非常规右心室切口根治法洛四联症

目的:采用非常规右心室切口手术的方法根治法洛四联症(TOF)。方法:2005年5月至2008年2月采用经右心房/肺动脉途径外科根治TOF患者83例。年龄5个月~25岁,平均(22.33±6.41)个月;体质量6.5~51.5 kg,平均(13.18±4.48)kg。28例采用单纯右心房切口;51例右心房加肺动脉联合切口,其中42例跨肺动脉瓣环补片扩大右心室流出道(右心室切口长5~20 mm);另4例经右心房及右心室小切口进行右心室流出道疏通。室间隔缺损经右心房切口连续缝合补片修复81例,另2例经右心房/肺动脉切口2侧修复。结果:术中停止体外循环后,65例采用直接心脏表面穿刺或通过漂浮导管检测,收缩期右心室压/体循环压(RVP/SAP)比值为0.3~0.81,平均(0.41±0.15);收缩期右心流出道残存压差(GRVP-PAP)为8~55 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。术后早期死亡1例。结论:采用右心室微创的手术方法根治法洛四联症在技术上是可行的,操作简单,早期临床效果满意,对中晚期结果可能有潜在的益处。     

四联症病人作跨越肺动脉瓣环流出道补片根治术后,导致肺动脉瓣关闭不全的远期评价

在严重法乐氏四联症病例的手术治疗中,常需切开狭窄的肺动脉瓣环,并跨越流出道放置补片,以防止残留压差过高和减轻右室的压力负荷过重。然而,切开肺动脉瓣环和用补片重建流出道,常产生肺动脉瓣关闭不全。这样,在术后早期及晚期可能加重右心室功能的负担,增加术后病残率和死亡率。本文旨在评定慢性肺动脉瓣关闭不全对右室功能的影响,以及跨越肺动脉瓣环作流出道补片重建术后的临床病程。作者于1956～1970年共对426例法乐氏四联症作根治术,其中63例(15％)需跨     

双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症

目的:总结双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症(CAVSDDORV/TOF)的外科经验。方法:全部患者均按常规体外循环方法中低温(28℃~32℃)下手术。11例采用右心房-右心室径路,2例单纯右心房径路。应用逗号状补片修补VSD,其中双片法10例,单片法3例。5例采用单纯补片扩大右心室流出道(RVOT),4例行跨环补片,2例行右心室-肺动脉连接术(Rastelli),1例单纯扩大主肺动脉,1例仅行肺动脉瓣交界切开。结果:2例死亡,均为CAVSD-DORV,VSD远离大动脉,合并镜面右位心。11例存活患者出院前超声心动图检查示左、右心室流出道无狭窄,房室瓣成形满意。10例患者随访3~77个月,心功能均为NYHA I级或II级,无再次手术发生。结论:双心室矫治CAVSD-ROVR/TOF近期及中期效果满意,可作为首选手术策略。采用右心房-右心室径路,应用逗号状补片双片法修补室缺以及精细的房室瓣成形是提高手术成功率,减少并发症的关键。     

30例经皮球囊肺动脉瓣成形术

报告30例经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)治疗先天性肺动脉瓣狭窄的经验。患者年龄3～32岁,平均11.1岁。29例为单纯肺动脉瓣狭窄,1例同时合并小的房间隔缺损。PBPV前主肺动脉—右室收缩压差40～150mmHg,平均87mmHg,(法定计量单位为kPa,1kPa=0.133322mmHg);术后降至4.8～5mmHg。10例子术后22～34个月复查右心导管,主肺动脉—右心室平均收缩压差自20mmHg进一步降至14mmHg。10例中6例心电图示原有右心室肥厚消失。本文讨论了PBPV的适应证、操作以及继发性流出道狭窄和疗效的关系。本组病例经验表明,合并重度继发性动力性流出道狭窄和小房间隔缺损并非PBPV的禁忌证。     

86例婴幼儿法洛四联症外科治疗体会

目的 总结86 例婴幼儿法洛四联症外科治疗经验.方法 2009 年1 月至2011 年12 月,我院共行法洛四联症外科手术86 例,年龄6～36 个月,其中根治术83 例,中心性分流术3 例.全部采用胸骨正中切口,根治者经右室流出道切口完成疏通解除右心梗阻,用Dacron 补片修补室间隔缺损.右室流出道切口直接缝合25 例,自体心包片加宽16 例,牛心包带瓣补片跨环加宽右室流出道及肺动脉42 例,合并畸形同期矫治.中心性分流3 例采用Gore-Tex 管道建立主动脉到肺动脉连接.结果 术后早期死亡2 例,死亡率2.3%.死亡原因:1 例为低心排综合征,另1 例为严重肺部感染.术后主要并发症为低心排综合征9 例,灌注肺3 例,一过性肾功能衰竭5 例,肺不张6 例.结论 根据病变采取不同术式,术中完善的右室流出道疏通及术后低心排综合征防治是法洛四联症手术成功的关键.     

