婴幼儿先天性心脏病476例外科治疗

目的 探讨婴幼儿先天性心脏病外科治疗经验.方法 2001年1月～2005年6月行婴幼儿先天性心脏病直视手术476例,男289例,女187例,年龄13日～36个月,体重3～16kg.非紫绀型先天性心脏病患儿307例,全部Ⅰ期根治,紫绀型先天性心脏病患儿169例,行Ⅰ期根治或分期手术.合并症有:中、重度肺动脉高压107例,中重营养不良37例,反复肺炎、抗心力衰竭药不能控制47例.结果 95.2%(453/476)痊愈出院.全组手术死亡率为4.8%(23/476),2004年以来死亡率2.9%(5/175);死亡病儿多为年龄小于1岁和复杂先天性心脏病,主要死因为低心输出量综合征和肺部并发症;限期手术死亡率6%(3/47).结论 婴幼儿先天性心脏病早期手术疗效良好.     

64例10公斤以下婴幼儿先天性心脏病的外科治疗

目的总结10kg以下婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验。方法回顾2009年10月至2012年10月64例10kg以下婴幼儿先天性心脏病的围术期治疗。患儿年龄3个月至3岁,平均8．8个月,体重5-10kg,平均7．6kg。8例全麻下手术,56例在全麻低温体外循环下行心脏畸形矫正术。体外循环手术的患儿术中全部采用超滤技术,术后ICU常规监护。结果全组体外循环转机时间42-189（98．5±45．6）min。阻断时间23-158min,ICU住院时间2～38d,呼吸机使用时间（89．63~40．24）h。围手术期死亡1例,占1．56％,死亡原因为低心排血综合征。其他并发症：肺部感染6例,肺不张8例,延迟关胸1例,出血2例,室间隔残余分流3例,室上性心动过速3例,Ⅲ度房室传导阻滞1例。结论提高体外循环水平,选择合适的手术时机和手术方法,加强术后治疗可以减少婴幼儿心脏手术的并发症,降低死亡率。     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——左心发育不良综合征

左心发育不良综合征(HLHS)是一组复杂的先天性心脏畸形，主要表现为主动脉瓣狭窄或闭锁，合并二尖瓣狭窄或闭锁，以及左心室及主动脉发育不良。     

婴幼儿先天性心脏病41例手术治疗体会

2003年4月～2005年5月,我们共手术治疗要幼儿先天性心脏病患者41例,手术成功39例,术后患儿恢复好。现报告如下。     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——完全性大动脉转位

完全性大动脉转位(TGA)是一种心房与心室连接一致和心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉于畸形。其主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。TGA占先天性心脏病的10％，是新生儿紫绀型先心病的首位。这类患儿生后不治疗或内科治疗死亡率1周是29％，1月52％，1岁89％。     

婴幼儿先天性心脏病的外科治疗

１９９５～１９９８年，我们对１０８例婴幼儿先心病行手术治疗，现报告如下。１临床资料本组年龄７～３６个月，其中７～１２个月３２例，１３～２４个月３７例，２５～３６个月３９例，平均１７．８个月；体重６．０～１４．５ｋｇ，平均１１．８ｋｇ。左向右分流型先心...     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——右心室双出口

右心室双出口(DORV)是指主动脉和肺动脉均起源于右心室的复杂心脏畸形，约占先天性心脏病的1％。其主要特征是主动脉和肺动脉均起源于右心室，主动脉下圆锥存在，主动脉和二尖瓣间没有纤维连接。     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——房室间隔缺损

房室间隔缺损(AVSD)既往又称为房室管缺损、房室共同通道或心内膜垫缺损，是一较少见的复杂心脏畸形。目前则特指房室瓣结构和功能异常伴房室瓣上下相邻房间隔和室间隔缺损的先天性心脏畸形。Castaneda等提出，AVSD无论畸形变异如何，应当同时具有下列共同形态学特点：①房室间隔缺损；②房室瓣膜异常；③室间隔呈勺形异常使流人道与心尖距离缩短；④非镶嵌状的主动脉瓣同时伴有左室流出道呈鹅颈样形态，使心尖与左室流出道的距离变远；⑤冠状窦、房室结与室间隔近端传导系统均向下异位。     

低体重婴幼儿先天性心脏病外科手术治疗进展

先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）是人类最为常见的先天畸形,它的发生率占出生活婴的7％-10%。我国每年新增CHD患者15万～20万例,能得到治疗的患儿却只有5万-6万例。有1／3～1／2的CHD患儿在出生后第一年进入危重状态,如不及时干预将会夭折,即使经过内科治疗渡过难关,也失去了今后手术治疗的机会,     

