小儿Alagille综合征1例报告并文献复习

Alagille综合征是一种由于小叶间胆管数量减少引起的肝内胆汁淤积性疾病,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合征在1969年由Alagille等首次报道,并在1975年得到进一步阐述。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,国外报道该病的发病率约为1／70000。病死率接近10％,死因主要为血管意外,心脏疾病和肝脏疾患,国内报道较少,现报告1例,结合文献复习如下。     

Alaoille综合征患儿的护理

Alagille综合征又称先天性肝脏小叶间胆管缺乏综合征（Alagilie syndrome,AGS）。A1agilie综合征是一种可累及肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等多系统或器官的显性遗传疾病。最初由Alagille^[1]描述其症状并发表于英文杂志而得名。患儿有特征性面容,肝内胆汁淤积伴肝功能损害,先天性心脏缺陷,     

Alagille综合征患儿的护理

Alagille综合征又称先天性肝脏小叶间胆管缺乏综合征(Alagille syndrome,AGS).Alagille综合征是一种可累及肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等多系统或器官的显性遗传疾病.最初由Alagille[1]描述其症状并发表于英文杂志而得名.     

婴儿进行性家族性肝内胆汁淤积症5型1例报告

正进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组常染色体隐性遗传性疾病,最初于1969年被报道。该病以严重的肝内胆汁淤积为表现并伴有肝功能损害。病因为基因突变导致胆汁酸的合成、分泌及排泄等代谢调节机制紊乱,逐渐进展为肝硬化及肝功能衰竭等终末期肝病并导致死亡~([1])。根据突变基因的不同,可     

妊娠期肝内胆汁淤积症的病因研究进展

妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是一种在妊娠期出现瘙痒及黄疸为特点的重要的妊娠并发症。1883年Anlfeld首次报道一种在妊娠晚期出现并在以后的妊娠中有复发倾向的黄疸。直至1954年Svanborg及1955年Thorling对该病从组织病理学、生物化学及症状学作了研究,并作了比较详细的阐     

1例Wolfram综合征病人的护理

Wolfam综合征是1938年由Wolffam首先描述的，又名Didmoad综合征（尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、听力减退综合征）。Wolfram综合征有4个主要症状：①1型糖尿病常是首发疾病，多在儿童期发病，为胰岛素依赖型糖尿病；②眼部症状，多在6岁～7岁开始出现视力减退，部分患儿可有视野缺损，98％伴有视神经萎缩，常在糖尿病诊断后2年～3年出现；③耳聋，以高频段为主，耳聋为神经源性，发生率约为70％；④尿崩症，为中枢性，发生率约为32％。多数学者认为该病是一种常染色体隐性遗传性疾病，临床上极为罕见，我国从1994年-2003年共报道9例，2004年我科收治了1例Wolfram综合征患儿，现将患儿护理体会报道如下。     

Fisher综合征1例诊断体会

Fisher综合征由Fisher1956年首先提出，现认为是格林巴利综合征（GBs）的变异型 ，病因可能是病毒感染后的变态反应。该病青壮年发病率高，男性多见，多数患者病前有上呼吸道或消化道感染，数天或数周后出现神经系统症状和体征。由于该病为GBS的变异型，在临床上不常见，医务人员缺乏对该病的认识，容易误诊，现就我的诊断体会报道如下。     

小儿川崎病的诊治

川崎病 (Kawasakidiseases ,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征 (mucocutaneouslymphnodesyndrome ,MCLS) ,是一种主要发生在 5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病 ,患儿发病时伴全身性血管炎 ,所以属血管炎综合征。自 1976年日本医生川崎富作首次报道以来 ,该病在世界范围内都有报道 ,日本、美国、加拿大、中国台湾和北京的流行病学研究均显示该病发病率有逐年增高趋势 ,已经成为北美和日本儿童后天心脏病的主要病因 ,在我国也是儿科的心血管系统常见病之一。1　简史自 196 7年日本医生川崎富作 (TomisakuKawasaki)首次用日文文献报道了自 19…     

1例原发性胆汁性肝硬化并多形红斑患者的护理

原发性胆汁性肝硬化为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关.该病在病程中容易出现皮肤损害,我科收治了1例在住院期间出现多形红斑的患者,经对症治疗及精心护理,效果良好,现报道如下.     

