近端指问关节周围胶原沉积症1例

近端指间关节周围胶原沉积症是一个少见的、主要发生于青少年男性、以近端指间关节周围非炎症性膨大为特征的胶原沉积症。1973年，Bazex首先描述了“非常有趣的近端指问关节侧面肥厚”的病例；1975年，Verbov第一次提出了pachydermodactyly这一病名。叶霜”。等建议将本病命名为“近端指问关节周围胶原沉积”（para—proxymal interphalangeal collagen deposition）。该疾病报道不多，笔者在临床遇到1例，现报告如下。     

近端指间关节周围胶原沉积症

近端指间关节周围胶原沉积症是一种临床少见,报道不多的良性疾病,主要累及双侧近端指间关节,表现为近端指间关节两侧胶原纤维及蛋白的大量沉积。由于该病独特的外观特征,曾有人将其形象描述为"非常有趣的近端指间关节侧面肥厚"。由于其发病机制尚不清楚,并且临床表现与其他风湿性疾病存在一定的相似性,从而容易造成误诊,给患者带来不必要的伤害,因此加深对该病的理解十分必要。     

近端指间关节周围胶原沉积症临床研究

目的:探讨近端指间关节周围胶原沉积症的临床表现、诊断和鉴别诊断。方法:分析总结10例患者的一般临床资料、实验室检查、关节情况和X线表现。结果:10例患者临床表现为慢性、无症状性的近端指间关节(PIP)周围软组织肿胀。实验室检查正常。X线片除受累关节局部软组织肿胀外,无骨质破坏和关节间隙改变。结论:本病是一种少见的良性疾病,需和其他累及PIP软组织肿胀的疾病鉴别,无特殊治疗。     

近端指间关节周围胶原沉积症23例临床分析

目的探讨近端指间关节周围胶原沉积症的临床表现、诊断和鉴别诊断。方法总结23例患者的一般临床资料、实验室检查、关节累及情况和X线表现并结合文献进行分析。结果23例患者平均发病年龄(15.3±3.9)岁,男性19例,女性4例,临床表现为慢性、无症状性的近端指间关节(PIP)周围软组织肿胀,多关节受累为主,基本对称,主要累及PIP的2～4关节。实验室检查正常。X线片除受累关节局部软组织肿胀外,无骨质破坏和关节间隙改变。结论本病是一种少见的良性疾病,多发生于青少年男性,根据其临床表现加上放射学和常规的实验室检查即可作出诊断,无需特殊治疗。需和其它累及PIP软组织肿胀的疾病进行鉴别。     

超声在近端指间关节周围胶原沉积症与类风湿关节炎鉴别诊断中的应用价值

目的 探讨超声在近端指间关节周围胶原沉积症(PDD)与类风湿关节炎(RA)鉴别诊断中的应用价值。方法 选取2020年9月至2023年3月就诊于河南科技大学第一附属医院的21例PDD患者(PDD组)和21例RA患者(RA组)作为研究对象。分别对受累近端指间关节(PIP)进行超声检查,比较两组患者PIP肿胀关节好发部位、受累PIP真皮层的厚度、滑膜炎及骨侵蚀的受累关节数、指屈肌腱腱鞘炎及指伸肌腱附着端炎的肌腱数。结果 两组患者肿胀关节均好发于PIP2及PIP3,差异无统计学意义(P>0.05);PDD组患者受累PIP真皮层厚度为(2.02±0.67) mm,明显厚于RA组的(1.07±0.27) mm,差异有统计学意义(P<0.05);PDD组患者的滑膜炎、骨侵蚀、指伸肌腱附着端炎和指屈肌腱腱鞘炎的发生率分别为2.8%、2.4%、2.4%、2.4%,明显低于RA组的68.1%、24.8%、36.7%和39.0%,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 超声可以清晰显示并准确测量PIP真皮层厚度,可以检查出PIP是否存在滑膜炎、骨侵蚀、指伸肌腱附着端炎及指屈肌腱腱鞘炎,能...     

近端指间关节周围胶原沉积症2例并文献复习

目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly,PDD)的临床特征、诊断标准和鉴别诊断.方法 对我院收治的2例PDD患者的临床表现、实验室检查、放射学检查、组织病理学检查等进行总结分析,并对2006年至2014年我国报道的76例PDD患者资料进行统计分析.结果 该2例患者双手近端指间关节(proximal interphalangeal joint,PIP)呈对称性肿胀,无疼痛、伴随轻度晨僵,实验室检查均未见明显异常,影像学检查未见骨质破坏及关节间隙改变,仅表现为关节周围软组织水肿,诊断为PDD.结论 PDD虽为一种少见良性疾病,但仍应引起广大患者及医护人员所重视,可根据排他性诊断,在排除其他类似风湿性关节疾病的基础上,根据相关实验室检查、放射学检查、血清学抗体检查、组织病理学检查及其关节的特征性“蟠桃”样膨大诊断,避免临床上误诊、误治、漏诊.     

