C1q肾病1例报告

Ｃ１ｑ肾病（Ｃ１ｇ ｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ）与ＩｇＡ、 ＩｇＭ肾病一样是一种免疫诊断名称。Ｊｏｎｅｓ 等［１］于１９８２年首次描述。１９８５年Ｊｅｎｎｅｔｔｅ等［１］又详细报道了１２例，并命名为Ｃ１ｑ肾病，至今国内外报道极少［３］。尚未发现复发性血尿的报报。     

儿童C1q肾病一例

C1q肾病为临床上罕见的由免疫复合物介导的原发性肾小球疾病,其主要临床表现为肾病综合征,免疫荧光显示系膜区大量C1q沉积,排除狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎和膜增值性肾小球肾炎[1]后可确诊。临床特征为激素抵抗或激素依耐型,故病情易反复,长此以往影响肾功能,我院近期收治一例,报道如下:     

C_1q肾病1例报告

C1q肾病发病率低,至今国内、外相关报道不多。近来我科收治1例确诊为C1q肾病的患者,临床表现为肾病综合征,起病时已出现肾功能不全,经积极治疗,目前尿蛋白已转阴,肾功能恢复正常,治疗效果好,随诊病情稳定,激素在减量中。现报告如下。     

儿童C1q肾病的临床分析

目的 探讨C1q肾病的临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果的特点,以加强对C1q肾病的认识.方法 选择上海交通大学医学院附属新华医院儿内科2002年1月-2007年6月明确诊断为C1q肾病的患儿17例,从发病情况、临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果5个方面进行分析.结果 同期共389例患儿因各种肾脏疾病行经皮肾脏穿刺活组织检查术,参照C1q肾病的诊断标准,明确诊断为C1q肾病者共17例,占同期肾脏活组织检查的4.4%.其中男7例,女10例,行肾脏活组织检查时的年龄为2～11岁.临床表现为肾病综合征6例,大量蛋白尿3例,血尿8例(其中1例表现为持续肉眼血尿),肾功能均正常.肾脏病理检查显示,5例(5/17)为微小病变(MCD),10例(10/17)为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),2例(2/17)为轻微病变(表现为系膜节段性轻度增生).免疫荧光检查示,肾小球系膜区均以C1q沉积为主,强度为( )～( ),同时伴C3、IgM沉积者较多,未见"满堂亮"表现.电子显微镜下,除1例未见肾小球外,其余16例均可见电子致密物分布在系膜区和(或)内皮下.1例患儿在肾脏活组织检查后失访,其余16例予以治疗和随访,平均随访时间为(28±18)个月.1例轻微病变患儿仅应用血管紧张素转换酶抑制剂(贝那普利)治疗,目前完全缓解.其余15例予泼尼松治疗,其中3例加用其他免疫抑制剂,完全缓解7例(7/15),分别是2例FSGS、1例轻微病变和4例MCD患儿;部分缓解7例(7/15),分别是6例FSGS和1例MCD患儿;无效1例(1/15),病理表现为FSGS,但目前肾功能正常.结论 C1q肾病临床表现多样化,病理改变以FSGS和MCD为主,治疗效果和长期预后与病理改变密切相关, FSGS的疗效和长期预后不容乐观.     

C_1q肾病1例报告

1病历摘要患者男,40岁,因颜面浮肿半个月,双下肢浮肿、尿少5d入院七年前曾患肾结石,经治疗已排石,无肾炎史。入院查体:T36oC,血压140/90mmHg。双肺底部叩浊,呼吸音消失,无干、湿罗音,移动性浊音(+)。双下肢凹陷性浮肿。辅助检查:尿常规:蛋白(++++),潜血(+++),24h尿蛋白定量3.65g,尿细菌培养(-)。血常规:RBC3.05×1012/L,Hb88g/L,WBC7.8×109/L,Plt130×109/L。血肌酐174.5μmol/L,尿素氮12.4mmol/L,内生肌酐清除率49ml/min,血浆总蛋白47g/L,白蛋白29g/L。免疫球蛋白及补体:IgG10.8g/L,IgA1.25g/L,IgM1.43g/L,C30.9g/L。双肾B超…     

