儿童急性白血病心肌酶谱的变化

检测了７２例儿童急性白血病心肌酶谱及部分病例作治疗前，完全缓解后心肌酶谱的变化。结果表明急性白血病（各类型）心肌酶在治疗前明显高于对照组，完全缓解后下降，尤以ＣＫＭＢ、ＬＤＨ、ＨＢＤＨ差异尤为显著，说明急性白血病对心肌有损害。当急性白血病心肌酶各项指标异常升高时预后不良。     

高原新生儿红细胞增多症临床与心肌酶谱特点

目的了解拉萨地区新生儿红细胞增多症临床特征，探讨新生儿红细胞增多症患儿心肌酶谱含量。方法对资料完整的45例新生儿新生儿红细胞增多症进行分析，并与20例健康新生儿对照。结果心肌酶谱：治疗前与治疗后、治疗前与对照组比较CK-MB、MYO，P均〈0．01，TPIP均〈0．05，治疗后与对照组比较，各组P值〉0．05，心肌酶谱含量与病情程度正相关。结论心肌酶谱活动改变可作为预测病情的严重程度及作为预后评价的手段之一。     

78例小儿急性髓系白血病的临床及疗效分析

探讨小儿急性髓系白血病的临床特点、治疗疗效及预后因素，对1991年4月－2000年5月我院收治的78例小儿急性髓系白血病进行临床总结和分析。结果显示，发病高峰为学龄儿童，男：女＝2：1，M2型占42．39％。治疗的69例分别以四种方案化疗，完全缓解率（CR）63．76％；证明强诱导缓解方案时CR的进步、复发率的降低、生成率的提高有重要影响，治疗前的白细胞计数、肝脾肿大程度是影响诱导缓解的重要因素；治疗前心肌酶正常和CR所需时间短者预后较好。此外，化疗后的支持疗法和积极妥当的并发症处理，也是提高生存率的因素。     

78例小儿急性髓系白血病的临床及疗效分析

探讨小儿急性髓系白血病的临床特点、治疗疗效及预后因素 ,对 1 991年 4月～ 2 0 0 0年 5月我院收治的 78例小儿急性髓系白血病进行临床总结和分析。结果显示 ,发病高峰为学龄儿童 ,男 :女 =2 :1 ,M2 型占 4 2 39%。治疗的 6 9例分别以四种方案化疗 ,完全缓解率 (CR) 6 3 76 % ;证明强诱导缓解方案对CR的进步、复发率的降低、生存率的提高有重要影响 ,治疗前的白细胞计数、肝脾肿大程度是影响诱导缓解的重要因素 ;治疗前心肌酶正常和CR所需时间短者预后较好。此外 ,化疗后的支持疗法和积极妥当的并发症处理 ,也是提高生存率的因素     

心肌酶测定在窒息新生儿心肌损害32例中的应用价值

目的通过对32例窒息后心肌受累的新生儿治疗前后心肌酶谱测定，了解心肌酶谱在窒息新生儿心肌损害诊治中的意义。方法32例均自入院后12h及治疗后5～7天各静脉采血1次，作GOT、LDH、CK、CK-MB检查。结果窒息后心肌损害治疗前后心肌酶谱各项指标比较差异均有显著统计学意义（P〈0．01），出院时心肌酶多恢复正常。结论对窒息新生儿做心肌酶谱检查，有利于早期发现心肌损害并及时治疗，并可作为判断疗效及预后的指标。     

小儿急性心肌梗死样重症心肌炎临床分析

目的探讨小儿急性心肌梗死样重症心肌炎临床表现及预后。方法回顾性分析4例心电图有类似急性心肌梗死时ST-T改变。心肌酶谱异常增高，误诊为“急性心肌梗死”患儿的病史、心电图、心肌酶谱、心律失常、心功能不全等临床表现。结果4例患儿入院时均误诊为“急性心肌梗死”。2例并发Ⅲ度房室传导阻滞，其中1例出现阿斯综合征，抢救无效死亡。1例窦性心动过速误诊为室性心动过速而应用电复律死亡。1例出现心源性休克。结论当急性重症心肌炎患儿心电图、心肌酶谱出现急性心肌梗死样改变时，病情凶险，病死率极高。要结合既往史、临床表现及时作出正确诊断和处理。     

