神经纤维瘤病Ⅱ型的临床诊治体会

目的探讨神经纤维瘤病Ⅱ型（双侧听神经瘤）的临床表现、生长特性及治疗。方法回顾性分析1990年6月～2005年5月收治4例神经纤维瘤病Ⅱ型患者的临床资料。结果1例行单侧听神经瘤全切除术，术后因中枢性呼吸衰竭死亡。2例行单侧听神经瘤次全切除术，对侧肿瘤行伽玛刀治疗，1例行双侧听神经瘤次全切除术。存活的3例双侧听力及面神经功能都得到部分保留。结论神经纤维瘤病Ⅱ型的临床特点、治疗方法不同于单侧听神经瘤，治疗应遵循个体化原则，并合理采用综合治疗措施才可能取得满意效果。     

神经纤维瘤病Ⅱ型治疗体会

目的 提高对神经纤维瘤病Ⅱ型(NFⅡ)的病因、临床表现、诊断及治疗的认识.方法 结合文献复习,分析和总结收治的1例NFⅡ患者的临床资料.结果 该患者男性24岁,双侧听神经瘤,三叉神经、左侧舌咽神经走行区和鞍上池左侧多发神经鞘瘤,左侧脑室、大脑镰多发脑膜瘤,同时有颈髓内及髓外硬膜下多发神经鞘瘤,左侧颈动脉鞘占位,胸7～9髓外硬膜下神经鞘瘤,胸11～腰1水平髓内多发神经鞘瘤,腰1水平以下多发占位累及脊髓圆锥及马尾神经.结论 NFⅡ为常染色体显性遗传疾病,临床上以双侧听神经瘤为主要特征,常合并脑膜瘤,有的患者以椎管内肿瘤为首发症状,可发生在脊髓的各个水平,但以胸段为最常见.早期诊断和治疗对患者的预后至关重要.     

22例儿童Ⅰ型神经纤维瘤病临床分析

目的探讨分析不同部位神经纤维瘤患儿的临床特点。方法回顾性分析湖南省儿童医院2001-2010年收治入院的22例Ⅰ型神经纤维瘤患儿的诊断与治疗。结果在22例患儿中,21例表现为皮肤、腹腔、胸腔、颅脑及椎管内大小、数目不一的肿块;10例表现有范围及数量不同的色素斑。所有患儿中,有8例出生时既发现皮肤色素斑和单个、多个结节和/或肿块;12例为幼年出现皮肤色素斑或肿块。5例有不同程度的发育落后和智力低下;2例可询阳性家族史。所有患儿中,17例均通过手术切除或部分切除肿块,组织病理学符合诊断;术后1年进行随访,有3例患儿复发。结论Ⅰ型神经纤维瘤病多于出生或幼年时发病,首发表现为皮肤色素斑和/或结节、肿块;同时某些肿块部位较隐蔽,皮肤色素斑缺如或不典型,在临床诊治中易被延误。因此应引起皮肤科医生的重视。     

22例儿童I型神经纤维瘤病临床分析

目的 探讨分析不同部位神经纤维瘤患儿的临床特点.方法 回顾性分析湖南省儿童医院2001-2010年收治入院的22例I型神经纤维瘤患儿的诊断与治疗.结果 在22例患儿中,21例表现为皮肤、腹腔、胸腔、颅脑及椎管内大小、数目不一的肿块;10例表现有范围及数量不同的色素斑.所有患儿中,有8例出生时既发现皮肤色素斑和单个、多个结节和/或肿块;12例为幼年出现皮肤色素斑或肿块.5例有不同程度的发育落后和智力低下;2例可询阳性家族史.所有患儿中,17例均通过手术切除或部分切除肿块,组织病理学符合诊断;术后1年进行随访,有3例患儿复发.结论 I型神经纤维瘤病多于出生或幼年时发病,首发表现为皮肤色素斑和/或结节、肿块;同时某些肿块部位较隐蔽,皮肤色素斑缺如或不典型,在临床诊治中易被延误.因此应引起皮肤科医生的重视.     

