眼睑肌阵挛失神癫痫四例临床特征和脑电图特点分析并文献回顾

目的探讨眼睑肌阵挛失神癫痫的临床特点、脑电图特征、治疗以及预后。方法对4例眼睑肌阵挛失神癫痫患者的临床症状、脑电图特点以及对抗癫痫药物治疗反应进行观察,并行文献回顾加以总结。结果 4例患者均为男性,表现为反复发生的眼睑肌阵挛及或眼球频繁向上滚动、伴短暂失神,脑电图伴频繁的高波幅的3～6Hz棘慢波或多棘慢波发放,常由强光下合眼或闪光刺激诱发。发病至确诊时间为0～14年不等,其中3例因出现全面强直-阵挛发作(GTCS)就诊后行视频脑电监测时方确诊。病理波多位于前额、额、前颞、中线额导,枕导亦可见,但以额导显著。结论眼睑肌阵挛失神癫痫由于复杂的症状学和抗癫痫药物的影响所致的脑电变化的遮蔽,常导致漏诊,规范的询问病史及常规行视频脑电检查对明确诊断具有极其重要价值。     

青少年肌阵挛癫痫21例临床特点及脑电图分析

目的：总结青少年肌阵挛癫痫（JME）的临床及脑电图特点。方法：对21例JME患者的临床资料进行回顾性分析。结果：21例JME患者100%出现肌阵挛发作（MS）,81.0%（17/21）的患者有全面强直阵挛发作（GTCS）,28.6%（6/21）的患者有失神发作（AB）,EEG检查异常率为71.4%（15/21）,影像学均无异常。结论：JME是一种较常见的特发性全面性癫痫,详细询问病史结合规范的脑电图检查可提高检出率。     

外伤性癫痫的临床特征和动态脑电图分析

目的分析和总结外伤性癫痫的临床特征、动态脑电图特点及其临床意义。方法对37例门诊及住院的外伤性癫痫患者的临床特征和动态脑电图资料进行回顾性分析。结果 37例患者中闭合性颅脑损伤29例,开放性颅脑损伤8例;保守治疗20例,行开颅手术17例。外伤性癫痫临床发作类型主要表现为部分性发作及全面性发作,本组单纯部分性发作7例(18.9%);复杂部分性发作21例(56.8%),其中继发全身强直-阵挛性发作15例;单纯强直-阵挛性发作9例(24.3%)。动态脑电图主要表现为脑损伤部位、相邻部位和(或)对冲性部位局限性慢波、尖慢波、棘波或棘慢综合波等,本组表现散在的尖波、棘慢波、棘波等24例(64.9%),13例(35.1%)在脑损伤部位及对冲部位可见痫样放电。结论外伤性癫痫的临床表现和动态脑电图表现复杂多样且具有一定的特征性,正确认识其临床特征和脑电图特点是获得良好治疗效果的关键环节。     

中年肌阵挛癫痫的预后及影响因素分析

目的探讨中年肌阵挛癫痫患者预后状况,并对其影响因素进行统计学分析。方法收治200例中年肌阵挛癫痫患者的资料,经治疗后200例中103例病情缓解,另97例病情未见好转,分别列入缓解组及未缓解组。应用统计学方法对所有研究对象的预后发作次数、患者文化程度、离院距离、肌阵挛癫痫发作类型、脑电图、头颅影像学检测结果及接受手术方式进行统计分析。结果肌阵挛癫痫发作次数5次以上、患者距离医院的距离在100km以上、头颅影像学检查结果阳性、手术方式等是中年肌阵挛癫痫患者预后的主要影响因素。结论中年肌阵挛癫痫患者的预后与多种因素有关,有针对性地对可能的危险因素进行预防,对于改善患者预后有很好的临床意义。     

36例脑瘫合并癫痫的临床发作类型与脑电图分析

目的了解脑瘫合并癫痫的临床发作类型与脑电图的关系。方法对36例癫痫发作间歇期的脑瘫患儿采用视频脑电图仪，按国际10-20系统放置头皮电极检测脑电图。结果脑瘫合并癫痫患儿发作间歇期脑电图表现为限局性高波幅的棘慢波发放占55．6％（20／36）；典型高度失律4例；高度失律改善型3例；双侧导联棘慢波发放的占25％（9／36）。结论脑瘫患儿癫痫发作类型及脑电图改变多符合部分性发作的特点。     