厚皮指症

目的：总结厚皮指症的临床特点，提高对厚皮指症的认识，减少误诊误治。方法：分析6例患者的临床资料、关节受累情况、实验室检查、X线平片和核磁共振成像、组织病理改变及诊治经过并随访。结果：男性5例，女性1例，平均年龄：16．3±1．8岁。主要表现为双手对称性近端指间（PIP）关节两侧无症状性软组织扁平梭形膨大。实验室检查未发现异常；6例双手X线检查均见受累关节周围软组织肿胀；1例左手核磁共振成像见：近端指间关节周围软组织增厚；1例左手第5PIP关节膨大处软组织活检见：表皮过度角化，真皮层纤维组织增生。院外2例诊断不明，3例误诊为“类风湿关节炎”予中成药或中草药治疗半个月-1个月停药。6例诊断厚皮指症后未治疗，5例随访5-26（13．9±9．2）个月，病情无明显变化。结论：厚皮指症的诊断主要依据特征性临床表现；多因素参与厚皮指症的发生；易误诊甚至误治；该病呈良性经过，无需特殊治疗。     

近指关节周围胶原沉积症——附3例报告及文献复习

目的 探讨近指关节周围胶原沉积症的发病特点及临床表现.方法 回顾性分析我院诊治3例近指关节周围胶原沉积症患者的临床资料,并复习有关文献.结果 3例患者均为男性,年龄分别为16、17、17岁,临床多表现为近指关节周围肿胀,但关节功能良好,无局部疼痛及其他不适感.结论 近指关节周围胶原沉积症是好发于年轻男性的良性皮肤病变,此病多被误诊漏诊,临床医生应提高对其认识.     

近端指间关节周围胶原沉积症5例并文献复习

目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症(PDD)的临床特点,提高对该疾病的认识.方法 报道该院5例患者的临床资料并回顾分析国内外相关文献.结果 结合该院5例,国内外共报道PDD165例.国内报道的71例患者中,15例(21.1％)有反复挤压关节的病史,4例(5.6％)有心理或精神症状,3例(4.2％)行组织学活检,18例(25.4％)曾被误诊为类风湿关节炎;国外文献报道的94例患者中,34例(36.2％)有关节弹响等皮肤机械损伤,20例(21.3％)有心理或精神症状,74例(78.7％)行组织学检查.结论 PDD预后良好,反复挤压关节及心理或精神因素可能在其中起到一定作用,组织活检有助于诊断,只有充分认识该病才能减少误诊,避免对患者进行不恰当的治疗.     

甲床根部与周围结构关系的解剖学研究

目的：观测甲床根部与周围结构的解剖学关系,为临床应用提供形态学依据。方法：用精度0.01 mm的游标卡尺对200只手指标本进行测量。结果：甲根近侧缘至指伸肌腱终腱止点的距离为（1.42±0.09）mm;甲根部长度为（4.66±0.62）mm;拇指甲根近侧缘至远侧指间关节距离为（3.11±0.59）mm,其余四指为（2.80±0.38）mm;拇指甲根长度占近端甲皱襞到远侧指间关节屈曲时掌侧皮肤皱褶水平距离的比例为（31.2±4.0）%,其余四指为（39.0±5.6）%;甲根部呈凸向近端的半椭圆形弧面,两边向侧方和掌面延伸,延伸的最大范围不超过手指侧中线。结论：手术切除甲基质时看到指伸肌腱终腱终止点,则提示近端切除范围已足够;可切除近端甲皱襞3~4 mm行甲床扩大术,以达到手指美观的目的;建议行甲基质切除术时切除范围可为两侧中线和近端甲皱襞到远侧指间关节屈曲时掌侧皮肤皱褶水平距离的50%;指端背侧手术切口一般采用＂ㄣ＂形切口,纵形切口部分尽量靠近两侧侧中线,横行部分以远侧指间关节背伸时皮肤皱褶处为宜,这样可避免损伤甲基质。     

