POEMS综合征

1　病例摘要患者 32岁男性 ,因“四肢麻木无力、淋巴结肿大、皮肤色素沉着 4年 ,发现肾功能减退半年” ,于2 0 0 0 0 2 2 3入院。患者缘于 1995年 7月无明显诱因出现手足麻木 ,进行性加重 ,伴腕、踝关节疼痛。 12月出现左侧乳腺硬结 ,直径约 1ｃｍ ,乳头溢出无色透明液体。外周多处浅表淋巴结肿大。当地医院肝胆胰脾Ｂ超示腹主动脉周围淋巴结肿大 (约 1～ 2ｃｍ) ,骨髓穿刺及腹股沟淋巴结活检未见明确异常 ,未治。数月后乳腺硬结消失 ,但睾丸、阴茎却变小 ,阴茎勃起困难。同时嗓音渐嘶哑 ,手足皮肤变黑变硬。1996年 7月在广州某医院予强的…     

POEMS综合征

POEMS综合征是以多发性周围神经病(polyneuropath)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrimopathy)、M-蛋白血症(M-proteins)、皮肤变化(skin change)等为特点的一组综合征,国内鲜见报道。现将我院收治的2例POEMS综合征报道如下。     

POEMS综合征1例

ＰＯＥＭＳ综合征１例同济医科大学附属同济医院张存泰何杏安１，武汉４３００３０自１９５６年Ｃｒｏｗ报道２例骨髓瘤并发多发性神经病变（ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）、器官肿大（ｏｒｇａｎｏｍｅｇａｌｙ）、内分泌病（ｅｎ－ｄｏｃｒｉｎｏｐａｔｈｙ）、Ｍ蛋白...     

POEMS综合征一例

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统损害疾病 ,可出现硬皮病样表现而就诊风湿科。我院近期收治 1例典型病例 ,报道如下。患者 :女性 ,4 6岁。因皮肤变黑、变硬、多毛 9个月 ,四肢麻木乏力、腹胀 4个月 ,于 2 0 0 2年 10月 18日收入院。患者 2 0 0 1年 1月因左结节性甲状腺肿伴囊性变行左甲状腺次全切除术 ,术后 1个月出现甲状腺功能低下 ,长期甲状腺素替代治疗。 2 0 0 1年 5月发现颈淋巴结肿大 ,病理示慢性炎症。 9个月前皮肤变黑、变硬 ,从四肢远端开始 ,渐及前臂、躯干及面部 ,伴体毛增多、声音稍变粗、性欲下降及闭经。 4个月前…     

POEMS综合征1例

ＰＯＥＭＳ综合征１例北京解放军２９２医院孙鹤，石荣光，欧阳乐畅，胡清铭，董立平北京协和医院张安１病例介绍患者，男，６９岁。全身乏力，Ｘ线发现多处骨硬化改变，１９９０年４月取右髂硬化骨活检，发现浆细胞增多，病理诊断＂多发性骨髓瘤（ＭＭ）＂，血清蛋白电泳...     

POEMS综合征一例

男患,44岁,于2006年1月3日入院。该患者3年前开始全身皮肤逐渐发黑,形体消瘦。2003年11月感觉双脚胀、麻,走路时脚掌发厚,有凸凹不平感,近1年双腿无力,上楼费力。神经传导速度检查显示:神经传导速度减慢,诊断为“末梢神经炎”,用维生素B1、B12肌注,效果不佳。2005年1月查腹部彩超发现肝脾肿大,肝功能正常,5月出现双下肢浮肿,8月感冒后两次发热,体温38℃左右,抗菌素治疗后好转,10月又发热伴喘憋,查B超示:肝脾肿大,少量胸腔积液及腹水。经抗结核及激素治疗好转。近几年四肢汗毛逐渐增多;发病即伴性功能障碍;双乳房曾胀痛。查体:血压120/80mm…     

