上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例病理观察及文献复习

目的：探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、免疫组化及鉴别诊断。结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论。方法：对1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）进行组织形态、免疫组化观察和文献复习,病理诊断及鉴别诊断。结果：组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,肿瘤细胞体积大,多边形或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状。可由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆。免疫组化肿瘤细胞、黑色素（HMB-45）阳性、结蛋白、肌动蛋白和波形蛋白弥漫阳性或散在阳性而上皮细胞膜抗原阴性。结论：上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）,是血管平滑肌脂肪瘤（AML）的罕见亚型。是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要意义。     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是形态上表现为单一的上皮样肿瘤细胞组成,易与多种肿瘤混淆,为提高认识避免误诊,对我院收治的1例肝EAML结合免疫组化结果进行分析,并复习近年相关文献。     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例临床病理特征分析及文献复习

目的回顾分析1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的临床和病理学特点,结合文献复习为临床诊断及治疗提供参考。方法详尽分析1例肝脏EAML的临床、影像学及病理学特点,结合文献复习进行讨论。结果对肝左内叶单发巨大占位行左半肝切除术,术中及术后均未使用抗肿瘤药物治疗,随访15个月无瘤生存。结论肝脏EAML临床极为罕见,术前诊断困难且有恶性潜能,目前治疗仍首选肿瘤切除术,对抗肿瘤药物治疗尚无统一认识,术后密切随访对进一步明确其肿瘤生物学行为特征极为重要。     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例临床病理特征分析及文献复习

目的 回顾分析1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床和病理学特点,结合文献复习为临床诊断及治疗提供参考.方法 详尽分析1例肝脏EAML的临床、影像学及病理学特点,结合文献复习进行讨论.结果 对肝左内叶单发巨大占位行左半肝切除术,术中及术后均未使用抗肿瘤药物治疗,随访15个月无瘤生存.结论 肝脏EAML临床极为罕见,术前诊断困难且有恶性潜能,目前治疗仍首选肿瘤切除术,对抗肿瘤药物治疗尚无统一认识,术后密切随访对进一步明确其肿瘤生物学行为特征极为重要.     

肝血管平滑肌脂肪瘤五例报告并文献复习

  目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床病理特点、免疫组织化学特征、诊断和鉴别诊断要点。方法 采用常规HE切片及免疫组织化学Envision二步法染色对5例HAML进行研究。所有病例均行手术治疗并随访观察。结果 5例HAML中，女性明显占多数（4∶1），且大多无症状（3／5）。组织学上，肿瘤由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪3种成分按不同比例混合组成。肌样细胞为肿瘤主体细胞，主要有透明细胞型、蜘蛛样细胞型、梭形细胞型和多形细胞型。免疫组织化学染色显示，瘤细胞呈HMB45（5／5），A-103（5／5），SMA（5／5）和CD117（4／5）阳性。5例均呈良性经过，术后随访无复发。结论 HAML具有特殊的病理形态特征和免疫组织化学特点，目前主张将其归入血管周上皮样细胞相关肿瘤；HMB45，A-103，SMA和CD117的阳性表达对HAML诊断具有重要的意义；HAML手术切除可治愈。     

3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:观察分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma EAML)的临床病理学特点,结合随访资料及相关文献,进一步认识、评价其病变性质,为临床病理诊断、鉴别诊断提供有力的依据.方法:回顾性观察3例肾EAML的临床资料、组织形态学特点、免疫组织化学染色特点及随访结果,并结合文献探讨其形态学及生物学特征.结果:其中2例单发,1例双肾多发,均行右肾切除术.组织学观察示均含有异型的成片状排列的上皮样细胞,上皮样细胞呈多角形或椭圆形,细胞界限不清,胞浆富含嗜酸性颗粒,核大深染,核仁清晰,可见瘤巨细胞,但核分裂罕见;免疫组化均呈HMB45(+)、CK(-).随访2～45个月,单发病例无复发及转移,多发病例因左侧未切除肿瘤生长迅速而导致肾衰竭,尚生存.结论:鉴于肾EAML的组织学特点,在病理诊断时要注意广泛取材,镜检时观察到异型明显、胞浆富含嗜酸性颗粒的肿瘤细胞时应考虑本病的可能;免疫组织化学染色,上皮样细胞对黑色素标记如HMB45、CD63等表达,而对上皮标记如CK、EMA等不表达对肿瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义.在未出现远隔转移前,EAML属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,术后跟踪随访对进一步了解该肿瘤的生物学行为极其重要.     

