LISA/MIST ���������������ϵͳ������Ԥ��

??Less invasive surfactant administration??LISA??/ minimally invasive surfactant treatment??MIST?? is a novel technique of surfactant replacement for neonatal respiratory distress syndrome. With LISA/MIST technique??surfactant is injected into the trachea through a thin tube and the distribution of surfactant mainly depends on infant’s spontaneous breath. LISA/MIST technique causes less injury to tracheal mucosa and less exposure to positive ventilation in the infants. Therefore??LISA/MIST technique is considered one of the strategies of lung protection in premature infants. Recently meta-analysis has showed LISA/MIST results in less mechanical ventilation time in premature infants with RDS and reduces the composite incidence of death or BPD at corrected gestational age of 36 weeks. However??the procedure of LISA/MIST varies from site to site. Well-designed multicenter clinical researches of LISA/MIST by experienced professionals with standardized procedure are highly expected before a widespread implementation of the technique.     

复旦大学附属儿科医院传染/感染科

1952年儿科医院组建之初，就成立了传染／感染科，设有隔离病区和相应的传染病门诊。由儿科医院首任院长陈翠贞教授兼任最早的科室负责人，床位30余张。1954年，儿科医院迁址至枫林路183号，成立传染科，刘湘云、段恕诚和王岱明教授等先后对科室的建设和发展做出了重要的贡献。     

原发性肾病综合征患儿外周血CD4+CD25+调节性T细胞及CD19+CD23+细胞水平的变化及其意义

目的通过观察原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血淋巴细胞亚群,尤其是CD4+CD25+调节性T细胞及CD19+CD23+细胞水平的变化,探讨其免疫发病机制。方法采用双标法用流式细胞仪检测25例初发PNS患儿(PNS组)外周血T淋巴细胞亚群(CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+、CD4+CD25+)、B淋巴细胞亚群(CD3-CD19+、CD19+CD23+)及自然杀伤细胞(CD3-CD16+56+)水平,同时选取同期19例健康儿童作为健康对照组。数据采用SPSS 15.0软件进行统计学分析。结果 PNS组患儿外周血中CD3+、CD3+CD8+、CD4+CD25+、CD19+CD23+淋巴细胞均显著高于健康对照组(Pa<0.05),而自然杀伤细胞则较健康对照组显著降低(P<0.05);PNS组CD3+CD4+、CD4+/CD8+、CD3-CD19+淋巴细胞与健康对照组比较差异无统计学意义。结论体内淋巴细胞亚群的紊乱参与了PNS的发病过程,其中CD4+CD25+调节性T细胞及CD19+CD23+细胞的变化为PNS的免疫治疗目标提供了理论依据。     

伊立替康/替莫唑胺/长春新碱联合治疗儿童复发/难治实体瘤58例分析

目的探讨伊立替康/替莫唑胺/长春新碱治疗儿童、青少年复发/难治性实体瘤的疗效和毒性。方法从2011年9月-2014年4月,58例复发或难治儿童、青少年恶性实体肿瘤患者入组。采用替莫唑胺100 mg/(m2·d),口服,第1~5 d;伊立替康50 mg/(m2·d),在替莫唑胺口服1 h后静脉滴注,第1-5 d;长春新碱1.5 mg/m2,第1 d。每3周重复。每两个疗程评估疗效。结果 58例患者中,男32例,女26例。中位年龄6(1~18)岁。神经母细胞瘤28例,横纹肌肉瘤12例,尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤3例,肝母细胞瘤3例,横纹肌样瘤3例,肾母细胞瘤2例,生殖细胞瘤、骨肉瘤、间叶源性恶性肿瘤、纤维肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、髓母细胞瘤和鼻咽癌各1例。化疗后完全缓解(CR)5例,部分缓解(PR)13例,稳定(SD)17例,进展(PD)23例。全组患者客观有效率(CR+PR)为31.0%,疾病控制率(CR+PR+SD)为60.3%。其中神经母细胞瘤有效率为39.3%;横纹肌肉瘤25.0%。共16例(27.6%)患者化疗后能获得局部治疗机会。神经母细胞瘤1年无进展生存率和总生存率分别为(23.4±10.8)%和(39.0±11.0)%。主要毒性为骨髓抑制和腹泻,对症处理可恢复。结论伊立替康/替莫唑胺/长春新碱联合方案是儿童、青少年复发/难治实体瘤有效的挽救化疗方案,毒性可耐受。     

45XO/46XY/47XYY嵌合体尿道下裂一例

患儿：男．1岁6个月。系第2胎第2产．足月顺产，因尿道下裂来我院就诊。父母均务农，生育患儿时父亲36岁．母亲37岁，非近亲婚配．无家族遗传史，其姐发育正常。体检：身高75cm，体重10kg。面容无特殊改变，无内眦赘皮、无颈短、后发际不低、无颈蹼、无乳距宽、无肘外翻、心、肺、腹无异常。外生殖器检查：男性外阴，阴茎发育可，阴茎重度下弯，尿道开口位于阴茎阴囊交界处，     

血钙由mg/dl换算为mmol/L的速算法

血钙测定是儿科常用的生化检测项目,以往常常以mg/d1表示,要换算为法定计量单位mmol/L,可根据公式Ca(mmol/L)=mg/d1×10+40.08,也可由mg/d1×0.2495,计算麻烦。为便于口算。笔者推导出简易计算法,即Ca(mmol/L)=(mg/d1+2×0.5)一(mg/d1÷2×1/1000),亦即mg/d1—     

