抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体(Anti-phospholipid antibody APLA)的研究是一个新的领域,其意义仅在八十年代初才逐渐被认识。很多研究证实特异性的APLA与某些临床表现有关,尤其与反复的动脉或静脉血栓形成,血小板减少及习惯性流产关系密切。APLA包括梅毒血清反应假阳性(BFPSTS),循环狼疮抗凝质(Lupus-1ike anticoagulant LA),以及与心磷脂及其他负电荷磷脂交互反应的抗体。APLA还可以引起其他许多临床表现,包括皮肤损害,如皮肤溃疡,网状青斑;神经系统病变,如缺血性脑卒中,一过性脑缺血发作,偏头痛和午蹈病等;视网膜的动脉和静脉血栓;以及酷似Libman-Sacks心内膜炎的心脏损害。血管病理表现为大小动脉、静脉闭塞及血栓形成。     

抗磷脂综合征

1 概述抗磷脂综合征(APS)是常见的获得性易栓症的原因之一, 是由两类抗磷脂抗体(APA)所致,为自身免疫性疾病。一类抗体作用于磷脂,另一类抗体作用于磷脂结合蛋白,通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因子的功能而导致血栓形成。狼疮性抗凝物(IA)和抗心磷脂抗体(aGP)都属于 APA、APA(?)     

抗磷脂血栓综合征

目的:了解抗磷脂抗体(APA)与抗磷脂血栓综合征(APL-T)相关性,进一步探讨APL-T血栓发生机制。方法:采用 ELISA检测ACA(IgG,M,A),PTT-LA检测LA,APTT /-APC检测APC-R。结果:20例患者符合 APL-T诊断。根据病因分类:14/100例SLE为继发性 APL-T;6/16例“原因不明”血栓与习惯性流产为原发性APL-T。根据抗体分类:12/20例LA阳性为狼疮抗凝因子血栓综合征(LA-T);12/20例ACA阳性为抗心磷脂抗体血栓综合征(ACA-T)。根据临床症状分类:7/20例静脉血栓为Ⅰ型,3/20例脑梗塞为Ⅱ型;1/20例静脉血栓合并脑梗塞,习惯性流产为Ⅳ型(混全型);9/20例习惯性流产为Ⅴ型APL-T。APL-T患者LA阳性率(12/20,60％)明显高于正常对照组(NC组0/20,0%)。患者ACA-IgG,M与NC组比较有显著性差异(P<0.05);APCR在APL-T患者中阳性率(14/20,70％)明显高于NC组(l/20,5％);LA阳性组中的APCR阳性率(10/11,90.9％)明显高于LA阴性组(l/11,9％),ACA阳性组的APCR阳性率(7/11,63.3％)与ACA阴性组(4/11,36.36％)比较有显著性差异。结论:APA与APCR密切相关,APL-T中血栓发生率与APA以及APCR存在明显相关性,说明APA对PC途径的抑制引起获得性APCR可能是APL-T血栓发生的重要原因,故可将APA作为血栓危险性增加的标志物。     

抗磷脂综合征的研究进展

<正>抗磷脂综合征(Antiphospholipid Syndrome,APS)又称抗心磷脂综合征,是一种与抗磷脂抗体(Antiphospholipid antibody aPL)有关,以动静脉血栓形成为特征的一组血栓性疾病,如卒中、网状青斑、舞蹈病、血小板减少及习惯性流产等.aPL主要有狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LA)和抗心磷脂抗体(Anticardiolipinantibody aCL).这类抗体作用于凝血系、血小板及血管内皮细胞而成为脑血管病的病因.美国aPL研究协作组研究发现:aCL阳性患者比对照组危险率高2.31倍,易引起脑梗塞,提示IgG aCL阳性脑梗塞的复发率比阴性者明显增高.关于青年性脑血管病与APS的关系,盐尻报道 aPL阳性脑血管病患者的平均发病年龄比动脉硬化性脑血管病患者早10年,且复发率高.近年来,随着免疫学诊断技术的进步,对APS临床表现的认识日益增多,APS在脑血管病特别是青年性脑血管病的临床实践中也日益受到重视.l aPL的检测     