DA方案联合维甲酸诱导治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病

为探讨诱导治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病及预防其毒副作用的有效方法，对18例小儿急性早幼粒细胞性白血病采用DA方案联合维甲酸诱导治疗，1疗程后复查骨髓象，完全缓解14例，完全缓解率77．8％，其他4例2疗程结束后再复查骨髓，均完全缓解。完全缓解后给予定期交替强化治疗，维甲酸维持治疗。结果：所有病例均完全缓解且无明显毒副作用。结论：本方案是治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病安全有效的方案。     

急性白血病患儿血浆总胆固醇变化的临床意义

为探讨急性白血病患儿血浆总胆固醇（Ｔｃｈ）变化的临床意义，测定急性白血病患儿初发９２例、完全缓解５６例血浆Ｔｃｈ水平，与正常对照组６０例比较；对４４例急性白血病患儿，完全缓解前后血浆Ｔｃｈ变化进行比较。结果：初发期较正常对照Ｔｃｈ明显偏低，比完全缓解组亦偏低；而完全缓解组与正常对照组血浆Ｔｃｈ无差异；完全缓解后Ｔｃｈ较缓解前明显上升。结果表明，血浆Ｔｃｈ水平在急性白血病患儿诊断、疗效判断及病情监测均有重要临床意义。     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗后急性肺损伤1例

患儿男9岁，因急性淋巴细胞白血病2年6个月，发热5天，呼吸急促2天入院。2年6个月前，患儿诊断为急性淋巴细胞白血病L1，B—ALL，高危型，按小儿急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第二次修订草案）进行治疗。治疗效果好，一直处于完全缓解状态。本次入院前10天曾用COADex方案治疗。C（环磷酰胺600mg，第1天），     

急性病毒性心肌炎患儿肌钙蛋白T测定的临床意义

目的　探讨急性病毒性心肌炎患儿血清心脏肌钙蛋白Ｔ（ＣＴｎＴ）的临床意义。方法　４０ 例急性病毒性心肌炎患儿进行酶免法测定血清ＣＴｎＴ,同时测定心肌酶谱ＣＫ、ＣＫ－ＭＢ、ＬＤＨ等,２ｗ ｋ 后复检。结果　４０ 例急性病毒性心肌炎患儿血清ＣＴｎＴ浓度治疗前较治疗后明显升高,与正常对照组比较有显著差异（Ｐ＜ ０．０１）。与心肌酶谱对照,血清ＣＴｎＴ较ＣＫ－ＭＢ的增高率明显,持续时间长。结论　急性病毒性心肌炎患儿血清ＣＴｎＴ明显升高,提示心肌受累,其特异性高于ＣＫ－ＭＢ。持续增高可提示预后不良,应结合ＥＫＧ变化,进一步加强心肌保护性治疗措施。     

Serum lysozyme level in children with acute leukemia and malignant diseases

Serum lysozyme activity was measured in samples from 65 children with acute lymphatic and myelogenous leukemia, solid tumors and malignant lymphoma in comparison with 45 healthy children. All children with acute lymphatic leukemia (ALL) had significantly reduced levels of lysozyme before starting therapy compared with a control group (p less than 0,01). Children with ALL in complete remission had lysozyme levels comparable to normal children, while children with ALL in relapse showed pathological low levels again. Children with acute myelogenous leukemia (AML), solid tumors and malignant lymphomas had higher lysozyme concentration before therapy than healthy children. Determination of lysozyme activity in children with acute leukemia and malignant tumors is of value for diagnosis and to control the effect of therapy.     

