端粒酶在骨髓增生异常综合征中动态改变的研究

我们用端粒酶序列重复扩增银染法：［１］检测了骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）及转为白血病后的端粒酶活性,探讨端粒酶活性在ＭＤＳ中的临床意义。 一、资料和方法 １．对象：２０例均为我院１９９８年４月～１９９９年１２月的住院或门诊成人患者,初发ＭＤＳ１２例,其中难治性贫血（ＲＡ）３例,原始细胞过多型（ＲＡＥＢ）６例,原始细胞过多转化型（ＲＡＥＢ－Ｔ）２例,慢性粒单核细胞白血病（ＣＭＭＬ）１例,ＭＤＳ转为急性白血病（ＭＤＳ－ＡＬ）８例。２０例中男女各１０例,年龄１８～７６岁,平均年龄４７岁,参照文献［２］而…     

应用PCR法检测血液肿瘤EB病毒DNA及其临床价值

自１９９６年４月我们用ＰＣＲ法随机检测３７例血液系统肿瘤患者的ＥＢ病毒（ＥＢＶ）ＤＮＡ,并结合临床观察进行分析,观察结果报道如下。１　对象与方法１．１　一般资料：本组３７例均为我院住院患者,男２１例,女１６例,年龄１４～８６岁,其中急性白血病１３例（急性非淋巴细胞白血病９例,急性淋巴细胞白血病４例）,骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）１０例（ＲＡ５例,ＲＡＳ１例,ＲＡＥＢ２例,ＲＡＥＢ－ｔ２例）,恶性淋巴瘤７例（霍奇金淋巴瘤１例,非霍奇金淋巴瘤６例）,慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）４例,多发性骨髓瘤（ＭＭ…     

低增生骨髓增生异常综合征的由来和转归

目的探讨低增生骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的由来和发展。方法对我院１０年中确诊的２５例低增生ＭＤＳ进行了系统分析,对其中１７例患者进行长期追访。结果（１）低增生ＭＤＳ占同期确诊为ＭＤＳ的２１９例患者中１１．４％,确诊时平均年龄为（４４．８±１４．７）岁。（２）ＦＡＢ分型：难治性贫血（ＲＡ）１１例,难治性贫血伴原始细胞增多（ＲＡＥＢ）１４例。（３）低增生ＭＤＳ很可能是ＭＤＳ患者病程中一个阶段,其骨髓增生活跃和低下可以相互转化,这种转化不但可以发生在同一ＦＡＢ亚型内,也可以发生在不同亚型相互转化时。（４）长期随访的１７例患者中有７例转为急性白血病,占４１．２％,６例为急性粒细胞白血病,１例为急性淋巴细胞白血病;７例中３例转为低增生白血病,４例为增生活跃或极度活跃白血病。（５）１７例患者中７例自低增生ＲＡＥＢ转为急性白血病时间为１～７４个月,中数为２７个月。（６）低增生ＭＤＳ的产生与治疗药物无明显相关。结论低增生ＭＤＳ很可能为ＭＤＳ病程中一个阶段而非一种特殊类型。     

骨髓增生异常综合征的治疗现状与进展

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组具有异质性的克隆性造血干细胞疾病 ,以骨髓病态造血、外周血血细胞减少及容易向白血病转化为主要特征。按照血细胞的形态和骨髓原始细胞比例 ,国际上统一将ＭＤＳ分为 5个亚型 :难治性贫血 (ＲＡ)、伴铁粒幼细胞增多的ＲＡ(ＲＡＳ)、原始细胞增多的ＲＡ(ＲＡＥＢ)、慢性粒单细胞性白血病 (ＣＭＭＬ)和转化中的ＲＡＥＢ(ＲＡＥＢ -ｔ)。根据治疗反应和预后的不同 ,又常分为低危型 (ＲＡ、ＲＡＳ及原始细胞比例较低的ＲＡＥＢ)和高危型(原始细胞比例较高的ＲＡＥＢ、ＣＭＭＬ及ＲＡＥＢ -ｔ)两种类型。目前…     

染色体检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)系一组造血干细胞的克隆性疾病 ,其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少 ,部分患者死于因骨髓衰竭所致的出血或感染 ,部分患者则转变为急性白血病。ＭＤＳ的临床表现和血液学改变是高度异质性的 ,1982年国际ＦＡＢ协作组将其分为以下 5个亚型 :①难治性贫血 (ＲＡ) ;②环状铁粒幼细胞增多的ＲＡ(ＲＡＳ) ;③原始细胞增多的ＲＡ(ＲＡＥＢ) ;④向白血病转化中的ＲＡＥＢ(ＲＡＥＢ -ｔ) ;⑤慢性粒单核细胞白血病 (ＣＭＭＬ)。病态造血改变虽为ＭＤＳ的重要细胞学特征 ,但需要指出的是 ,它并不是诊断ＭＤＳ绝对…     