伴有室间隔缺损的断指再植

1 临床资料 患者,男,31岁.因左环、小指完全离断伤2 h入院.离断手指在转运途中未作特殊保存.查体可 见:一般状态尚可,口唇发绀.心尖搏动位置正常,胸骨左缘3,4肋间无收缩期震颤,心浊音界略增大,胸 骨左缘3,4肋间有粗糙的收缩期杂音,P2＞A2,胸腹无明显异常.手外科情况:左环指近侧指间关节处完 全离断,左小指远侧指间关节处完全离断.断面平整,局部组织无明显挫伤.既往史:室间隔缺损 30年,无特殊治疗,且平素无心慌、气短等症状.在指根阻滞麻醉下,行常规断指再植术:清创左环、小 指创面,去除左环指近侧指间关节远、近端关节面,修整骨断面,融合左环指近侧指间关节,用4/0慕丝 线吻合屈指深、浅肌腱和指背腱膜,去除左小指远侧指间关节远、近端关节面,修整骨断面,融合左小指 远侧指间关节,用4/0慕丝线吻合屈指深肌腱,用3/0无损伤缝合线吻合指背腱膜.     

银屑病关节炎与类风湿关节炎的X线影像鉴别

目的: 通过对银屑病关节炎与类风湿关节炎的X线征象不同之处的鉴别,提高对银屑病关节炎的诊断正确率。方法: 取25例经住院确诊的银屑病关节炎患者的双手、足部摄ACR-2000i计算机成像系统(CR)X线片,与100例类风湿关节炎患者的双手、足部CR片比较。结果: 25例银屑病关节炎发病部位在双手及腕正位CR片中,腕关节改变5例,掌指关节及近端指间关节改变3例,远端指间关节改变17例;在双足正位CR片中,跖趾关节2例,远端趾间关节23例,在其他部位X线CR片中,脊柱2例,骶髂关节1例,髋关节1例,膝关节1例。100例类风湿关节炎在双手、腕正位CR片中,近端指间关节改变94例,其中伴掌指间关节及腕关节改变68例,掌指间关节伴有近、远端指间关节改变6例。在双足正位CR片中,第4跖骨最先改变41例,跖趾关节改变37例,远端趾骨改变4例。结论: 银屑病关节炎患者骨质破坏改变以远端指间关节为主,类风湿关节炎患者骨质破坏以近端指间关节为主,因此,结合临床资料能够作出正确诊断。     

NOG基因突变致近端指间关节融合综合征家系报道1例及文献复习

位于17q22染色体上的NOG基因突变可导致多种常染色体显性遗传病。NOG基因编码的noggin蛋白可干扰骨形成蛋白与其受体结合,从而影响骨骼、关节发育。其中近端指间关节融合1A型(SYM1A)主要表现为近端指间关节融合,可伴有听骨链小关节完全融合所致的传导性耳聋—少数伴有颈椎融合、掌骨缩短、特殊面容、远端指间关节融合。文章通过NOG基因分析确诊国内首例近端指间关节融合综合征一家系,以提高对此罕见病的认识。     

近端指间关节侧副韧带断裂二种手术治疗方法的效果比效

目的:比较韧带修复手术及韧带重建手术对近端指间关节侧副韧带损伤的治疗效果。方法:2003年~2006年对50例(58指)侧副韧带损伤随机分组,用以上两种手术方法分别治疗27指及31指。结果:经随诊1~3d,按Saetta等标准判定疗效,侧副韧带修复组27指,优良率66.7%,侧副韧带重建组31指,优良率93.5%,经卡方检验,有显著性养异(χ2=10.45,P<0.05)。结论:近端指间关节侧副韧带损伤韧带重建术优于韧带修复术。     

3种不同外固定方法对新鲜锤状指的疗效比较

目的比较3种不同外固定方法对新鲜锤状指的保守治疗效果。方法采用随机数表法将2016年6月至2018年12月于开封市中心医院手外科就诊的36例闭合性新鲜锤状指患者分为A、B、C组,每组12例。A组远端指间关节过伸15°～20°固定;B组近端指间关节屈曲45°～60°、远端指间关节过伸15°～20°固定;C组近端指间关节伸直位(0°)、远端指间关节轻度过伸15°～20°固定。3组均持续固定6周,6周后开始手功能训练。治疗前测量远端指间关节欠伸角度,6、12周随访时测量远端指间关节欠伸角度、远端指间关节主动活动度。结果治疗前,3组患者远端指间关节欠伸角度差异无统计学意义(P>0.05)。6、12周复诊时,A组患者远端指间关节欠伸角度均小于B、C组,患指主动活动度均大于B、C组,差异有统计学意义(均P<0.05)。结论对于新鲜锤状指,仅固定远端指间关节于15°～20°过伸位较双关节外固定疗效更好。     