Wnt通路中Wif-1和β-catenin在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达

目的研究Wnt通路中Wnt通路抑制因子1(Wif-1)和β连环蛋白(β-catenin)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的表达及可能的作用。方法收集初发并且诱导缓解治疗第33天完全缓解的35例ALL患儿的临床资料,以治疗前作为初发组,第33天达完全缓解时作为缓解组,对照组为15例非恶性血液病患儿。RT-PCR方法检测Wif-1和β-cateninm RNA的表达,ELISA法测Wif-1蛋白的表达。结果初发组Wif-1m RNA及蛋白的表达明显低于对照组和缓解组,β-cateninm RNA的表达高于对照组和缓解组(P0.05)。在初发组和缓解组,高危患儿的β-cateninm RNA表达均高于中危和低危患儿,Wif-1m RNA、蛋白表达低于中危和低危患儿(P0.05)。在初发组和缓解组,T-ALL患儿β-cateninm RNA的表达高于B-ALL患儿,Wif-1m RNA、蛋白表达低于B-ALL患儿(P0.05)。各组Wif-1和β-cateninm RNA表达呈负相关(P0.05)。结论 Wif-1表达下降、β-catenin表达增高是儿童急淋发病机制之一,Wif-1下降和/或β-catenin增高的程度可能与预后相关。     

儿童急性白血病血清25羟维生素D3的水平及其临床意义

目的：通过检测儿童急性白血病（AL）血清25羟维生素D3的水平,并探讨其临床意义。方法用双抗体夹心酶联免疫吸附试验（ELISA）方法分别测定60例急性白血病患儿,其中30例急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿和30例急性髓细胞白血病（AML）患儿在初诊未治前、缓解1个月后、缓解6个月后和对照组30例健康儿童血清25羟维生素D3的水平,并且对其进行比较。结果血清25羟维生素D3的水平：AL初诊未治组（30.95±6.32）nmol／L,AL缓解1个月组（51.32±14.62） nmol／L,AL缓解6个月组（40.13±9.92）nmol／L;ALL初诊未治组（30.51±13.81）nmol／L,ALL缓解1个月组（61.11±18.93）nmol／L,ALL缓解6个月组（44.43±12.60）nmol／L;AML初诊未治组（31.44±7.13）nmol／L,AML缓解1个月组（41.24±10.29）nmol／L,AML缓解6个月组（36.73±9.73）nmol／L;正常对照组（58.71±8.97）nmol／L。方差分析结果：AL、ALL和AML初诊未治疗组的血清25羟维生素D3的水平均明显低于正常对照组（P＜0.05）。AL （初诊未治组、缓解1个月组、缓解6月组）和ALL（初诊未治组、缓解1个月组、缓解6个月组）各组间血清25羟维生素D3的水平差异有显著性（P＜0.05）,AL缓解1个月组和ALL缓解1个月组血清25羟维生素D3的水平与正常对照组差异无显著性;AL和ALL缓解6个月组血清25羟维生素D3的水平低于正常对照组（P＜0.05）。AML三组的血清25羟维生素D3的水平均低于正常对照组（P＜0.05）;ALL与AML初诊未治组血清25羟维生素D3的水平无显著性差异;AL、ALL和AML在化疗过程中血清25羟维生素D3的水平都是先上升,之后又有所下降或者停止上升的趋势。结论动态监测血清25羟维生素D3的水平在儿童急性白血病不同的治疗阶段的变化能够作为判断病情的发展以及评估治疗后效果的一项指标。     

Acute Leukemia with Normal Platelet Count at Diagnosis

Thirty-six (17.8%) of 202 children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) and 2 (3.7%) of 54 children with acute nonlymphoblastic leukemia (ANLL) had a platelet count over 150 times 10⁹/1 at diagnosis. Children with ALL and a platelet count over 150 times 10⁹/1 were analysed in detail. The ALL patients without thrombocytopenia tended to be male predominant and had less frequent bleeding manifestations (p < 0.01).These patients without thrombocytopenia had also significantly less marked leukocytosis (p < 0.01), less severe anemia (p < 0.05) and lower percentages of bone marrow blasts (p < 0.05) than those with thrombocytopenia. In addition, ALL patients without thrombocytopenia had a significantly higher probability of continuous complete remission than those with thrombocytopenia (p < 0.01).     

