28例以精神障碍为首发症状的自身免疫性脑炎临床特征分析

目的 总结以精神障碍为首发症状的自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析28例以精神障碍为首发症状的AE患者的临床表现、辅助检查及治疗.结果 28例患者中,25例为抗谷氨酸受体(NMDAR型)抗体免疫球蛋白G(IgG)阳性脑炎,其中5例合并卵巢囊肿或畸胎瘤;2例为抗接触蛋白关联蛋白2受体(CASPR...     

伴有痫性发作的病毒性脑炎与自身免疫性脑炎的临床特征比较

目的 比较伴有痫性发作的病毒性脑炎(VE)与自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征.方法 收集南京医科大学附属脑科医院住院诊断为VE或AE且在病程急性期有痫性发作的患者的临床资料,电话随访出院1年内癫痫再发情况.比较2组患者的临床资料及预后情况.结果 共纳入VE和AE患者各36例,2组患者在起病形式、感染前驱症状、意识障碍、出院后癫痫再发、血白细胞计数、MRI病灶范围、脑电图重度异常等方面的差异有统计学意义(P＜0.05).AE组患者癫痫复发率高于VE组,差异有统计学意义(P＜0.05).二元Logistic回归分析发现,起病形式、感染前驱症状和血白细胞计数是VE组和AE组临床特征中有统计学差异的因素(P＜0.05).结论 伴有痫性发作的VE和AE患者在部分临床特征和辅助检查结果方面有显著差异,可为临床上两种脑炎的鉴别诊断及疾病后期癫痫的预防治疗提供一定参考.     

表现为竖毛发作的癫痫1例报道

1临床资料 患儿,男,13岁,以"发作性起鸡皮疙瘩10个月,加重1个月"为主诉于2021年5月就诊于河南省人民医院神经内科.患者10个月前无明显诱因出现发作性感觉寒冷,面部及双上肢起"鸡皮疙瘩",面色苍白,心悸,持续约1～2 min缓解,发作过程中意识清楚,对答切题,缓解后伴或不伴头痛.     

以癫痫发作为首发症状的艾滋病1例报告

人类免疫缺陷病毒（HIV）可引起多种中枢神经系统（CNS）疾患。尸解资料显示，约75％获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者存在CNS病变，临床上40％～60％患者有神经系统症状，而10％是以神经系统症状为首发症状出现。但是以癫痫发作为首发症状的AIDS病例，国内外报道少见。     

自身免疫性脑炎与"自身免疫性癫痫"

癫痫影响着全世界约5000万人口,是常见的致残性神经系统疾病之一."免疫性"已被列为是癫痫病因之一 [1].近年来"自身免疫性癫痫"这一说法被大量应用,而此概念一直在学术界存在争议.2020年7月国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)自身免疫和炎症工作组对...     

以自身免疫性溶血性贫血为首发的系统性红斑狼疮5例分析

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病，可以导致多个器官系统的损害，贫血为SLE常见的表现，引起贫血的原因很多，而自身免疫性溶血性原因引起的贫血较少见，下面是我遇到的5例以自身免疫性溶血性贫血(AIHI)为首发症状的SLE，供大家借鉴。     

46例以精神障碍为首发症状的病毒性脑炎临床特点分析

目的探讨以精神障碍为首发症状的病毒性脑炎患者的临床特点及早期诊断。方法回顾性分析我院1999～2003年收治的46例以精神障碍为首发症状的病毒性脑炎患者的临床资料。结果46例患者经抗病毒治疗后，除1例起病2周后突然出现高热、昏迷的患者呈植物状态外，大多数患者预后良好。结论对以急性精神障碍为首发症状的患者，如果病前有感染、腹泻、过度疲劳、口唇疱疹等病史，在疾病的过程中出现智能减退、大小便失禁、发热、癫痫等症状，应尽快完善相关检查，动态观察病情，以明确诊断，指导治疗。     

以癫痫为首发症状结节病1例

1　病例报告男 ,5 4岁。因发作性抽搐 2 0 d于 1998- 0 4- 13入院。 2 0 d前无明显诱因出现发作性四肢抽搐 ,伴意识丧失 ,尿失禁。每次持续 10～ 2 0 min缓解。曾在当地医院查脑 CT未见异常 ,拟诊癫痫予丙戊酸钠治疗症状减轻 ,但仍有发作而住入我院神经内科。既往体健。查体 :神志清 ,精神萎糜 ,问之不答 ,查体不合作。浅表淋巴结未触及 ,双肺叩清音 ,呼吸音粗糙 ,未闻及干湿罗音。心界不大 ,HR82次 / min,律齐 ,心音有力 ,P2 >A2 。腹软 ,肝脾未及 ,生理反射存在 ,右侧巴彬斯基氏阳性 ,其他神经系统检查未见异常。入院后经予抗癫痫 ,脱…     

成人散发性脑炎并癫痫30例临床分析

成人散发性脑炎并癫痫３０例临床分析广东省惠州市中心医院神经内科（５１６００１）邱淑莲，罗伟良我科１９９０～１９９４年共收治成人散发性脑炎１０６例，诊断标准根据神经病学教科书提出的５条依据及愈后随访［１］，除外了中枢神经系统脱髓鞘病，其中３０例伴癫痫发...     

