T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病继发朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男性,16岁。1个月前无明显诱因感右枕部疼痛,并可触及一类圆形花生米大小的包块,以淋巴结炎予抗炎治疗8天（具体用药不详）后疼痛减轻且包块缩小。患者于7年半前因全身多处淋巴结肿大行颈部淋巴结活检,病理诊断为“淋巴结T淋巴母细胞淋巴瘤”（图1～3）,同时骨髓涂片示急性淋巴细胞白血病,化疗后病变控制并于4年前结束治疗。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后.方法 分析5例成人LCH的临床病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,采用原位分子杂交方法检测病变组织中EBV编码的小RNA(EBER).结果 5例成人LCH均为男性,发病年龄21～29岁.组织学改变为朗格汉斯细胞弥漫分布,细胞中等至偏大,胞质淡染至嗜酸,核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不规则形,可见核沟和凹陷,间质富于小血管和纤维母细胞,并见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润.免疫组化示朗格汉斯细胞S-100、CD68和CDla(+),p53不同程度(+),Ki-67增殖指数5％ ～ 15％.原位分子杂交示病变组织中EBER均(-).结论 成人LCH可以发生于颅眶、外耳道、肛周及背部皮肤,手术切除结合其他治疗,预后较好.     

皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者女性,42岁。因面部皮肤多发结节久治不愈来诊。自诉于1998年始鼻根部起高粱米粒大小红色丘疹,不痛不痒,半年后增长为黄豆大小,1年后长为指甲大小,色红,质硬和鼻骨相连,骨质有破坏。手术切除,病理诊断:畸形骨炎。术后半年至今相继在鼻部(原发处)、右眼内眦部、左面部、左眉弓上、右上下眼睑、左右耳后等处出现指甲大小、黄豆大及高粱米粒大结节,稍红,质硬,3～5个群集,表皮有碎屑。结节之间皮肤呈皱缩状。此外,左额部、左右颧骨、上下颌骨等骨弥漫性肿胀,大小4cm×2.5～2cm×1.5cm,界限不清。X线显示骨质有破坏。右眼裂变小,左眼球轻度突…     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症22例临床病理分析

目的 探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理和免疫组化特征，分析需要进行鉴别诊断的疾病。方法 收集22例组织学证实为骨LCH的病例，分析总结其临床及病理学特征，并进行免疫组化染色观察。结果 本组患者年龄2～37岁，儿童比成人多见。任何部位的骨组织均可受累。临床以局部疼痛及肿胀为主要表现，X线表现不一。组织病理学检查示受累骨组织可见形态特殊的组织细胞，即朗格汉斯细胞组织细胞呈不同程度增生，同时伴有数量不等的嗜酸细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及破骨样巨细胞。免疫组化染色CD1a和S-100（＋），部分CD68（＋）。结论 骨LCH的病因尚未明确，其组织病理学上具有特征性表现。需要与骨髓炎、骨肿瘤以及其他组织细胞增生性疾病鉴别，免疫组化染色CD1a、S-100和CD68等标记对确诊有帮助。多数孤立性骨LCH患者预后良好，但可有少数病例复发。     

儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的分析多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床和组织病理学特点,探讨其发病机制、诊断、鉴别诊断及预后特点。方法对5例儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料、组织病理学表现和免疫组化结果进行分析,并结合文献复习。结果男性2例,女性3例,年龄最小49天,最大27个月;多以发热、贫血或皮疹入院,伴肝、脾、淋巴结、骨、肺等多系统器官受累。镜检:受累器官内组织细胞样细胞增生,核呈椭圆形、肾形或不规则形,可见明显核沟和核折叠,染色质细腻,核膜薄,伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:组织细胞CD1a和S-100(+),CD68和lysozyme散在(+),LCA、CK、CD20、CD79a、CD3和ALK(-)。结论多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查。该病患者发病年龄越小、受累器官越多、器官功能受损越严重,预后越差。     

1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的护理

朗格汉斯细胞组织细胸增多症（LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成导致器官功能障碍为特征的一组疾病。朗格汉斯细胞表达朗格汉斯细胞浆S-100蛋白和细胞表面CD1a,胞浆可见Birbeck颗粒。该病包括累-赛病（LSD）、汉-许-克病（HSC）、嗜酸性肉芽肿（EG）、先天性自愈性组织细胞增生症（HPD）。LCH是一组表现为温和、     

肛周朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男性,42岁.发现肛门左侧皮肤肿块2年余.查体:肛门皮肤表面溃疡、坏死,肿块质硬、活动度差.未发现其他部位异常.活检组织病理诊断为恶性肿瘤,倾向恶性黑色素瘤.     

儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床病理分析

目的:探讨多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(multi-system Langerhans cell system,MS-LCH)的临床特点、病理诊断、鉴别诊断及预后等。方法:结合相关文献,对8例MS-LCH的临床资料、病理学表现和免疫组织化学结果进行分析。结果:男性1例,女性7例,年龄从13 d-3岁5个月,其中6例累及高危器官。临床表现为发热、皮疹或贫血,伴有肝、脾、淋巴结、骨、垂体等多系统器官受累。镜下见受累器官内朗格汉斯组织细胞增生,核呈分叶状或不规则形。免疫组化显示朗格汉斯细胞阳性表达CD1a和S-100。结论:MS-LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影响学检查及组织病理学检查。累及高危器官者,预后较差。     

小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征和MRI表现

目的  探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法  回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料, 其中男12例, 女11例, 年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、神经垂体是否存在、垂体柄形态、大小、垂体强化方式、垂体/松果伴随病变等, 并总结、归纳垂体LCH的MRI表现。结果  首次就诊原因主要为尿崩症, 其它就诊症状为顶部包块2例, 顶部压痛1例, 颈部包块1例。垂体单系统受累16例, 其余均为多系统受累, 垂体外常累及颅面骨, 少见受累部位为肺部、肋骨等。腺垂体明显凹陷、变薄1例, 饱满/隆起4例; 神经垂体高信号均未见; 垂体柄增粗13例, 细小2例, 另有1例漏斗部线样狭窄、上段结节状增粗, 无明显增粗/细小7例; 增强后垂体均明显均匀强化; 伴随Rathke囊肿/残腔3例, 松果体囊肿2例。结论  小儿垂体LCH磁共振表现具有一定特征性, 有助于诊断。     

1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症引发红皮病的护理

患者男性，70岁，因其于日晒后四肢出现多发红斑2年余，伴明显瘙痒，搔抓后渗出较多。后红斑面积渐扩大，逐渐变成斑丘疹、斑块，数目渐增多，进展至躯干四肢。曾以湿疹、红皮病治疗，但病情一直反复不愈。2007年收治住院后，经皮肤和淋巴结病理及免疫组化并结合其他辅助检查、多科会诊，诊断为郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。     

肾脏郎格罕细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习

目的探讨肾脏郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床病理特征。方法对1例肾脏LCH患者的临床病理资料进行分析并结合文献复习。结果患者年龄23岁,女性,表现为无症状性左肾肿物。腹部CT示左肾肿物,大小约4.3cm×6.1cm,考虑肾癌。行根治性左肾切除术。免疫组化显示CD1α,S-100,CD68,Lysozyme呈阳性。病理诊断为LCH。随诊3个月时未见肿瘤复发或转移。结论肾脏LCH极其罕见,确诊依赖病理学及免疫组化检查。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫表型及鉴别诊断

目的 观察朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的组织形态学和免疫表型，以提高对此病变的诊断和鉴别诊断能力。方法 复习曾病理诊断为“嗜酸性肉芽肿”（包括诊断为组织细胞增生X和Hand-Schuller-Christian病）病例，按WHO（2001）造血与淋巴组织肿瘤分类中描述的组织形态学标准观察HE切片。并对病例进行随访。用单克隆抗体CD1a、S100、CD68、CD21、CD35、CD31、CD34、CD20、CD3、CD117、CD15、CD30、AE1／AE3、bcl-2、p53和ki-67进行免疫组化染色。结果 19例“嗜酸性肉芽肿”中有11例被证实为LCH，3例为淋巴结Kimura病，2例为淋巴瘤，3例为慢性炎症。误诊率高达42．1％。11例LCH中男女之比为4．5：1（1～22岁），平均年龄10岁；9例为骨单发病变，其中颅骨3例、长骨3例、短骨1例、其他扁骨2例；另1例为骨多发性病变（Hand—Schuller-Christian病）；1例为皮肤病变。所有病例的肿瘤CD1a和S-100均（＋），不同程度表达CD68；6例CD31弱（＋），1例AE1／AE3（＋），4例表达Ki-67（＋）（阳性率5％-10％），2例p53弱（＋），其余抗体染色均（-）。随访8例均存活。结论 诊断LCH的关键是根据具有表达CD1a和S-100的lanserhans细胞，部分病例可表达CD31，个别病例表达AE1／AE3。病理诊断应与霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Kimura病、血管淋巴细胞增生伴嗜酸细胞增多、恶性黑色素瘤和炎症进行鉴别。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特征分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理特征。 方法回顾性分析2016年1月至2021年9月泰安市中心医院病理科确诊的5例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料，分析其病理形态学特点及免疫表型。 结果男性2例，女性3例；3例累及骨组织，1例累及腭部软组织，1例累及淋巴结；形态学均表现为肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，有核沟，细胞质轻度嗜酸性，背景为数量不等的嗜酸性粒细胞、组织细胞、小淋巴细胞及中性粒细胞。免疫表型方面，肿瘤细胞一致性表达CD4、CD1α及S-100。 结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的朗格汉斯细胞克隆性增生性病变，免疫组织化学表达稳定，选择合适的免疫组织化学抗体并结合病理形态学特征方能正确诊断。     

颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT征象分析

目的 观察颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现及其演变过程.方法 回顾分析33例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症及其中14例随访病例的CT表现.结果 33例共34个病灶,病变以同时累及椎骨的前、后部结构最常见.全部病例均表现为不同程度的溶骨性骨质破坏,椎体有不同形态及程度的压缩,骨皮质不完整及软组织肿块形成.21个病灶有膨胀性改变,9个病灶骨皮质增厚,4个病灶周围骨质硬化,8个病灶有相邻椎骨的骨侵犯.随访病例CT表现为病灶范围缩小、骨密度增高,周围软组织肿块缩小或消失,病灶周围出现骨质硬化、骨皮质增厚,压缩椎体的高度有一定程度恢复.结论 颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现具有多样性,其表现与病变发展的不同时期有关,具有一定特征性,对该病的诊断具有较大帮助.     

下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

本文报道下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例,并分析其影像表现     

儿童颞骨郎格罕细胞组织细胞增生症的CT诊断与鉴别诊断

目的总结7例儿童颞骨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的CT影像特点,提高CT诊断准确性。方法回顾性分析我院2005年3月～2011年5月期间经手术病理证实的儿童颞骨LCH7例,术前均行颞骨螺旋cT轴位薄层平扫（层厚2-3mm）,3例行增强扫描,分析其cT表现。结果5例为颞骨单发病灶,2例颅骨有多发病灶;5例cT表现为颞骨乳突部的溶骨性骨质破坏．2例颞骨乳突部及颞骨鳞部的骨质破坏,1例听小骨骨质破坏,7例颞骨骨质破坏区均见软组织肿块形成,软组织肿块突入外耳道,3例侵入左侧中颅窝,2例侵入后颅窝,2例肿块侵及颞下窝,4例肿块累及鼓室及乳突窦,3例乙状窦前壁骨质破坏缺损;2例累及面神经管乳突段,1例见多发点状残留骨,7例均未见明显骨膜反应及骨质硬化。结论儿童颞骨LCH好发于颞骨乳突部,CT表现为溶骨性骨质破坏并局部软组织肿块形成,无骨质硬化及骨膜反应,软组织肿块强化明显,cT检查可以提高本病的诊断准确性。     

儿童朗格汉斯组织细胞增生症侵犯肋骨的X线与CT比较

目的回顾性分析15例儿童肋骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的X线和CT表现,以提高对该病认识。方法收集2012年1月—2013年6月经病理证实的儿童肋骨LCH患儿15例;所有患儿均行X线胸部正位片和胸部CT平扫检查,其中4例加行CT增强扫描。患儿发病年龄1个月-12岁,中位年龄3岁;男性9例、女性6例。分析所有患儿临床资料和影像学表现。结果 15例患儿中,8例临床表现为局部肿块,3例伴局部疼痛,其余病变无明显症状。7例表现为肋骨单发病灶,其中3例仅表现为肋骨病变、4例伴其他系统病变。8例为多发病灶,均伴发其他系统病变。15例共25个病灶中,胸片只发现19个;有2例共6个病灶胸片未发现明显病变。X线胸部正位片病灶检出率为76%。病灶在X线胸部平片上表现为边界清楚的骨质破坏。CT均表现为类圆形或多囊性膨胀性溶骨性骨质破坏;12个病灶（48%）可见硬化;3个（12%）伴软组织肿块,软组织肿块与骨病变伴行,增强后软组织肿块表现为明显强化。结论儿童肋骨LCH的X线胸部正位片检出率相对较低,需行CT对病变范围及周围组织器官侵犯情况进一步评价。发生在儿童肋骨的类圆形或多囊性、边界清楚的溶骨性骨质破坏,伴或不伴明显强化的软组织肿块,常提示LCH的诊断。     

Two smoking-related lesions in the same pulmonary lobe of squamous cell carcinoma and pulmonary Langerhans cell histiocytosis: A case report

BACKGROUNDPulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is a rare cystic lung disease usually affecting young adults. It is predicted that PLCH is a lung tumor precursor associated with dysfunction of the myeloid dendritic cells in the lung.CASE SUMMARYA 70-year-old male patient presented with chronic cough and sputum. He had symptoms for 5 years and described shortness of breath on exertion for the previous 3 years. He had a 60 packs/year smoking history. Computerized tomography of the thorax revealed an 11-mm nodule in the right lung lower lobe superior segment and a 7-mm nodule in the right lung lower lobe poster basal segment. Those two nodules were resected by means of right thoracoscopic surgery. Pathological evaluation revealed a squamous cell carcinoma and PLCH. CONCLUSIONCoexistent squamous cell carcinoma and PLCH suggest possible association between PLCH and lung cancer.