直立性低血压为临床表现的吉兰-巴雷综合征个案报道

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Balle syndrome,GBS)又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎,是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的周围神经脱髓鞘疾病.自主神经功能紊乱为GBS常见的及重要的并发症,发生率达2/3[1];但以自主神经功能紊乱为唯一表现的GBS文献中很少报道.我科于2012年5月22日收治1例以直立性低血压为唯一临床表现的GBS,报道如下.     

以尿潴留为主要临床表现的血清抗神经节苷脂GM1抗体阳性的吉兰―巴雷综合征变异型1例报道

吉兰―巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）常常累及自主神经,既可出现广泛的全自主神经功能损害,也可表现为局限性自主神经功能受损。部分患者以自主神经损害为唯一症状,容易漏诊或误诊。苏州高新区人民医院神经内科收治了1例49岁的男性患者,病前1周有发热。入院前2 d突然出现头晕、呕吐伴步态不稳;入院前1 d出现排尿困难;入院当天因不能自行排尿,收入泌尿外科住院。入院第4天转入神经内科。体格检查显示,直立性低血压、腱反射活跃。入院第4天腰椎穿刺检查显示脑脊液白细胞略高,但未发现蛋白―细胞分离;实验室检查显示血清抗神经节苷脂GM1抗体IgG阳性。予以丙种球蛋白（每日0.4 g/kg,共5 d）治疗,症状消失。GBS部分患者仅出现局限性自主神经功能障碍,如该例患者仅有不能自行排尿和直立性低血压。因此,对于急性尿潴留的患者要注意GBS的可能。丙种球蛋白对治疗GBS有效。[国际神经病学神经外科学杂志,2023,50(3):47-50]     

吉兰-巴雷综合征16例死亡病例报告

吉兰 -巴雷综合征 (GBS)是神经系统疾病 ,常伴发自主神经功能障碍并导致多脏器功能障碍综合征 (MODS) ,且进行性加剧 ,出现呼吸肌麻痹及难以纠正的休克。此文报道 1 6例 GBS死亡临床分析结果。1　临床资料1 .1　一般资料 :GBS患者 1 6例 (男 9例 ,女 7例 ) ,年龄1 4～ 63岁 ,平均 (3 1 .1± 5 )岁。首发症状为四肢麻木、乏力且渐进性加重。其中 1 2例有自主神经功能障碍 (如心动过速、低血压、多汗、尿潴留或排便困难 ) ,2例低热 ,2例发病前有肠道感染史。1 .2　神经系统检查 :有颅神经损害表现者 9例。四肢肌力0～ I级 1 2例 , ～ …     

重型吉兰-巴雷综合征合并呼吸衰竭患者临床危险因素和长期预后分析

目的探讨重型吉兰-巴雷综合征(GBS)合并呼吸衰竭(RF)的临床危险因素,分析影响其短期预后和长期预后的危险因素。方法收集2006-7—2016-3年北京博爱医院收治的62例重型GBS病例,分为RF组〔休斯功能分级量表(HFGS)=5分〕和非RF组(HFGS=4分),应用Logistic回归分析重型GBS出现RF的独立临床危险因素。根据发病3个月后的HFGS分为功能恢复良好组(HFGS3分)和功能恢复不良组(HFGS≥3分),分析影响重型GBS短期预后(发病3个月)和长期预后(发病1年)的临床因素。结果共62例重型GBS患者,RF组25例,非RF组37例。发病1周内达峰者出现RF风险是达峰时间超过1周患者的2.957倍(OR=3.957,95%CI:1.141~13.724,P=0.030)。合并自主神经功能障碍者出现RF风险是无自主神经功能障碍者的3.259倍(OR=4.259,95%CI:1.306~13.890,P=0.016)。两组间首发症状为脑神经受累比例比较差异有统计学意义(P0.05),但不是重型GBS合并RF的独立危险因素。预后方面,38.7%患者在发病3个月可独立行走,74.4%患者在发病1年可独立行走。与脱髓鞘型GBS比较,轴索型GBS增加发病3个月至1年功能恢复不良的风险约6~22倍。发病时存在感觉障碍减少发病3个月至半年功能恢复不良的风险约73%~77%,但在发病后1年,感觉障碍对功能恢复的影响下降,年龄大的患者轻度增加功能预后不良的风险。结论病情迅速进展、合并自主神经功能障碍的GBS患者更易出现RF。近3/4的重型GBS发病1年后能独立行走,其中轴索型、年龄大的患者长期预后相对较差。     

