组织（WHO）在新版的“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”中将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类.其中免疫表型及遗传学特点是该分类最突出之处.笔曾在本刊介绍了B细胞肿瘤的免疫表型及遗传学特点,现介绍T细胞和NK细胞肿瘤的免疫表型及其遗传学特点.     

组织细胞肿瘤与树突细胞肿瘤免疫表型及其遗传学特点

笔者曾在本刊系统介绍过WHO新版“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”一书中的B细胞、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤病理学分类、免疫表型及其遗传学特点，现介绍组织细胞与树突细胞肿瘤的分类、免疫表型及其遗传学特点。     

B细胞型恶性淋巴瘤56例临床病理与预后分析

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和(或)淋巴结外的恶性肿瘤,是淋巴组织内原有的淋巴细胞和组织细胞恶性增生而形成的肿瘤.WHO于2000年采用临床表现、组织病理学、免疫标记、细胞遗传学及基因分析相结合的方法,提出了淋巴造血组织肿瘤新的分类.目前越来越多的国内外专家学者已开始研究恶性淋巴瘤的WHO分类与其预后之间的关系,其中对B细胞淋巴瘤的研究亦越来越多.本研究通过对56例确诊为B细胞型恶性淋巴瘤的病理切片进一步分类以及电话和家访等形式随访,进一步探讨上述两者之间的相关性,以期对临床治疗和判断淋巴瘤的预后提供参考指标.     

EB病毒阳性非特指弥漫大B细胞淋巴瘤研究进展

造血淋巴组织肿瘤(WHO 2016年修订版)将"EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤,非特指"定义为独立病变实体。是一种与EB病毒慢性感染相关的侵袭性B细胞淋巴瘤,具有独特的形态学和生物学行为、治疗反应差、尚无标准治疗方案。本文就其流行病学、发病机制、临床表现、组织病理学特征、免疫表型、分子特征、诊断与鉴别诊断、预后及潜在的治疗措施等方面进行综述。     

对世界卫生组织（WHO）淋巴系肿瘤新分型建议的认识——附骨髓细胞学诊断365例淋巴系肿瘤分析

目的 探讨WHO淋巴系肿瘤新分型的可行性，使从事细胞形态学及肿瘤细胞学的实验诊断医生尽早掌握WHO建议的淋巴繁肿瘤分类方案。方法 依据WHO建议的淋巴系肿瘤分类方案，对经骨髓细胞学诊断的365例急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、多发性骨髓瘤(MM)、浆细胞性白血病(PCL)、毛细胞白血病(HCL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)和非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病(NHLCL)进行重新回顾与评价。结果 WHO关于淋巴系肿瘤的分类遵循了REAL分类的原则，联合应用形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征来界定病种：①将FAB分型中的ALL和CLL归类于淋巴瘤，并认为二者是同一疾病的不同临床表现；②取消了ALL中Ll、L2、L3三个亚型，并不再使用这些名词；③将淋巴系肿瘤分为B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤三个部分；④WHO新分型中注重了临床表现，将以往的NHL分为播散性／白血病性和淋巴瘤性两种病变。结论 虽然WHO的淋巴系肿瘤新分类标准仍较复杂多样，并给从事骨髓细胞形态学及肿瘤细胞学检查的实验诊断医生增加了一定难度，但是其分型对淋巴系肿瘤的诊断标准、疗效观察及预后判定仍具有临床指导意义。     

世界卫生组织对造血和淋巴组织肿瘤的分类和诊断标准

1999年WHO正式发表造血和淋巴组织肿瘤分类框架，2000年和2002年等相继发表其中若干内容的说明和小范围的变动拉，并于2001年出版了《造血和淋巴组织肿瘤分类病理学和遗传学》一书，详细介绍了肿瘤分类和诊断。本文以WHO2001年版原著和2002年文献（髓系肿瘤、淋巴组织肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤以及肥大细胞增生症四个大类）为蓝本，介绍WHO分类和诊断标准。     

WHO(2008)恶性淋巴瘤分类解读

WHO（2008）造血和淋巴组织肿瘤分类中出现了一些新的变化和类型。本文重点解读有关成熟B细胞肿瘤和成熟T/NK细胞肿瘤中一些常见类型淋巴瘤在分级、分型上的变动,重点强调这些变动的诊断标准与临床的相关性;同时还介绍一些新类型的临床病理特点和诊断标准。本文旨在为病理医师学习WHO（2008）恶性淋巴瘤分类和应用于日常诊断过程中提供所需了解和掌握的一些重要信息。     

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的分子病理研究进展

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(mucosaassociated lymphoid tissue lymphoma,MALT淋巴瘤)的概念由英国病理学家Isaacson于1983年首先提出[1],指发生于淋巴结外黏膜相关淋巴组织的低度恶性B细胞淋巴瘤。2001年WHO造血和淋巴组织肿瘤新分类将其作为一个独立的淋巴瘤类型,定义为边缘区B细胞淋巴瘤的MALT型,以区别边缘区B细胞淋巴瘤的另外两个亚型,即淋巴结内边缘区     

套细胞淋巴瘤研究进展

套细胞淋巴瘤（mantelcelllymphoma，MCL）是一种近年来确定的一种特殊类型B细胞淋巴瘤，过去曾将该肿瘤命名为中间淋巴细胞性淋巴瘤（Rappaport），中心细胞性淋巴瘤（Kiel），弥散小裂细胞淋巴瘤（WF）。WH0（2001）淋巴造血肿瘤新分类将MCL列为一种具有独特的形态学，免疫表型，分子遗传学及临床特点B细胞淋巴瘤。本文对MCL的临床、病理和分子研究以及最新进展作一介绍。     