POEMS综合征一例

1病例介绍患者男，52岁，浮肿、乏力2年，心慌1年。自1994年1月，无明显诱因出现浮肿，由面部开始，继而下肢、躯干，伴尿少、乏力。同年4月出现右侧乳头胀痛，双侧乳晕色素沉着，全身皮肤变黑，伴怕冷，4个月体重下降10公斤，大便不成形，2～3次用。先后被几所医院诊断为“肾炎”、“甲状腺功能减退”等病，服用中药、甲状腺素片、利尿剂，症状元好转。1995年9月出现心慌、胸闷，活动后加重，无胸痛。B超示：胸水，心包积液、腹水。1996年10月3回收住我院。入院卫月后出现下肢麻木。追问病史，起病后有性欲减退、阳播，1973年患“胸膜炎”…     

POEMS综合征1例

患者女,40岁。因腹胀、胃纳差6年,双下肢水肿伴感觉异常1年于2004-12入院。患者于6年前出现食欲不振、纳差、腹胀、腹泻,前额及四肢皮肤色素沉着、发硬,呈进行性加重。于1年前出现双下肢水肿、乏力,双下肢趾端麻木、灼痛并渐向近端蔓延,肌力逐渐下降至不能行走。随后双手指亦感     

POEMS综合征一例

ＰＯＥＭＳ综合征一例陈文军杨耀波戚沛霖患者男性，６８岁，因双下肢麻木、无力４个月于１９９２年１０月６日入院。患者于１９９２年６月起感左大腿麻木，继之右大腿麻木，渐感双腿无力，出现尿失禁，经肌肉注射维生素Ｂ１及Ｂ１２治疗无效。既往健康。查体：血压１６／...     

POEMS综合征1例

ＰＯＥＭＳ综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变 ,表现为进行性多发性神经病 (ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ ,Ｐ)、器官 (肝、脾 )肿大 (Ｏｒｇａｎｏｍｅｇａｌｙ ,Ｏ)、内分泌紊乱 (ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｐａｔｈｙ ,Ｅ)、Ｍ蛋白增高 (Ｍｐｒｏｔｅｉｎ ,Ｍ ) ,皮肤改变 (ｓｋｉｎｃｈａｎｇｅｓ,Ｓ) ,并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指 (趾 )和心衰等症状。 1980年 ,Ｂａｒｄｗｉｃｋ等将上述五种主要表现的第一个字母合并将该综合征称之为ＰＯＥＭＳ综合征。ＰＯＥＭＳ综合征临床表现复杂 ,涉及多个系统器官 ,因此误诊率高。本…     

POEMS综合征五例报告

POEMS综合征（又称Crow-Fukase综合征）是一种病因未明确的以多发性周围神经病变为主,伴有或不伴有多发性骨髓瘤的多系统损害征候群.其中主要以多发性周围神经病（Peripheral neuropathy,P）、脏器肿大（Organomegaly,O）、内分泌病变（Endocrinopathy,E）、M蛋白病变（Monoclonal gammophathy,M）、皮肤改变（Skin changes,S）为主要特征,还包括骨质代谢异常、大淋巴结增生症、视神经乳头水肿、腹水、胸腔积液,红细胞增多症、血小板增多症、乏力和杵状指[1].我们总结了2000～2006年期间在本院住院确诊的5例患者的临床特点,现报道如下：     

POEMS综合征1例报告

患者 ,男 ,3 1岁 ,因进行性双下肢无力 7年 ,加重 4个月于 2 0 0 2 -0 5 -2 3入住解放军第 42 1医院。 1997年起患者无明显诱因自觉睡眠后晨起腰钝痛 ,不影响弯腰 ,双下肢久站后无力 ,易无故曲膝 ,半年后因双下肢无力进行性加重 ,脚尖为甚 ,发现小腿变细 ,于 1996-0 1-0 3入院诊断为“慢性格林巴利综合征 ,蛛网膜憩室待排”予神经营养药物治疗 ,好转后出院。服激素半年 ,未见症状好转。至 2 0 0 2 -0 1,无诱因再觉双下肢无力加重 ,大、小腿紧绷感 ,性欲减退。查体 :全身皮肤色素沉着 ,多毛 ,杵状指 ,双侧腓肠肌及足部肌群轻度萎缩 ,弹性变硬…     

