Chiari Ⅰ畸形后颅窝线性容积与小脑扁桃体下疝及脊髓空洞的相关性研究

目的 对Chiari Ⅰ畸形患者后颅窝的各线性结构进行测量,探讨不同下疝程度以及是否并发脊髓空洞的Chiari Ⅰ畸形患者的发病机制以及利用MRI在后颅窝结构上的测量意义.方法 回顾分析2004年8月至2012年6月北京积水潭医院神经外科住院治疗的Chiari Ⅰ畸形患者97例,在MRI上测量其斜坡的长度、枕骨基底部的长度、蝶骨底长度、枕骨鳞部、脑干的长度、小脑半球的长度、枕骨大孔径、Twining's线、小脑幕与Twining's线的角度.结果 根据MRI影像学的表现,将Chiari Ⅰ畸形患者小脑扁桃体下缘尾向移位程度分为3度,其中Ⅰ度48例(49.5％),Ⅱ度36例(37.1％),Ⅲ度13例(13.4％);合并脊髓空洞69例(71.1％),无脊髓空洞28例(28.9％).Chiari Ⅰ畸形小脑扁桃体下疝Ⅰ度的患者斜坡的长度(d+e)、枕骨基底部的长度(e)、脑干长度(b)和小脑半球的长度(c)显著大于Ⅱ度和Ⅲ度的患者(P＜0.05).合并脊髓空洞患者枕骨大孔径(B to OP)显著小于无脊髓空洞患者(P＜0.05),脑干的长度(b)显著长于无脊髓空洞组患者(P＜0.05).结论 在Chiari Ⅰ畸形患者中,后颅窝骨性结构及内在神经结构的发育异常,是引起小脑扁桃体下疝及脊髓空洞等病理生理改变的重要原因,在手术治疗中要对此区域的病理改变进行有针对性的治疗,为患者制定合适的手术策略.     

MRI对Chiari畸形的诊断及鉴别诊断分析

目的探讨Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)的MRI表现,评价其诊断及鉴别诊断价值。方法回顾性分析30例经核磁共振检查确诊的Chiari畸形患者的MRI资料及临床表现。结果 30例Chiari畸形患者均表现为小脑扁桃体变尖削,向下疝入枕大孔平面下5 mm~25 mm,其中单纯Chiari畸形2例,合并脑积水8例,合并脊髓空洞症17例,脑积水和脊髓空洞症并存2例,合并颅底凹陷症1例。结论MRI能准确诊断Chiari畸形及其并发症,为诊断Chiari畸形的首选影像学检查方法。     

小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞的手术治疗分析

小脑扁桃体下疝畸形（ChiariⅠ畸型）是神经外科较常见的一种颅后窝畸形,即小脑扁桃体呈舌状延伸到枕骨大孔及颈椎椎管内,延髓及第四脑室下部下移至枕骨大孔,伴或不伴有脊髓空洞症。因早期症状多不典型,常易误诊为其它疾病而延误治疗,近年随着MRI的广泛应用,使得这些疾病能够早期确诊,并能通过及时治疗,从而收到良好效果。2004年7月至2007年12月,我院采用颅后窝小骨窗减压分离小脑扁桃体与延髓的粘连,回缩小脑扁桃体致正常位置,疏通闩部及硬脑膜重建术治疗小脑扁桃体下疝畸形18例,效果良好,现报道如下。     

浅析Ⅰ型小脑扁桃体疝的MRI诊断

目的：探讨利用MRI扫描诊断Ⅰ型小脑扁桃体疝及其并发症的要点。方法回顾性分析我院行颈椎MRI扫描的小脑扁桃体疝患者8例。结果8例患者均为Ⅰ型小脑扁桃体疝合并脊髓空洞症，MRI平扫均可见小脑扁桃体下端变尖并经枕大孔疝入上部颈椎椎管内，颈椎中下部脊髓中央可见管状长T1、长T2信号。结论小脑扁桃体经枕大孔向下疝入颈椎椎管内超过5 mm并多合并脊髓空洞症，即可诊断本病，而MRI扫描一种有效而准确的影像学检查方法。     

后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症

目的 研究后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的手术疗效.方法 枕下正中入路,咬除枕骨大孔后缘及环椎后弓,显微镜下切开硬脊膜,根据小脑扁桃体下疝程度及粘连严重程度决定不切、部分切除或电凝小脑扁桃体,重建第四脑室正中孔与小脑延髓外侧池之间的交通.开放脊髓中央管开口,无张力修补硬脑膜,重建枕大池的正常脑脊液循环.结果 42例手术均顺利完成,术后恢复平稳,无严重并发症.患者的肌力、痛、温觉及肌张力均有不同程度的好转.随访6个月～3年MRI,27例示下疝之扁桃体均回缩3～5mm,8例空洞消失,脊髓形态接近正常,19例空洞缩小.结论 采用后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术,是治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的有效方法.     