白塞病合并骨髓异常增生综合征的临床特点(附6例报告)

目的：为了解白塞病（ＢＤ）与骨髓增生异常的相关性。方法：回顾分析了６例ＢＤ合并骨髓异常增生综合征（ＭＤＳ）患者的临床资料、血象和骨髓象。２例合并难治性贫血（ＭＤＳＲＡ），２例合并难治性贫血伴原始细胞增多（ＭＤＳＲＡＥＢ），１例合并转化型难治性贫血伴原始细胞过多（ＭＤＳＲＡＥＢｔ），１例合并慢性粒—单细胞白血病（ＭＤＳＣＭＭＬ）。结果：６例均示有贫血，５例白细胞低下，４例血小板减少。６例骨髓均增生活跃。４例ＢＤ发病在前，２例ＢＤ与ＭＤＳ同时出现。结论：认为ＢＤ与ＭＤＳ有相关性     

骨髓增生异常综合征患者T细胞受体基因重排的检测价值

目的 为了解骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排情况。方法 应用聚合酶链反应检测３６例ＭＤＳ患者ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排。结果 ８例（２２．２％）ＭＤＳ患者检测出克隆性ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排;难治性贫血伴有原始细胞增多（ＲＡＥＢ）,慢性粒－单细胞白血病（ＣＭＭＬ）和转化中的ＲＡＥＢ（ＲＡＥＢ－Ｔ）组ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排阳性ＭＤＳ转化为急性白血病时间显著短于重排阴     

自体造血干细胞移植治疗恶性血液病、肺癌临床观察

用自体造血干细胞移植（ＡＨＳＣＴ）治疗３例急性非淋巴细胞性白血病（ＡＮＬＬ）、１例霍奇金病（ＨＤ）和１例晚期肺癌（ＡＬＣ）。其中４例接受自体外周血干细胞移植（ＡＰＢＳＣＴ），１例接受自体骨髓移植（ＡＢＭＴ）。ＡＮＬＬ、ＨＤ、ＡＬＣ分别用ＭＡＣ、ＳＥＡＭ、ＳＥＥＣ方案预处理。５例患者移植后均获造血重建。ＡＮＬＬ和ＨＤ已分别持续完全缓解４８９天、３７２天、３３５天、２３０天；１例ＡＬＣ患者在移植后完全缓解１１５天后出现颅内复发。初步结果提示ＡＨＳＣＴ能延长ＡＮＬＬ、ＨＤ和ＡＬＣ患者的无病存活期     

低危骨髓增生异常综合征初诊实验室检查结果与预后及转归的关系

为探讨低危骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）初诊时实验室检查结果与其预后及转归的关系，对９６例低危ＭＤＳ随访观察１２～５５个月。转为ＲＡＥＢ或ＲＡＥＢ－ｔ１０例，转为白血病１６例。死亡２７例，其中１５例死于骨髓衰竭，１２例死于白血病。初诊时外周血血红蛋白＜４０ｇ／Ｌ，血小板＜２０×１０９／Ｌ，中性粒细胞＜０５×１０９／Ｌ，骨髓涂片粒系增生活跃者预后不良；骨髓活检红系增生占优者转白率、病死率低于粒系增生占优者，骨髓造血细胞增生低下者易死于骨髓衰竭，ＡＬＩＰ阳性者转白率及病死率明显高于阴性者。单因素分析结果提示：初诊时实验室检查结果有助于判断低危ＭＤＳ的转归及预后     

异基因和同基因骨髓移植治疗55~66岁的骨髓增生异常综合征病人

作者用骨髓移植(ＢＭＴ)治疗５０例骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)病人,年龄５５．３~６６．２(中位５８．８)岁。按照ＦＡＢ标准,１３例难治性贫血(ＲＡ),１９例ＲＡ伴原始细胞增多(ＲＡＥＢ),１６例ＲＡＥＢ转化型或急性髓系白血病(ＲＡＥＢ－ｔ/ＡＭＬ),２例慢性粒单细胞白血病(ＣＭＭＬ)。按     

MDS患者白细胞介素2受体表达研究

本实验以２８例ＭＤＳ（ＲＡ１８例、ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢ－Ｔ１０例）和１０例ＡＮＬＬ为研究对象，采用ＡＰＡＡＰ和ＥＬＩＳＡ法检测患者外周血单个核细胞（ＰＨＡ刺激前后）的ＭＩＬ－２Ｒ和培养血清中ＳＴＬ－ＩＲ，结果表明：经ＰＨＡ刺激培养４８ｈ后，ＭＤＳ和ＡＮＬＬ患者Ｔａｃ抗原阳性率明显低于正常人（Ｐ＜０．０１）ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢ－ｔ组Ｔａｃ＋率比ＲＡ低，与ＡＮＬＬ差异无显著性（Ｐ＞０．０５）；血清中ＳＴＬ－２Ｒ在ＭＤＳ各亚型中均高于正常对照组（Ｐ＜０．０５），其中以ＲＡＥＢ及ＲＡＥＢ－ｔ为著。认为ＭＤＳ患者免疫反应及监视能减弱；ＳＴＲ－２Ｒ与ｍＩＬ－２Ｒ无相关；ＩＬ－２Ｒ表达异常可能与造血抑制有关。     