以癫痫为首发症状的急性脑血管病56例临床分析

急性脑血管病可引起继发性癫痫，是癫痫发作的常见病因之一，继发性癫痫可发生于脑血管病的任何时期，有时急性脑血管病患者以癫痫为首发症状就诊。本文就近年来收治的以癫痫为首发症状的急性血管病56例报告如下，以分析急性脑血管病引起癫痫的病因机制。     

自身免疫性脑炎17例临床特点分析

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院确诊为AE的患者17例的临床资料,分析其临床特点、实验室检查、治疗及转归。结果:本组12例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,1例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎,4例为抗γ-氨基丁酸b受体(GABAbR)脑炎。出现精神症状13例(76.47%),出现意识水平下降8例(47.06%),出现癫痫发作15例(88.24%),伴有卵巢畸胎瘤仅1例。所有病例均根据病情严重程度选择使用不同剂量的激素治疗,其中联合免疫球蛋白(IVIG)治疗12例,合并使用免疫抑制剂5例。治疗后症状明显缓解15例。结论:AE以精神障碍、癫痫、认知功能下降为主要临床特点,早期诊断及治疗有利于改善预后。     

抗CV2自身免疫性脑炎合并重症肌无力一例并文献复习

目的:探讨CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征及预后特点。方法:本文报道一例CV2抗体相关PNS患者,结合文献进行回顾性分析。结果:本文患者首诊时表现为小脑性共济失调和边缘性脑炎的症状,CV2抗体阳性,全身PET-CT提示胸腺占位,病理活检示胸腺囊肿,胸腺切除术后症状迅速好转。但2年后患者出现全身无力,CV2抗体、AChR抗体及Titin抗体阳性,诊断为重症肌无力,经免疫治疗后明显好转。既往报道的CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征患者共92例,常见的临床症状包括周围神经病、舞蹈症、小脑性共济失调、自身免疫性脑炎、视神经炎或视网膜病变和肌无力综合征,常见的肿瘤类型包括小细胞肺癌和胸腺瘤。结论:CV2抗体相关PNS临床表现多样,伴胸腺占位时主要表现为肌无力、边缘性脑炎和小脑性共济失调。复发性PNS十分罕见,当排除肿瘤复发时给予免疫治疗,预后相对较好。     

血液透析相关性癫(癎)样发作临床研究

目的:探讨血液透析(血透)相关性癫癎样发作(HAS)的危险因素、临床特点以及防治措施。方法:回顾性分析总结1995年6月至2005年6月534例血透患者中15例有HAS病史的血透患者的临床资料。结果:HAS发病率为2.80%(15/534),发作类型为肌阵挛发作(9例,60.00%)、强直阵挛发作(3例,20.00%)、癫癎持续状态(2例,13.33%)、单纯部分发作(1例,6.67%)。危险因素贫血和促红细胞生成素(EPO)使用存在于14例患者中,其余的因素如高血压、电解质异常、药物使用存在率不高。地西泮治疗有效,复发率低。结论:贫血和EPO使用是HAS发作的危险因素,肌阵挛发作是HAS的主要类型,地西泮治疗有效。     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎八例分析

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床表现、辅助检查特点、治疗和预后。方法:回顾性分析我院8例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果:5例患者出现前驱症状;所有患者临床症状均出现快速进展的精神行为异常、认知障碍,4例为首发症状,此外表现有言语障碍、癫痫发作、运动障碍、意识水平下降及自主神经功能障碍等;8例患者脑脊液抗NMDAR抗体阳性,3例头MRI检查显示异常病灶,位于大脑皮质、丘脑、海马、脑干等部位。6例患者脑电图异常,为弥漫性慢波或局灶性痫样放电。所有患者均接受一线免疫治疗,延误诊治的1例患者对治疗反应差并出现复发。结论:抗NMDAR脑炎临床表现复杂多样,但具有其特点,对于出现不明原因的精神行为异常或认知障碍的青年患者,及时行抗NMDAR抗体筛查十分必要,早期治疗预后良好。     

