8例先天性肾上腺皮质增生症肾上腺危象急症诊治体会

先天性肾上腺皮质增生症(CAH),90%由于21羟化酶缺陷所致,其引起肾上腺危象为儿科内分泌急症,现将临床中抢救体会讨论如下。临床资料一、一般资料8例均为21羟化酶缺乏型,男3例,女5例;年龄最小2个月,最长6岁。主诉:反复     

儿童肾上腺危象的识别及急诊处理

肾上腺危象是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状，病情凶险，进展急剧，如不及时救治可致休克、昏迷、死亡，是小儿内科严重的急症之一。Marik等经荟萃分析指出，危重病患儿并发急性肾上腺皮质功能不全总的发生率约30％，而在败血症休克患儿则达到50％～60％。     

儿童肾上腺危象时的激素应用

肾上腺皮质主要分泌皮质醇和醛固酮，在维持血压、心肌张力和糖、盐平衡中起重要作用。肾上腺髓质则分泌应激激素，如肾上腺素和去甲肾上腺素，同样在心血管和神经系统的调节中起重要作用。我们通常讲的肾上腺危象指的是肾上腺皮质激素分泌绝对或相对不足而引起的有潜在生命威胁的急症。本文讨论儿童肾上腺危象的病因、高危因素、临床表现等，并重点强调了发生肾上腺危象时的激素应用及后续治疗，以提高对该病的认识和抢救成功率。     

肾上腺危象处理

数十年来,肾上腺危象均被模糊描述为一组具有危重表现的综合征。因此导致"肾上腺危象"发生率、病死率、治疗等一系列研究的一致性差,缺乏共识。直至2015年,英国的医师推荐了一个诊断方法,虽然仍不完善,但可令临床医师应用时有所参考。肾上腺功能不全这类疾病都有可能在某些因素的打击下诱发危象。认识到它的凶险,教育好如何识别和处理肾上腺危象至关重要。先天性肾上腺皮质增生是儿童肾上腺危象的主要原发疾病,对其治疗还需要进一步研究。因小剂量疗法和速效制剂自应用以来危象的发生是增加的。目前还缺乏很好的证据。     

重症儿童肾上腺皮质功能不全及肾上腺危象研究进展

研究发现,肾上腺皮质功能不全在重症儿童的某些疾病(如全身炎症反应综合征、脓毒血症、休克等)中普遍存在,肾上腺危象的发生率也比预期高.目前糖皮质激素替代治疗倾向于小剂量氢化可的松20～ 25 mg/( m2 ·d)口服.实验室检查用游离皮质醇指数和计算游离皮质醇来评估肾上腺皮质功能,并采用新的温度控制离心超滤法结合化学发光免疫分析检测游离皮质醇,增加了该检测的临床实用性.     

医源性急性肾上腺危象7例报告

长期应用肾上腺皮质激素治疗各种疾病,严重的并发症之一是继发性急性肾上腺皮质功能不全,亦称医源性急性肾上腺危象.我院于1967年～1979年共收治7例(8次),均治愈出院,现报告如下:临床资料1.性别与年龄:男性6例,女性1例.年龄3～10岁.     

儿童肾病综合征合并肾上腺危象的识别和治疗

肾病综合征患儿长期服用糖皮质激素,可有高达60%的患儿出现继发性肾上腺皮质功能不全,严重者可发生肾上腺危象。肾上腺危象是肾病综合征患儿严重合并症之一,如诊治不及时,病死率高,严重威胁患儿生命。肾上腺危象临床表现常缺乏特异性,常以胃肠道症状首发,伴有循环脱水,神经精神症状,并可伴有低钠、高钾及低血糖等。治疗主要为激素替代...     

儿童神经母细胞瘤临床误诊3例

例 1 :患儿 ,男 ,1 0岁 ,因“双膝髋部伴双小腿疼痛、伴活动受限 1月余”收入我院骨外科治疗。当时查血沉 1 0 7ｍｍ ｈ ,Ｂ超示“双侧髋膝关节关节腔积液 ,考虑为化脓性炎性改变”。Ｘ片示“双腓骨中上段急性骨髓炎 ,右股骨急性骨髓炎伴右髋关节滑膜囊炎、双腓骨骨膜反应 ,左股骨远端髓腔增宽”。做胸部Ｘ片、腹部Ｂ超及头颅ＣＴ检查均正常。诊断“双腓骨骨髓炎 ,化脓性关节炎” ,经抗感染治疗无效 ,疼痛及活动障碍进行性加重 ,反复做骨髓细胞学检查诊断“神经母细胞瘤”已给予化疗 ,临床症状及骨髓缓解 ,坚持化疗至今。例 2 :男 ,1岁 ,因…     