构建毛果芸香碱急性致痫小鼠模型

目的:建立毛果芸香碱诱导的小鼠急性癫痫模型,并探讨其特点。方法:实验于2001-10/2002-10在上海复旦大学华山医院神经病学实验室完成。取健康雄性C57BL/6小鼠199只,随机分为生理盐水组(n=66)和致痫组(n=133)。所有小鼠皮下注射硝酸东莨菪碱1mg/kg,30min后致痫组腹腔注射毛果芸香碱350mg/kg(10g/L),生理盐水组腹腔注射生理盐水35μL/g。注射后连续6h观察小鼠是否有痫性发作并分级(0级,无抽搐;Ⅰ级,耳、面部抽搐;Ⅱ级,肌阵挛,但无直立位;Ⅲ级,肌阵挛,伴直立位;Ⅳ级,全身强直阵挛发作;Ⅴ级,强直阵挛发作,并失去体位控制),当小鼠持续痫性发作达1h时给予地西泮4mg/kg腹腔注射,如不能缓解痫性发作,可重复给予地西泮一两次,直到痫性发作被解除。对照组6只和致痫组30只同时描记脑电图。结果:199只小鼠全部进入结果分析。①痫性发作情况:生理盐水组小鼠均无痫性发作;致痫组全部出现痫性发作,其中Ⅰ级15只,Ⅱ级7只,Ⅲ级9只,Ⅳ级21只,Ⅴ级81只,呈Ⅲ～Ⅴ级持续发作(即癫痫持续状态)97只,死亡31只。癫痫持续状态模型成功率为50%。②脑电图结果:Ⅱ级以上发作的小鼠均可见到爆发性高波幅慢波、棘波或棘慢波。结论:毛果芸香碱致痫小鼠急性模型同相应的大鼠模型一样,具有制作简便、痫性发作潜伏期短、致痫率高等特点,其所产生的慢性癫痫模型具有与人类颞叶癫痫相似的行为、脑电与神经病理改变。     

青少年肌阵挛癫痫患者额叶的变化研究进展

青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是特发性全面癫痫综合征(idiopathic generalized epilepsy,IGE)的一种常见类型,约占IGE的26%,所有癫痫患者的5%～12%[1],误诊率较高。JME多在青春期时起病,但仍有小部分患者在20岁左右起病,女性患病率比男性略高[1]。JME主要特征是上肢的肌阵挛发作,特别是早上刚起床后容易出现。约1/3的患者会伴     

妥泰单药治疗全身强直-阵挛发作34例临床研究

目的:研究妥泰单药治疗全身强直-阵挛发作癫痫的临床疗效和耐受性。方法:对34例全身强直-阵挛发作患者予以妥泰单药治疗24周,以治疗前3月的平均每月癫痫发作频率与单药治疗后9～24周平均每月癫痫发作频率进行比较,并观察脑电图的改变和药物耐受性。结果:单药治疗24周后有 20例(58.9％)癫痫发作频率较治疗前减少 75％以上,其中 9例(26.5％)现察期间停止发作,8例(23.5％)发作频率减少74～50％,总有效率为82.4％;治疗后脑电图有明显改善者占56.5％,与治疗前比较有显著性差异(P<0.001);无明显不良反应。结果:妥泰单药治疗全身强直-阵挛发作的总有效率与丙戊酸、苯妥英钠相近,治疗后脑电图有显著性改善,有良好耐受性。为全身强直-阵挛发作单药治疗的有效治疗药物之一。     

小儿脑性瘫痪合并癫痫的临床发作特征分析（附38例报告）

目的了解小儿脑性瘫痪合并癫痫的临床发作特征。方法对38例合并癫痫的脑瘫患儿根据临床发作特点及脑电图监测进行分类。结果脑瘫患儿合并癫痫全面性强直-阵孪发作18例（47．4％）,肌阵挛发作9例（23．7％）,限局性发作6例（15．8％）,婴儿痉挛症5例（13．2％）。结论脑瘫患儿癫痫发作类型多样化,四肢瘫患儿更易全面性发作,偏瘫以局限性发作为主,各种类型癫痫多在1岁内首次发作。     

神经元移行障碍性疾病致癫痫患儿25例临床分析

目的总结神经元移行障碍性疾病致癫痫患儿的临床特征。方法回顾性分析25例神经元移行障碍性疾病致癫痫患儿的临床资料,包括临床特点,癫痫发作类型,脑电图、头颅MRI表现,药物疗效及转归等。结果 25例患儿癫痫呈强直-阵挛发作2例,强直发作1例,阵挛发作1例,局灶性发作18例,局灶性发作伴泛化1例,痉挛发作2例;脑电图正常5例,背景节律异常1例,癫痫样放电波19例;头颅MRI示灰质移位13例,额颞白质内灰质移位合并脑裂畸形1例,单纯脑裂畸形1例,局部皮质发育不良9例,脑穿通畸形1例;单药治疗6例中发作控制2例,有效1例,无明显减轻3例;2种药物联合治疗11例中发作控制3例,有效5例,3例无明显减轻;3种药物联合治疗8例中发作控制2例,显效2例,有效1例,无明显减轻3例。结论神经元移形障碍性疾病致癫痫患儿癫痫主要为局灶性发作,脑电图主要呈癫痫样放电波,头颅MRI多见灰质移位及局部皮质发育不良,单药抗癫痫治疗效果不佳,需2种及以上药物治疗。     

