经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病:1例报道及文献复习

目的总结中枢神经系统血管内淋巴瘤(IVL)的临床特点、影像学表现和病理特征。方法报道1例以中枢神经系统症状首发并经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病,并复习和比较相关文献报道。结果患者,38岁,女性,主要表现为肢体乏力、近事记忆力差、认知功能下降、癫痫发作等。头颅MR显示颅内多发的皮层或皮层下异常信号,呈T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR高信号,增强后呈不规则斑片状、环形强化。脑组织活检病理显示毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79α表达阳性,个别细胞呈Ki67阳性,确诊为中枢神经系统IVL。术后患者一般情况恶化,经抢救无效死亡。结论中枢神经系统血管内淋巴瘤病进展凶险,预后很差,提高认识,早期诊断和针对性化疗有助于改善患者的预后。     

中枢神经系统淋巴瘤二例

目的探讨中枢神经系统淋巴瘤的临床、脑脊液细胞学、影像学和病理学。方法对两例中枢神经系统淋巴瘤患者进行腰椎穿刺术,行脑脊液测压、常规、生化、细胞学检查及磁共振(MRI)扫描。结果例1为原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤脑病变,例2为继发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤脊髓病变。例1患者临床表现主要为肢体无力、记忆力下降及脑神经损伤。脑脊液压力125mm H2O,氯化物130.0mmol·L-1,葡萄糖4.97 mmol·L-1,蛋白0.46g·L-1。头颅MRI T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后强化。病理切片可见少量小圆形肿瘤细胞,免疫组化显示为CD20阳性。例2患者临床主要表现为肢体无力,脑脊液压力180mm H2O,氯化物124.6mmol·L-1,葡萄糖3.77 mmol·L-1,蛋白1.73g·L-1。椎体MRI示T1WI低信号,T2WI呈高信号,增强后均匀强化。病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论中枢神经系统淋巴瘤的临床表现和其侵犯部位有关,脑脊液中可找到肿瘤细胞,MRI表现为低T1WI信号,高T2WI信号,增强后强化。病理多显示为B细胞来源的淋巴瘤。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤发病不同阶段影像学和病理学特点

目的回顾1例弥漫性大B细胞淋巴瘤不同发病阶段的临床、影像学和病理学特点,并分析其可能的发生机制。方法与结果女性患者,29岁,汉族。首次发病以视物模糊、视野缺损为主要临床表现;头部MRI显示右侧顶枕叶皮质下斑片状T1WI稍低信号、T2WI和FLAIR成像高信号,无明显占位效应,增强扫描病灶呈点状强化;激素冲击治疗后病灶逐渐消失。再次发病以头痛、呕吐和左侧肢体瘫痪为主要临床表现;头部MRI显示右侧额顶叶大片状T1WI低信号、T2WI和FLAIR成像高信号,占位效应明显,增强扫描病灶呈实性强化。于手术显微镜下全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞体积较大,胞质较丰富,胞核大小形态不一,核分裂象易见,片状坏死,间质小血管增生。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞膜CD20、胞核配对盒基因5和多发性骨髓瘤癌基因1呈阳性,少数肿瘤细胞胞膜CD10和CD30、胞核周期蛋白D1呈阳性,CD3、间变性淋巴瘤激酶和胶质纤维酸性蛋白呈阴性,Ki-67抗原标记指数为80%。EBER原位杂交检测EB病毒编码m RNA呈阴性。肿瘤组织呈明显噬血管特性,围绕并侵犯血管壁,最终病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现多样,呈实性占位性或浸润性病变,是肿瘤发病不同阶段的不同表现,与肿瘤嗜血管特性有关。     

血管内大B细胞淋巴瘤(尸体解剖结果及文献复习)