结节性脂膜炎3例误诊体会

例1 男,4岁。发热伴右下肢疼痛一周。右大腿内侧、左臀部及下腹壁共触及5枚0.5～1.5cm大小浅褐色结节,与皮肤粘连,轻压痛。血沉78mm,抗“O”625u。EKG示窦性心律不齐。诊断为风湿热,后考虑到该皮下结节与风湿热皮下小结分布等特点不相     

儿童癔症3例诊治体会

癔症或称歇斯底里，系由于明显的心理因素，如生活事件、内心冲突或强烈的情绪体验，暗示或自我暗示等引起的一组病症。儿童癔症临床报道较少。其发作形式多样，近年来发病率有增高的趋势，可能与社会环境及生活环境的影响密切相关，且易误诊。现将我院3例癔症患儿报告如下。     

儿童癔症3例诊治体会

癔症又称歇斯底里，是在精神刺激或不良暗示下所引起的一种精神障碍性疾病，常突发起病，可出现感觉、运动和植物神经功能紊乱或有短暂的精神异常。近年来，儿童发病率逐年升高，且群体癔症时有发生。在诊断上易与其他疾病混淆，为了引起广大临床医生注意，现将我院3例癔症患儿报告如下。     

肾上腺功能不全合并重型水痘诱发肾上腺危象1例报告

<正>原发性慢性肾上腺皮质功能减退症是儿科少见的内分泌疾病,尤其是在不知有肾上腺功能不全又合并严重水痘时,可诱发肾上腺危象。表现为严重低血压、低血糖及致命的水电解质紊乱和难治性休克,病死率高。邯郸第二医院收治1例自2012年9月-12月3个月内先后3次因口唇青紫,严重低钠血症抽搐的肾上腺皮质危象患儿,现报告如下。1临床资料患儿,男,2岁,体质量10 kg,2012年9月-12月3次住院。第1次入院为2012年9月29日因口唇青紫3个月,呕吐1周入院。入院体检患儿营养状况差、精神淡漠、眼窝凹陷、四肢末梢凉、脱水症明显。血钠121.7 mmol/L。毒物检查,上消化道造影,心脏、腹部超声     

小儿甲状腺功能亢进症危象误诊一例

患儿男，５岁。因突发抽搐，昏迷２小时入院。无误服药物史，既往无惊厥病史。入院体检：体温３９６℃，脉搏１８６次／分，呼吸３２次／分，血压２３／１３ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）。发育营养正常，意识不清（压眶有反应）。全身皮肤无黄染和皮疹。咽微充血...     

儿童甲状腺机能亢进危象1例

6岁。主诉昏迷3小时，于95年12月28日10入院。入院前3小时经人发现坐在路边，全身无力，反应迟钝，呼之不答，遂由家人带回。在送往医院的途中逐渐昏迷，无抽搐及大小便失禁。近2、3日有咳嗽，不发热。发病头天晚餐及当天早餐未进食。患儿近二年来食欲亢进，每日进食约400～600     

先天性肾上腺皮质增生误诊1例

患儿，男，2个半月，自生后3天起反复腹泻，咳嗽，发端8天入院。系第3胎第3产，足月顺产，生后一般情况好，母乳喂养。生后3天开始腹泻，1月后腹泻明显加重，为黄色稀区，伴发热、恶心、呕吐，体重不增，按肠炎治疗，曾2次查血销、血氯均低，住院23天好转出院。7～8天前又开始发热、咳嗽，频吐，担奶，曾抽搐数次，按肺炎、肠炎、脑病治疗，效差，出现不吃不哭、体温不升，呼吸不规则转来。父母非近亲婚配，第1胎6个半月早产男婴生后即后死亡。第2胎足月分娩，生后2周死亡。查体；体温不升，体重3kg，呼吸25次／分，明显消瘦，反应极差，重…     

儿童急性贫血危象118例报告

急性贫血危象是儿科常见危重病之一，如不及时住院抢救可以致命。1988年元月至1996年6月我科共收治急性贫血危象118例，现将资料总结报告如下：临床资料1．一般资料男52例，女66例。年龄：2个月以内10例；2—12个月18例；1—3岁48例；3—7岁30例；7—14岁12例。2．诊断标准［１］入院时或住院期间化验血红蛋白＜50克／升。3．原发病新生儿出血症8例，迟发性维生素K缺乏症12例，蚕豆病24例，药物性溶血性贫血33例（其中解热镇痛药21例，呋喃类药物10例），特发性血小板减少性紫癜16例，消化性溃疡合9并大出血12例，再生障碍性贫血5例，急性…