GnIH/GPR147和Kisspeptin/GPR54与青春发育启动

小儿青春发育启动与下丘脑-垂体-性腺轴的发动有关,而下丘脑促性腺激素释放激素（ gonadotropin-releasing hormone,GnRH）神经元的激活是青春期启动的关键。青春期启动过程是一个复杂的过程,GnRH又受到许多相关神经肽调节的影响。近来研究发现促性腺激素抑制激素（ gonadotropin-inhibitory hormone,GnIH）和 Kisspeptin 分别能够抑制和促进哺乳类动物的下丘脑 GnRH 的分泌,提示 GnIH 和Kisspeptin对生殖内分泌轴起着非常重要的调节作用。因此,GnIH/GPR147和Kisspeptin/GPR54两条通路可能与小儿青春发育启动密切相关。     

热性惊厥患儿CD4+、CD8+、CD4+/CD8+的变化及意义

热性惊厥(FC)是儿科的常见急症,首次发病后,约有30%～40%患儿可能再次发作,其中一半会有一次以上的多次复发,有2%～3%FC患儿可发展为癫痫[1],其给患儿及其家庭带来沉重的精神负担和经济负担.     

mTOR/4EBP1/HIF-1α/VEGF信号通路在哮喘小鼠肺组织中的表达及意义

目的探讨哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(m TOR)/真核生物始动因子4E结合蛋白1(4EBP1)/缺氧诱导因子-1α(HIF-1α)/血管内皮生长因子(VEGF)信号通路在哮喘小鼠中的表达及意义。方法 40只SPF级6~8周龄雌性Balb/c小鼠随机分为对照组、哮喘组、布地奈德干预组及m TOR抑制剂(雷帕霉素)干预组,每组10只。卵清蛋白致敏激发建立哮喘小鼠模型,各干预组分别在激发前30 min给予雷帕霉素3 mg/kg腹腔注射或布地奈德混悬液1 mg雾化吸入,对照组和哮喘组以生理盐水代替。于末次激发24 h后处死小鼠,收集肺泡灌洗液(BALF),采用ELISA法测定HIF-1α、VEGF水平;取肺组织行苏木精-伊红(HE)染色观察其病理变化;免疫组化染色和Western blot法测定肺组织磷酸化的m TOR及4EBP1(p-m TOR及p-4EBP1)蛋白表达水平。Pearson法分析p-m TOR、p-4EBP1、HIF-1α、VEGF表达的相关性。结果与对照组相比,哮喘组气管及其周围炎性细胞浸润明显,分泌物增多;BALF中HIF-1α、VEGF水平显著升高(P0.01);肺组织p-m TOR、p-4EBP1表达显著增加(P0.01)。与哮喘组相比,各干预组气道炎症浸润明显减轻,分泌物减少;BALF中HIF-1α、VEGF水平明显下降(P0.01);肺组织p-m TOR、p-4EBP1表达显著降低(P0.01)。对照组及两干预组间相比上述指标变化差异均无统计学意义(P0.05)。哮喘组小鼠p-m TOR、p-4EBP1、HIF-1α、VEGF表达水平两两互呈正相关(P0.05),而对照组及两干预组各指标间无相关性(P0.05)。结论哮喘发生时p-m TOR、p-4EBP1、HIF-1α、VEGF可能协同参与了哮喘的发病过程。雷帕霉素能阻断这一过程,可能作为治疗哮喘的新靶点。     

Th1/Th2、Th17/Treg平衡与幼年特发性关节炎

CD40+T细胞在免疫防御中起了核心的作用.根据细胞的功能,迄今为止已经证明至少存在4种不同的CD4+T细胞亚群--Th1、Th2、Th17和调节性T细胞(Treg).幼年特发性关节炎(JIA)是常见的以慢性非化脓性关节炎为特征的自身免疫性疾病,主要由免疫网络失调引起,其中Th1/Th2细胞平衡、Th17/Treg细胞平衡发挥了重要作用.文章就Th1/Th2细胞、Th17/Treg细胞的分化、调节及Th1/Th2细胞失衡、Th17/Treg细胞失衡参与JIA发病的机制作一综述.     

SIRS/sepsis与复杂性感染

全身炎症反应综合征/全身感染炎症综合征(SIRS/sepsis)的核心理念是:假设感染、全身性炎症/免疫反应系急危重症疾病的一种重要发病机制.SIRS/sepsis视不同的刺激/感染可以产生相同或相似的临床表现为,并认为不同感染合并全身炎症反应可发生相同或相似的序贯过程~([1-2]).这种简约化、综合性思维(包括宏观与微观的思维)对临床急重症和疑难病的诊断治疗具有明显优越性.     

改良CAV/EP和CAV/VIP方案治疗高危神经母细胞瘤结果比较

目的 探讨儿童高危NB的优化化疗方法.方法 回顾性分析2006年1月-2017年2月期间在中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科治疗的1～18岁高危NB患者的数据,比较方案一CAV/EP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱/足叶乙甙+顺铂)或方案二CAV/VIP(足叶乙甙+异环磷酰胺+顺铂)化疗联合手术和/或放疗等治疗的结果.结果 共...     

肺炎链球菌抗原/抗体检测及其在肺炎/脑膜炎病原学诊断中的应用

肺炎是小儿的常见疾病,是导致儿童死亡的主要原因。细菌性脑膜炎是儿童重症感染性疾病,具有发病率高、病死率高、后遗症发生率高等特点。肺炎链球菌(SP)是引起儿童社区获得性肺炎、中耳炎、脓毒症、细菌性脑膜炎等细菌感染性疾病的主要病原菌。明确SP病原是临床合理应用抗生素的前提。细菌分离培养法仍是目前明确SP感染的"金标准",但培养阳性率低,耗时较长,不利于SP快速检测。免疫层析试验、酶联免疫吸附试验、胶乳颗粒凝集试验等免疫学方法具有快速、特异性强、灵敏性较高、操作简便、不受抗菌药物影响等优点,是检测SP感染细菌培养之外的一种补充。