细胞凋亡与骨髓增生异常综合征疾病演变的关系

目的探讨骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）骨髓细胞凋亡特征及其病理学意义。方法用原位末端脱氧核糖核苷酸转移酶介导的ｄＵＴＰ缺口末端标记（ＴＵＮＥＬ），ＤＮＡ梯子和体外培养等方法对３８例ＭＤＳ患者骨髓单个核细胞（ＢＭＭＣ）凋亡进行研究。结果ＭＤＳ患者ＢＭＭＣ的ＴＵＮＥＬ凋亡细胞阳性指数（ＰＩ）为２０．１９％±１１．０７％，显著高于正常人、ＭＤＳ转化的白血病、急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）及缺铁性贫血（ＩＤＡ）组，（Ｐ＜０．００１和Ｐ＜０．０１）。ＴＵＮＥＬ和ＣＤ４１碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶免疫酶标法（ＡＰＡＡＰ）双标记证明ＭＤＳ骨髓病态小巨核细胞发生了凋亡。动态观察１０例ＭＤＳ患者，转为白血病后凋亡细胞ＰＩ值显著下降，尚未转为白血病患者随病情恶化凋亡呈下降趋势。７例ＭＤＳ患者ＢＭＭＣ体外培养后，晚期ＰＩ（ＬＰＩ）显著增高，３例出现ＤＮＡ梯子，ＡＭＬ和ＩＤＡ组ＬＰＩ未见明显升高，未出现ＤＮＡ梯子。结论ＭＤＳ骨髓细胞凋亡过度与演变和转为白血病有关。原位检测细胞凋亡可作为监测ＭＤＳ预后指标     

中国汉族系统性红斑狼疮某些易感基因的研究

为了探索我国北方汉族人群人类白细胞抗原－ＤＲ（ＨＬＡ－ＤＲ）及肿瘤坏死因子Ｂ（ＴＮＦＢ）等位基因多态性与系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）的易感性关系，对１０６例健康人和４５例ＳＬＥ患者的ＨＬＡ－ＤＲ和对８０例健康人及４５例ＳＬＥ患者的ＴＮＦＢ等位基因，采用多聚酶链反应－限制性酶切片段长度多态性（ＰＣＲ－ＲＦＬＰ）法进行分析。结果显示：ＳＬＥ患者中频率显著升高的等位基因有ＤＲ２［Ｐ＜０．０５，相对危险性（ＲＲ）＝１．５６］及ＤＲ３（Ｐ＜０．０１，ＲＲ＝２．６９）。而ＤＲ５和对照相比呈相反结果（Ｐ＜０．０５，ＲＲ＝０．４３）。ＳＬＥ患者ＴＮＦＢ＊２等位基因频率显著增高（Ｐ＜０．０５，ＲＲ＝１．８４）。提示ＤＲ２、ＤＲ３、ＴＮＦＢ＊２可能是易感等位基因或易感等位基因标记，而ＤＲ５是一拮抗等位基因或拮抗等位基因标记。并研究了ＨＬＡ－ＤＲ、ＴＮＦＢ等位基因与患者血浆中Ｓ蛋白和补体５ｂ－９结合物的复合物（ＳＣ５ｂ－９）的水平和多种自身抗体及狼疮肾炎、狼疮肺炎、狼疮脑病等狼疮并发症之间的相关性，发现ＨＬＡ－ＤＲ２基因与狼疮肾炎的发生存在正相关（Ｐ＜０．０５，ＲＲ＝１．３２）。     

几种血液病骨髓幼稚前体细胞异位的组织学观察

采用塑料包埋改良的苏木素伊红加姬母萨氏染色及ＬＳＡＢ免疫组化技术对２８例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）（ＲＡ１２例，ＲＡＥＢ１０例及ＲＡＥＢ－Ｔ６例）和７６例非ＭＤＳ（巨幼细胞性贫血，ＭＢＡ６例，ＡＩＨＡ１０例，ＰＮＨ１０例，ＭＦ１０例，ＰＶ１０例，ＩＴＰ１０例，ＰＲＣＡ１０例，ＣＡＡ１０例）患者骨髓活检中的ＡＬＩＰ现象作了研究，发现ＡＬＩＰ现象不是ＭＤＳ骨髓组织所特有的。除ＭＤＳ骨髓切片阳性（≥３     