补体C1q及抗C1q抗体在狼疮肾炎发病机制中的作用

目的探讨狼疮肾炎患者血清补体C1q及抗C1q自身抗体(C1qAb)水平与狼疮肾炎患者肾脏病理的相关性,以及补体C1q及C1qAb在狼疮肾炎发病机制中的可能作用。方法应用单向免疫扩散法检测狼疮肾炎患者40例及非狼疮肾炎患者40例血清C1q,应用酶联免疫吸附法检测血清C1qAb。应用肾活体组织检查和原位末端脱氧核糖核苷酸转移酶标记法检测肾脏中凋亡细胞及凋亡小体的沉积。结果血清补体C1q水平,狼疮肾炎患者为(130±50)mg/L,非狼疮肾炎患者为(170±70)mg/L;血清C1qAb水平(P/N值),狼疮肾炎患者为7±4,非狼疮肾炎患者为4±3。狼疮肾炎患者血清C1qAb与补体C1q之间呈显著负相关(PearsonR=-0.567,P<0.01)。血清C1q水平的降低及C1qAb水平的升高与肾脏中补体C1q、IgG及C3的沉积显著正相关,与肾脏组织中有明显凋亡细胞及凋亡小体沉积显著正相关。结论血清C1qAb及C1q的异常可能参与了狼疮肾炎的发病,其可能机制为,促进补体C1q介导的免疫复合物在肾脏组织中沉积;促进凋亡细胞及凋亡小体在肾脏组织中沉积。     

抗人C1q单克隆抗体检测方法——C1q-ELISA的建立

为检测抗人C1q单克隆抗体,我们建立了固相C1q-ELISA。经取代试验、阻断试验及交叉试验证明本法具有特异性;同时用C1q-ELISA及双向免疫扩散试验检测15份鼠抗人C1q血清抗体滴度,表明C1q-ELISA法较双向免疫扩散法高20156倍,用6份血清试验批内及批间的变异系数范围,分别为1.8～6.5％及6.2～16.5％,说明有较好的重现性。因而,本法适用于杂交瘤细胞上清中抗人C1q单克隆抗体的检测。     

血清抗C1q抗体与狼疮肾炎病理分型及活动性的相关性

目的研究血清抗C1q抗体水平与狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）病理类型及活动性的相关性。方法酶联免疫吸附法（enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA）检测47例系统性红斑狼疮（systemlupus erythematosus,SLE）患者（狼疮肾炎37例,非狼疮肾炎10例）血清抗C1q抗体水平,并与狼疮肾炎病理类型及活动性指标进行相关性分析。结果 SLE患者血清抗C1q抗体水平（92±55）U/ml,较正常对照组显著升高;LN患者（99±56）U/ml高于非LN患者（64±53）U/ml（t=3.185,P〈0.01）。各肾脏病理类型的血清抗C1q抗体水平有统计学差异,IV型LN患者（126±48）U/ml,高于其他各LN病理分型（P〈0.01）。血清抗C1q抗体水平与肾脏病理病变活动指数呈正相关（r=0.750,P〈0.01）。肾炎复发组血清抗C1q抗体水平（131±54）U/ml在各临床活动度分组中最高（P〈0.01）。结论血清抗C1q抗体水平与SLE患者肾脏损害显著相关,监测其变化可为临床评估治疗提供重要依据。     

类风湿性关节炎肾损害患者血清抗C1q抗体检测

目的：检测类风湿性关节炎（RA）肾损害患者血清抗C1q抗体。方法：采集42例RA无肾损害（NR-RA）患者、8例RA肾损害（WR-RA）患者和40例正常献血人员的血清,采用酶联免疫吸附法检测抗C1q抗体。结果：NR-RA组和WR-RA组的抗C1q抗体相对浓度均高于正常对照组（P均〈0.05）。NR-RA组（19.05%）和WR-RA组（25.00%）血清中抗C1q抗体的阳性率均高于正常对照组（2.50%）（P均〈0.05）。结论：抗C1q抗体可能参与RA肾脏损害。     

C1GALT1C1蛋白在IgA肾病发病中的作用初探及靶向C1GALT1C1 miRNA的筛选

目的:初步探讨伴侣蛋白C1GALT1C1在IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)发病中的作用及从患者外周血单核细胞中筛选靶向C1GALT1C1基因的miRNA.方法:收集入住我院的IgAN和健康成人外周抗凝血,分离获取单核淋巴细胞,各分成两份.一份用于提取单核淋巴细胞细胞总蛋白行免疫印迹实验检测C1GA...     