进行性肌阵挛癫痫的临床表现与病理

目的探讨各型进行性肌阵挛癫痫的临床发作特点、诊断策略及病理特点。方法对12例进行性肌阵挛癫痫患者的临床发作特点、各项常规辅助检查、脑外组织病理光镜及电镜结果进行分析。结果 12例患者均行常规检查、神经电生理检查及病理检查,其中神经元腊样脂褐质沉积症（NCL）5例,肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维型（MERRF）5例,Lafora病1例,Unverricht-Lundborg病（波罗的海肌阵挛）1例。结论进行性肌阵挛癫痫是一组少见的肌阵挛癫痫综合症,通过详细的病史收集,特征性的脑电图,以及脑外组织活检,尤其是电镜的检查,可以早期诊断,正确分型。     

中央及颞叶脑电图局灶放电的儿童良好癫痫32例临床及脑电图分析

目的：分析32例中央及颞叶脑电图局灶放电的儿童良好癫痫的临床表现及脑电图特征。方法：对32例中央及颞叶脑电图局灶放电的儿童良好癫痫的临床表现及脑电图进行回顾性分析。结果：以部分性运动发作为主要表现，少数可发展为强直一阵挛性发作，多发生在睡眠期，睡眠脑电图可见中央和（或）中颞区局灶性、爆发性、高波幅棘波或尖波呈单相、双相多发放电，少数病例还有高波幅棘、尖波持续出现及普遍爆发的3c/s棘慢波综合相伴。一般采用卡马西平、丙戊酸钠等单药治疗，预后良好。结论：本征是一种以部分性发作为主要表现，脑电图在中央及颞叶局灶放电，预后良好的儿童良性癫痫．     

脑性瘫痪合并癫痫的临床及脑电图分析

目的 探讨脑瘫合并癫痫患儿的临床特征以及相关脑电图特点.方法 收集84例脑瘫合并癫痫患儿的临床资料及发作间歇期脑电图结果,与124例脑瘫不伴癫痫患儿的相关资料对比分析.结果 脑瘫合并癫痫的84例患儿中46例(54.76%)为部分性发作,其次为婴儿痉挛26例(30.95%)、强直-阵挛发作6例(7.14%),痉挛型所占比例最高,为82.14%,其中以痉挛型四肢瘫最多;脑电图异常以局灶或多灶痫样放电多见,脑电图异常率显著高于不伴癫痫的患儿(P＜0.001).结论 脑瘫合并癫痫患儿的癫痫类型主要为部分性发作;痉挛型脑瘫是脑瘫中伴发癫痫最多的类型;脑电图异常以局灶痫样放电和多灶痫样放电多见.     

动态脑电图在癫痫定位诊断中的意义

目的探讨动态脑电图(ambulatoryelectroencephalogra-phy,AEEG)对癫痫诊断及定位诊断的临床意义。方法采用常规脑电图、AEEG及双局部密集AEEG对512例有临床发作癫痫患者进行检查,观察及分析脑电变化。结果①常规脑电图,其中136例正常;87例弥散性慢波,未见明显痫样波发放;146例呈弥散性双额颞叶棘波、尖波或棘尖慢综合波,不能准确定位;143例显示一侧额颞部癫痫样波发放。②AEEG检查:根据常规脑电图行AEEG,其中45例正常;48例双侧半球弥散性慢波,未见显著痫样波发放;91例弥散性双额颞叶棘波、尖波或棘尖慢综合波;328例显示一侧额颞部癫痫样波发放。③局部密集AEEG:对139例不能明确定位者检测,其中107例一侧额颞部棘波、尖波或棘尖慢综合波发放显著;15例呈双颞大脑半球棘波或尖波或棘尖慢综合波发放,一侧略显著,但不能准确定位;17例双侧半球弥散性慢波,未见明显痫样波发放。结论采用多形式脑电图尤其是AEEG及局部密集AEEG检查对癫痫的诊断及定位诊断有较大帮助,同时对临床诊治尤其是手术切除癫痫灶有很好的指导意义。     

儿童植物神经性癫痫诊断与脑电图的关系

目的：探讨儿童植物神经性癫痫的诊断与脑电图的关系。方法：采用日本光电公司EEG－4414脑电图机，按10／20系统，对我院诊断为植物神经性癫痫患儿110例在安静、非空腹状态下进行单极、双极多联脑电图描记检查。结果：110例患儿脑电图记录中，5例正常，12例有棘波，35例有阵发性高波幅慢波节律发放，13例有阵发性低波幅快波发放，25例有棘波、尖波、棘慢综合波发放，15例有阵发性14－6Hz阳性棘波，56例有局限性慢波活动，1例为高峰节律失常，9例过度换气诱发阵发性高波幅慢活动，7例过度换气诱发棘慢波发放。采用一种抗癫痫药物治疗，病情均得到控制。复查脑电图，均有不同程度的改善和恢复。结论：脑电图检查不仅对诊断有着特殊价值，而且对治疗及预后追踪亦有一定的指导意义。     

