变应性肉芽肿血管炎临床诊断的探讨

变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,其病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、坏死性血管炎和血管外肉芽肿形成,I临床比较少见,在系统性血管炎中约占6.25%.     

前驱期嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

<正>嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),过去称为变应性肉芽肿性血管炎，是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)中最罕见的类型，其特征包括富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症，与支气管哮喘、嗜酸性粒细胞增多相关的中小血管炎^[1]。EGPA的全球发病率和流行率均较低，     

ANCA阴性变应性肉芽肿血管炎1例及文献复习

变应性肉芽肿性血管炎,又称Churg-Strauss综合征,是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞（EOS）增多和全身性血管炎为特征的罕见的系统性血管炎疾病。本病临床表现多样,全身各个系统均可受累,缺乏特异性,因此容易误诊、漏诊。近期我科收治1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性的变应性肉芽肿性血管炎患者,回顾本例患者的疾病发展过程、诊治经过,并查阅相关文献,总结变应性肉芽肿性血管炎的诊断经验、ANCA阴性变应性肉芽肿性血管炎的临床特点及孟鲁司特钠与本病的关系。     

变应性肉芽肿性血管炎误诊为浸润性肺结核

变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征(CSS),是系统性血管炎病变,以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征,临床少见。根据组织病理确诊的病例统计,发病率约24/100万[1]。我院近期收治1名误诊为浸润性肺结核的变应性肉芽肿性血管炎患者,现报告如下。1病例资料男,64岁。因全身皮肤反复发生红斑、丘疹,伴发热、关节疼痛1年余入我院。查体:体温38·2℃,脉搏96/min,呼吸20/min,血压100/60 mmHg。头面、躯干、四肢皮肤可见对称分布、大小不等红斑、丘疹,双手背部皮损浸润肥厚,其余…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.     

感染与中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎间相关性的研究进展

<正>中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies associated vasculitis, AAV)是一组全身性小到中血管坏死性的自身免疫疾病,包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。研究提示这组疾病在全球不同地区的患病率为     

CRRT联合血浆置换对AAV肾损害的护理1例

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种累及多系统的小血管炎症性疾病,包括三个亚组,即肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎 [1].其特征是产生丝氨酸蛋白酶-3(PR3-ANCA)或髓过氧化物酶(MPO-ANCA)自身抗体.由于肾脏血流丰富,因此是最常见的受损器官.当肾、肺、心...     

慢性嗜酸粒细胞性白血病并变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎（churg strauss syndrome,CSS）是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,其病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、坏死性血管炎和肉芽肿形成,临床比较少见,发病率约为2．4／100万,在哮喘患者中约64．4／100万。本文结合本院近期收治的1例首诊为变应性肉芽肿性血管炎,后来发现合并慢性嗜酸粒细胞性白血病的病例,分析本病的诊治体会如下。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎3例

正抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)是一种多系统累及的小血管炎,按照2012Chanpel Hill标准,可分为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)和嗜酸性肉芽肿血管炎     

血液净化和生物靶向治疗在ANCA相关性小血管炎中的治疗前景

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性。原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）,又称为ANCA相关性小血管炎（AASV）,包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。     

显微镜下多血管炎患者的护理

显微镜下多血管炎(Microscopic polyangitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉[1]。本病与韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征三者同属抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的系统性小血管炎症,常累及肾、肺等全身多个器官。其中肺脏是累及频率最高的脏器之一,2004年显微镜下多血管炎诊治指南     

肺Wegener肉芽肿病/肺肉芽肿病伴多血管炎的病理诊断

肺Wegener肉芽肿病(WG)/肺肉芽肿病伴多血管炎(GPA)是最常累及肺的系统性血管炎的一种,主要组织学改变是肺实质的坏死、血管炎症和肉芽肿形成,同时伴有各种其他组织学改变,如肺嗜酸性粒细胞浸润、机化性肺炎、肺泡出血等.本文结合工作中的病例,系统介绍Wegener肉芽肿病临床病理改变,以期提高对该病变的认识水平和诊断能力.     

