妊娠继发嗜血细胞综合征1例并文献复习

嗜血细胞综合征，又称噬血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH)是一组异质性疾病，其特征是由于T细胞、巨噬细胞和组织细胞的激活失控导致的高炎症状态，并伴有细胞因子的过度产生，除非及时发现和治疗，否则这种少见的疾病几乎是致命的。HLH是成人最严重的临床疾病之一，死亡率为40%，妊娠合并HLH的相关报道较少。本篇文章和大家分享1例妊娠继发HLH的病例，并作相关HLH的文献复习。     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,病毒相关噬血细胞综合征（VAHS）,其中以EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷（VP-16）和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。     

儿童霍奇金淋巴瘤自体干细胞移植术后复发并发嗜血细胞综合征1例临床护理

正噬血细胞综合征又称噬血细胞性组织淋巴细胞增多症(HLH),临床上多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,分为原发性和继发性,继发性常见于感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物、移植等。继发于霍奇金淋巴瘤的淋巴瘤相关性噬血细胞综合征极为少见,国内外鲜有报道,2015年12月,我们收治1例儿童霍奇金淋巴瘤自体干细胞移植术后复发并发嗜血细胞综合征患者。现报告如下。     

肺炎支原体相关性噬血细胞性淋巴组织增生症3例分析

噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)是淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化,伴吞噬血细胞现象的一组综合征.根据触发噬血细胞综合征的病因不同,可分为两种类型,一种是家族性HLH,另一种是继发性HLH,可由各种感染,结缔组织疾病,肿瘤等多种疾病引起[1-2].     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见.EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病.治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植.本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展.     

成人继发性噬血细胞综合征临床特征及误诊分析

目的分析成人继发性噬血细胞综合征(HLH)的临床特点及误诊原因,总结防范误诊措施。方法回顾性分析2019年1月—2021年1月收治6例误诊成人继发性HLH的临床资料。结果本组误诊率为54.5%。6例早期表现为发热、乏力,5例炎症指标升高,2例咽痛、咳嗽、关节肌肉酸痛。误诊为肺部感染3例,上呼吸道感染2例,膀胱炎1例。误诊时间4 d~1个月。1例行骨髓穿刺后确诊白血病继发HLH,3例行淋巴结活组织病理检查后确诊淋巴瘤继发HLH,1例完善细胞学和病原学检查后确诊系统性红斑狼疮合并EB病毒感染继发HLH,1例完善布鲁菌病血清凝集试验后确诊布鲁菌病继发HLH。确诊后应用糖皮质激素联合依托泊苷治疗4例,未在本院治疗2例。随访6个月,正在治疗2例,病情相对稳定;另外死亡4例,主要原因为多器官衰竭和(或)弥散性血管内凝血。结论成人继发性HLH早期缺乏特异性临床表现,常继发于感染、肿瘤、风湿免疫性疾病,易误诊。唯有加强对其早期临床表现的认识,提高对相关检查结果的敏感性,才能减少误诊误治。     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocyticly mphohistiocytosis,HLH）,是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。     

1例成人感染相关性噬血细胞综合征案例报道

正噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组全身高炎性反应引起多器官损伤的临床综合征。感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)是由感染因素引发的HPS。IAHS在临床中较其他类型HPS更为常见,其中以EB病毒感染引起最为多见。现对1例由金黄色葡萄球菌感染引     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),临床特征为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍,组织学特征为组织细胞/巨噬细胞的过度增生与活化[1]。遗传因素、感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物等多种因素均可引起HLH。2005年1月~2007年6月我科收治30例(HLH)患儿,现将临床观察及护     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrom e,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphoh istiocytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。一、病例患者,男,26     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistioeytosis，HLH），是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。感染相关性噬血细胞综合征（infection-associ-ated he mophagocytic syndrome，IAHS）是继发性HPS中的一种类型。我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料，未见报道，笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习。     

肿瘤免疫治疗相关的继发性噬血细胞综合征1例诊治分析

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH) ,是一组由细胞因子风暴引起的淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞增生和活化,伴随吞噬血细胞现象的过度全身炎症反应综合征[1-3 ].根据病因可分为原发性 H PS 和继发性 H PS ,原发性H PS通常通过常染色体隐性遗传,继发性 H PS可能与感染、恶性肿...     

