戈谢病局灶性肝损伤疑似肝细胞癌1例报告

戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,该病由于葡糖脑苷脂酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏引起底物葡糖脑苷脂聚集于巨噬细胞溶酶体中而发病。脂质过载的巨噬细胞,即戈谢细胞主要浸润脾、肝脏和骨髓。临床表现为贫血、血小板少、脾大、肝大以及骨骼受累,然而不同患者其临床表现差异显著[1-3]。近年来,GD患者局灶性肝损伤影像学多样性,引起人们关注[4-6]。     

局灶性机化性肺炎40例误诊分析

目的探讨局灶性机化性肺炎(FOP)的临床表现、病理学特征和影像学特点,以提高临床医师对本病的认识。方法回顾性分析2013-2018年江苏省人民医院住院手术切除的40例误诊为肺癌的FOP患者的临床资料,对其临床表现、病理学特征、影像学特点、实验室检查等综合分析。结果(1)40例FOP患者中,男34例,女6例,年龄范围为26~82岁,平均年龄(55.55±10.52)岁。(2)临床表现中,咳嗽咳痰21例,发热6例,咯血8例,胸痛12例,体检发现14例。(3)病变在肺野外、中、内带及各肺叶均有发生。CT表现多样,除结节影和实变影外,合并有分叶状、边缘毛刺征、支气管充气征、空泡征、密度不均、胸膜牵拉等。病灶范围≥3 cm的26例,<3 cm的14例。(4)共有8例患者行PET-CT检查,其中6例患者均有不同程度氟代脱氧葡萄糖代谢增高,提示恶性病变可能;2例未见氟代脱氧葡萄糖代谢增高,考虑炎症后改变。(5)40例患者中,癌胚抗原、糖类抗原199均正常,仅有1例神经元特异性烯醇化酶轻度增高,D-二聚体均正常。(6)病理提示间质纤维组织增生,肺泡腔扩张,腔内见纤维素样黏液栓形成,间质多量淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成。(7)40例手术患者中,1例患者半年后复查手术缝线周围复发;余复查均正常。结论FOP临床相对少见,因其特殊影像表现极易误诊。临床医师需不断加强对FOP的认识,通过基本信息、临床特征、影像、实验室检查、病理特征等综合诊断,以减少临床误漏诊。     

Fabry病误诊为局灶节段性肾小球硬化

病史 患者男性，27岁，因持续大量蛋白尿4年，发现血肌酐升高半年于2002-11-07入院。     

肝细胞局灶性结节性增生一例

患者女性，２５岁。体检发现肝占位病变３周收住院。Ｂ超、ＣＴ均证实肝占位病变，６ｃｍ ｘ ６ｃｍ大小。ＭＲＩ报告：肝左叶占位，考虑肝腺瘤或血管瘤。患者曾服用避孕药“马福隆”半年。术中见肿物位于肝左内叶，直径约６ｃｍ，质硬，部分已突至肝被膜表面。 病理检查巨检：不整形肝组织一块，大小１０ｃｍｘ８ｃｍ ｘ ７ｃｍ，切面见一肿物，直径约 ６ｃｍ，边界清，无包膜，浅棕色，较周围正常肝组织颜色淡。病灶中间为星形疤痕组织，纤维间隔从中央向周围将病灶分隔成结节状。镜检：病变由中心的星状疤痕和周围增生的肝细胞结节构成，…     

8例局灶性机化性肺炎CT检查结果分析

局灶性机化性肺炎(FOP)的CT表现形式多样，易与肺部肿瘤相混淆．误诊率极高。为提高对FOP的认识，我们对1999年1月至2001年12月经手术、纤维支气管镜活检证实的8例FOP患者进行回顾性分析．旨在探讨CT及高分辨率CT(HRCT)检查对本病的诊断价值。     

慢性胰腺炎致胰性脑病一例

临床资料 女性,33岁,住院号:447329,2月前无明显诱因出现上腹疼痛,无放射痛,进食后明显加重,无恶心、呕吐,无腹泻,无寒战、发热。查血淀粉酶1000U/L,对症治疗后症状消失,进食后又出现上腹疼痛,并向后背部放射。CT示慢性胰腺炎,胰管扩张。为进一步治疗于2002年7月24日收入我科。既往无精神病史和精神病家族史。入院查体:神清,全身皮肤     

急性局灶性细菌性肾炎17例诊治体会

急性局灶性细菌肾炎又称急性大叶性肾炎和肾炎性假瘤 ,由细菌感染所致 ,影像学上显示肾实质局灶性占位病变。99 2年 8月～ 2 0 0 1年 12月 ,我院共收治肾炎性假瘤患者 17例。现报告如下 ,并阐述其诊断与治疗体会。临床资料 :本组 17例患者中 ,男 11例 ,女 6例 ;年龄 16～5 4岁     