婴幼儿复杂先天性心脏病的治疗

近年来先心病的外科治疗发展很快，许多诊治观点和方法在不断地改进和更新。本文简要介绍各类婴幼儿复杂先心病的治疗进展。     

先心病合并重度肺动脉高压双向分流的外科对策

目的:探讨先天性心脏病伴重度肺动脉高压双向分流的外科对策及疗效。方法:回顾分析32例患者的临床资料,其中,室间隔缺损(VSD)22例,VSD合并房间隔缺损(ASD)5例,动脉导管未闭5例。术前均有不同程度劳力后紫绀,心脏B超提示双向分流,术中测量平均肺动脉压/平均体循环压>0.85,平均0.90±0.15,采用心脏停跳手术6例,不停跳手术26例。房间隔均采用自体心包片做成单向活瓣,以减轻术后早期右心负荷。结果:早期死亡3例(9.4％,3/32)。术后早期均有明显低氧血症,呼吸机支持,平均35.26±17.59小时,无气管切开病例。随访2～86(平均23.6±17.2)月,晚期死亡2例(6.3％,2/32),顽固右心衰3例(9.4％,3/32),其余24例(75％,24/32)恢复良好。结论:先心病伴重度肺动脉高压部分双向分流的病例,采用浅低温心跳不停心内直视手术有利于心肺功能保护,术中作房间隔单向活瓣有利于其早期恢复。     

有创-无创序贯通气与非序贯无创通气在婴幼儿先天性心脏病外科术后的应用

目的 评估婴幼儿复杂先天性心脏病术后患儿拔管后序贯无创的疗效和无创通气对婴幼儿复杂先天性心脏病术后出现急性呼吸衰竭的疗效.方法 回顾性研究2008年1月至2013年12月间入住我院ICU的951例复杂先天性心脏病术后婴幼儿（年龄≤1岁,体重≤10 kg）,665例患儿顺利脱机拔管,未行无创通气和二次气管插管治疗,286例患儿使用无创通气（NIV）治疗.将286例使用无创通气治疗的患几分为2组,一组为拔除气管插管后给予直接无创通气治疗称为序贯无创组（155例）,另一组为拔管后出现急性呼吸衰竭表现后给予无创通气治疗称为非序贯无创组（131例）.观察非序贯组无创通气治疗前,治疗后1h、2h、3h心率（HR）、呼吸频率（RR）、血压（BP）、血氧饱和度（SpO2）和血气分析（PH、PO2、PCO2）值的变化,比较序贯无创通气组和非序贯无创通气组的并发症、无创通气使用时间、再次使用气管插管的比率、ICU停留时间、住院天数和死亡率.结果 序贯无创组中有12例患儿出现严重呼吸衰竭不能改善,行气管插管机械辅助,其中3例患儿因严重的心功能衰竭死亡,另9例患儿痊愈出院.非序贯组中有20例患儿出现严重呼吸衰竭不能改善,行气管插管机械辅助,其中4例患儿出现严重心功能衰竭死亡,2例患儿出现MODS死亡,余14例痊愈出院.序贯无创组的无创通气相关并发症、无创通气使用时间和死亡率与非序贯组相当,但序贯组的二次插管率、住院时间、ICU停留时间较非序贯组明显缩短,差异具有统计学意义.结论 无创通气可以治疗婴幼儿复杂先天性心脏病术后急性呼吸衰竭,是一种安全有效的方法.序贯无创通气在低龄、低体重婴幼儿复杂先天性心脏病术后能降低二次插管率,缩短ICU停留时间和住院天数,减少费用.     

镜像右位心合并先天性心脏畸形的外科诊断及治疗

目的分析镜像右位心的病理解剖特点,探讨其临床诊断及外科治疗方法。方法总结24例镜像右位心患者的临床资料,对其主要的合并畸形、诊断方法和外科治疗的效果进行比较分析。结果行VSD修补术7例,VSD＋ASD修补＋右室流出道疏通2例,TOF矫治术2例,Rastelli术1例,DORV矫治术＋VSD修补术1例,内管道Fontan＋共同瓣成形术1例。DORV心内修复术＋ASD修补术＋永存右上腔畸形引流修复术1例,DORV矫治术＋FO缝闭术1例,TOF矫治术＋ASD修补术1例,改良Fontan2例,DCRV矫治术＋TVP1例,PECD矫治术1例,DORV矫治术＋TAPVC矫治术＋ASD修补术1例,TAPVC矫治术＋TVP1例,DORV矫治术＋ASD修补术1例。23例存活,1例死亡。结论①镜像右位心多存在心内复杂畸形。②超声心动图（UCG）仍然是最基本的诊断方法,多层螺旋CT可弥补超声诊断复杂先心病的不足。③心内的解剖与正位心脏呈镜像样反位,术中操作时应辨清解剖关系,并依据心腔内特殊标记以减少损伤。     