目的探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床表现及病理特征。方法对1例70岁男性血管内大B细胞淋巴瘤尸体解剖病例进行临床表现及病理特征描述，并对肿瘤细胞免疫表型及抗原受体分子（TCR-γ、IgH）基因进行重排检测。结果临床表现为双下肢麻木、无力。实验室检查血清乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶水平明显升高；肌电图提示左侧股四头肌、双侧胫骨前肌呈神经源性损害；MRI扫描两侧脑室周围及两侧半卵圆孔中心呈片状长T1、长T2信号。患者于发病3个月内迅速出现多脏器功能衰竭而死亡。尸检结果显示，颈前及胸部皮下、心外膜下有数枚灰白色结节，两侧胸腔、心包腔和腹腔均有草绿色清亮液体（100-500ml）。显微镜观察全身多脏器组织小血管内有数量不等、中等偏大的异形性淋巴样细胞，肿瘤细胞均表达CD20、CD79a，部分肿瘤细胞对CD5、Bcl-2蛋白呈阳性表达，CD3、CD10、CD30、Bcl-6蛋白、髓过氧化物酶（MPO）、细胞角蛋白（CK）和EB病毒mRNA等均呈阴性表达，约80％的肿瘤细胞Ki-67抗原（Ki-67）呈阳性表达，并具有IgH基因重排，片段大小为90bp。结论血管内大B细胞淋巴瘤多见于中老年人，预后较差，患者多于发病2年内死亡。大多数血管内大B细胞淋巴瘤患者的肿瘤细胞呈B细胞免疫表型并有IgH基因重排。     

中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤临床病理特征分析(附3例报告及文献复习)

目的 探讨中枢神经系统血管内淋巴瘤(CNS-IVLBCL)的临床、影像学及病理特征，并结合相关文献初探其分子机制，为临床诊治提供理论依据。方法 总结分析2021至2022年经神经外科活检、病理明确诊断的3例CNSIVLBCL患者的临床、影像、形态学及免疫组化检查结果，并结合文献复习探讨其临床病理特征。结果 3例患者临床表现及影像学均不具特征性，经对症处理症状好转后再次出现病情加重，为明确诊断行颅内病变活检术。3例形态学均显示脑组织小血管内见中等偏大淋巴样细胞巢团状聚集，核异型明显，可见核分裂像。免疫组化显示肿瘤细胞CD19、CD20、CD79a、PAX-5和Bcl-2阳性表达，提示B细胞来源。原位杂交结果均为阴性。3例患者确诊后均接受化疗，症状均得到一定程度缓解，密切随访至今未见肿瘤复发。结论 CNS-IVLBCL是IVLBCL的形式之一，属于高度侵袭性大B细胞淋巴瘤，病理特点是肿瘤细胞只在小血管腔内增殖，不形成肿块。临床症状和体征无特异性，缺乏典型的神经影像学特征，病理活检可明确诊断，尽早予以化疗可使患者得到生存获益。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征临床研究

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、影像学和病理学特征。方法回顾分析6例经术后病理学检查证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学和组织病理学特征。结果原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样,以头痛、头晕多见。6例患者中肿瘤单发5例、多发1例,共7个病灶,病灶位于大脑半球4个、小脑1个、侧脑室1个、丘脑1个,其中2个病灶累及胼胝体。病灶多呈类圆形或不规则形,边界较清晰,肿瘤周围水肿和占位效应相对较轻。CT显示肿瘤呈高密度,T1WI呈等或略低信号、T2WI呈等或稍高信号、增强扫描肿瘤呈均匀强化。所有患者均行手术治疗。光学显微镜观察,肿瘤细胞围绕血管周围分布,形成"袖套"样浸润;免疫组织化学表型分析,肿瘤均来源于B淋巴细胞。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学和病理学表现具有一定特异性,主要病理学类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤,组织学形态和免疫组织化学表型分析是明确诊断的"金标准"。     

免疫正常人原发性脑淋巴瘤的MR表现

目的 探讨免疫正常人原发性脑淋巴瘤的MR表现及其诊断价值. 方法 回顾性分析经手术病理证实的15例免疫正常人脑淋巴瘤的MR资料,患者均行常规MR平扫和增强检查. 结果 15例患者共有18个病灶,14个在幕上,4个在幕下.7个病灶有明显的坏死囊变或出血.2例出现柔脑膜转移.在MR的T1WI、T2WI图像上15个病灶实质呈等信号,增强后所有病灶实质呈明显均匀强化,17个病灶表现轻中度占位效应. 结论 免疫正常人原发性脑淋巴瘤幕上多见,MR的T1WI、T2WI图像上肿瘤实质呈等信号,增强后明显均匀强化,有轻度中度占位效应,具有一定特征性.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理学特点