POEMS综合征误诊病例分析

目的:分析被误诊的POEMS综合征的临床特点及误诊原因,以提高临床正确诊断率.方法:检索CBM-DISC、CNKI、万方、维普和PubMed相关数据库中被误诊的POEMS综合征个案报道及病例分析的资料,对误诊病例的症状、体征、实验室检查和误诊原因透行分类统计.结果:79例被误诊的病例中78.3％的病例以多发性神经病与吉兰巴雷综合征为首发症状,100.0％有多发性神经病表现,57.O％有肝肿大,70.0％有脾脏肿大,90.0％有皮肤色素沉着,81.0％有外周水肿,54.1％检测出M蛋白血症,88.6％脑脊液呈蛋白-细胞分离,骨髓象50.0％存在浆细胞异常增生,误诊疾病达23种,以误诊多发性神经病(34.2％)和吉兰巴雷综合征(11.4％)最多见.结论:对不明原因的周围神经病,需加强对M-蛋白血症和内分泌紊乱的检测,以提高对POEMS综合征的诊断.     

老年人POEMS综合征1例

POEMS综合征是一种较少见的多系统损害症候群,常见于中青年[1],因其常见临床表现为:多发性神经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白和皮肤改变(skin changes)而命名,亦称Crow Fukase综合征.POEMS综合征累及多系统,症状多样化,临床少见.解放军第254医院收治1例,现报道如下.     

POEMS综合征一例报告

男患,56岁,住院号213972,1989年6月12日入院。入院前8月无诱因双下肢冷痛。4个月后出现阳萎,多汗,渐至周身浮肿、四肢麻木、双下肢无力。入院前半月出现低热。既往体健。查:T37.8℃P82次/分R20次/分Bp 13.3/9.3kPa。全身皮肤暗褐色,干燥,凹陷性水肿,伴全身浅表淋巴结成串肿大,轻度杵状指。乳头乳晕色素加深,左乳核增大,双肺底闻及湿(口罗)音。心(-),蛙腹,肝脾触及不满意,移动性浊音(+)。颅神经(-),视乳头无水肿。四肢肌张力低,腱反射     

老年人POEMS综合征1例

POEMS综合征是一种较少见的多系统损害症候群，常见于中青年因其常见临床表现为：多发性神经病变（polyneuropathy）、器官肿大（organomegaly）、内分泌病（endocrinopathy）、M蛋白和皮肤改变（skinchanges）而命名，亦称Crow Fukase综合征。POEMS综合征累及多系统，症状多样化，临床少见。解放军第254医院收治1例，现报道如下。[第一段]     

POEMS综合征3例分析

近4年来，我院收治3例POEMS综合征。现摘其2例报告如下。     

POEMS综合征误诊临床分析

目的探讨POEMS综合征的发病特点及临床表现。方法 2017年1月至2019年8月就诊于北京佑安医院的4例患者,根据就诊原因、临床表现,检查结果,对上述患者进行相关误诊分析。结果 1例患者以周围神经为首发症状,其余3例因腹腔积液、肝脾肿大就诊,免疫球蛋白A单株峰y轻链型3例,免疫球蛋白G单株峰y轻链型1例,4例VEGF均大于800 pg/mL,病理无肝纤维化表现。结论 POEMS综合征是多系统的病变,其发病率低,误诊率高。肝、脾肿大合并腹腔积液可能是部分POEMS综合征患者的首发症状。     

POEMS综合征1例报告

患者男性,40岁。腹胀1月,伴明显双下肢水肿。在当地医院就诊,诊断为“下腔静脉狭窄”,行下腔静脉狭窄扩张术。经治疗后,腹胀、水肿未见缓解。曾在我门诊就诊,诊断为多发性神经炎,予以营养神经等支持治疗,效果欠佳。4d前,出现声音嘶哑,并发现腹水,遂以腹水原因待查收入我科。起病以来无发热、腹痛,患者精神饮食尚可,睡眠较差,大便稀黄,5～6次／d,小便量少,体重未见减轻。2001年曾行阑尾切除术,否认肝炎、结核病史。