先天性冠状动脉瘘的外科治疗

目的总结外科手术治疗冠状动脉瘘的临床经验及治疗方法,以提高对该类疾病的治疗效果。方法对2001年2月至2011年11月收治的104例先天性冠状动脉瘘患者的临床资料进行回顾性分析,其中男性48例,女性56例,年龄5个月至71岁,平均年龄34岁。104例中有56例患者在非体外循环下行直接结扎及缝扎,其中微创小切口14例;48例合并其他先天畸形及心脏疾病者在体外循环下施行手术,直接结扎及缝扎瘘口,对合并的心脏畸形或疾病同期做相应的矫治。结果瘘口发生于右冠状动脉63例,发生于左冠状动脉41例,瘘人右心房21例,瘘人右心室40例,瘘人肺动脉30例,瘘人冠状静脉1例,瘘入上腔静脉1例。除1例因其他疾病死亡外,全组无手术死亡。随访2-10年,复查超声均无异常。结论先天性冠状动脉瘘可采用直接结扎及缝扎方法,部分病例可采用小切口治疗,手术效果安全有效。     

Adult congenital heart disease: surgical advances and options

The number of adults with congenital heart disease (CHD) has steadily increased as medical and surgical treatment of congenital heart lesions—whether simple or complex—continues to improve. Over the past half century advances in surgical technique have continued with the evolution of traditional surgical repair and introduction of new surgical procedures for complex lesions previously considered to be irreparable. This article describes the rich history of surgical repair, important surgical considerations specific to the adult undergoing primary or reoperative cardiac repair or palliation, the most common types congenital heart lesions and associated cardiac procedures (including cardiac transplantation) performed in the adult population, as well as considerations regarding the optimal surgical environment and current surgical training and education.     

新疆地区107例低体质量婴儿先天性心脏病的外科治疗

目的:探讨新疆地区体质量5 kg以下少数民族婴儿,先天性心脏病(先心病)的外科治疗方法及围术期处理。方法:2006年7月至2011年12月,本院手术治疗5 kg以下先心病患儿107例,年龄11 d至13个月,体质量2.6～5 kg。病种包括:动脉导管未闭(PDA)4例,室间隔缺损(VSD)和(或)房间隔缺损(ASD)54例,其中部分伴动脉导管未闭(PDA)和(或)肺动脉高压(PH),肺动脉瓣狭窄(PS)1例,法洛三联症3例,法洛四联症(TOF)9例,完全性心内膜垫缺损(ECD)9例,右心室双出口(DORV)9例,完全性大血管转位(TGA)8例(室间隔完整4例,室间隔缺损4例),完全性肺静脉异位引流(TAPVC)3例,主动脉弓缩窄(COA)并室间隔缺损、房间隔缺损3例,肺动脉闭锁(PA)2例,三尖瓣闭锁(TA)1例,房室连接不一致1例。本组中I期根治手术96例,减状手术11例(肺动脉环缩术6例,中心分流术4例,右心室流出道疏通术1例);体外循环下手术93例,其中深低温停循环3例。结果:本组术后早期死亡6例(5.6%),死于低心排出量综合征(低心排)1例,多脏器衰竭2例,呼吸衰竭2例,凝血功能障碍1例。术后主要并发症:低心排9例,多脏器损害5例,肾衰竭3例,肺部感染28例,心律失常3例,切口感染3例,心包积液2例,残余分流1例及乳糜胸1例。随访2个月～5年,81例无中期死亡,再手术3例。结论:严格评估低体质量先心病患儿手术适应证和时机,加强围手术期处理,是提高治疗效果的关键。     

新生儿和小婴儿危重先天性心脏病急诊手术

目的探讨新生儿和小婴儿危重先天性心脏病急诊手术的必要性及提高手术疗效的措施。方法收集新生儿和小婴儿危重先天性心脏病55例的急诊手术资料，男性35例，女性20例。患儿术前有反复肺炎心衰史或持续缺氧发作，其中动脉导管未闭（PDA）合并肺动脉高压（PH）3例、室间隔缺损（VSD）伴肺动脉高压34例、室间隔缺损（VSD）合并房间隔缺损（ASD）8例、室间隔缺损合并动脉导管未闭4例、严重肺动脉狭窄（PS）合并房间隔缺损4例、法洛四联症（TOF）2例，均行急诊手术治疗。结果术后并发气胸3例、呼吸机相关性肺炎2例、拔管后再插管3例、低心排2例、术后早期严重心功能不全合并有毛细血管渗漏综合征3例，常规治疗下仍少尿或无尿，持续3-5h，肺内渗出增多，中心静脉压进行性上升，均行腹膜透析治疗。全组病例51例痊愈出院，死亡4例。结论新生儿和小婴儿危重先天性心脏病急诊手术效果较好。合理的围手术期管理、合适的体外循环方法及手术方案是提高手术成功率的关键。