传导性聋理论及诊断技术

由外耳及中耳病变导致的听力损失称为传导性聋。近年来的临床实践及相关研究表明内耳疾病亦可导致传导性聋,脑组织及脑脊液在将声音传到内耳的过程起重要作用,激光多普勒振荡仪的使用使得对传导性聋病变部位的诊断更加精确。本文就传导性聋理论及诊断技术的新进展进行综述。     

内耳损害导致的传导性聋

传导性聋是由于外耳、中耳病变及耳硬化症引起的听力下降,然而近年来的研究发现内耳病变也可导致传导性聋.本文就内耳病变导致传导性聋的潜在发生机制、常见疾病、鉴别诊断、治疗等方面的新进展做一综述,以期有助于明确诊断和治疗.     

内耳损害导致的传导性聋

传导性聋是由于外耳、中耳病变及耳硬化症引起的听力下降,然而近年来的研究发现内耳病变也可导致传导性聋.本文就内耳病变导致传导性聋的潜在发生机制、常见疾病、鉴别诊断、治疗等方面的新进展做一综述,以期有助于明确诊断和治疗.     

传导性聋理论及诊断技术

由外耳及中耳病变导致的听力损失称为传导性聋.近年来的临床实践及相关研究表明内耳疾病亦可导致传导性聋,脑组织及脑脊液在将声音传到内耳的过程起重要作用,激光多普勒振荡仪的使用使得对传导性聋病变部位的诊断更加精确.本文就传导性聋理论及诊断技术的新进展进行综述.     

人工耳蜗植入术在内耳畸形治疗中的进展

先天性内耳畸形是儿童感音神经性聋的主要病因,临床上多采用配戴助听器及手术进行治疗,而人工耳蜗植入术是目前治疗先天性内耳畸形导致重度感音神经性聋的最佳方法。本文就人工耳蜗植入术在先天性内耳畸形导致的感音神经性聋中的应用及价值做一综述。     

巴曲酶联合早期鼓室内注射甲泼尼龙琥珀酸钠治疗突发性聋

突发性聋是耳鼻咽喉科常见急症之一,目前各国对于突发性聋发病时间定义基本相同,是指数分钟、几小时至3d内,突然发生的原因不明的感音神经性听力损失[1].导致突发性聋的临床致病原因尚不明确[2],国内外大量研究有超过100种不同原因.被广泛接受的原因包括耳微循环障碍、病毒感染、耳蜗膜破裂以及自身免疫性内耳病等[3,4].至少有90％突发性聋患者,虽经详细临床检查,仍然原因不明,因此缺乏针对性治疗,但目前公认突发性聋急性期多为内耳血管病变[5].目前临床常用治疗原则以扩张血管、激素治疗和调节神经为主[6].我院多年来一直采用改善微循环障碍和激素为主的综合治疗,本研究选取我院2012年1月～2015年12月就诊突发性聋132例进行比较,现报道如下.     

鼻咽癌放疗后所致内耳损伤机制及防治

鼻咽癌是我国常见的恶性肿瘤之一,放射治疗为主要治疗手段,放疗后导致高频感音神经性聋为其常见的并发症。放疗可以引起耳蜗外毛细胞形态学改变,放射性内耳损伤机制可能与耳蜗感觉细胞脂质过氧化作用及耳蜗微循环障碍相关,近来有学者发现Prestin蛋白可能参与感音神经性聋的发生,放射性内耳损伤防治方法也很少。本文将对鼻咽癌患者放疗后内耳损伤研究的文献进行综述,为鼻咽癌放疗后出现内耳损伤的特点、机制和防治提供参考。     

内耳畸形及其相关基因

先天性内耳畸形是导致感音神经性聋的原因之一,其发生与遗传、胚胎发育的不同阶段出现停滞、病毒感染等因素相关。根据Sennaroglu分类法进行分类,其中前庭水管扩大和Mondini畸形最为常见。内耳畸形表型多样,致病基因通过不同途径参与内耳的发生和发育过程,导致不同的表型。本文对先天性内耳畸形的胚胎病理学、临床分类及相关基因研究进展进行综述。     

干细胞内耳移植径路研究进展

内耳毛细胞和（或）螺旋神经元的损伤是引起感音神经性聋的主要原因,而在哺乳动物中以上损伤是不可再生和修复的,因此干细胞内耳移植替代受损的毛细胞和（或）螺旋神经元治疗由此引起的感音神经性聋已成为耳科学研究方面的重点和热点问题。其中移植径路的不同直接影响到移植细胞的迁移、增殖及分化效能。本文就干细胞内耳移植的手术径路做一综述。     

先天性内耳畸形的临床表现及处理

先天性感音神经性聋包括遗传和非遗传内耳或听觉神经系统畸形（损害）而导致的感音神经性聋,也可伴发其他器官或系统畸形,先天性聋中大部分是遗传性的,约半数是严重耳聋。可分为单纯性耳聋及耳聋伴有内耳畸形。先天性感音神经性聋的病因中,CT和MRI所能分辨出的骨性内耳畸形所致者占20%～30%[1],其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致。而先天性内耳畸形临床罕见,极易漏诊误诊。为提高对本病的认识,我们收集确诊的Mondini畸形及大前庭水管综合征各1例临床资料报道如下。     

