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《中国实验血液学杂志》2016,(1)
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种骨髓衰竭性疾病。骨髓微环境主要包括骨髓基质细胞、生长因子和细胞因子。支持造血的骨髓基质细胞包括间充质干细胞、成骨细胞、内皮细胞、巨噬细胞等,而脂肪细胞发挥抑制造血作用。近期研究发现,骨髓微环境的异常参与了MDS的发病和疾病进展。本文就MDS骨髓微环境异常作一综述。 相似文献
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骨髓增生异常肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)是一种以造血干细胞克隆增殖、骨髓增生异常、无效造血、外周血细胞减少,高风险发展为急性髓系白血病(AML)为特征的恶性疾病[1]。基因和表观遗传学变化及异常的骨髓微环境以多步骤和克隆进化的方式促成MDS或AML的转化[2]。但是,携带MDS常见基因突变的造血干祖细胞(hematopoietic stem and progenitor cells,HSPC)无独立的细胞自主增殖能力,并不能单独为恶性克隆提供增殖优势[3]。因此骨髓微环境的变化及其与HSPC的双向交流被认为在启动MDS的发生和支持肿瘤克隆的发展中起到关键作用。 相似文献
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吴向华 《国际输血及血液学杂志》2000,(2)
干细胞因子(SCF)为迄今所发现的作用于造血最早阶段的细胞因子。它在维持适宜的造血微环境及造血干细胞的生存中起重要作用,并且能刺激造血干细胞和早期造血祖细胞的增殖和分化。骨髓增生异常综合征(MDS)病人SCF水平明显低于正常。而且,低的骨髓血浆SCF水平与病人骨髓前体细胞呈白血病性生长方式有关。体外加入外源性SCF可刺激MDS病人造血前体细胞集落形成,部分地恢复MDS患者的骨髓造血功能。 相似文献
5.
《中国实验血液学杂志》2015,(5)
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组克隆性造血干/祖细胞疾病,其主要临床特征是病态造血及无效造血、难治性血细胞质/量异常,以及高风险向急性白血病转化。本文通过对这一领域的相关研究进展进行综述,表明MDS存在造血细胞分化异常,与血细胞生成有关的细胞和分子因素与MDS的发病机制相关,这些因素可以影响细胞周期相关基因、转录因子、抗凋亡基因及抑癌基因等,结果导致造血细胞凋亡和增殖过程的失衡、细胞周期失控、DNA修复受损、造血微环境和免疫应答改变等。证实了MDS患者存在骨髓造血细胞增殖和分化异常,患者表现为骨髓一系或多系"无效造血"。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,造血细胞异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少。其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。本文综述近年来与MDS发生相关的一些研究进展,包括caspase、细胞周期调控基因、WT1、线粒体DAN、肿瘤坏死因子、Fas/Fasl、血管内皮生长因子改变有免疫学异常等。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,造血细胞发育异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少。其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。本文综述近年来与MDS发生相关的一些研究进展,包括caspase、细胞周期调控基因、WT1、线粒体DNA、肿瘤坏死因子、Fas/FasL、血管内皮生长因子改变及免疫学异常等。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性造血干细胞疾病,以无效造血并向急性髓系白血病(AML)转化为主要特点。MDS克隆细胞获得增殖优势和促使疾病进展的因素尚不清楚。大量实验表明,骨髓微环境中的间充质干细胞(MSC)的异常导致MDS的发生并促进疾病向AML转化。MDS来源的MSC存在衰老现象,其遗传学、表观遗传学及基因的表达异常,导致其形态、增殖、分化、分泌功能改变,致使其支持正常造血功能下降,促进疾病向AML转化。对MDS中克隆细胞和MSC均有作用的药物临床实验结果令人满意,这说明干预MDS造血细胞和间质细胞相互作用可能成为治疗MDS的一种新的治疗途径。本文就MDS治疗现状、MDS-MSC衰老及表型特点、衰老MDS-MSC支持造血功能的变化。MDS-MSC在MDS预后中的意义及MDS-MSC作为MDS治疗的潜在靶点作一综述。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干、祖细胞发生突变造成以外周血细胞减少、骨髓病态造血为特征的恶性血液病。近年来,为了建立确切的MDS小鼠模型来研究该病,全世界的研究者们做了大量的努力。建立MDS小鼠模型大致可以归纳为3种途径:转致病基因、异种移植人MDS细胞、基因工程改造小鼠的造血细胞。本综述描述几种MDS小鼠模型,以阐述恶性克隆造成的致病机制和骨髓微环境的改变,同时,阐述异种移植人MDS细胞小鼠模型的进展和尚待解决的问题。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病, 其主要特征是骨髓一系或多系病态造血, 外周血细胞减少, 并且向急性髓细胞白血病(AML)转化风险极高。MDS发病机制与体细胞基因突变、表观遗传学改变、免疫系统与骨髓微环境调节异常等因素密切相关。多项研究表明, 基因突变是MDS患者预后的影响因素, 但是目前单基因突变并未纳入MDS预后评分系统。MDS患者的U2AF1突变率较高, 其作用机制主要为影响RNA剪接体对前体信使RNA(pre-mRNA)的3′剪接位点(SS)识别过程, 进而生成异常mRNA, 造成染色体不稳定。笔者拟就近年U2AF1突变对MDS的预后影响和治疗进展进行阐述, 为探索伴U2AF1突变MDS患者的新治疗方向提供理论依据。 相似文献