1例肾移植术后并发噬血细胞综合征护理

正噬血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的,以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征,主要特征发热、肝脾肿大、全血细胞减少[1]。HPS具有广泛致病性,其中基因缺陷、诱发疾病及不同触发因素导致疾病复杂性和高致死性[2]。本研究中心2016年12月收治了1例肾移植术后并发噬血细胞综合征患者,现报告如下。     

噬血细胞综合征误诊为伤寒1例报道

噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome，HS）又称噬血细胞性淋巴细胞增生症（Hemephagocytic Lymphohistiocytosis，HLH）、巨噬细胞激活综合征（Macmphage Activation Syndrome）。该病于1979年首先由Risdall等报告以来逐渐被临床医生所认识。作在本院发现1例，现报道如下。     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)[1],是一组遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎性反应为特征的疾病。国内尚未有公认的诊断标准,根据国际组织2004年修订的诊断标准,本科最近收治1例,现报道如下。1临床资料患者,男,23岁,入院前10d不明原因发热,为阵阵高热,     

噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结活检中噬血细胞现象的发生率。结果表明,61例疑似患者中有43例确诊为继发性HLH,18例排除HLH;确诊组中有33例发生噬血细胞现象,排除HLH组中有4例出现噬血细胞现象;噬血细胞现象在诊断HLH时的敏感性为76．7％,特异性为77．8％。结论：噬血细胞现象在诊断大部分继发性HLH的中具有重要的意义,但没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。     

以噬血细胞综合征为首发表现的淋巴瘤患者行肝穿刺致腹腔大出血休克成功救治1例北大核心CSCD

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,进而引起严重的甚至致命性的一系列炎症反应。HLH临床少见,病死率较高,持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等是其主要临床表现。根据病因不同,分为原发性HLH和继发性HLH。原发性HLH有明确的家族遗传病史和(或)存在遗传性的基因缺陷,多见于儿童期发病;继发性HLH主要由感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤等导致。在成人HLH中,最常见的病因为恶性肿瘤,其中淋巴瘤最为常见。Rivieve等对162例HLH患者的研究中发现非霍奇金淋巴瘤是HLH的主要原因,占所研究对象的56%。根据我国的统计资料显示,非霍奇金T细胞或NK/T细胞淋巴瘤是最多见的类型,占所有恶性肿瘤相关HLH的69%。     

EB病毒感染相关性嗜血细胞综合征合并急性肝损伤1例报道

<正>噬血细胞综合征(HLH)是一种罕见的危及生命的严重高炎症状态。根据病因,HLH可分为家族性和继发性。最常见的继发性HLH形式是EBV感染相关性HLH。但单纯性EBV感染以及EBV感染相关性HLH之间常难以鉴别,因两者均可累及全身各系统,尤其是肝脏,从而增加了临床诊治的难度。本文将对1例EBV感染引起的嗜血细胞综合征(HLH)合并急性肝损伤患者的病例资料进行阐述,旨在为EBV感染相关性HLH患者的早期识别和早期治疗提供临床指导依据。1临床资料     

妊娠期合并噬血细胞综合征1例病例报道

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征,是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病,病因复杂多样,临床上较为少见,病死率高[1]。其临床表现和实验室检查都有显著的特点。本次病例报道分析1例由淋巴瘤诱发的噬血细胞综合征,以提升对此疾病的认识和了解。     

成人继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床及预后分析

目的探讨成人继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)临床特点及预后危险因素。方法回顾性分析我院87例成人继发HLH患者临床资料及实验室检查。结果 87例患者中好转或痊愈31例(35.6%),死亡56例(64.4%)。其中肿瘤相关HLH死亡率76.5%,非肿瘤相关HLH死亡率47.2%。年龄、血小板减少、肿瘤相关及纤维蛋白原降低与不良预后有关。结论成人继发HLH病因复杂,临床表现多样,年龄、血小板减少、肿瘤相关及纤维蛋白原是预测不良预后的重要指标。