蜗后病变致突发性聋的病因研究

突发性聋是耳科临床常见疾病,其诊断需排除传导性聋及已知原因的感音神经性聋。蜗后病变是导致突发性聋的重要病因,基于MRI或脑干听觉诱发电位可明确蜗后病变。本文就导致突发性聋的蜗后病变及病因、MRI对蜗后病变的检查序列及价值做一综述,以期为突发性聋的诊断及检查方法的选择提供新思路。     

经耳道鼓室探查术手术入路的应用

经耳道鼓室探查术传统应用于传导性耳聋外科治疗，本文根据８例不同中、内耳疾患经此入路确诊及手术治疗的典型资料，对此入路应用范围进行了讨论。包括：病因不能肯定的传导性聋－不典型耳硬化症、先天中耳畸形；外伤后鼓膜完整的传导性聋；可疑中耳占位病变－先天胆脂瘤、胆固醇肉芽肿；外淋巴瘘和脑脊液耳漏等。此入践不但对中耳及相关内耳结构可充分暴露，术野清晰，且组织损伤小，操作易，是一种安全可靠的手术入路，但由于确切     

老年人的突发性聋

突发性聋的病因可涉及外耳、中耳、内耳、耳蜗神经和听觉通路的任何一部分。通常认为该症是基于多种病因引起的感觉神经性病变。突发性传导性听力损失的原因较容易确定,但如果原有感觉神经性聋的基础上再伴发不太重的传导性听力损失,顿时就可成为严重的临床问题,有时还伴有耳鸣和眩晕,常使医生作出错误的诊断和处理。作者在二年中收治了23例突发性聋患者,12     

砧镫关节的过度活动性:一种临床表现

对传导性耳聋患者,鼓室探查时,术者有时不能查明骨气导差距及耳聋原因。镫骨活动良好,槌骨活动自如,镫骨肌正常,圆窗反射佳,此种表面上缺少中耳病变者,曾被称为“内耳传导性聋”或原因不明的传导性聋。本文作者提出砧镫关节过度活动性的存在,可造成此种原因不明的传导性聋。作者观察正常     

哺乳动物内耳前体细胞的研究进展

国内外多项研究表明,新生哺乳动物内耳仍有前体细胞的少量幸存。类似于成体干细胞,内耳前体细胞因其能够定向分化为表达毛细胞或螺旋神经元样细胞表型的细胞,从而成为治疗感音神经性聋的极具潜力候选者。本文针对近期国内外关于哺乳动物内耳前体细胞认证、发育及相关基因的研究进展做一综述。     

鼓室硬化的发病机制

鼓室硬化是鼓膜固有层或中耳黏膜下层的结缔组织发生透明样变性和钙质沉着，少数可发生骨化。鼓室硬化可导致进行性传导性聋，手术治疗效果不理想，是当前的耳科难题之一。鼓室硬化的发病机制尚不清楚，与感染、氧自由基、血钙代谢、蛋白分子和遗传等因素有关。本文对鼓室硬化发病机制的最新研究进展做一综述。     

耳蜗支持细胞与毛细胞再生研究进展

耳蜗毛细胞损伤缺失是导致感音神经性聋的主要原因,如何激活毛细胞再生一直是研究的热点。本文就近年来内耳支持细胞在毛细胞损伤后的作用、支持细胞增殖或转分化为毛细胞的机制及影响因素的相关研究进展做一综述。     

非常规肌球蛋白6与耳聋的关系

非常规肌球蛋白为细胞内一类蛋白超家族,其中的多个蛋白基因表达失常将会导致内耳毛细胞功能障碍,进而出现感音神经性聋。非常规肌球蛋白6的主要功能涉及胞内物质锚定及转运过程。不断革新的分子结构和功能研究理论使得研究者们能够提出肌球蛋白6在内耳毛细胞中的不同作用机制。本文概括了肌球蛋白6及编码基因MYO6的研究进展及其与耳聋的关系,并阐述了其在内耳毛细胞囊泡内吞转运过程中的作用机制,以期为听力损失防治提供参考。     

非综合征型聋的基因检测

先天性感音神经性聋50％是由遗传因素导致的，遗传因素中70％属于非综合征型先天性聋，引起非综合征型聋的热点基因有GJB2、SLC26A4、线粒体DNA和非热点基因GJB6、OTOF、跨膜丝氨酸蛋白酶等。通过对热点基因的产前诊断和新生儿早期检测可以实现遗传咨询、生育指导、聋儿早期防治和早期干预，减少听力残疾婴儿的降临。本文对引起非综合征型先天性聋的热点和非热点基因突变以及产前诊断的研究现状做一综述。     

重视临床研究，规范突发性聋诊疗

突发性聋（sudden senserineural hearing loss,SSHL）是以听力突然下降为特点的耳科急性疾病,是一种在耳鼻咽喉科临床非常常见的疾病,也是一种可能导致听力永久损害的疾病.虽虽然依据其发病栈点做出临床诊断不难,但对于突发性聋的诊断标准目前还存在争议,在治疗方案选择和临床用药上还有一些随意性。