Bc1-6与弥漫性大B细胞淋巴瘤

弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma DLBCL)是一组在形态学、遗传学和临床表现上都具有异质性的肿瘤。在2001年WHO关于淋巴造血系统的最新分类中，DLBCL被定义为：B细胞起源的、有大的肿瘤细胞、具有侵袭性临床表现，需要高效力的化学治疗的一组恶性淋巴瘤。这类肿瘤发生于结内或结外，可原发或继发于其它低度恶性淋巴瘤的演进。DLBCL发病的具体机制不清，但Bc1-6基因与其关系较密切，可能与DLBCL发生、发展及预后相关，近年来一直成为研究的热点。     

小B细胞淋巴瘤研究进展

自2017版WHO造血和淋巴组织分类更新以来,随着分子生物学相关新技术的发展和应用,有关淋巴瘤的研究又有许多新进展,尤其是分子生物学方面.本文对小B细胞淋巴瘤的主要变化及近几年的新进展进行介绍.     

移植后淋巴组织增生异常

WHO 2001年公布的造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤分类中,将B淋巴组织肿瘤分为前驱B细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤和恶性程度不明的B细胞增生.     

皮肤淋巴瘤研究进展

随着分子生物学相关新技术的发展和应用,人们对皮肤淋巴瘤发病机制的认识不断深入。自2017版WHO造血和淋巴组织分类更新及2018版WHO皮肤肿瘤分类以来,又有许多新进展。本文对两种WHO分类有关皮肤淋巴瘤的主要变化及近几年的新进展进行介绍。     

特殊小B细胞淋巴瘤-边缘区淋巴瘤个案分析

正小B细胞淋巴瘤是一组与弥漫大B细胞淋巴瘤相对的、主要由中、小B淋巴细胞构成的肿瘤,包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤(NMZL)、结外黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤(MALToma)、脾边缘区淋巴瘤(SMZL)等。2008年WHO恶性淋巴瘤分类将这几种淋巴瘤都归于各     

非霍奇金淋巴瘤WHO(1997)分类若干新亚型的生物学与临床特征

随着对非霍奇金淋巴瘤 (NHL)认识的深化和临床经验的不断丰富 ,国际淋巴瘤研究组的病理学专家提出了新的REAL分类 (1994 )。随后 ,WHO在REAL分类基础上修改制定了世界卫生组织 (WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类 (1997年 ) ,其中包括 (NHL)分类部分。WHO(1997)分类的特点是根据形态学、免疫学表型、遗传学特征并强调结合临床特征 (包括临床表现、病程、原发病变部位等 )将NHL界定为不同的疾病亚型 (enti ty)。现介绍几个新亚型的生物学及临床特征。1　套细胞淋巴瘤 (Mantlecelllymphoma)形态学 :小～中等大不典型淋巴细胞 ,核不规则形…     

评恶性淋巴瘤的国际新分类

恶性淋巴瘤的诊断和分类是诊断病理学中最为困难和最有争议的领域之一。随着免疫学、细胞遗传学和分子生物学的迅速发展，使人什1认识到许多淋巴造血系统肿瘤有特殊的免疫表型和基因特征，还认识到这些特征与它们的发病机理和临床行为有直接关系。病理学家应用这些新技术使恶性淋巴瘤的诊断更正确，重复性更高，还发现了许多新的类型。九十年代初，各国学者相继提出了淋巴瘤的新分类，其中“Kiel最新分类”应用得最为广泛。1994年，国际淋巴瘤研究小组提出“淋巴组织肿瘤欧美修改分类”。世界卫生组织在此基础上组织了更多的血液病理学家进…     

恶性组织细胞病与淋巴瘤

恶性组织细胞病（MH）在WHO新的淋巴组织与造血组织肿瘤分类中已不存在。实验研究证明,MH实质为间变性大细胞性淋巴瘤或噬血细胞淋巴组织细胞增生症。间变性大细胞性淋巴瘤划归非霍奇金淋巴瘤的一个亚型,是一种T细胞性淋巴瘤。但近年来,仍有相当数量有关MH的文献报道,并对现阶段MH的诊断提出了明确的建议。     

T和NK细胞淋巴瘤152例病理学特点及类型构成分析

目的分析152例T和NK细胞淋巴瘤的病理学特点及类型构成情况.方法复查北京友谊医院1985-2005年经病理诊断为淋巴组织肿瘤的病例,按照WHO（2001）淋巴组织肿瘤分类标准,根据形态学、免疫组化、EB病毒原位杂交结合临床资料重新诊断分类,其中152例诊断为T和NK细胞淋巴瘤.结果152例患者平均年龄43岁（4～80岁）,男女之比约为3：1.淋巴结外83例（54.6%）,淋巴结内69例（45.4%）.本组152例共见到10种类型,其中最常见的类型是结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（52例,占34.2%）,其次为非特殊类型外周T细胞淋巴瘤（31例,占20.4%）、前驱T淋巴母细胞淋巴瘤（25例,占16.4%）、间变性大细胞淋巴瘤（21例,占13.8%）.结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的EB病毒阳性率为98%（51/52）.结论T和NK细胞淋巴瘤的形态学变化范围很大,但各类具有一定的病理学特点,是进一步分类的形态学基础;最常见的类型是结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤;与欧美等地区相比较,国内T和NK细胞淋巴瘤的发病情况明显不同,提示可能存在不同的发病因素.