伴脑神经功能缺损的吉兰-巴雷综合征临床特征及相关因素分析

目的探讨伴脑神经功能缺损的吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点,以及脑神经功能缺损相关危险因素。方法收集17例伴脑神经功能缺损(脑神经功能缺损组)和30例不伴脑神经功能缺损(对照组) GBS患者的临床资料,回顾性分析比较两组临床特点及相关辅助检查结果,以及引起脑神经功能缺损的相关因素。结果脑神经功能缺损组17例,其中男10例、女7例,平均年龄(36. 71±18. 47)岁,脑神经功能缺损发生率5. 1%。面神经受累11/17例(64. 71%)最为常见。单因素分析:自主神经功能障碍(χ~2=6. 049,P=0. 014)、入院时MCR评分≤30 (χ~2=4. 821,P=0. 028)、呼吸肌麻痹(χ~2=4. 236,P=0. 039)、电生理提示周围神经轴索性损害(χ~2=5. 347,P=0. 021)与GBS患者脑神经受损有关;多因素Logistics回归分析:自主神经功能障碍(OR=4. 800,95%CI:1. 321～17. 441; P=0. 017)与脑神经受损独立相关。结论伴脑神经功能缺损的GBS临床少见,以面神经损伤最为常见;自主神经功能障碍、入院时MCR评分30、呼吸肌麻痹和电生理提示轴索损害可能与脑神经损伤有关,其中自主神经功能障碍与GBS脑神经损伤独立相关。     

表现为严重自主神经功能障碍的格林巴利综合征1例报告并文献复习

正格林巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是目前最常见的导致急性弛缓性、对称性肢体瘫痪和腱反射消失的疾病~([1,2])。自主神经功能障碍(Autonomic Dysfunction,AD)是GBS常见并发症。据统计大概有2/3的GBS合并AD,其主要表现为心血管系统异常(心动过速、心动过缓、心搏停止~([3])、高血压、低血压等)、出汗异常、胃肠功能障碍。尿储留     

吉兰-巴雷综合征的治疗进展

吉兰-巴雷综合征( GBS)是一种周围神经炎症性脱髓鞘性疾病。主要表现为急性进展性对称性弛缓性瘫痪、腱反射减弱或消失及感觉障碍,脑脊液检查出现蛋白-细胞分离现象,常累及颅神经及自主神经,出现相应神经功能障碍。目前GBS没有治愈方法,治疗目的主要是抑制免疫反应、清除致病因子、阻止疾病发展并促进疾病的恢复。治疗方法主要包括免疫治疗及支持治疗。     

误诊为心绞痛的Guillain-Barré综合征1例报告

<正>Guillain-Barré综合征(GBS)合并自主神经功能障碍较常见,但以之为首发症状的病例极易误诊。现报告1例误诊为心绞痛的GBS如下。1病例男,66岁,因"反复发作性心前区疼痛15年,加重2d"于2012年2月9日入住我院心内科。患者15年前曾患急性心肌梗死,3个月前再发急性心肌梗死,行冠脉支架植入术。患者于5 d前出现牙痛、颈部疼痛,社区医院诊断为"淋巴结炎",用头孢类抗生素后好转。2 d前于乘车时出现胸闷、大汗,测血压偏低(具体不详),诊断为急性冠脉综合征,收入     

变异型Guillain-Barre综合征的临床特点

目的探讨变异型Guillain-Barre综合征(GBS)的临床特点。方法回顾性分析14例变异型GBS患者的临床资料。结果本组10例为女性,4例为男性;均为急性或亚急性起病,病前11例有相关诱因;临床表现为多脑神经型、急性运动轴索型、Miller-Fish综合征及全自主神经功能障碍型。12例行腰椎穿刺术,11例脑脊液蛋白增高;11例行肌电图检查,9例提示为周围神经源性损害;经个体化治疗所有患者的症状均有改善。结论变异型GBS类型及临床表现多样,以女性患者多见;脑脊液蛋白-细胞分离及肌电图检查为周围神经源性损害有助于诊断。     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗的研究进展

吉兰-巴雷综合征（Guillain—Barre syndrome，GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种与感染有关和免疫机制参与的急性多发性神经根性神经病。其临床主要表现为肢体对称性运动障碍和（或）感觉异常，也可出现脑神经麻痹和自主神经功能紊乱。GBS与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和肺炎支原体等病原体的感染有关，部分患者血清中可检测到相关抗体。全世界年发病率为1～4／10万．各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。     