肾上腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例报告

1病例报告患者女性,36岁,体检时发现右肾上腺占位1年,因无明显不适症状,未予以治疗。1月前再次体检,B超示右侧肾上腺团块状强回声,大小约9 cm×5.9 cm,较前次明显增大。为求进一步诊治而入院,查体无异常表现。巨检:不规则组织1块,大小13 cm×9 cm×3 cm,无明显包膜,切面灰黄灰褐色,质软。镜检:肿瘤组织由管壁厚薄不一,管腔大小不等的畸形血管、平滑     

血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

血管平滑肌脂肪瘤 (ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ,ＡＭＬ)是一种非常少见的良性间叶性肿瘤[1- 3 ] 。多发生在女性 ,约5 %～ 10 %伴有结节性硬化[1,4 ] 。ＡＭＬ最常累及肾脏 ,其次是肝脏 ,偶可见于如心脏、纵隔、肺、上腭、阴道等其它部位[5] 。由于ＡＭＬ在影像学上常常表现为实性占位性病变 ,术前极易误诊 ,即使在术后也往往因组织结构复杂多样、出现“巨怪细胞”等原因 ,特别容易诊断为恶性肿瘤。在此我们报道 1例肝血管平滑肌脂肪瘤 ,并结合文献对ＡＭＬ的临床病理特点进行分析 ,着重阐述该肿瘤的组织学形态改变及诊断要点。临床资料…     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma, EAML)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析8例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理资料及复习有关文献,对其诊断及鉴别诊断进行分析,探讨其预后及判断指标。结果:8例患者中男性3例,女性5例,平均年龄45.1岁(34～58岁),均无结节性硬化症病史。其中5例影像学考虑肾癌。术后病理显示肿瘤由上皮样肿瘤细胞、畸形血管及散在成熟脂肪细胞组成。2例病灶内可见核分裂象,其中1例可见病理性核分裂象。8例均诊断为肾EAML,其中1例伴血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)。8例肾EAML中1例为高度恶性潜能。所有患者在随访期间均未见复发或转移。结论:肾EAML是具有恶性潜能的肿瘤,诊断主要依靠组织形态学及免疫组化,其预后及恶性生物学行为的病理判断标准尚需更多的病例积累、总结。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（REA）的临床特点和诊治方法.方法：回顾性分析2007年3月-2013年1月我院收治的13例REA的临床资料,分析其临床、病理、治疗和预后的特点.结果：术前诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）7例.所有患者均行手术治疗,术后免疫组化分析支持REA诊断.9例获得随访,随访时间4-74个月,平均31个月.无瘤存活6例.结论：REA是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,诊断需要与肾细胞癌（RCC）相鉴别.免疫组化能够确诊,术后需要密切随访.     

儿童肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的临床特征、诊断、治疗与预后。方法：通过1例儿童肾 EAML 的报道,分析其临床资料并复习相关文献。结果：本例患儿女性,6岁,临床表现为腹部胀痛,左侧腹部可触及一巨大肿物。经肾肿瘤根治术,肉眼检查见肿瘤位于肾下极,大小约15cm ×10cm ×8cm,其包膜完整,与周围组织界限清楚。镜检示瘤体主要成分为上皮样细胞,核分裂象罕见,多核瘤巨细胞多见。免疫组化结果支持肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后随访6月,未见肿瘤复发。结论：肾 EAML 是一种罕见的肾脏间叶肿瘤,儿童病例报道甚少。临床表现缺乏特异性,诊断依靠病理学检查。手术切除为主要治疗方法,术后有复发和转移可能,宜严密随访。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI表现