急性髓系白血病多药耐药表达与白血病克隆生长的关系

多药耐药（ＭＤＲ）及白血病细胞高度增殖能力所产生的再生耐药,是急性髓系白血病（ＡＭＬ）化疗失败的重要原因。我们采用植物血凝素——白细胞条件培养液（ＰＨＡ－ＬＣＭ）为生长刺激因子,体外培养白血病祖细胞（Ｌ－ＣＦＵ）。同时使用ＪＳＢ－１单克隆抗体免疫组化ＡＢＣ法检测ＡＭＬ病人骨髓细胞中Ｐ１７０表达,以探讨两者间关系及其临床意义。１　材料与方法１．１　研究对象　２１例ＡＭＬ均经细胞形态学、免疫学分型确诊。ＦＡＢ分型Ｍ１６例,Ｍ２５例,Ｍ３５例,Ｍ４１例,ＣＭＬ急变４例。其中初治１８例,复发２例,难治性…     

PVCDL早期连续强烈化疗方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病42例

近年来我院采用ＰＶＣＤＬ早期连续强烈诱导方案治疗４２例儿童急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ），现将结果报告如下。１　病例和方法１．１　病例　１９９０年３月～１９９７年６月收治的初治儿童ＡＬＬ４２例，男３０例，女１２例，中位年龄６．５岁（４．５月～１２岁），标危型（ＳＲ）１５例，高危型（ＨＲ）２７例，均经临床及骨髓象确诊。ＨＲ型中治疗前ＷＢＣ计数＞１００×１０９／Ｌ６例，２例起病时合并脑膜白血病。１．２　分型　４２例ＦＡＢ分型，Ｌ１型２６例，Ｌ２型９例，Ｌ３型７例。１３例行免疫分型，Ｂ组１０例（７６．…     

安里申5mg治疗轻至中度阿尔茨海默病为期12周的多中心开放性 …

目的 评估为期１２周的安里申５ｍｇ治疗轻至中度阿尔茨海默病（ＡＤ）的安全性与有效性。方法 根据严格的诊断标准与病例入选与排除标准，选择ＭＭＳＥ１￣２４分的轻至中度的ＡＤ病例，进行５ｍｇ安里申每晚一次的治疗，持续１２周。应用ＭＭＳＥ，ＣＤＲ，ＡＤＬ评估疗效，并观察任何不良胍应的发生。结果 病例总数为６５例，经１２周治疗后，症状有明显改善者共８例（１２．３１％）；症状改善者３４例（５２．３１％）；症状     

异基因外周血造血干细胞移植治疗白血病

我院从１９９６年４月至１９９８年７月,用异基因外周血干细胞移植（ＡｌｌｏＰＢＳＣＴ）成功地治疗了１５例白血病患者。一、资料与方法１－病例：１５例患者中急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）８例,急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）５例,慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）慢性期２例;急性白血病１２例处在完全缓解期（ＣＲ）,１例为第３次复发。男１１例,女４例,年龄１４～４９岁,中位数３９岁。２－供体：１４例系患者的同胞,ＨＬＡＡ、Ｂ及ＤＲ配型完全相合１３例,ＨＬＡ－Ａ位点不合１例,母亲供体１例,ＨＬＡＢ位点不相合。ＡＢＯ…     

老年人骨髓增生异常综合征28例分析

报道老年人骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）２８例，其中难治性贫血（ＲＡ）１０例，伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血（ＲＡＳ）３例，原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ）８例，转化中的原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ－Ｔ）７例。老年患者无特征性临床表现，常见症状为头昏、乏力、皮肤瘀疗效果差、生存期短等特点。其中ＲＡ和ＲＡＳ预后较好，以应用叶酸、维生素Ｂ６、维生素Ｂ１２治疗为宜；而ＲＡＥＢ及ＲＡＥＢ－Ｔ以应     

小剂量阿糖胞苷和全反式维甲酸治疗老年人高危骨髓增生异常综合征15例临床分析

高危骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是指转化为白血病机率较高的ＭＤＳ亚型〔1〕,包括难治性贫血伴原始细胞增多(ＭＤＳ ＲＡＥＢ)、转变中的难治性贫血伴原始细胞增多 (ＭＤＳ ＲＡＥＢ ｔ)和慢性粒单细胞白血病 (ＣＭＭＬ)。这类患者易转变为急性白血病 ,疗效差 ,老年人高危ＭＤＳ患者疗效及预后更差。我院自 1995年 5月到 2 0 0 1年 1月选择治疗老年人高危ＭＤＳ 15例 ,应用小剂量阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ)和全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)治疗 ,现将结果报道如下。　　一、对象和方法　　 1 对象 :15例均为住院患者 ,按ＦＡＢ分型标准 ,ＲＡＥＢ10例…