妊娠型和非妊娠型吉兰-巴雷综合征的对比研究

目的探究妊娠型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、治疗和预后。方法纳入女性GBS患者75例,依据是否妊娠将患者分为妊娠组和非妊娠组。患者均接受静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗。对比两组患者的临床特点、IVIg的疗效并分析母婴结局。结果妊娠组较非妊娠组更易出现自主神经功能障碍(P=0. 000),临床以心律失常(P=0. 015)和肢体水肿(P=0. 029)多见。IVIg治疗后,妊娠组和非妊娠组的好转天数分别为(5. 0±1. 4和7. 8±3. 4)(P=0. 004);基本治愈天数分别为(10. 3±3. 4和18. 6±5. 4)(P=0. 096);临床治愈天数分别为(18. 9±6. 6和25. 7±8. 2)(P=0. 119)。颜面潮红、一过性发热、恶心及瘙痒是最常见的IVIg治疗并发症。妊娠患者随访,足月分娩26例,早产4例。婴幼儿均体健,无先天畸形。结论妊娠型GBS临床特点同非妊娠型GBS相似,多为单一、良性病程,较易出现自主神经功能障碍。IVIg治疗总体安全、有效。母婴多预后良好。     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害神经根、神经节和周围神经,脑神经及自主神经功能亦可受累。静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)和血浆置换(plasma exchange, PE)是目前治疗GBS的最常用免疫疗法,大量临床研究证实了其有效性,临床学者对这两种常见的免疫疗法亦有了新的认识;近期还衍生出了小剂量PE及拉链法作为治疗GBS的新选择;此外,针对其免疫病理学分子研究的进一步深入,发现了一些新的治疗靶点,特别是补体抑制剂以及针对致病抗体的抑制,这些生物靶点药物或为GBS患者带来希望。     

吉兰-巴雷综合征患者急性期病情严重程度及相关因素分析

目的 分析吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患者早期临床特点和电生理学检查,并探讨其病情进展严重程度的相关因素.方法 收集2003-08-2007-09北京协和医院收治的GBS患者77例,患者病情等级根据Hughes评分划分,针对患者发病年龄是否大于40岁、是否存在延髓及自主神经症状、病情最重时双上肢近端肌力总和是否≤5分、双上肢F波出现率是否≤50%等指标进行评估.结果 急性期患者病情严重程度与自主神经功能障碍(P=0.012)、双上肢近端肌力总和≤5分(P=0.018)有关.重症患者较轻症患者发病年龄偏大、延髓功能障碍、自主神经功能障碍、双上肢近端肌力总和≤5分、双上肢F波出现率≤50%等情况多见.死亡患者2例(2.59%),主要死因为心跳、呼吸骤停.结论 存在双上肢近端肌力差,自主神经功能障碍的GBS患者病情相对较重.对于重症患者尤其存在延髓功能障碍者,临床医生应注意其呼吸和心脏异常情况,以防患者出现呼吸衰竭及心搏骤停而危及生命.     

吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种相对少见, 但可危及患者性命的累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病, 常由感染诱发。其临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪, 部分患者可出现呼吸衰竭, 很多伴有自主神经功能损害。通常可根据临床症状作出诊断, 腰椎穿刺和电生理检查可协助诊断, 并帮助进行亚型分类。目前较公认的关于GBS的发病机制为分子模拟学说, 即病原微生物诱导产生针对神经节苷脂的交叉抗体。GBS的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白或血浆置换以及一般的临床治疗。多数患者预后良好, 数周至数月基本恢复, 少数患者遗留持久神经功能障碍甚至死亡。     

仅仅表现为双下肢无力的GBS 2例报告

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-barre syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病变,主要累及多数脊神经根和周围神经,临床上急性或亚急性起病,以四肢弛张型瘫痪、腱反射消失、脑脊液出现蛋白-细胞分离为主要特点。典型病例不难诊断,但变异型GBS临床上少见,容易误诊、漏诊。近年来,不断有各种变异型GBS的报道~[1,2],其表现复杂多样,特别是以双下肢无力为首发症状并仅仅局限于下肢无力的GBS更为少见,国内尚未报道。本文报道我院收治的2例仅仅表现为双下肢无力的GBS患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识。1病例资料     