抗磷脂综合征对妊娠的影响与治疗

抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，由抗磷脂抗体引起，其临床特点为反复动静脉血栓形成和产科并发症。后者主要包括复发性妊娠丢失、胎儿生长受限、胎盘功能不全、妊娠高血压疾病等。患者血液中出现多种针对带负电荷的磷脂的自身免疫抗体，即抗磷脂抗体（APA），主要包括狼疮抗磷物（LA）、抗心磷脂抗体（ACA）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰肌醇抗体（aPI）和抗磷脂酸抗体（aPA）等。目前APS成为复发性自然流产及病理产科的主要免疫因素，是近年来产科研究的热点。抗磷脂抗体阳性者若不予治疗，自然流产率高达50％～90％。因此，这类妇女在计划怀孕前，应到医院就诊，进行病因筛查，阳性者进行积极治疗，可明显提高妊娠成功率。笔者就APS对妊娠的影响及其治疗进展作一综述。     

抗磷脂综合征所致复发性流产的诊治进展

复发性流产是育龄期女性一种常见疾病,近年来发病率逐渐上升,引起复发性流产的原因复杂,在已知病因中,抗磷脂综合征是最常见的病因之一,并被认为是最重要的可治疗病因.目前抗磷脂综合征导致的复发性流产已成为生殖医学研究的热点及难点,随着对实验室诊断以外的抗磷脂抗体的不断研究和发掘,有必要增加新的诊断标准以避免漏诊.临床上治疗抗...     

抗磷脂综合征的研究进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一组以反复发生动脉、静脉血栓或和习惯性流产为临床表现，伴持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody APL）或抗132糖蛋白Ⅰ（β2GPI）抗体阳性，且多系统受累的非炎症性自身免疫性疾病，又称抗磷脂-血栓综合征 （antiphospholipid- thrombosis syndrome , APE-T）。 APS 分原发性和继发性两类，前者无任何诱因，后者多继发于系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿性关节炎、干燥综合征等结缔组织疾病，也可继发于各种感染与肿瘤等。     

系统性红斑狼疮中不同的抗磷脂抗体的发生率与抗磷脂综合征的关系

抗磷脂综合征是一种复杂的病症，它与一系列异常的令人关注的抗体有关，最近研究证实，这些抗体与综合征的特征是有联系的。[第一段]     

Activated protein C resistance in antiphospholipid thrombosis syndrome

Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ (ＡＰＡ) ,ａｃｔｉｖａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎＣｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ (ＡＰＣＲ)ａｎｄａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓ(ＡＰＬ Ｔ )ｓｙｎｄｒｏｍｅａｎｄｆｕｒｔｈｅｒｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓｉｎＡＰＬ Ｔｓｙｎｄｒｏｍｅ Ｍｅｔｈｏｄｓ　ＥＬＩＳＡ ,ＰＴＴ ＬＡａｎｄＡＰＴＴ±ＡＰＣｍｅｔｈｏｄｓｗｅｒｅｕ…     

Activated protein C resistance in antiphospholipid thrombosis syndrome

Objective To explore the correlation between antiphospholipid antibodies (APA)，activated protein C resistance (APCR) and antiphospholipid thrombosis (APL-T) syndrome and further investigate the mechanism of thrombosis in APL-T syndrome. Methods ELISA, PTT-LA and APTT±APC methods were used to detect anticardiolipin antibodies (ACA), lupus anticoagulants (LA) and APC R in 20 APL-T syndrome patients. Results Twenty patients were diagnosed as APL-T. ACA-IgG,M and LA are strongly associated with APL-T. The incidence of APCR in APL-T(75%) was significantly higher than that of the normal group (5%). Conclusion There was high prevalence of APCR in APL-T, which was strongly associated with LA. It is proposed that acquired APCR induced by APA is a key to understanding thrombosis in Chinese APL-T patients.     

产科抗磷脂综合征诊治现状与研究进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种自身免疫性疾病,可累及多器官及多系统。在妊娠期间由于孕妇血流动力学的改变,一旦合并APS可使机体处于高凝状态,因此极易发生胎盘血栓形成。同时抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody,aPL）可通过破坏滋养细胞功能等多种机制造成子痫前期、胎儿生长受限、胎儿宫内死亡及其他不良结局。APS患者一旦发生产科合并症则被称为产科抗磷脂综合征（obstetric APS,OAPS）。本文就OAPS的诊断及分型、与不良妊娠结局的相关性、诊治现状及远期随访进行文献综述,以期为临床工作提供指导。     

Patient with antiphospholipid syndrome accompanied by pre-eclampsia who developed hellp syndrome and eclampsia after abortion

Antiphospholipid syndrome (APS) refers to a group of clinical symptoms and signs caused by antiphospholipid antibody (aPLA). We reported a rare case of poor outcome of a pregnant woman with APS. The pregnant woman had APS, hemolytic anemia, elevated liver function and low platelet count (HELLP) syndrome, and eclampsia and had a poor outcome from a second pregnancy. She was treated with antispasmodics, sedatives, and anti-hypertensive agents, along with anticoagulant therapy and infusion of immunoglobulin. APS during pregnancy often makes pregnancy even more complex and risky. Obstetricians should carry out anticoagulation treatment throughout the perinatal period.