法洛四联症根治术178例临床分析

目的:总结分析178例婴幼儿法洛四联症根治术的手术时机、手术方法、围术期处理的经验及围术期危险因素。方法:回顾分析阜外心血管病医院小儿中心二病区2009年全年经外科根治术治疗的178例法洛四联症的临床资料,其中男98例,女80例,年龄4个月～8岁,平均1.7岁,小于1岁的76例,体重小于10kg 102例;手术采用正中切口146例,右外侧腋下小切口32例,采用中低温低流量,常规平衡+改良超滤。单纯右室流出道补片69例,跨肺动脉瓣环补片109例,其中左肺动脉加宽31例。手术同期行造影加侧枝封堵术37例。结果:全组手术死亡1例,病死率为0.58%。主要死亡原因是低心排及灌注肺。其他并发症有肺炎、肺不张、毛细血管渗漏综合征、心律失常等,均经治疗后痊愈。小残余分流3例。残余梗阻6例,压差大于30mmHg(1mmHg=0.133kPa)。随访时间6～18个月,无死亡,残余梗阻的患者无症状。结论:法洛四联症在婴幼儿期手术可以获得很满意的效果。术前的正确诊断、心脏畸形的彻底矫治和围术期的积极正确的处理是降低死亡率和并发症发生率的关键。     

肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗

目的:探讨肺动脉瓣缺如综合征(APVS)的外科治疗经验。方法:1994年12月至2006年11月共治疗APVS患儿5例,其中男性4例,女性1例。5例均伴法洛四联症,其中1例伴左肺动脉起源异常,1例伴左肺动脉狭窄,发育不良。全组患儿均在中低温体外循环下行根治手术。其中4例患儿肺动脉瓣区置带瓣补片,1例采用牛心包直接补片。结果:4例存活,1例死亡,术后平均随访(13.8±5.76)个月。超声心动图检查示肺动脉瓣少量返流,右心室至肺动脉平均流速及压差较术前明显下降(P<0.01)。结论:APVS的外科治疗应选用带瓣补片重建右心室流出道。肺动脉严重扩张的患儿应行肺动脉成形术,以解除气道压迫症状。     

一期根治术治疗法洛四联症110例

目的总结法洛四联症(TOF)一期根治术的手术经验。方法 TOF患者110例,均施行一期根治术,采用右心房+右心室流出道(ROVT)切口,切除右心室肥厚的肌肉组织,使用自体心包补片重建右心室流出道至远端肺动脉;补片闭合室间隔缺损;带瓣跨瓣环补片重建ROVT 33例。结果 3例因术后出现低心排综合征而死亡,余107例随访1～48个月,均恢复良好,无晚期死亡者。结论加强术前评估、改进手术技术和体外循环管理、完善术后并发症防治措施可以提高TOF患者一期根治术的成功率。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗肺动脉瓣狭窄临床观察

目的观察经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）治疗肺动脉瓣狭窄术前、术后肺动脉一右心室收缩压峰值压差的变化，以评估手术效果。方法2004-2007年吉林心脏病医院心内科诊治16例肺动脉瓣狭窄患者，年龄3～57岁。首先通过右室左侧位造影，根据肺动脉瓣环直径选择扩张球囊；用右心导管测肺动脉-右心室收缩压峰值压差及心脏彩超多普勒测跨肺A瓣压差的方法分别测定扩张前、后压差变化；并于术后随访平均（23．2±12．4）个月，以心电图、超声心动、X线为随访指标。结果16例PBPV患者术后即刻肺动脉-右心室收缩压峰值压力阶差由术前的39-203mmHg降至2-95mmHg（P〈0．01），术后心脏彩超多普勒测跨肺动脉瓣压差由术前的34～179mmHg降至4-48mmHg（P〈0．05）。术后（23．2±12．4）月多普勒测跨肺动脉瓣压差与术前相比差异有统计学意义（P〈0．05）。结论PBPV可显著缩小压差，其治疗肺动脉瓣狭窄安全，疗效确切，创伤小，恢复快。     