儿童吉兰-巴雷综合征自主神经功能紊乱临床分析

目的探讨儿童吉兰-巴雷综合征（GBS）自主神经功能紊乱的发病情况及其与疾病严重程度的关系。方法回顾性分析2009-2011年郑州市儿童医院收治的资料完整的26例GBS患儿病例,男14例,女12例。对26例患儿进行Hughes评价量表分级,并对患儿神经症状、住院时间、神经电生理测试结果、脑脊液（CSF）结果进行分析。结果本组26例患儿中高血压18例（69%）,心动过速20例（77%）,同时有高血压和心动过速17例。高血压和（或）心动过速患儿Hughes分级高于血压正常和（或）心率正常患儿。高血压和心动过速患儿住院时间较血压和心率正常患儿明显延长,CSF中蛋白水平明显增高,差异均有统计学意义（P〈0.05）。24例患儿进行神经电生理检测,其中急性脱髓鞘性多发性神经病21例,运动性轴索神经病2例,正常1例。24例患儿静脉用丙种球蛋白400mg/（kg.d）3～5d,1例行血浆置换,1例仅接受支持治疗,均取得良好早期疗效。结论 GBS患儿自主神经功能紊乱主要表现为高血压和心动过速,且其程度与疾病严重程度相关。     

儿童Bickerstaff脑干脑炎重叠Guillain-Barré综合征1例

正Bickerstaff脑干脑炎(BBE)是一种罕见的以眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍为特征的自身免疫性脑炎,1957年由Bickerstaff首次报道并命名为"脑干脑炎"[1]。因其可能和Guillain-Barré综合征(GBS)、Miller-Fisher综合征(MFS)的病理生理过程相互关联,临床表现类似,临床上称之为GBS谱系疾病[2-3]。目前国际上针对BBE重叠GBS的大宗流行病学数据较少,     

带状疱疹合并吉兰-巴雷综合征1例报告

<正>吉兰-巴雷综合征(GBS),是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现的自身免疫介导的周围神经病。GBS的确切病因未明,临床及流行病学资料显示发病可能与空肠弯曲菌(CJ)、巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染有关。有报告指出使用免疫抑制剂或患有自身免疫病者常合并GBS[1]。GBS的致病病毒可能诱发机体产生针对神经节或糖脂类的抗体,分布于外周     

Guillain-Barré综合征患者临床及脑脊液细胞学特点

目的探讨Guillain-Barré综合征(GBS)患者临床及CSF细胞学特点。方法回顾性分析37例GBS患者的临床资料。结果本组患者急性起病33例,亚急性起病4例。临床表现为四肢无力18例(48.6%),双下肢无力16例(43.2%),四肢麻木21例(56.8%),双侧面神经麻痹12例(32.4%),其他颅神经损害5例(13.5%),呼吸肌麻痹3例(8.1%),全自主神经功能障碍及Fisher综合征各1例(5.4%);变异型GBS 6例(16.2%)。腰穿CSF检查示4例(10.8%)患者压力高,11例(29.7%)细胞计数升高,29例(78.4%)蛋白升高,7例(18.9%)免疫球蛋白升高。34例(91.9%)CSF细胞学检查异常,22例(64.7%)患者表现为激活的淋巴细胞反应,12例(35.3%)以激活的单核细胞反应为主。感觉或运动神经传导异常25例(67.6%),F波或H反射异常33例(89.2%)。32例患者给予丙种球蛋白或血浆置换治疗,5例给予糖皮质激素治疗,均有效。结论 GBS多数表现为四肢对称性麻木、无力,部分为变异型。F波、H反射电生理检查早期异常率高。CSF细胞学检查早期以淋巴细胞反应为主,后期以单核细胞反应为主。     

中国东北部吉兰-巴雷综合征临床及电生理表现

目的描述中国东北部吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床、神经电生理表现。方法收集138例确诊GBS的患者,回顾性分析其临床及神经电生理结果。结果中国东北部GBS患者以中青年居多,前驱感染以消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢同时出现无力最常见,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)为主要类型,且患者起病症状较重。静脉注射免疫球蛋白(IVIg)对GBS起病2 w后及轻型患者均有效。电生理上以复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低、F波及H反射异常为主要表现,且起病7 d内、7¹4 d及14 d后电生理表现无显著差异。结论中国东北部GBS有独特的临床及电生理表现,早期进行电生理检查有助于早期诊断GBS。