肌萎缩侧索硬化与氧化应激

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是中枢神经系统常见的一种慢性进行性变性疾病,以脑和脊髓中选择性运动神经元变性为特征。根据其发病和遗传特点分为家族型肌萎缩侧索硬化（familial amyotrophic lateral sclerosis,fALS）和散发型肌萎缩侧索硬化（sporadic amyotrophic lateral sclerosis,sALS）。从临床和病理诊断标准上不能区分fALS和sALS,说明散发型和家族型可能具有相同的或共同的发病机制。目前的证据提示ALS运动神经元的丢失是由于一些复杂的相互作用的机制所致,     

肌萎缩侧索硬化免疫学研究进展

肌萎缩侧索硬化免疫学研究进展李晓光郭玉璞肌萎缩侧索硬化（ＡＬＳ）是一种神经系统变性病，至今病因及发病机理尚不清楚。有许多证据说明本病的发病可能是多源性的或异质性的。已提出的病因涉及遗传因素、环境因素、病毒感染及免疫因素等。过去数十年临床及病理研究缺乏...     

氧化应激在肌萎缩侧索硬化中的研究进展

肌萎缩侧索硬化是一种致命的神经退行性疾病，其特征在于脊髓、皮层和脑干运动神经 元的进行性退行性改变，导致肌肉无力、肌萎缩和痉挛。目前肌萎缩侧索硬化具体的机制不明，近年来， 氧化应激是相关研究热点。现对氧化应激机制与肌萎缩侧索硬化之间的关系进行综述。     

家族性运动神经元病:已证实的三种类型

肌萎缩侧索硬化已被确定有三种主要类型:散发或经典型、关岛人型、家族性和假定的遗传型。家族性肌萎缩侧索硬化在临床、病理及遗传许多方面存在广泛的变异。例如病程,在某些家族不到一年,但在另一些家族可超过20年。许多家族一致显示锥体束征,但另一些家族却无。病理改变也不相同,从局限于前角细胞到锥体束、后柱、背核和脊髓小脑束受累。多数系常染色体显性传递,但也有疑为常染色体隐性遗传者。作者报导14个家族,每个家族至少两个成员患有进行性运动神经元病。诊断标准是病人表现以下运动神经元体征为主的进行性运动功能障碍,如肌     

逆向轴突运输障碍与肌萎缩侧索硬化

<正>肌萎缩侧索硬化(ALS)是运动神经元变性疾病,特异性损害运动神经细胞。典型临床表现包括肌肉无力、强直以及萎缩,自然病程约2~5年。大部分患者为散发病例,10%的患者属于家族遗传性。迄今为止还没有治疗肌萎缩侧索硬化的有效方法。ALS具体发病机制尚不明确。神经营养因子等经逆向轴突运输由神经末梢输送到神经元胞体,维持神经细胞的存活及功能。在ALS患者及动物模型中都发现了逆向轴     

脊髓型颈椎病和肌萎缩侧索硬化的鉴别

部分脊髓型颈椎病与肌萎缩侧索硬化容易混淆。为总结经验,兹将我们所见脊髓型颈椎病(下称髓型颈椎病)55例与肌萎缩侧索硬化(下称ALS)21例作一比较和分析。     

肌萎缩侧索硬化合并垂体腺瘤1例并文献复习

目的 通过1例肌萎缩侧索硬化合并垂体腺瘤病例报道并文献复习,探讨其发病的病理机制,以便找到针对病因的治疗方法.方法 分析我院收治的1例肌萎缩侧索硬化合并垂体腺瘤病例资料并查阅国内外文献.结果 肌萎缩侧索硬化发病机制可能与胰岛素样生长因子1有关.结论 肌萎缩侧索硬化的发病机制可能与胰岛素样生长因子1有关,具体发病机制需要进一步的研究.     

家族性肌萎缩侧索硬化

多数肌萎缩侧索硬化(ALS)病人是散发或典型类型的,但家族性变异也已众所周知.在关岛,家族性ALS非常多见,已构成另一类型.成人ALS病例组的研究有家族史者占5～10%.多数家族报告属常染色体显性遗传,两性分布相等,但在散发病例中,平均男性占优势,为1.6∶1.迄今在许多家族中所描述的临床及病理所见,     

肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022

本共识经中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组专家讨论而成稿, 在前一版肌萎缩侧索硬化诊治指南的基础上, 结合近年来的诊断和治疗新进展, 进行了更新。内容包括肌萎缩侧索硬化临床表现、电生理、影像学等生物学标志物以及治疗要点。     

肌萎缩侧索硬化中锌指蛋白512B基因、颈屈肌肌力、体重指数的意义

肌萎缩侧索硬化是一种同时累及上、下运动神经元的进行性神经系统变性疾病。肌萎缩侧索硬化患者生存时间短,病死率高,其病因及发病机制不明确,目前尚无有效治疗方法,因此肌萎缩侧索硬化患者的预后评估成为近年来研究的热点。文中从基因水平、颈屈肌肌力、体重指数等方面进行探索,以期寻找影响预后的可靠指标,为提高肌萎缩侧索硬化患者的生活质量、延长生存时间及提供治疗方案寻找新对策。