肺变应性肉芽肿血管炎3例并文献复习

肺变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss Syndrome, CSS,丘施综合征)是肺嗜酸粒细胞浸润症(PIE)中最严重的类型,病因不明,临床少见,目前国内尚无此病的发病情况调查.现将我院近年来诊断的CSS 3例临床资料及相关的文献复习报道如下.……     

9例变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现分析

变应性肉芽肿性血管炎是一类较少见的,以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸粒细胞增多和全身性血管炎为特征的疾病。最初由Churg和Strauss在1951年首先报道,故也称之为Churg-Strauss syndrome,简称“CSS”。CSS的临床表现因血管炎累及的器官不同而异。我们分析确诊的CSS患者9例,以研究CSS的神经系统表现,报道如下。1临床资料1.1病例选择回顾性分析本院1985～2006年确诊为变应性肉芽肿性血管炎(均有神经系统表现)的9例住院患者。均符合1990年美国风湿病协会CSS诊断标准[1]。其中男6例,女3例,年龄17～68岁,平均40岁。病程3个月至19年,平均3.2年,…     

木村病1例超声影像特征分析与文献回顾

木村病是一种罕见的慢性炎症性疾病,病因不明。主要发生在亚洲的青年男性,尤其是中国人和日本人,这种疾病通常涉及头颈部组织学特征为血管增生及嗜酸性粒细胞浸润(嗜酸性增生性淋巴肉芽肿,EHLG)。本例木村病患者发生于头颈部,主要表现为双侧面颊、腮腺、颌下腺和颈部淋巴结肿大。我们根据其临床表现和影像学特征(包括US和MRI),讨论其诊断依据及临床治疗。     

嗜酸性粒细胞性肠炎伴复发性急性胰腺炎一例

本文报道1例具有阿司匹林加重性呼吸系统疾病病史的患者,出现嗜酸性粒细胞性肠炎和复发性急性胰腺炎。此病例具有多系统受累临床特征及嗜酸性粒细胞浸润组织学表现,故临床疑诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎。患者合并出现急性胰腺炎是该疾病非常少见的临床表现;此外,患者存在胰腺假性囊肿,囊肿穿刺引流术后出现迟发性假性动脉瘤出血,经血管造影栓塞治疗后成功止血,术后1年复查病情稳定。该病例的诊断和处理过程复杂,其诊治经验值得临床医师借鉴。     

木村病骨髓象1例报道

正嗜酸性粒细胞性淋巴肉芽肿又名木村病(Kimura disease,KD),是一种少见的以血管病变和细胞浸润为主要病理变化的慢性进行性炎性疾病。木村病主要侵犯头颈部,表现为深在的耳前、前额或头皮下肿块,淋巴结及唾液腺亦常被侵犯,可伴有肾脏损害,并伴有外周血嗜酸性细胞和血清免疫球蛋白Ig E升高,部分病人可出现蛋白尿,多见于亚洲中青年男性[1,2]。有关木村病报道相对     

显微镜下多血管炎合并重症肺炎1例分析

显微镜下多血管炎(Microscopic poly-angitis,MPA)是一种容易误诊或漏诊的特发性疾病,由于受累血管部位及大小不同,临床表现多样,而且由于分类无统一标准,对本病诊断存在一定困难。随着抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil cyto-plasmic antibod-ies,ANCA)检测技术的成熟和推广,对本病才有了进一步认识。MPA具有区别于其他血管炎如韦格纳肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)等的自身特点。首先,MPA是一种侵犯小血管即毛细血管、小静脉或微小动脉的坏死性血管炎,很少有免疫复合物沉积,临床上最多见肾小球肾炎及皮肤、肺脏受累等…     

抗中性粒细胞胞浆抗体及其靶抗原检测与临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，是部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。目前人们将韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎、少免疫沉积型节段坏死性新月体性肾炎和变应性肉芽肿性血管炎称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎。抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎是西方     

抗中性粒细胞胞浆抗体在风湿性疾病中的作用机制

自1982年Davies首次在寡免疫复合物型节段坏死性新月体性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）以来,陆续在原发性系统性血管炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、IgA肾病、链球菌感染后急性肾小球肾炎、紫癜性肾炎、原发性硬化性胆管炎等多种免疫性疾病患者血清中也检出了ANCA。其中,韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎及变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss）综合征,ANCA是其特征性血清学标记之一,故统称为ANCA相关小血管炎。ANCA或与ANCA有关的免疫机制可能在系统性血管炎及其相关疾病的组织损伤中发挥重要作用。笔者就ANCA的产生、ANCA及其靶抗原在相关疾病中的作用机制作一综述。