神经纤维瘤病Ⅱ型的磁共振诊断价值

目的：探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现及Tim、全脊柱成像技术的应用价值。方法：收集24例MR资料完整、手术病理证实的Ⅱ型神经纤维瘤病，对其MRI表现进行分析。结果：MRI全身成像、脊柱全身成像的应用．可以完全、优质地显示病变的大小、形态及信号变化。结论：MRI是诊断Ⅱ型神经纤维瘤病的最优影像学方法。     

神经纤维瘤病的MRI诊断

神经纤维瘤病 (ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ ,ＮＦ)是一种常染色体显性遗传病 ,可见于全身各系统和器官 ,引起一系列临床症状和体征。本文收集经临床并结合ＭＲＩ诊断的神经纤维瘤病 12例 ,分析其ＭＲＩ特点 ,旨在提高对本病的认识。1　材料及方法本组 12例 ,女 8例 ,男 4例 ,其中ＮＦⅠ型 7例 ,ＮＦⅡ型 5例 ,年龄 13～ 6 4岁 ,平均 4 3岁。病史 6月～ 15年。临床表现 :皮肤色素斑 9例 ,皮下多发结节 7例 ,听力下降 4例 ,脊柱侧、后凸畸形 3例 ,腰痛 2例 ,视力障碍 1例。用ＳＥ序列Ｔ1ＷＩ及Ｔ2ＷＩ轴位、冠状位和矢状位平扫及增强…     

神经纤维瘤病Ⅰ型导致的3例身材矮小家系分析

目的 对一个因身材矮小就诊被发现的神经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)家系进行分析,探讨NFⅠ导致身材矮小的可能机制及防治。方法 回顾性分析一家系中3例NFⅠ伴身材矮小的临床资料及基因检测资料。结果 2例患儿及母亲身高均低于2个标准差,均伴典型的皮肤改变以及不同程度的骨骼畸形;2例患儿骨龄均落后1岁以上,IGF-1水平均低下,甲状腺功能均正常,肿瘤相关检查均未见异常;基因测序显示2例患儿及母亲均存在一处杂合突变c.4267A＞G,确诊为NFⅠ。结论 NFⅠ作为身材矮小的特殊病因之一应该引起高度重视,该病为常染色体显性遗传病,目前尚无特效的治疗方法,对于先证者家庭通过遗传咨询、产前诊断进行预防最为重要。     

2型神经纤维瘤病标本库的建立及应用分析

目的初步建立2型神经纤维瘤病(NF2)患者的标本库,分析其临床应用及遗传学研究的价值。方法收集NF2患者病例资料并进行长期跟踪随访,绘制家族系谱图并建立信息资料库;采集NF2患者及家族高危成员外周静脉血,分离血浆、血清及淋巴细胞分别保存;术中获取新鲜肿瘤组织15min内存入液氮中,部分组织制作成石蜡标本;提取肿瘤及淋巴细胞标本中的DNA,质检并保存,采用PCR-DNA测序方法进行NF2基因突变分析。结果已将293例患者信息纳入资料库,并完成定期随访;收集肿瘤冰冻标本72例,肿瘤石蜡标本275例,血液样本80例;外周血及冰冻肿瘤组织提取DNA的OD260/280值在1.80～1.86之间,198例石蜡样本提取的DNA片段长度主要分布在1700～2500bp之间,能满足分子遗传学研究的需要。结论 NF2标本库的建立可为症状前基因筛查、遗传规律分析及发病机制研究提供标本来源。     

神经纤维瘤病一例

患者,男,52岁,无业（曾为个体老板）。因“全身皮肤赘生物49年”来院门诊。患者于3岁时无明显诱因下鼻梁部出现一米粒大小的赘生物,不痛不痒,未予注意。     

浅谈神经纤维瘤病的形态编码

目的掌握国际疾病分类肿瘤的双重分类原则,了解神经纤维瘤病的正确编码。方法回顾性地对本院出院诊断为神经纤维瘤病ICD-10编码为Q85.0的病案进行调查,并对个案进行分析。结果神经纤维瘤病的形态码的漏编率为30%。结论编码人员在编码时一定要按照正规的编码原则操作。先查找形态学的编码,然后根据指示查找部位码。神经纤维瘤病的部位编码直接在形态学编码后面给出。这样,就可避免漏编形态码的情况。     

神经纤维瘤病一例

目的提高对神经纤维瘤病的认识。方法报告该院收治的l例有明确家族史且临床表现典型的神经纤维瘤病,并相关文献复习。结果神经纤维瘤病的早期诊断,对优生优育有明确指导作用。结论提高对神经纤维瘤病的认识,可以早作诊断,避免此病的延续。     

妊娠合并神经纤维瘤病一例报告

神经纤维瘤病，又称多发性神经纤维瘤，可累及全身各系统及器官。国内文献有百余例报道，但广泛累及头面部、劲部、胸背部、四肢者报道较少。我院遇到一例妊娠合并神经纤维瘤病患者，现报告如下。     