成人Chiari畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性分析

目的分析成人Chiari畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性。方法2013年8月至2017年1月,于我院收治的成人Chiari畸形Ⅰ型患者中选取74例,其次,选取82例和成人Chiari畸形Ⅰ型患者年龄匹配的正常成人为对照组,对两组研究对象进行MRI检查,分析成人Chiari畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性。结果相较于对照组,成人Chiari畸形Ⅰ型患者的后颅窝斜坡倾斜角ɑ、BE、AD、CD、AB等均更小,P0.05。结论成人Chiari畸形Ⅰ型患者的后颅窝容积会在一定程度上减少,和扁桃体下疝程度、脊髓空洞之间没有显著相关性存在,Chiari畸形Ⅰ型患者斜坡发育和小脑扁桃体下疝程度、脊髓空洞之间有一定相关性存在。     

小脑扁桃体切除术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞

目的探讨切除小脑扁桃体治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的疗效。方法对21例Chiari畸形合并脊髓空洞的病人采用切除下疝的小脑扁桃体。结果随访复查17例病人中，MRI均显示枕大池重新形成，脊髓空洞明显缩小，其中3例消失。结论小脑扁桃体切除是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的有效方法。     

ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的诊治体会

目的探讨ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的诊断及治疗。方法我科自1997年7月-2006年7月对收治的15例经MRI证实的ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者实施了后颅窝减压、小脑延髓池扩大成形加空洞-蛛网膜下隙分流术,术后均得到随访,其中12例复查头颈部MRI。结果按Tator标准进行评定,优9例,良5例,差1例,有效率为93.3％,无手术死亡者。结论MRI是Chiari畸形合并脊髓空洞症的最理想、最可靠的检查方法。后颅窝减压,小脑延髓池扩大成形加空洞-蛛网膜下隙分流术是ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的最理想的治疗方法。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的围手术期护理

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种以小脑扁桃体楔形延长、疝入枕骨大孔以下为特征的先天性畸形,主要表现为延髓、上颈髓受压,后组颅神经、上颈神     

Arnold—Chiari畸形并脊髓空洞症的手术治疗

目的 根据MRI影像，探讨Chiari畸形并脊髓空洞症的手术方法，评价其疗效。方法 对28例Chiari畸形并脊髓空洞症患者依据MRI影像，通过分型选择4种不同的手术方法。结果 通过分型手术，获得了满意的治疗效果。对15例轻度畸形病例施行后颅窝减压术；对7例中度畸形病例施行后颅窝减压联合小脑扁桃体切除术；对3例重度畸形病例施行后颅窝减压联合小脑扁桃体切除及脊髓空洞切开引流术；另有3例轻度小脑扁桃体下疝畸形合并重度脊髓空洞者，行后颅窝减压联合脊髓空洞切开引流术。结论 依据MRI影像分型，选择不同的手术方式，可使延、颈髓充分减压，能有效缓解临床症状，并时脊髓空洞症有明显的治疗作用。     

Chiari I畸形伴脊髓空洞症的MR形态测量研究

目的：运用MRI对ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞的病人进行后颅腔形态学测量．探讨ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞的发病机制。方法：选择MRI资料完整，不伴脑积水、肿瘤或外伤所致小脑扁桃体下疝者共114例，年龄3．78岁，平均38．6岁，其中男62例，女52例；其中合并脊髓空洞者共计60例。分别测量枕大孔前后径A．此线上疝出的小脑扁桃体前后径B，小脑扁桃体垂直径C，脊髓空洞长度D及空洞前后径E。测量结果用SPSS10．0统计软件包进行分析．P〈0．05认为有统计学差异。结果：A、B、B／A及C在无空洞组和有空洞组间无显著性差异：A、B、B／A与小脑扁桃体下疝程度无相关性，D及E与小脑扁桃体下疝程度呈显著正相关。结论：小脑扁桃体疝入枕大孔平面以下，脑脊液（CSF）不断冲击脊髓中央管，产生“水锤效应（water hammer effect）”，使中央管不断扩张，甚至浸入周围脊髓实质．形成脊髓空洞。CSF压力的增加和搏动的增强可能导致空洞长度和前后径的不断增加。     

小儿Chiari畸形Ⅱ型1例报告并MRI诊断价值分析

目的复习1例小儿Chiari畸形Ⅱ型的MRI表现,分析MRI诊断价值。方法回顾性分析1例确诊为Chiari畸形Ⅱ型患儿的MRI影像资料并复习文献。结果该患儿诊断为小脑扁桃体下疝,脊髓脊膜膨出,脊髓空洞,脑积水。结论 MRI是诊断Chiari畸形Ⅱ型的最佳影像检查方法。     

小脑扁桃体下疝畸形并桥脑、延髓及全脊髓空洞症1例

小脑扁桃体下疝畸形是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,脊髓空洞症为其常见的合并症,其脊髓内存在异常液性囊腔,是慢性进行性脊髓变性,好发于颈、胸髓及延髓部位.临床急性/亚急性起病且同时累及桥脑、延髓和全段脊髓的空洞症病例较罕见.作者发现1例临床急性/亚急性起病的小脑扁桃体下疝并桥脑、延髓及全脊髓空洞症病例,报道如下.     

Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症2例报告

Chiari畸形是一种神经系统先天发育异常性疾病,其主要特征为小脑扁桃体疝入枕大孔及椎管内,第四脑室及延髓随之下移,且部分患者合并有脊髓空洞。目前Chiari畸形的治疗仍以外科手术为主,但对于手术方式的选择仍然存在争议。我院近年来收治2例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者,采用后颅窝减压、硬膜成形并小脑扁桃体部分切除术治疗,收到了良好的效果。现报告如下。     

Chiari畸形合并脊髓空洞的手术治疗体会

目的：探讨Chiari畸形合并脊髓空洞的有效治疗方法。方法：对68例经MRI证实的Chiari畸形合并脊髓空洞患者根据病情采用不同的手术方式治疗,包括枕骨大孔区骨性减压＋环枕筋膜松解术、枕骨大孔区骨性减压＋枕大池重建术、枕骨大孔区骨性减压＋小脑扁桃体切除＋枕大池重建术、枕骨大孔区骨性减压＋脊髓空洞分流术。术后进行回访。结果：68例患者除1例症状加重、6例症状无明显变化外,其余均有不同程度好转。结论：对临床表现不同的Chiari畸形合并脊髓空洞患者采用不同的手术方式,可以获得良好的治疗效果。     

小脑扁桃体下疝畸形及脊髓空洞症的手术治疗分析

目的对小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)及合并脊髓空洞症的临床诊断与手术治疗方法探讨并分析疗效。方法通过MRI矢状位T1加权影像表现对37例Chiari畸形病例进行明确临床诊断,根据畸形及合并脊髓空洞的情况分为3组,选择后颅窝减压术和空洞-蛛网膜下腔分流手术。结果选择适当的手术方式,可取得较为满意的治疗效果。结论手术使延颈髓充分减压,可有效缓解临床症状,并对脊髓空洞症有明显的治疗作用。     

Chiari畸形的诊治及术式进展

1 Chiari畸形的分型 Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形，最早是由Chiari提出的，距今已有100多年的历史。以往由于缺乏对该病解剖及胚胎学的认识，关于Chiari畸形的分型也是各家不一。其中有Dyste的三分法：Ⅰ型，小脑扁桃体下疝至C，以下，桥脑、延髓未下移或轻度下移；Ⅱ型，小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长并下移，延髓和第四脑室下部移至C1以下；Ⅲ型，在Ⅱ型的基础上合并有脊柱裂或脊髓膨出。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的MRI研究

目的：研究Chiari畸形（CM）／脊髓空洞症（SM）患者小脑扁桃体下疝的程度与空洞大小之间的关系，探讨其发病规律。方法：回顾性分析162例CM／SM的MRI资料，测量小脑扁桃体疝的长度（L）、空洞的长度（空洞沿椎体的节段数）和宽度、对所有的计量资料进行统计学处理。结果：L＜5mm，占13．58％，L＝5－15mm，占75．31％，L＞15mm，占11．11％，小脑扁桃体下疝的程度与空洞长度的相关系数r1=-0.0961,P=03517，与宽度的相关系数r2=-0.0055,P=0.9578。结论：小脑扁桃体下疝长度在5－15mm之间者易伴发脊髓空洞，小脑扁桃体下疝的长度与空洞的大小无显著的线性相关。     

松解术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症23例疗效分析

目的探讨小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞的Chiari畸形的手术治疗方法及疗效。方法对23例Chiari畸形合并脊髓空洞的患者,应用显微手术进行小脑扁桃体下疝切除＋脊髓中央管口松解＋枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗。结果优9例,良14例,无疗效一般和差的病例。术后出现并发症8例,其中低热6例,头痛3例,1例进入延髓的血管损伤,无明显后遗症,本组无死亡病例。结论应用显微手术进行小脑扁桃体下疝切除＋脊髓中央管口松解＋枕下减压扩大硬脑膜修补术临床效果好,脊髓空洞减少或消失率高。     

颅后窝重建治疗小脑扁桃体下疝畸形

目的 :探讨小脑扁桃体下疝畸形 (ChiariⅠ型 )外科手术的新方法。　方法 :采用枕后正中直切口 ,颅后窝小骨窗 (3cm× 4cm)开颅并咬开枕骨大孔 ,视病情轻重咬除C1～C3 后弓及椎板 ,“Y”形切开硬脑膜 ,软脑膜下切除小脑扁桃体并缝合软脑膜切口 ,分离小脑扁桃体与延髓的粘连 ,建立脑脊液循环通路 ,取枕筋膜或人工硬脑膜行硬脑膜扩大修补 ,部分患者行枕骨钛板修补。　结果 :16例患者中 ,10例症状明显改善 ,6例病情稳定。 14例伴有脊髓空洞症的患者术后空洞明显缩小。　结论 :颅后窝小骨窗开颅合并硬脑膜扩大修补术手术创伤小 ,临床效果稳定 ,是一种安全有效的手术方法。