川崎病误诊12例分析

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种血管炎综合征。1967年由日本医生川崎富作首次报道。该病主要累及婴儿和年幼儿童,由于川崎病的特点即多系统受累和症状体征的多样性,使该病的早期诊断有一定困难。本文对我院2008—01／2009—10川崎病误诊12例分析如下。     

Brugada综合征伴心跳骤停抢救成功2例

Bnugada综合征是一组与心脏性猝死有高危关系的家族性显性遗传性疾病,该病的诊断标准尚不完整,但随着研究的深入,我国近年来已不断有关于该病的病例报道,现将我院发现的2例病人报道如下。     

关注胆汁淤积性肝病的诊断及治疗

胆汁淤积性肝病是临床常见综合征。近年来,对该病的诊断、治疗取得迅速进展,国内外相关指南及共识也陆续发表[1-4],但因胆汁淤积性肝病的诊治受多种因素的影响。因此,其诊断及治疗的规范化凸显出其重要意义,临床医师应在规范化基础上进行个体化治疗,以期达到最佳治疗效果。本文在     

一例SAPHO综合征患者的护理

<正>SAPHO综合征由Chmot等~([1])在1987年首次提出,包括滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱疮(pustucosis)、骨肥厚(hyperostosis)、骨炎(osteistis)等一组疾病综合征,简称为SAPHO综合征。临床上患者有皮肤的病变和骨关节病变。皮肤的病变表现掌跖脓疱病、脓疱型银屑病、聚合性痤疮,骨关节的病变表现为骨肥厚、硬化和关节炎。SAPHO综合征是在一定基因背景下的天然免疫异常性疾病~([2])。该病多为欧、美、日国家报道,国内报道较少。我科于2013年收治1例     

Th1/Th2细胞与妊娠肝内胆汁淤积症发病机制研究进展

妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是一种严重的妊娠并发症,病因尚不清楚,大量文献报道免疫因素在该病的发生、发展中起着重要的作用。现就Th1/Th2细胞与正常妊娠及妊娠肝内胆汁淤积症的关系作一综述。     

人体猪带绦囊虫病5746例门诊病例分析

人体猪带绦囊虫病是我国常见的人畜共患寄生虫病,据文献报道,该病在我国吉林、黑龙江、辽宁等25个省市区均有发生或流行。据葛凌云等报道,该病在山东全省134个县市区中有91个(67.17％)县市区有就诊的病例。为进一步了解该病的分布特征,发病趋势,以及为该病的防治研究提供参考,现将24e年(1973年1月～1996年12月)该病患者在山东省寄生虫病防治研究所门诊就诊的5746例有关资料统计分析如下。     

护理干预在妊娠期胆汁淤积综合征患者中的应用

目的:探讨综合护理干预在妊娠期胆汁淤积综合征患者中的的临床应用价值.方法:选择2009年1月-2011年1月在我院进行分娩的82例妊娠期肝内胆汁淤积综合征患者,将35例在我院门诊筛查并入院确诊为妊娠期肝内胆汁淤积综合征,接受治疗,然后在我院分娩的患者作为治疗组,47例因未在我院进行产前检查,入院时诊断为妊娠期肝内胆汁淤积综合征但已临产或近临产未能接受治疗的为对照组,对照组采取常规护理,治疗组采用护理干预.比较两组患者的临床护理效果.结果:对照组新生儿窒息、羊水粪染、剖宫产比例明显高于治疗组(P＜0.05);而两组早产、新生儿死亡、产后出血率比较差异无明显的统计学意义(P＞0.05);治疗组ALT、AST、CG指标明显低于对照组(P＜0.05).结论:综合护理干预可以减少妊娠期胆汁淤积综合征患者的不良预后,值得临床推广应用.     

POEMS综合征(附44例文献复习)

POEMS综合征是一种罕见的多系统疾患,临床上以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(ehdocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(skinchange)为其特征,简称为POEMS综合征。该征最早由Crow氏于1956年报道。1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出。因此,亦称Crow-Fukabe综合征。我国自1987年始有报道。现将国内报道的POEMS综合征44例做一复习。     

川崎病再发15例临床及治疗分析

<正>川崎病(KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),是一种原因未明的小儿急性发热、发疹性疾病,易并发冠状动脉病变。1967年由日本川崎富作首先报道,近年来该病有增多趋势,目前该病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因。川崎病再发临床较少见,现将我院1990年1月     

不完全性川崎病23例临床分析

川崎病（KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。由于本病可发生严重的心血管并发症，近年已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。该病的发病率逐年增加，随着对该病认识的不断深入，不完全性川崎病在国内外的报道逐年增多。本院自2002年1月至2007年10月收治23例不完全性川崎病，报道如下。     

成人腺病毒感染致肝内胆汁淤积为主要表现的多器官损害一例并文献复习

腺病毒感染多见于免疫功能缺陷患者,尤其是儿童患者.成年人严重的腺病毒感染发病率低,而导致肝内胆汁淤积的腺病毒感染病例更为少见.本文结合成年人腺病毒感染致肝内胆汁淤积并多脏器损害临床病例并文献复习,分析其临床特征,以提高对该病的认识.