皮肌炎合并纵隔气肿1例报告

患者男,48岁;因乏力、发热、皮疹4个月,进行性胸闷、憋气2个月,于2005年6月15日入院.患者于2005年2月出现乏力,无明显肌痛、肌无力,伴发热(最高体温39℃),双手诸关节、双腕关节、双踝关节肿痛,并出现眼眶周围紫红色充血性皮疹,双手近端指间关节、肘关节、膝关节伸侧可见淡红色鳞屑皮疹,鼻梁、双耳廓、双上肢近端及双侧肩胛区皮肤破溃,有明显血管炎的表现,反复口腔溃疡.4月中旬出现胸闷、憋气,间断咳嗽、咳少许白黏痰;肺CT示双肺间质性肺炎,双侧胸膜增厚.     

骨膜外固定法治疗拇指锤指畸形

目的 探讨拇指Ⅰ区指伸肌腱损伤的修复固定方法,避免指间关节长期固定后导致关节僵直,避免反复穿针固定对指间关节关节面的损害.方法 2008年8月-2010年7月我们共收治24例拇指Ⅰ区指伸肌腱损伤且不合并撕脱骨片的患者,均采用骨膜外固定的方法固定修复伸指肌腱.结果 术后3个月均得到随访.患者拇指伸指功能满意,远侧指间关节活动范围指过伸5°~屈70°,无肌腱再次断裂及指间关节僵直、未遗留远侧指间关节疼痛、创伤性关节炎的表现.结论 不经过指间关节行骨膜外穿针固定拇指1区伸指肌腱损伤的修复,促进伸指肌腱的愈合,避免术后远侧指间关节僵直及创伤性关节炎的发生,有助于伸指肌腱修复术后患指功能的康复.     

微型骨锚钉在近节指间关节背侧脱位治疗中的应用

目的探讨微型骨锚钉修复掌板-侧副韧带复合体治疗近节指间关节背侧脱位的疗效。方法20例近节指间关节背侧脱位患者采用微型锚钉修复掌板-侧副韧带复合体,稳定近侧指间关节。结果20例患者随访6～18个月,按TAM评定标准,优4例,良13例,差3例,优良率85%。结论微型骨锚钉修复掌板-侧副韧带复合体治疗近节指间关节脱位疗效可靠。     

超高频术中探头评价健康中青年人群的手腕关节滑膜厚度

目的探讨超高频术中探头检查健康中青年人群双侧腕关节、掌指关节及近端指间关节的滑膜,获取手腕关节滑膜特点及 正常参考值范围。方法选择100例健康中青年志愿者,其中男性50例（18~54岁,年龄36.2±5.0岁）、女性50例（20~56岁,年龄 38.8±5.5岁）,采用GE Logiq S8 18M马球棍形线阵探头观察双侧腕关节、掌指关节及近端指间关节并采用直接法测量滑膜厚 度。结果研究对象双手间比较,腕关节、掌指关节及近端指间关节滑膜厚度差异无统计学意义（P>0.05）。研究对象伸面及屈 面间比较,腕关节、掌指关节及近端指间关节滑膜厚度差异无统计学意义（P>0.05）。<40岁组与≥40岁组比较,腕关节、掌指关 节及近端指间关节滑膜厚度差异无统计学意义（P>0.05）。男性与女性间比较,腕关节0.79±0.07 mm vs 0.65±0.08 mm、掌指关节 0.59±0.06 mm vs 0.52±0.07 mm及近端指间关节0.51±0.05 mm vs 0.46±0.06 mm间滑膜厚度差异有统计学意义（P<0.05）;腕关 节、掌指关节及近端指间关节间比较,其滑膜厚度差异有统计学意义（P<0.05）。结论采用高分辨率的高频探头直接法测量的 健康中青年人群腕关节、掌指关节及近端指间关节滑膜厚度特点及正常参考值范围,对类风湿关节炎等疾病早期诊断及治疗具 有一定的指导意义。     

局限性银屑病并硬皮病样改变及残毁性关节病变1例

< 正>患者女,55岁,4。年前右前臂伸侧出现散在的粟粒大暗紫红色丘疹,逐渐增多扩大并部分融合成5分硬币大小的斑片,表面有云母状白色鳞屑自觉痒。冬重夏轻,曾诊断为寻常型银屑病。3年前开始出现右手指及其近端指间关节区皮肤变硬,皮色变白,食指各指间关节疼痛、活动受限,食指及中指指甲脱落。每于皮损好转时,右食指皮肤变软