法乐四联症合并肺动脉瓣缺如的矫治

目的 :探讨法乐四联症合并肺动脉瓣缺如 (TOF/ APV)的外科治疗方法。　　方法 :TOF/ APV患者 5例 ,临床上无明显呼吸道压迫症状 ,均在体外循环下矫治。用同种肺动脉 (4例用带单瓣主肺动脉片 ,1例用带瓣主肺动脉管道 )结合自体心包片重建右心室流出道。　　结果 :无手术和住院死亡。平均随访 2 3± 13个月。超声心动图检查肺动脉瓣功能良好 ,无明显反流。右心室至肺动脉平均流速及压差均较术前明显下降 ,P均 <0 .0 1。　　结论 :TOF/ APV的外科矫治应强调对扩张肺动脉的处理 ,彻底解除气道压迫。应用同种肺动脉重建右心室流出道方法简单 ,效果良好。     

婴儿法乐四联症外科根治手术

【】 目的 总结我院对婴儿法洛四联症外科治疗的结果和经验。方法 2009年1月～2014年8月,我院对156例婴儿TOF患儿进行I期根治手术,年龄2月～12个月,体重3～8kg,男106例,女50例,其中缺氧发作的有36例。术前均经过心脏彩超和心脏螺旋CT检查确诊,手术均在中到深低温体外循环下进行,经右室或右房切口修补室间隔缺损,123例患儿行跨瓣环补片扩大右室流出道和肺动脉,同期完成其他合并畸形的矫治。结果 总住院病死率为7.69％(12例),无III度房室传导阻滞,右心室流出道轻度狭窄6例,中度狭窄3例,重度狭窄2例。结论 早期进行TOF根治手术可以取得良好的手术效果和相对低的手术病死率。     

干下型室间隔缺损法乐氏四联症20例临床分析

本文对253例法乐氏四联症中20例(7.9%)室间隔缺损位于肺动脉瓣下者的临床资料及手术结果分析表明,本组患者临床上紫绀多偏轻;B型超声心动图及心室造影显示,右心室流出道较宽,肺动脉发育不良亦少见。但绝大多数病例需补片加宽右室流出道或跨环补片,否则术后易残留右心排血受阻。     

聚四氟乙烯人工单叶肺动脉瓣在右心室流出道重建中的应用

目的 评价在右心室流出道重建手术中应用聚四氟乙烯（PTFE）制备单叶肺动脉瓣对防治术后早期肺动脉瓣反流的作用.方法 自2011年10月至2013年10月,随机选择21例具备手术适应证的患者,先用经修剪的PTFE片缝制人工单叶肺动脉瓣,再用经处理的自体心包片行右心室及主肺动脉补片扩大.体外循环转流50～150（83.4±24.1）min,主动脉阻断30～101（58.8±19.1）min.结果 本组21例中死亡1例,病死率4.76％,余20例术后恢复良好.全组病例机械辅助呼吸4～130 h,排除死亡的病例,平均（8.2±3.4）h;ICU滞留时间1～5（1.6±1.0）d;术后住院时间5～14（6.9±2.5）d.出院前及术后3个月行超声心动图检查,除第1例患儿存在中度肺动脉反流外,其余患儿均无反流或仅表现为痕迹量反流;全部患儿均无肺动脉或右心室流出道梗阻.结论 在行跨肺动脉瓣右心室流出道补片扩大术中应用PTFE人工单叶肺动脉瓣,可以有效地改善右心室功能,而体外循环时间、主动脉阻断时间及治疗费用并没有因此而明显增加.     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的 总结成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验。 方法 从1996年10月至2003年12月对82例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治手术,最大年龄48岁。所有病例均经右室流出道切口完成疏通及室缺修补,室缺全部使用涤纶片修补,27例行跨环补片术,53例单纯补片加宽流出道,1例补片分别加宽主肺动脉和流出道,另有1例直接缝合流出道。 结果住院死亡1例,死亡率为1.2％。16例发生了并发症,包括因肺部感染二次气管插管1例,二次开胸止血6例,残余分流7例(均≤5mm),右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)。结论成人法乐氏四联症的根治手术可取得满意的临床结果。     

经右房和主肺动脉切口根治法乐氏四联症

经右房和主肺动脉切口根治法乐氏四联症浙江医科大学附属第二医院胸心外科郦志军经典的法乐氏四联症根治术右室流出道切口较大，损伤较重；部分跨瓣补片并发肺动脉瓣关闭不全者，可能存在较长期的术后右心功能不全；右室流出道表面存在异常粗大的冠状动脉患者有损伤冠脉之...     