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低危骨髓增生异常综合征患者间充质干细胞的生物学特性的实验研究 总被引:1,自引:1,他引:1
骨髓增生异常综合征的发病机制至今尚未明确,有研究表明MDS患者骨髓基质微环境功能的异常与其发病有关。间充质干细胞是造血微环境的重要成分,本研究拟探讨低危MDS患者间充质干细胞(MSC)的生物学特性及功能.采集低危MDS患者的骨髓标本,分离、培养和扩增MSC,观察细胞形态,进行免疫表型、成骨分化能力鉴定,检测其增殖能力及对体外造血的支持功能;用实时定量RT—PCR法测定MSC中相关细胞因子及化学趋化因子的表达,并与健康供者的MSC进行比较。结果表明:培养低危MDS患者的MSC呈典型的成纤维细胞样,细胞表达SH2(CD105),SH3(CD73),Thy—1(CD90),CD34及CD45均为阴性,诱导后可向成骨细胞分化。其体外扩增能力与与健康供者相比无显著差异(P〉0.05),但体外支持造血功能较后者显著减低(P〈0.05)。实时定量PT—PCR显示SDF—1在低危MDS患者MSC中显著高表达(P〈0.01)。结论:间充质干细胞的功能异常与低危MDS患者骨髓微环境的造血调控失常相关,这为MDS发病机制的认识及治疗提供了新的思路,值得进一步探讨。 相似文献
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常青 《国际输血及血液学杂志》1995,(3)
骨髓增生异常综合征(MDS)是干细胞异常的克隆性疾病。本文从MDS产生造血因子的异常、造血因子对MDS造血干、祖细胞的作用以及造血因子在MDS治疗中的作用三方面加以综述。 相似文献
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正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性造血干细胞起源的克隆性髓系肿瘤,其特征为无效造血、外周血细胞减少及高风险向急性髓细胞性白血病转变。除了造血干细胞缺陷,微环境的改变也是其发病的重要因素之一。造血微环境通过与造血前体细胞直接接触及间接分泌细胞因子,参与了造血干细胞的增殖、凋亡及克隆形成能力和体外维持能力等,也可为恶性造血细胞提 相似文献
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祝文娟 《江苏临床医学杂志》2014,(19):185-186
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,其特点是外周血中一种或多种血细胞减少,骨髓增生活跃,伴有形态异常,并有病态造血,约有50%的MDS患者伴有细胞遗传学异常。MDS包括难治性血细胞减少伴单系病态造血(MDS-RCUD)、难治性细胞减少伴多系病态造血(MDS-RCMD)、难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)等多种分型。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,其特征性病理生理改变是克隆性造血干/祖细胞发育异常和无效造血,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病(AML)的危险性很高。下面就MDS的诊断和疗效标准作一综述。1MDS的发病机制1.1造血单克隆性1.1.1造血细胞成分MDS患者的造血细胞有胞膜、胞质及胞核异常。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)的发病为紊乱的干细胞与其造血微环境间交互作用所致的一种无效分化。此种异常发育必然导致3种主要骨髓结构和形态的变异:①细胞发育与增生的异常;②骨髓组织正常结构破坏所致局部解剖异常;③骨髓基质的变异。10余年来,无法列入法、美、英(FAB)协作组原5亚型的另一些 MDS 边缘型相继提出并渐获公认,后者单靠骨髓涂片细胞形态无法确诊,从而显示这一分类的不足。WHO 于1997年对有关 相似文献
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骨髓增生异常综合征(简称MDS)是一种获得性造血功能严重紊乱的造血干细胞异常克隆性疾病。其中约有30%的MDS可演变为白血病,其特点是造血系统多样性增殖异常,这种异常的干细胞克隆以失调和低效的方式分化成熟,导致全血细胞数量的减少及功能形态的异常。多数病例骨髓增生活跃或明显活跃,本病例属于骨髓增生程度减低的MDS,现报道如下: 相似文献
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髓系病态造血或发育异常是用来描述骨髓异常增生的一个术语。骨髓增生异常综合征(MDS)是一类全潜能造血干细胞水平上的恶性病变所致或分化障碍或成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病,具有高风险向急性白血病转化的特征。本文介绍WHO对MDS和骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病(MD- 相似文献