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床病理特征及免疫组化特点。方法结合临床、影像、HE染色和免疫组化方法对6例DNT患者资料进行回顾性分析。结果 6例DNT患者均以癫痫为主要临床症状,病变均位于幕上结构(颞叶3例、左顶叶2例、右额叶1例)。CT检查显示病变均呈低密度改变,MRI检查显示病灶均呈长T1长T2信号,无病变周围水肿及占位效应,增强扫描后均未见明显强化。按DNT病理组织学分型:单纯型1例,复杂型5例。复杂型5例均伴有局灶性皮质发育不良。免疫组化染色结果显示,少突胶质样细胞Olig2、S100表达强阳性,少部分表达神经元核抗原(NeuN)、微管相关蛋白2(Map2)、胶质纤维酸性蛋白和nestin;神经元成分呈NeuN和Map2强阳性表达,CD34阳性表达仅见血管内皮细胞。结论 DNT是一种良性病变,需结合临床、影像、病理学特征进行诊断,免疫组化方法有助于确诊。     

小脑富脂质髓母细胞瘤临床病理学特征:病例报告及文献综述

目的 探讨小脑富脂质髓母细胞瘤临床病理学特征.方法 对一例小脑富脂质髓母细胞瘤患临临床表现、影像学特点,以及组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 男性患者,26岁.临床表现为反复头痛,伴头晕、恶心、呕吐.MRI显示病灶填允第四脑室,T1WI呈均匀低信号、T2WI呈不均匀高信号,增强T1WI扫捕病灶晕明显均匀强化,边界清晰.手术后光学显微镜下观察肿瘤细胞弥漫增生,大小一致,胞质淡染,呈弱酸性或嗜双色,核圆形或卵圆形,染色质细腻,核仁可见,核分裂象易见;间质中含有丰富的薄壁血管;富于脂质的细胞呈灶性分布.免疫组织化学染色肿瘤细胞CD56和突触素弥漫阳性,局灶表达神经微丝,弱表达少突胶质细胞系转录凶子-2;不表达巢蛋白、神经元核抗原、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原;TP53染色阳性(约10%).Ki-67抗原标记指数约为40%.结论 发生于小脑的富脂质髓母细胞瘤为临床罕见的中枢神经系统肿瘤,影像学呈现发生于小脑蚓部向第四脑室生长的占位性病变;病理学表现肿瘤细胞由高度密集的一致圆形细胞组成,具有灶性脂肪样细胞分化.应注意与小脑脂肪神经细胞瘤和室管膜瘤等相鉴别.     

基底节区绒毛膜上皮癌一例

患者 男,16岁.以头痛发热1周入院.1周前无明显诱因出现头痛,咳嗽时加重同时伴发热.近日出现恶心、呕吐.神经系统检查无阳性体征.CT示右侧基底节区类圆形高密度为主的肿块.MRI示右侧基底节类圆形异常信号,T1加权为等信号,其内见点状高信号,T2加权外周为高信号,中心为不均匀高低混杂信号.病灶周围见环状低信号影,并可见大片状指套样稍长T1长T2信号影.Gd-DTPA增强扫描,病灶呈明显不规则环状强化.行立体定向经额右基底节区占位切除术.术中见肿瘤为紫红色,质地较韧,内有陈旧出血,肿瘤内部血管丰富,但出血不多,约鸡蛋大小,与脑组织有界限,完整切除病灶.病理所见:大量纤维网及陈旧出血内见破碎的中性粒细胞及少量上皮样细胞团,细胞团由两种细胞构成,具有细胞滋养层细胞及合体细胞滋养层细胞结构.免疫组化:CD34(-)、AFP(-)、HCG(+)、CK(+).病理诊断:绒毛膜上皮癌(简称绒癌).