心脏淀粉样变性诊疗进展

心脏淀粉样变性是淀粉样物质在心脏沉积所致的心肌疾病,诊治难度大,预后不佳。其主要表现与治疗方案与临床分型有关。早期诊断和治疗该疾病有助于改善预后。     

心脏淀粉样变性的诊疗现状

心脏淀粉样变性(CA)是由于错误折叠的蛋白在心肌沉积引起的。这种淀粉样蛋白沉积可以单纯出现于心脏,也可于系统性淀粉样变性中受累而被发现。对高度可疑CA的心功能不全患者进行鉴别诊断以及确诊后对淀粉样沉积物进行精确生化分型至关重要。其中,以甲状腺素转运蛋白型(TTR)及单克隆免疫球蛋白轻链(AL)型的CA在临床上最为常见。本文旨在阐述CA诊断和治疗现状。     

乙型肝炎肝硬化合并肝淀粉样变性1例报告

正淀粉样变性,又称淀粉样物质沉积症,沉积物可压迫或破坏局部组织而导致脏器衰竭,常累及肾、肝、心脏、脑等,发生于肝脏者为肝淀粉样变性[1]。目前,肝穿刺活组织检查为该病的唯一确诊方案,但其为有创检查,不易为患者所接受。现就本院收治的1例乙型肝炎合并肝淀粉样变性患者的资料进行分析,以期为该病的早期诊断提供依据。     

原发性轻链型淀粉样变性治疗中出现急性肝衰竭1例报告

正淀粉样变性常可累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统和骨髓[1],分为原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变性及遗传性淀粉样变性。淀粉样变性的整体发病率低,其中原发性淀粉样变性发病率约为0.051‰~0.128‰[2]。该病的诊断主要依赖于病理学检查,早期临床症状隐匿,患者常因多脏器受损后就诊,临床上易误诊、漏诊。淀粉样变性累及肝脏时黄疸发生率较低(5%),且多为轻度黄     

轻链淀粉样变性累及多器官1例报道并文献复习

轻链淀粉样变性(light-chain amyloidosis,AL)即原发性系统性淀粉样变性,是由于浆细胞克隆性增殖引起轻链型淀粉样蛋白前体在不同组织中形成不溶性蛋白纤维沉积,可累及全身多个器官,引起多个器官功能衰竭。该病发病率低,临床表现复杂多变,误诊率高,常延误治疗时机,预后较差。现报道1例多器官累及AL,并结合文献复习,探讨该病的发病机制、诊断、治疗与预后特征,提高对该病诊断及治疗的认识,降低误诊率。     

心脏淀粉样变性

淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。心脏是淀粉样变性常累及的器官。心脏淀粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的临床表现为限制性心肌病和顽固性心力衰竭,有时伴有传导阻滞。心肌活检可以确定诊断,近年来随着心外组织取样和显像技术的发展已大大减少了心内膜心肌活检的必要。尽管治疗上有所改进,但心脏淀粉样变性患者预后仍然较差,主要取决于原有疾病类型。     

心脏淀粉样变性诊断与治疗(附病例介绍与分析)

心脏淀粉样变性（cardiac amyloidosis）指淀粉样物质在心脏内沉积，临床上常表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭伴有或不伴有各种类型传导阻滞。心脏淀粉样变性见于多种系统性淀粉样变性。     

淀粉样变性的消化系统表现

淀粉样变性是指具有β片层结构且刚果红染色阳性的淀粉样纤维结构物质在细胞外沉积而导致的一组疾病,目前仍是一个通过组织学做出诊断的疾病,活检组织刚果红染色呈砖红色,偏光显微镜下为苹果绿双折光是淀粉样变性的诊断性特征.系统性淀粉样变性患者,常出现消化道症状,表现形式复杂多样,包括巨舌、吞咽困难、腹痛、出血、便秘、腹泻、吸收不良和不同程度的消化道出血.淀粉样变性临床症状不典型,容易漏诊,导致治疗延迟.本文就淀粉样变性累及消化系统的临床表现、内镜特征及相关治疗进展进行综述.     

心肌淀粉样变30例临床特征分析

心肌淀粉样变属于少见病,临床对其认识不足,易将其误诊为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、冠心病或限制性心肌病等。因此,早期识别和诊断心肌淀粉样变性具有实际价值和意义。本文回顾分析30例心肌淀粉样变性患者的临床表现及心电图、心脏超声和组织活检结果,旨在提高该病的早期诊断水平。     

轻链型心脏淀粉样变性预后评估方法

心脏淀粉样变性是系统性淀粉样变性累及心脏所致,较其他器官淀粉样变性的预后更差,特别是轻链型心脏淀粉样变性是该疾病的最严重形式。近些年来随着心脏成像技术的发展,如超声心动图,尤其是心脏磁共振技术的进展使人们对轻链型心脏淀粉样变性有了更多的认识,同时对于已明确诊断该疾病的患者,运用一些成像技术参数或生物标志物对轻链型心脏淀粉样变性的预后进行评估,可以更好地实施治疗,从而不断提高患者的预后水平。现从氨基末端前体B型利尿钠肽、每搏量指数、心肌细胞外体积、三尖瓣瓣环平面收缩期偏移、心肌应变、心脏磁共振的T2像、心脏磁共振的钆延迟强化等七个方面概述它们对轻链型心脏淀粉样变性的预后评估价值。