     

50例妊娠合并抗磷脂综合征患者的疗效观察

目的:观察低分子肝素联合阿司匹林运用于妊娠合并抗磷脂综合征的治疗效果。方法:将50例确诊为单纯性抗磷脂综合征孕妇,随机分为两组各25例,观察组低分子肝素联合阿司匹林用药,对照组单用阿司匹林,分别观察两组治疗前后的抗心磷脂体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)的变化,并且对妊娠结局和新生儿Apgar分数进行比较。结果:治疗后两组活产率、ACA和LA抗体清除率均具有显著性差异(P<0.05);两组在新生儿Apgar评分方面无显著性差异(P>0.05)。结论:低分子肝素联合阿司匹林治疗抗磷脂综合征安全有效。     

14例恶性抗磷脂综合征病例报道及临床分析

目的: 恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)亚型。本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平。方法: 回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果: 14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。感染是最常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术。临床事件中,动脉血栓最好发的部位为脑和肺,静脉血栓最常见于四肢静脉。抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody, aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody, aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)均阳性的患者占54.55%,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血。死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗。结论: CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键。     

地塞米松对SLE小鼠6种抗磷脂抗体影响的研究

目的:观察地塞米松对红斑狼疮(SLE)小鼠抗心磷脂(aCL)抗体、抗磷脂酰胆碱(aPC)抗体、抗磷脂酰丝氨酸(aPS)抗体、抗磷脂酰肌醇(aPI)抗体、抗磷脂酸(aPA)抗体和抗磷脂酰乙醇胺(APE)抗体的影响.方法:11只NZB×NZW F1雌性小鼠随机分为地塞米松组(1 mg/kg)6只,生理盐水组(0.2 ml/日)5只,每日1次腹腔注射;选BXSB雌性小鼠16只、正常雌性C7BBL/6小鼠12只作对照,用酶联免疫吸附法测定各组小鼠的抗磷脂抗体A值进行比较.结果:地塞米松组6种抗磷脂抗体A均值比生理盐水组明显降低(P＜0.05),与BXSB、C57BL/6小鼠比无统计学差异.结论:NZB×NZW F1小鼠经地塞米松治疗后6种抗磷脂抗体的水平显著下降.     

复发性自然流产与抗磷脂血栓综合征相关性探讨

目的 探讨复发性自然流产（RSA）的原因,了解其与抗磷脂血栓综合生(APL-T)关系。方法 采用ELISA法和PTT－LA法对32例复发性流产及20例正常对照进行抗心磷脂抗体（ACA）和狼疮抗凝物（LA）检测。结果 32例RSA患者中17例APA阳性,阳性率（53．1％）明显高于对照,其中LA阳性率为28．1％,亦明显高于对照。8例诊断为抗磷脂血栓综合征。结论 APA中之LA可能是RSA发生的重要原因,对不明原因的复发性自然流产可考虑为抗磷脂血栓综合征。     

原发性抗磷脂综合征患者中性粒细胞关键基因的生物信息学分析

目的 通过生物信息学方法筛选原发性抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)患者中性粒细胞中的关键差异基因,并鉴定其参与的生物功能和信号通路。方法 在GEO数据库中下载APS患者中性粒细胞的RNA测序数据,使用R语言中的limma包筛选差异表达基因,通过clusterProfiler包分别对上调和下调基因进行基因本体论(gene ontology, GO)和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes, KEGG)富集分析。最后,通过STRING数据库构建蛋白-蛋白互作网络,使用Cytoscape软件计算网络中的核心基因。结果 共筛选得到512个上调基因,473个下调基因,上调基因主要参与的功能和通路包括固有免疫反应调节、中性粒细胞激活、炎症复合体形成等,下调基因主要参与的功能和通路包括T细胞激活、淋巴细胞分化、淋巴细胞激活等。IFIT1、IFI35、IFI3、CCL2、TLR8、FCGR1A是核心的上调基因。MYC、CD8A、FYN、CD28、LCK、GNB2L1是核心的下调基因。结论 通过生物信息学方法分析出的核心基因可能是APS患者中性粒细胞发挥免疫效应的关键靶点。