急性淋巴细胞白血病患儿血浆血管内皮生长因子及组织因子的测定及其临床意义

目的：检测血浆血管内皮细胞生长因子(VEGF)和组织因子(TF)在急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿中的含量变化并探讨其临床意义。方法：用双抗体夹心酶联免疫吸附法检测33例ALL患儿血浆VEGF及TF在不同组别治疗前后含量的变化，并探讨两者之间的相关性及其临床意义。结果：与正常对照组相比, ALL初治患儿在治疗前血浆VEGF，TF含量明显增高, 两组差异有显著性(均P<0.01)。未缓解组患者化疗前血浆VEGF及TF的含量与缓解组化疗前和对照组相比明显升高，差异有显著性（P<0.05或P<0.01），未缓解组化疗后血浆VEGF和TF的含量无明显下降，与化疗前相比差异无显著性，但明显高于缓解组治疗后患者和对照组(均P<0.01)。血浆VEGF和TF在ALL患儿治疗前后低危、中危和高危组之间其差别具有显著性（均P<0.05)。高危组治疗后血浆VEGF和TF水平下降，与化疗前相比差异无显著性，但仍高于对照组(P<0.01)。ALL初治患儿治疗前血浆VEGF与TF含量的增加呈正相关(r=0.50, P<0.01)。结论：VEGF，TF可作为了解ALL病情、观察疗效和判断预后的指标之一。 ［中国当代儿科杂志，2007，9（6）：526-528］     

E2A-PBX1融合基因的实时定量检测在小儿急性淋巴细胞白血病微小残留病监测中的应用

目的：实时荧光定量PCR方法检测E2A-PBX1融合基因的表达水平,探讨其在监测急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿微小残留病（MRD）及判断预后中的临床价值。方法：采用实时荧光定量RT-PCR方法,动态检测11例E2A-PBX1融合基因阳性的ALL患儿在初治期（11例）、完全缓解期（11例）、复发期（3例）和10例同期骨髓细胞形态学正常的非血液及肿瘤疾病对照组患儿的E2A-PBX1融合基因表达水平。结果：11例ALL患儿初治期和复发期的E2A-PBX1基因表达水平均显著高于缓解期及对照组（P<0.01）。与诱导缓解治疗第33天E2A-PBX1水平表达阴性的患儿比较,表达阳性的患儿3年的复发率增高,无病生存率降低（均P<0.05）。结论：实时荧光定量RT-PCR检测E2A-PBX1融合基因的表达水平是监测MRD、预测复发、指导个体化治疗的良好指标,诱导缓解第33天E2A-PBX1融合基因水平可用于判断预后。     

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目的探讨细胞周期蛋白D3、E的表达与儿童急性白血病(AL)的关系。方法采用免疫组织化学法,对广西医科大学第一附属医院儿科2002年1月至2004年5月收治的50例初发或复发儿童AL,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)30例(高危ALL12例,标危ALL18例),急性非淋巴细胞白血病(ANLL)20例,和26例完全缓解AL(AL CR)患儿,以及23例同期住院的非恶性疾病患儿(对照组),检测其骨髓细胞中细胞周期蛋白D3、E的表达情况。结果AL组中细胞周期蛋白D3、E阳性率分别为54%和46%,高于AL CR组和对照组(P<0.01);在ALL和ANLL间差异无显著性(P>0.05)。高危ALL细胞周期蛋白D3阳性率明显高于标危ALL(P<0.01)。化疗前细胞周期蛋白D3、E表达阳性率明显高于化疗缓解后(P<0.01)。细胞周期蛋白D3、E在AL组中的表达呈正相关(r=0.5298,P<0.01)。结论细胞周期蛋白D3、E与儿童AL发病有关,它们的表达存在相关性,可作为疗效观察的指标;细胞周期蛋白D3可能与患儿不良预后有关。     