1例误诊为肺栓塞的局灶性机化性肺炎并文献复习

目的 探讨局灶性机化性肺炎的临床特征、鉴别诊断及治疗.方法 分析就诊于上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科的1例经肺活检病理明确的局灶性机化性肺炎患者的临床资料,并结合文献进行复习.结果 局灶性机化性肺炎发病率低,可有咳嗽、咯痰、咯血、胸痛、发热等多种临床表现,影像学上缺乏特异性,主要表现为孤立的局限性病灶.明确诊断主要依靠病理.治疗则以应用糖皮质激素为主.结论 局灶性机化性肺炎实际是肺部病变的一种病理状态,它多由肺内感染性疾病等多种因素导致肺部改变的一种共同表现,其表现常需与周围型肺癌鉴别,有时也可出现类似肺栓塞的表现,需要临床综合分析做出判断.     

36例局灶性磨玻璃影结节MSCT征象分析

目的 对36例局灶性磨玻璃影（focal ground-glass opacity,fGGO）患者各项临床资料进行分析,以便提高对fGGO的认识.方法 回顾性分析了36例fGGO患者,根据病理分为良性病灶、癌前病灶和恶性病灶,对比各组临床表现、影像学表现及实验室、病理检查结果间差异.结果 36例fGGO中,混合性磨玻璃影23例,单纯性磨玻璃影13例;恶性15例,癌前病变12例,良性9例.各组年龄及性别差异无统计学意义.分析各组病灶直径及磨玻璃比例,恶性病灶组直径最大,其次是良性病灶,癌前病灶组直径最小;但磨玻璃比例在恶性组最低,癌前病变组最高,良性组介于两者之间.病灶直径及磨玻璃比例三组间均有显著性的差异.恶性磨玻璃影多呈类圆形,实性成分边界及磨玻璃边界多清晰,磨玻璃和实性成分多有分叶、毛刺征;癌前病变病灶多呈类圆形,边界清晰;良性病灶形态多不规则,可有长毛刺,磨玻璃影边界多模糊.结论 持续存在半年以上的fGGO病灶直径越大、实性成分越多,其恶性疾病可能性越大.     

迟发性胰性脑病一例

患者，女性，49岁。胰腺炎术后52天，精神异常20天，肢体无力10天人院。52天前因胆源性胰腺炎在当地医院行胆囊切除＋胰腺坏死组织切除及胰周引流术，术后即给予抗感染、禁食和静脉补充能量等治疗。20天前患者出现反应迟钝，精神异常，胡言乱语，幻视，被害妄想，10天前出现双下肢无力，不能站立行走，体温38℃左右，每日腹腔引流出约80ml淡黄色液体。     

胰腺神经内分泌癌一例

患者女,34岁。以“发作性上腹部疼痛3个月,发现胰头占位1个月”人院。患者人院前3个月出现反复发作性上腹部隐痛,向双季肋、后背和腰部放散,常在劳累后发作,休息后可缓解。体检：全身皮肤及巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大。     

多层螺旋CT诊断肝脏局灶性结节增生的价值

目的探讨多层螺旋CT诊断肝局灶性结节增生的价值。方法回顾分析经病理学检查证实的18例肝局灶性结节增生患者的多层螺旋CT平扫、多期增强扫描和后处理的影像学表现。结果 18例均为单发病灶,平扫呈低密度12例,等或稍低密度6例。其中5例可见更低密度疤痕向周围呈辐射状分布。在增强时,除8例动脉期未强化疤痕外,10例病灶呈明显的均匀强化,其中9例病变中央或病灶周围肝实质内见扭曲、增粗的血管影。门脉期所有病变强化程度逐渐下降,8例疤痕均见延迟强化,3例周边见增粗的引流静脉。延迟期13例病灶为等或稍低密度,5例为稍高密度。结论多层螺旋CT多期增强扫描对肝脏局灶性结节增生具有特征性诊断价值,特别是多层螺旋CT强大的后处理功能,能较全面地显示大多数肝局灶性结节增生病灶的病理学特征及血供特点。     

急性胰腺炎并发Wernicke脑病一例报告

患者男,82岁,离休干部。因上腹部疼痛伴恶心、呕吐2天而拟诊为急性胰腺炎于2004年11月22日收住入院。入院检查:T:38·0℃,P:86次/分,R:20次/分,Bp:110/70mmHg。神清合作,对答切题,营养中等,皮肤巩膜无黄染,黏膜无瘀斑、点,腹平软,右上腹及左上腹压痛,无肌卫,Murphy’s( ),Culle     