补体组分1q和胱抑素C对狼疮性肾炎的实验室诊断

目的：探讨血清尿素（Urea）、肌酐（creatinine,Creat）、胱抑素C（cystatin C,CysC）、估算肾小球滤过率（estimated glomeru－lar filtration rate,eGFRCysC与c-aGFR）和补体组分1q（component 1q,C1q）检测在狼疮性肾炎（lupus nephritis,LN）诊断中的应用价值。方法：选取2017年3月至2017年12月在绵阳市中心医院就诊的系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematous,SLE）患者共560例,其中未累及肾脏患者339例（SLE组）,LN活动期患者150例（LNA组）,LN非活动期患者71例 （LNI组）,另有360例健康个体作为对照（HC组）。测定血清Urea、Creat、Urea/Creat、CysC和C1q水平,并计算eGFRCysC与c-aGFR,以此评估这些指标对LN的诊断性能。结果：各观察指标在各组之间均有统计学差异（均P=0.000）。Spearman相关性分析显示,C1q与Creat（r=0.046,P=0.160）、Urea（r=0.011,P=0.748）、Urea/Creat（r=-0.011,P=0.743）无统计相关,与CysC（r=-0.183,P=0.000）、eGFRCysC（r=-0.183,P=0.000）和c-aGFR（r=-0.075,P=0.023）成负相关;CysC与Urea（r=0.309,P=0.000）和Creat（r=0.382,P=0.000）成正相关,与c-aGFR（r=-0.430,P=0.000）成负相关,与Urea/Creat（r=0.003,P=0.927）不相关。受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve,ROC）分析显示,各观察指标单独对LN的诊断性能（area under curve,AUC）以eGFRCysC（0.891）CysC（0.890）为最大,其后依次为：C1q（0.804）、Urea（0.660）、Urea/Creat（0.630）、c-aGFR（0.547）和Creat（0.501）。C1q+CysC+c-aGFR联合检测即可达到最大诊断性能（AUC=0.962）,其敏感度为89.3%,特异度为93.1%,YI＝0.824。增加检测指标,不能改善诊断性能。结论：单独检测时,以CysC或eGFRCysC对LN的诊断性能最高,其次为C1q。联合检测以C1q +CysC+c-aGFR三项为最优,若出于经济考虑,C1q+CysC联合检测也可达到相近于最优的诊断性能。     

血清补体C3、C4、C1q水平与SLE病情活动程度的关系探讨

【摘要】 目的 探讨人体血清补体C3、C4、C1q水平与系统性红斑狼疮（SLE）病情活动程度之间的关系。方法 将2017年3月～2018年4月于西安交通大学第二附属医院住院的63例SLE患者按照美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准分为皮损组10例、初诊组20例、未缓解组33例,另选择45例健康体检者为正常对照组。比较各组血清补体C3、C4、C1q水平,并分析血清补体C3、C4、C1q水平与SLE活动程度之间的关系。结果 皮损组、初诊组和未缓解组SLE患者血清补体C3、C4水平均明显低于正常对照组（P＜0.05）;而初诊组和未缓解组SLE患者的血清补体C1q水平高于正常对照组（P＜0.05）;皮损组SLE患者的血清补体C1q水平和正常对照组比较差异无统计学意义（P＞0.05）;皮损组SLE患者血清C1q水平与正常对照组比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 血清补体C3、C4、C1q水平可在一定程度上判断SLE病情活动程度,定期检测补体C3、C4、C1q的水平并监测其变化程度是判断SLE情活动程度的重要指标。     

7例原发膜性肾病合并IgA肾病的临床与病理特点分析

目的 探讨膜性肾病合并IgA肾病患者的临床与病理特点。方法 回顾分析天津市第一中心医院肾内科2012年1月—2018年2月经肾穿刺活检确诊的7例膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理特点。结果 男性4例,女性3例;年龄28～63岁,平均44.1岁;5例为双下肢浮肿,1例为尿中泡沫增多,1例以尿蛋白增多为主要表现;其中4例临床诊断为肾病综合征,3例诊断为慢性肾小球肾炎,仅1例有高血压病史,6例伴有镜下血尿,7例均有蛋白尿,肾功能均正常。肝炎、自身免疫性疾病、肿瘤等相关检查均为阴性。光光学显微镜下可见肾小球基底膜均弥漫增厚,6例伴有较明显的钉突形成,系膜细胞及系膜基质轻度增生,肾小管及肾间质未见明显病变。电子显微镜下7例毛细血管襻上皮下均见大小不等块状电子致密物沉积,6例可见节段钉突形成,系膜区及系膜旁区均可见少量中度电子致密物沉积。免疫荧光见IgG均沿毛细血管襻颗粒状沉积,IgA系膜区团块状及分支状沉积。免疫组织化学见C4d均沿毛细血管襻颗粒状沉积。结论 膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床以蛋白尿及镜下血尿为主要表现,发病时肌酐大部分正常。光学显微镜下以膜性肾病特点为主,肾小管及肾间质病变轻微,免疫荧光IgA是诊断该病的必要条件,C4d是诊断该病的重要标志物;治疗尚无统一标准,需要更多病例的进一步研究。