睡眠相关的面下颌肌阵挛3例临床分析

目的:报告3例睡眠相关的面下颌肌阵挛(SRFM),提高对该病的认识以利于其早期诊断及正确的治疗。方法:回顾性分析3例SRFM患者的临床表现、诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果:3例均主要表现为睡眠中发作性舌咬伤,醒后发现舌头红肿甚至伴有齿痕;脑电图均未发现癫痫波存在;均予以安定类药物治疗后症状好转,效果明显。结论:SRFM是一种不同于癫痫、磨牙症的疾病,典型的临床症状、脑电图无癫痫波及安定治疗有效有助于SRFM的诊断及治疗,对疑似SRFM患者应进行多导睡眠图检查和视频监测以确诊。     

伴中央-颞部局灶放电的儿童良性癫痫临床和脑电图特点分析

目的：分析探讨伴中央-颞部局灶放电的儿童良性癫痫(benign epilepsy of childhood of with centraltemproal spikes，BECCT)的临床和脑电图(EEG)的特点。方法：对1996～2002年在我院神经科收治的24例该病患儿的临床资料和EEG进行分析。结果：BECCT主要表现为发作性肢体阵挛或强直、面肌抽搐、口唇运动、流涎、喉咽发声、部分患儿出现Todd瘫痪；发作与睡眠密切相关，脑电图背景活动正常，发病问期脑电图有一侧或双侧中央和(或)中颞区棘波或尖波，可向其他部位扩散；清醒时较为局限，如睡后放电频率明显增加；神经系统检查未发现异常，预后良好。结论：BECCT是一种特征性癫痫综合征，临床发作和睡眠密切相关；EEG是诊断本症的根本依据，及时而正确的诊断有助于治疗及判断预后。     

肌阵挛性小脑协调不能:13例报告及6例文献复习

目的:通过病例分析及文献资料复习对肌阵挛、癫痫及小脑性共济失调为核心症状的肌阵挛性小脑协调不能(即RamsayHunt综合征)进行探讨,以提高临床医师对其的认识。方法:对19例RamsayHunt综合征分别进行临床症状学、家系、电生理、影像及病理研究。结果:19例患者中男13例,女6例,年龄13～40岁,初发病年龄7～29岁,多数为散发病例,4例有家族史,家族中男女均有发病,呈常染色体隐性遗传。脑电图为全导爆发的棘慢波、尖慢波,多棘慢综合波,以额后、中央、顶为主,影像检查部分病例显示小脑、脑干萎缩,病理检查2例在神经细胞内找到Lafora小体,1例肌肉活检有线粒体异常。结论:RamsayHunt综合征是一组临床症状综合征,可以是原发性,也可为继发性,小脑齿状核的慢性病损可能是肌阵挛与小脑性共济失调解剖学基础。     

静脉注射2-n-丙基戊酸治疗肌阵挛性癫痫持续状态2例

青少年失神性和肌阵挛性癫痫发作均属原发性癫痫。若病人呈长时间的失神状态,伴有肌肉阵挛且脑电图出现多棘波、尖波、癫痫样放电现象,即为肌阵挛性癫痫持续状态。肌阵挛性癫痫持续状态常常需立即静脉注射苯妥英钠、苯巴比妥或苯二氮类等抗癫痫药物。最近报道,注射２－ｎ－丙基戊酸对该病有很好的疗效。 病例报道１一位２８岁妇女,出现发作性意识模糊,不自主运动,全身抽搐,失语２４ ｈ。在 ６个月时间里,她出现３次类似上述发作。该病人从１１岁开始发作并给予治疗,１９岁再次发作时开始服用苯妥英钠,其血药浓度为１８．６ ｕｇ／…     

偏头痛与癫痫的视频脑电图分析研究

2010年7月～2012年5月因头痛发作在我院诊断为偏头痛46例,癫痫4例,比较分析两者的脑电图特点。偏头痛组31例正常,15例异常,其中非特异性异常14例,脑电图为发作间期或发作期阵发性θ、δ活动增多,1例见枕区慢波夹杂少量散发棘波;癫痫组其中3例为反复双侧后头部或枕区棘慢波发放,1例为右侧前颞区棘波、尖波发放并波及额区。VEEG对于偏头痛及癫痫的鉴别诊断有重要辅助作用,但鉴别不能完全依赖脑电图,需关注两者有共病可能。