局灶性脑梗死治疗时间窗的影响因素

局灶性脑梗死的治疗时间窗并非是固定的、统一的,而是一个个体化的、动态的过程。其影响因素众多,主要包括侧支循环、血压、卒中类型、年龄和并发症等。在治疗中,把具体患者的治疗时窗个体化,针对缺血病理生理各个环节综合治疗将给脑梗死患者带来更大的益处。     

肝细胞癌和局灶性结节增生CT定量参数差异及临床鉴别意义

目的研究肝细胞癌和局灶性结节增生CT定量参数差异及临床鉴别意义。方法选取我院2016年5月～2018年5月收治的30例肝细胞癌患者纳入研究对象,设为观察组,另外将我院同期收治的30例局灶性结节增生患者纳入研究对象,设为对照组。两组患者仰卧位下深呼吸屏息后使用螺旋CT行平扫及灌注成像扫描,对比两组螺旋CT定量检测结果肝血流量(HBF)、肝血容量(HBV)、总肝灌注量(TLP)、门静脉灌注量(PVP)、平均通过时间(mTT)、肝动脉灌注指数(HIP)各项指标,另外使用ROC曲线分析HBF、HBV、mTT、HPI对肝细胞癌的检测价值。结果经对比观察组HBF、HBV参数分别为(205.41±87.26)、(32.45±14.27)显著高于对照组(114.85±45.52)、(20.89±9.88),且观察组mTT、HPI参数分别为(5.14±2.14)、(61.53±19.48)显著低于对照组(8.55±3.18)、(79.54±24.20),差异有统计学意义(P0.05);经ROC分析HBF、HBV、mTT、HPI四项指标的曲线下面积分别为0.912、0.919、0.901、0.906。结论与局灶性结节增生患者对比肝细胞癌患者HBF、HBV参数显著提高,mTT、HPI参数显著降低,经ROC分析HBF、HBV、mTT、HPI参数对肝细胞癌的诊断、鉴别具有重要意义,在肝细胞癌和局灶性结节增生的鉴别中应重视。     

肝脏局灶性结节性增生46例临床分析

目的 研究肝脏局灶性结节性增生(FNH)临床及病理组化表现,旨在提高其诊断治疗水平.方法 回顾分析2000～2005年第二军医大学东方肝胆医院46例经病理证实FNH病例的临床、影像学、病理和免疫组化资料.结果 共46例FNH患者,均为单发;男性28例,女性18例,平均年龄35.5岁;病灶位于右叶28例,左叶13例,中肝叶4例,尾状叶1例;病灶直径1.3～10 cm,平均4.34 cm;术前诊断与术后病理相符者15例(32.61%),2例经肝脏穿刺活检病理诊断为FNH;术前误诊为原发性肝细胞癌24例(52.17%),误诊为肝细胞腺瘤2例(4.35%),误诊为肝血管瘤3例(6.52%);免疫组化:CD 34、CK 18、pCEA、Hep-1均为阳性,CA 19-9、P53均为阴性,CK 19阳性21例,PCNA阳性18例.结论 多数FNH不需手术治疗,但由于与HCA、HCC等疾病难以鉴别,大部分患者经外科手术切除后病理证实,故术前鉴别诊断十分重要,合理检查提高疾病诊断率是关键.     

胰腺炎并发胰性脑病37例临床分析

目的 探讨胰腺炎并发胰性脑病（PE）的临床表现、诊断、鉴别诊断及可能诱因。方法 回顾性分析5年来上海6所医院急性胰腺炎并发PE37例患者的临床资料。结果37例PE中男性24例，女性13例，平均年龄53岁（25～80岁）。按Ranson诊断标准33例为重症急性胰腺炎（SAP），4例为轻症急性胰腺炎（MAP），其中迟发性PE（DPE）6例，15例发病前有胰腺手术史。PE死亡率56．8％，DPE为66．7％。临床表现和诊断无特异性，血淀粉酶水平与PE严重程度无相关性。PE出现时常伴发低氧血症和急性呼吸窘迫综合征、水电解质紊乱、氮质血症、消化道出血等并发症。结论 PE是胰腺炎发病过程中的严重并发症，死亡率高，多在重症胰腺炎中伴发。在PE的发病过程中，有些因素也可引起胰腺炎患者的精神症状，如低氧血症、Wernicke脑病等，临床上较易混淆，为确诊带来困难。     

肝脏局灶性结节增生1例

肝脏局灶性结节状增生(focal nodularhyperplasia,FNH)临床少见,本文报道1例女性患者,因“体检发现肝脏占位4 d多”入院,常规体检行计算机断层扫描检查提示肝脏占位:肝细胞腺瘤?行手术探查及术后病理检查提示局灶性结节状增生,术后随访9mo,无复发及转移.本文系统探讨FNH的病因、发病机制、鉴别诊断及治疗等.