成人法洛四联症根治术135例临床分析

【】：目的 总结成人法洛四联症(TOF)的外科手术治疗经验。 方法 回顾性分析2006年1月~2016年8月我院135例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料。所有患者在低温体外循环下行根治术,其中91例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,17例仅行右心室流出道扩大补片,27例疏通流出道后直接缝合右室切口。 结果 住院期间死亡率2.2%(3/135),死亡原因均为低心排血量综合征。其余并发症包括室缺残余漏2例,一过性Ⅲ度房室传导阻滞4例未安装永久起博器,心包积液2例,胸腔积液5例,肺不张4例,肺部感染2例,肾衰竭2例,行血液滤过治疗后其中1例恢复1例死亡。随访128例,平均随访16.6(3~55)月,心功能Ⅰ级96例(75%),心功能Ⅱ级32例(25%)。结论 彻底矫正畸形、加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征、加强术后管理,成人法洛四联症外科手术可取得良好的疗效。     

法洛四联症肺动脉瓣缺如的外科治疗

目的 介绍法洛四联症肺动脉瓣缺如的外科治疗经验。方法 1985年1月-2000年9月，共治疗法洛四联症肺动脉瓣缺如13例，男10例，女3例。全组均在中低温体外循环下行根治手术；补片关闭室间隔缺损；解除处理右心室流出道梗阻；扩张的肺动脉部分切除整形，6例肺动脉区植入瓣叶。结果 术后死亡1例，死亡率7.7%，术后并发症包括；低心排出量3例，心包积液1例，经治疗均痊愈。结论 儿童型选择性根治处理原则同普通法洛四联症，婴幼儿型需立即手术根治并植入肺动脉瓣或带瓣管道解除右室流出道梗阻，瘤样扩张的肺动脉做部分切除和折叠整形。     

法乐四联症的外科治疗体会

目的总结法乐四联症的外科治疗及效果.方法2001年1月至2004年11月,36例法乐四联症患者接受外科治疗.其中男性20例,女性16例,年龄3～45岁.均自幼发绀,有杵状指(趾).术前血红蛋白增高.患者均在低温体外循环下行法乐四联症根治术.22例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉,14例仅行右室流出道扩大补片.结果患者无死亡.术后出现低心排出量综合征2例,1例术后引流量多,再开胸止血,随访3～12个月,1例跨肺动脉瓣压超过40 mm Hg.结论法乐四联症外科治疗疗效佳,临床效果满意.     

法乐氏四联症纠治术后能加重肺动脉瓣关闭不全的因素

法乐氏四联症纠治术为解除右室流出道狭窄而以补片扩大之,术后常有不同程度的肺动脉瓣关闭不全.以往只根据术后近期是否存在右室衰竭的临床症象来判定肺动脉瓣关闭不全所造成的不良后果,而且,很少考虑可能加重肺动脉瓣关闭不全影响右室功能的其它因素,如残留的远端肺动脉狭窄、流出道假性瘤以及室缺修补后残余漏等.作者对一组法乐氏四联症纠治术后有肺动脉瓣关闭不全,但临床上尚无右室衰竭症状的病人进行了右心导管和右室造影检查,旨在早期发现右室的血液动力学异常和阐明与肺动脉瓣关闭不全协同危害右室功能的因素,以便制定适当的外科处理方案.研究对象为4.5±3.2(0.75～14)岁的74例法乐氏四联症纠治术后有不同程度肺动脉瓣关闭不全的病人.其中54例,右室流出道补片跨瓣;20例补片未跨瓣.所有病人心功能均为NYHA Ⅰ或Ⅱ级,临床上无明显的心功能不全表现.然而,按术后1～14年导管检查获得的右室功能资料,可将74例     

双心室矫正法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的手术技巧

目的:评价双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的效果。方法:2007年1月至2012年12月,共行TOF-CAVSD解剖矫正术16例,年龄1~13岁,平均3.3岁,体质量7~36kg,平均9.1kg,其中6例为Down综合征;16例均采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,右心室流出道加宽补片或外管道。结果:术后早期无死亡,无因为室缺残余分流、左侧房室瓣反流和右心室流出道梗阻而再手术。随访6个月至5年,无晚期死亡及再手术;NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论:双心室法矫正TOF-CAVSD效果良好。