应用蛋白质芯片技术筛选急性淋巴细胞白血病患儿血清标志物的研究

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)急性期、缓解期(CR)患儿血清蛋白质谱的变化,旨在筛选可用于ALL早期诊断、病情变化监测及预后判断的蛋白质标志物。方法应用蛋白质芯片CM10及表面增强激光解吸/离子化飞行时间质谱(SELDI-TOF-MS)技术获得ALL、正常健康儿童血清蛋白表达指纹图谱,并用Biomarker Wizard和Biomarker Patterns System5.0软件对数据进行分析,建立诊断模型。结果通过检测、分析发现,ALL组与正常对照组比较有显著差异(P<0.05)的蛋白质峰有14个,并获得质荷比(M/Z)为2770.43、7576.2和5288.68的蛋白质在ALL患儿血清蛋白质谱中波峰强度明显升高;进一步利用这3个蛋白质建成的诊断模型,可将ALL与正常儿童正确分组,其正确分组率分别为93%(25/27)和90%(19/21)。ALL完全缓解后血清蛋白质谱中,原高表达的蛋白质明显下调。结论SELDI-TOF-MS蛋白质芯片技术是一种快速、简单易行、用量少和高通量分析方法,能够直接检测出ALL患者血清中特异的蛋白标志物,其对于ALL的早期诊断具有一定的临床意义。     

Serum lysozyme activity in children with acute leukemia

Serum lysozyme activity was measured in samples from children with acute leukemia, malignant tumours, and in normal children. All children with acute lymphatic leukemia (ALL) had significantly reduced levels of lysozyme at diagnosis, and none of the children fell within the normal range. Children with ALL in complete remission had lysozyme levels comparable to normal children, while children with ALL in relapse also had pathological low levels. Children with ALL in remission and off therapy also had normal levels of lysozyme. Children with acute myelogenous leukemia had normal lysozyme levels, while children with monomyelocytic leukemia had substantially elevated lysozyme levels before treatment. Determination of serum lysozyme activity in children with acute leukemia is of value both for diagnosis and for evaluating the effect of therapy.     

锌指蛋白ZFX在儿童B系急性淋巴细胞性白血病中的表达及意义

目的：研究儿童B系急性淋巴细胞性白血病（B-ALL）患者骨髓单个核细胞中X染色体耦联锌指蛋白（ZFX）的表达及其与白血病预后的关系。方法：通过Western blot方法检测白血病细胞株（REH、HL-60、NB4、K562）中ZFX蛋白的表达;利用PCR方法扩增获得全长ZFX,并测序验证;通过实时定量PCR检测82例初发B-ALL儿童骨髓样本,24例B-ALL缓解期样本,以及64例骨折或先天性心脏病手术患儿样本(对照组)ZFX的表达;并根据治疗3年内有无骨髓或中枢神经系统复发分为预后好组和预后差组,比较两组患儿初发时骨髓中ZFX mRNA的表达水平。结果：ZFX蛋白在白血病细胞株REH、HL-60、NB4和K562中均有表达。初发ALL组骨髓中ZFX mRNA表达高于对照组（P＜0.01）;ALL缓解组ZFX mRNA表达明显低于ALL初发组（P<0.01）;预后差的ALL患儿初发骨髓中ZFX mRNA的表达高于预后好的患儿（P＜0.05）。结论ZFX在儿童B-ALL中高表达,且预后差组表达相对较高,提示它可能在B-ALL预后判断中有重要意义。