后路手术内固定融合治疗神经纤维瘤病致颈椎畸形15例

目的探讨后路手术内固定融合治疗神经纤维瘤病引起颈椎畸形及疗效。方法对神经纤维瘤病引起颈椎畸形行钉棒系统后路内固定植骨融合手术治疗的15例患者临床资料进行回顾性分析,术后随访时间1.2~7.5(平均3.5)年,观察疗效(截瘫恢复、后凸畸形的矫正和植骨融合)。结果15例患者术前均有瘫痪症状,术后按照JOA评分标准,瘫痪症状完全改善的有10例,部分改善的有3例,治愈率66.67%,好转率20%,合计恢复率86.67%。术后后凸畸形平均矫正(47.1±5.80)°。发现后凸角度平均丢失(4.7±1.40)°。植骨不融合、假关节形成2例,余均融合。结论钉棒系统后路手术内固定植骨融合治疗神经纤维瘤病引起颈椎畸形,可以恢复颈椎的即刻稳定性,促进瘫痪恢复和防止瘫痪复发加重,矫正及预防后凸畸形。     

神经纤维瘤病:个案报导

1　病例患者 ,男 ,19岁。以“发现右手肌肉萎缩无力 3年 ,听力减退 1年” ,于 2 0 0 0年 5月 4日入院 ,患者于1999年 4月无意中发现右手虎口处肌肉变瘦 ,与左侧相比略感力弱 ,逐渐加重 ,蔓延至手掌及前臂。偶有肉跳感 ,无麻木 ,至入院前 1年左耳听力开始减退 ,进行性加重。无耳鸣、眩晕 ,患者自 10岁左右发现头面部、躯干部、四肢皮下肿物 ,数目逐渐增多 ,否认父系母系家庭中有类似疾病患者。入院查体 :一般情况佳 ,神清 ,颈软 ,心肺无殊 ,腹平软 ,肝、脾未及。神经系统 :皮肤见十余个淡咖啡色结节 ,直径 0 5ｃｍ～ 4 5ｃｍ ,质软 ,能活动…     

胃肠型心肌梗死临床诊治体会

以胃肠道症状为主的急性心肌梗死也被称为“胃肠型心肌梗死”，属于非典型急性心肌梗死。临床表现以上腹痛和（或）恶心、呕吐、呕逆、腹胀为主，偶见腹泻及顽固性呃逆。胃肠型心肌梗死约占急性心肌梗死的2.7％～17．6％，甚至30％，占无痛型心肌梗死的90％。现就唐山市协和医院收治的胃肠型心肌梗死患者4例加以分析，以便更好地为基层临床工作者提供经验教训。     

神经纤维瘤病MRI影像学表现分析

目的：结合常规MRI及增强扫描,分析各型神经纤维瘤病的MRI影像学表现。方法：回顾性地分析11例神经纤维瘤病患者的临床及影像学资料,所有病例均常规行MRI及钆剂强化扫描,总结11例患者的临床表现及影像学（平扫及增强扫描）特点。结果：根据NIH的诊断标准,11例中,3例属NFI型,8例属NFⅡ型。单侧桥小脑区听神经瘤1例;双侧桥小脑听神经瘤3例,其中1例伴右侧眼眶后份脑膜瘤;脑部多发脑膜瘤3例;椎管内髓外肿瘤4例,其中颈部2例,胸椎1例,骶椎1例。通过MRI能准确显示病灶分布、大小、形态及信号特征,能清楚显示与邻近结构的关系。结论：MRI平扫＋增强在神经纤维瘤病诊断中较其他影像学检查有明显优势。     

Ⅱ型糖尿病患者运动疗法的治疗体会

2001年～2003年我们在药物、饮食等手段的配合下,运用生理学特点指导42例Ⅱ型糖尿病患者运用正确的运动疗法,取得了良好的效果,现报告如下。     

Ⅱ型糖尿病100例患者的诊治情况调查

近年来,随着人们生活水平的提高,饮食结构的改变,以及人口的老龄化,糖尿病呈现逐年增高的趋势.为对糖尿病做到早诊断,合理治疗,减少并发症的发生,于2001年3月～2003年3月笔者随机对我院门诊就诊的100例糖尿病人进行了问卷调查.     

中西医结合治疗Ⅱ型糖尿病临床观察

糖尿病是严重危害人类健康的疾病之一,该病机理关键在肾,病本肾虚,病标为瘀热。我们采用中西医结合治疗Ⅱ型糖尿病65例,取得较好疗效。现总结如下。 1 临床资料 1.1 一般资料:65例病人中,男35例,女30例,年龄最大者68岁,最小者28岁。病程最短者2年,最长者15年。均经各医院检查,空腹血糖高于正常诊断为Ⅱ型糖尿病。 1.2 中医分型:气阴两虚型35例,占53.8％,气阳虚挟瘀型     

中西药结合治疗Ⅱ型糖尿病的体会

糖尿病属中医"消渴"范畴.中西医结合治疗Ⅱ型糖尿病可充分发挥中医和西医各自的优势,不仅可显著提高疗效、缩短疗程,还能有效防治各种并发症.