目的 探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点,以提高其诊断水平.方法 搜集经手术病理证实的26例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)患者的影像学资料并进行回顾性分析.26例患者均未合并结节性硬化症.16例行CT检查,18例行MRI检查.结果 26例患者病灶最大径为0.9～16.3 cm,平均7.3cm.病灶呈类圆形或类椭圆形20例(77.0％),分叶状4例(15.4％),沿肾周间隙铸型生长1例(3.8％),不规则形1例(3.8％);病灶完全位于肾轮廓之内2例(7.7％),部分突出于肾轮廓外24例(92.3％),其中以窄蒂状与肾实质相连2例(7.7％);2例(7.7％)肿瘤侵犯肾静脉形成静脉瘤栓;1例(3.8％)同时发现腹膜后淋巴结转移;1例(3.8％)同期发现肝脏和肺多发转移.12例CT平扫示9例(75.0％)呈高或稍高密度,2例(16.7％)呈等-低或低密度,1例(8.3％)呈等-高密度.18例MRI平扫T1W图像15例(83.3％)病灶以等信号为主,T2W或T2W/FS图像10例(55.6％)病灶以低信号为主,8例(44.4％)呈低-高、低-等或低-等-高混杂信号.双期增强CT和/或动态MRI增强扫描示25例(100％)均呈不均匀强化,其中10例(40％)呈网格样强化,23例(92.0％)病灶动脉期强化程度呈等或略低于正常肾皮质,实质期强化程度均低于正常肾实质.1例(3.8％)病灶内见弯曲条带状钙化;9例(34.6％)可观察到少量脂肪成分;8例(30.8％)病灶内见扩张或粗大迂曲走行的血管;8例(30.8％)瘤内伴有出血.结论 肾脏EAML影像学表现具有如下特征:女性多见;多呈类圆形或膨胀性生长;肿瘤较大时可出现囊变及出血;病灶内成熟脂肪成分并不多见;钙化罕见;肿瘤实性成分CT平扫呈稍高或高密度;T2WI呈稍低信号或高低混杂信号;动态增强扫描多数呈“快进快出”的强化特点,不均匀筛网状强化较多见;部分病灶内可见迂曲扩张血管;可以伴有局部淋巴结及远处转移.     

Dramatic tumor response to everolimus for malignant epithelioid angiomyolipoma

Malignant epithelioid variant of angiomyolipoma has aggressive characteristics, against which conventional cytotoxic agents have been reported to be disappointingly inactive, and the prognosis of unresectable or recurrent disease is dismal poor. A 52-year-old man with a history of left nephrectomy for epithelioid angiomyolipoma was referred to our institution. The computed tomographic scan showed a soft tissue dense mass around the Rex's recess and behind the spleen, and a large pelvic mass. Specimens obtained by percutaneous needle biopsy confirmed the recurrence of malignant epithelioid angiomyolipoma. Everolimus was initiated at 10 mg per day for recurrent disease. Computed tomographic scans 2 months later showed the tumors to be markedly decreased in size. The patient has continued with this treatment on an outpatient basis without signs of disease progression over 7 months, as of February 2011. In this case, treatment with everolimus resulted in dramatic tumor response for the malignant epithelioid variant of angiomyolipoma.     

肝上皮样血管内皮细胞瘤的影像学及病理特征（附16例）

目的:探讨肝上皮样血管内皮细胞瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE）的影像学和病理特征,以提高对HEHE诊断及鉴别能力。方法:回顾性分析经病理证实的16例HEHE患者的影像学和病理特征。结果:5例单发病灶,11例多发病灶。CT平扫病灶呈圆形及类圆形低密度,多发病灶常分布于肝右叶被膜下等特点。MR平扫病灶T2WI呈不均匀高信号影,T1WI呈不均匀低信号。CT、MR增强后均呈环形强化和渐进性向心强化特点。免疫组化表现为CD31阳性16例,CD34阳性15例,ERG阳性12例。结论:影像学对HEHE有一定的检查价值,影像表现具有一定特征性,可助于术前诊断,但术前鉴别诊断有一定困难,需要病理检查。     

Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver: report of 31 cases.

Thirty-one cases of undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver are presented. The tumor is found predominantly in the pediatric age group, the majority of patients (51.6%) being between 6 and 10 years of age. An abdominal mass and pain are the usual presenting symptoms. Radiographic examination is nonspecific except to demonstrate a space-occupying lesion of the liver. The tumors are large, single, usually globular and well demarcated, and have multiple cystic areas of hemorrhage, necrosis, and gelatinous degeneration. Histologic examination shows a pseudocapsule partially separating the normal liver from undifferentiated sarcomatous cells that, near the periphery of the tumor, surround entrapped hyperplastic or degenerating bile duct-like structures. Eosinophilic globules that are PAS positive are usually found within and adjacent to tumor cells. Areas of necrosis and hemorrhage are prominent. The prognosis is poor, with a median survival of less than 1 year following diagnosis.