Bickerstaff’s脑干脑炎8例并文献复习

目的:分析Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点,以提高临床诊疗水平。方法:对8例BBE患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献,总结其临床特点、发病机制、治疗方法及预后。结果:8例患者均为急性起病,发病前有上呼吸道感染者2例,腹泻2例,水痘-带状疱疹病毒感染1例。首发症状为肢体麻木无力伴言语含混3例;意识不清、双下肢无力、声音嘶哑伴吞咽困难、面部和手指麻木、头晕伴行走不稳的各1例。临床主要表现为急性眼肌麻痹(眼外肌麻痹7例,眼内肌麻痹1例),共济失调4例,意识障碍4例,腱反射减弱或消失5例,病理征阳性8例,累及面神经4例,累及舌咽和迷走神经6例,同时累及脑神经(面神经、舌咽、迷走神经、舌下神经)3例。2例患者脑脊液检查正常,4例头颅MRI检查无特征性表现,2例在脑干内相应部位有异常病灶,1例硬脑膜广泛强化。5例行血清抗GQ1b抗体检查者均为阴性。8例患者均使用免疫球蛋白或联合糖皮质激素治疗,7例患者预后较好,1例患者死亡。结论:BBE多呈单相良性病程,确诊主要依据临床表现、血清抗体、脑脊液病原基因组、影像学及神经电生理作为辅助诊断,免疫球蛋白或联合糖皮质激素治疗有效。     

电压门控钾离子通道复合物相关抗体脑炎7例分析

目的:探讨电压门控钾离子通道复合物(VGKC)相关抗体脑炎的临床特点及诊治。方法:回顾性分析VGKC相关抗体脑炎7例的临床资料。结果:患者发病前无前驱症状;出现癫痫发作6例,精神症状3例,认知障碍2例;伴睡眠障碍者4例,心慌、多汗1例,低钠血症者3例,面-肩臂肌张力障碍者1例。脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性4例(其中2例同时血清LGI-1抗体阳性),血清LGI-1抗体阳性1例,脑脊液和血清接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性1例,血清Caspr2抗体阳性1例。头MRI平扫表现为主要累及颞叶内侧、海马区伴或不伴基底节区T2和FLAIR序列高信号;视频脑电图监测异常3例。均未发现肿瘤。应用丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击或二者联合治疗,随访3个月,好转6例,复发、放弃治疗1例。结论:VGKC相关抗体脑炎首发症状多为癫痫,LGI-1脑炎多伴有低钠血症、睡眠障碍,Caspr2脑炎多伴有自主神经功能障碍。头颅MRI不能鉴别脑炎的类型,脑电图无特征性的改变,脑脊液和血清自免脑抗体检测有助于确定诊断。多数病例早期免疫治疗有效,少数病例可复发。     

误诊为脑炎的神经系统梅毒5例报道及文献回顾

目的:分析首诊时被误诊为"脑炎"的神经系统梅毒的临床特征,探讨神经梅毒的发病特点和误诊原因。方法:回顾性分析5例被误诊为脑炎的神经梅毒患者的临床资料、实验室检验以及影像学资料,并结合文献回顾。结果:5例患者中有男性3例,女性2例;年龄35~78岁;均未合并HIV感染;其中4例在就诊时否认梅毒感染病史。首发症状为精神行为异常或认知功能障碍,脑脊液检查可发现蛋白量和(或)白细胞数升高,头颅磁共振主要提示颞叶病变,可伴有脑萎缩和脑积水。血清和脑脊液梅毒检测阳性。经规范治疗后,3例反应较好,2例预后不佳。结论:神经梅毒的临床症状复杂多样,脑脊液及影像学特征不典型,早期易误诊,尽早行血清和脑脊液梅毒检测有助于明确诊断。     

老年人蛛网膜下腔出血临床分析

目的总结老年人蛛网膜下腔出血(SAH)的临床特征、并发症和预后。方法回顾性分析132例老年人SAH的临床资料。结果56.8%患者以头痛为主要症状,43.2%出现头晕或眩晕,40.1%出现意识障碍,脑膜刺激征阴性比例为70.5%。病因以动脉瘤最常见。伴高血压者死亡率高。结论老年人SAH临床表现多样化,体征不明显,半数预后好,但死亡率高。     

非外伤性横纹肌溶解症的临床特点

目的了解非外伤性横纹肌溶解症(RM)的临床特点和发病机制。方法对11例非外伤性RM的病因和临床表现进行回顾性分析。结果本组病因包括药物性3例,一氧化碳中毒2例,高强度运动2例,高强度农业劳动1例,其他3例。临床表现为肌无力、肌痛、肌肿胀、茶色尿、肾功能衰竭,实验室检验包括肌酸激酶增高,各种电解质紊乱。结论药物是引起非外伤性RM的主要原因,诊断主要依据临床表现和血清肌酸激酶显著升高。急性肾功能衰竭是其严重和导致死亡的主要并发症。